absence congénitale de vagin
introduction
Introduction congénitale sans vagin Absence congénitale du caryotype chromosomique féminin vaginal à normal, croissance systémique et développement sexuel secondaire de la femme, vulve normale, perte vaginale, développement utérin (seulement le double angle résiduel), petite trompe de Fallope, développement ovarien et fonction normale sont souvent caractérisés Les patientes atteintes du syndrome de Rokitansky-Kustner-Hauser sont les plus courantes et la féminisation testiculaire (syndrome d'insensibilité aux androgènes) est rare. Très peu sont l'hermaphrodisme vrai ou la dysplasie gonadique. La plupart des patientes vaginales congénitales ne présentent qu'une muqueuse vestibulaire vaginale complètement occluse dans l'ouverture vaginale normale, aucune marque vaginale, et certaines patientes présentent des dépressions peu profondes dans le vestibule du vagin et certaines ont un vagin aveugle de moins de 3 cm. Souvent, dans lutérus normal, ne saccompagne pas de déformation, on ne voit quun tissu de type cas légèrement épaissi, situé au centre du ligament large, environ 1 patient sur 10 peut avoir une partie du développement de lutérus et un endomètre fonctionnel, Après la puberté, en raison de la rétention de sang menstruel, de douleurs abdominales périodiques, pas de menstruation ou après le mariage en raison de la difficulté du diagnostic des rapports sexuels et retrouvé. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.00001% Population sensible: nouveau-né Mode d'infection: non infectieux Complications: aménorrhée anormale du développement utérin
Agent pathogène
Absence congénitale de causes vaginales
L'étiologie vaginale congénitale a principalement les aspects suivants:
Anomalies chromosomiques (30%):
Un chromosome est une substance de base qui constitue un noyau et est porteur d'un gène. Les anomalies chromosomiques sont également appelées dysgénésie chromosomique. Le chinois américain Jiang Youxing (1956) a découvert 46 chromosomes humains et Caspersson et al. (1970) ont publié pour la première fois des chromosomes humains.
Syndrome d'insensibilité aux androgènes (20%):
Le gène du récepteur aux androgènes est situé près du centromère du bras long du chromosome X humain et contient 8 exons codant pour 910 acides aminés avec deux régions à doigts de zinc entre les deux et une région de liaison aux androgènes à l'extrémité C-terminale. Des mutations génétiques dans certaines régions peuvent conduire à un syndrome d'insensibilité aux androgènes ou à une féminisation testiculaire.Les manifestations cliniques d'individus présentant un caryotype XY deviennent des femmes apparemment normales mais fertiles et les testicules restent généralement dans la cavité abdominale. Il n'y a pas de processus spermatogène.
Impact du médicament (10%):
Les mères utilisent des androgènes, des médicaments anticancéreux, et arrêtent la réaction au début de la grossesse.
Infecté par certains virus ou toxoplasmes au cours du premier trimestre.
La prévention
Absence congénitale de prévention vaginale
1, la mère évite lutilisation dandrogènes, de médicaments anticancéreux et la réaction sarrête en début de grossesse.
2, améliorer la forme physique en début de grossesse, pour éviter une infection par des virus ou un toxoplasme.
Complication
Absence congénitale de complications vaginales Dysplasie utérine
1, avec ou sans dysplasie utérine, si l'utérus est anormal, après la puberté, l'aménorrhée primaire, l'utérus jeune ou déformé, si l'utérus est normal, est l'apparition d'une aménorrhée primaire avec douleurs abdominales périodiques, hémorragie utérine, Augmentation de l'utérus, troubles de la vie sexuelle.
2, avec l'hypoplasie ovarienne, le développement sexuel secondaire n'est pas complet, petite taille, cou, valgus du coude et autres malformations.
Symptôme
Absence congénitale de symptômes vaginaux symptômes communs troubles du rapport sexuel douleur abdominale hémorragie abdominale
La plupart des patientes vaginales congénitales ne présentent qu'une muqueuse vestibulaire vaginale complètement occluse dans l'ouverture vaginale normale, aucune marque vaginale, et certaines patientes présentent des dépressions peu profondes dans le vestibule du vagin et certaines ont un vagin aveugle de moins de 3 cm. Souvent, dans lutérus normal, ne saccompagne pas de déformation, on ne voit quun tissu de type cas légèrement épaissi, situé au centre du ligament large, environ 1 patient sur 10 peut avoir une partie du développement de lutérus et un endomètre fonctionnel, Après la puberté, en raison de la rétention de sang menstruel, de douleurs abdominales périodiques, pas de menstruation ou après le mariage en raison de la difficulté du diagnostic des rapports sexuels et retrouvé.
Examiner
Examen congénital non vaginal
Film simple abdominal: La densité des organes de la cavité abdominale est la densité des tissus mous, dépourvue de contraste naturel. Cependant, lorsqu'un organe développe une calcification due à une maladie ou a des corps étrangers aux rayons X, des calculs ou des gaz libres dans la cavité abdominale, et si le gaz ou le liquide dans la lumière intestinale augmente ou l'intestin se dilate, une densité apparaîtra. La différence est montrée sur la photo.
TDM abdominale. La tomodensitométrie simple est généralement une analyse transversale, et la ligne d'expectoration auditive est principalement utilisée comme ligne de base, et l'analyse est effectuée en continu de manière ascendante ou descendante. Les agents de contraste couramment utilisés dans les examens de tomodensitométrie améliorés sont à 60% de diatrizoate, 1,5 à 2,0 ml par kilogramme de poids corporel.Toute personne ayant des antécédents d'allergies, d'insuffisance cardiaque et rénale à 60% de diatrizoate.
Diagnostic
Diagnostic vaginal congénital
Base de diagnostic
1. La prépubérité est souvent négligée: si vous vérifiez soigneusement, avec ou sans hymen, vous remarquerez une dépression peu profonde ou un vagin court et peu profond dans la bouche de l'hymen.
2. Avec ou sans dysplasie utérine, si l'utérus est anormal, la puberté est caractérisée par une aménorrhée primaire, l'utérus jeune ou déformé, si l'utérus se développe normalement, il existe une aménorrhée primaire avec douleurs abdominales périodiques, hémorragie utérine, L'utérus est agrandi.
3. Troubles de la vie sexuelle.
4. Avec l'hypoplasie ovarienne, le développement sexuel secondaire est incomplet, de petite taille, de nuque, de valgus du coude et d'autres malformations.
Elle devrait être différenciée de l'aménorrhée primaire et de l'atrésie de l'hymen.
