rétinoschisis congénital
introduction
Introduction au rétinoschisis congénital Il existe différents noms dans cette littérature, tels que rétinopathie héréditaire liée au sexe (rétineschisis juvénile héréditaire lié au sexe), glaucome vasculaire vitré congénital (congénitarvascular veils in the Vitréous), rétinoschisis juvénile vitré (juvénile), etc. Dans la couche de fibres nerveuses, la paroi antérieure du renflement est la membrane interne de la rétine et une couche de fibres nerveuses à un niveau partiel. Le rétinoschisis congénital est une maladie génétique liée sexuellement dont les causes sont les suivantes: il sagit de lanomalie congénitale de la couche la plus interne de la rétine, en particulier de lextrémité interne des cellules de Müller attachées à la membrane limitante interne, de lanomalie génétique et de lautre vitré Cortex anormal, rétinien dû à sa traction, début congénital, environ 10 ans pour cause de vision monoculaire ou binoculaire, strabisme, hémorragie du corps vitré, et peut être trouvé dans une enquête de famille à cause d'un proband, seulement trouvé chez les enfants de sexe masculin, Les femelles sont rares, principalement pour les deux yeux, et la fente palatine est symétrique. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: décollement de la rétine
Agent pathogène
Rétinoschisis congénital
Facteurs héréditaires (56%):
Le rétinoschisis congénital est une maladie génétique liée sexuellement dont les causes sont les suivantes: il sagit de lanomalie congénitale de la couche la plus interne de la rétine, en particulier de lextrémité interne des cellules de Müller attachées à la membrane limitante interne, de lanomalie génétique et de lautre vitré Cortex anormal, rétinien dû à sa traction, début congénital, environ 10 ans pour cause de vision monoculaire ou binoculaire, strabisme, hémorragie du corps vitré, et peut être trouvé dans une enquête de famille à cause d'un proband, seulement trouvé chez les enfants de sexe masculin, Les femelles sont rares, principalement pour les deux yeux, et la fente palatine est symétrique.
La prévention
Prévention congénitale des fentes palatines rétiniennes
La maladie nest généralement pas pratiquée ou est très lente, principalement entre 5 et 10 ans, et arrête son développement après 20 ans. Faites attention au bon repos, ne maîtrisez pas la combinaison du mouvement et du repos, reposez-vous bien, favorise la récupération de la fatigue, lexercice peut améliorer la force physique, augmenter la résistance aux maladies, la combinaison des deux permet de mieux récupérer.
Complication
Complications palpébrales rétiniennes congénitales Complications décollement de la rétine du vitré
La fissure palpébrale rétinienne périphérique se produit chez 50% des patients. Un décollement de la rétine, une hémorragie du corps vitré et une pigmentation peuvent également survenir.
Symptôme
Symptômes de rétinoschisis congénital symptômes courants déficience visuelle champ visuel champ visuel changements du champ visuel
La scission se produit au niveau du fundus inférieur, en particulier sous la cheville. Il sagit dune énorme crête kystique allant de léquateur à la périphérie éloignée, constituant une couche interne distincte de la rétine. Le bord arrière forme une surface convexe et claire et le bord avant ne peut pas atteindre le bord dentelé. Les expectorations antérieures sont minces, translucides, et les vaisseaux sanguins de la rétine sont accompagnées par celle-ci.Les vaisseaux sanguins sont souvent bordés de blanc ou ont des gaines blanches parallèles. La rétine présente souvent une dégénérescence et une pigmentation. Au niveau de la paroi postérieure (c'est-à-dire la couche externe de la couche neuroépithéliale), il y a des taches blanches ressemblant à de la neige, et parfois des projections vasculaires rétiniennes sont visibles.
La fente palatine se produit dans la macula, elle s'appelle rétinoschisis maculaire, elle a une déficience visuelle au début, on peut la voir dans la macula, elle a une pigmentation stellaire et se développe à partir de la fosse centrale. Les rides kystiques radiales se confondent progressivement en une fissure palpébrale rétinienne ressemblant à un beignet.
Une fente palatine rétinienne congénitale se produit dans la région périphérique ou maculaire, lacuité visuelle est considérablement endommagée, plus de la moitié est inférieure à 0,3, la partie maculaire de lacuité visuelle est plus faible, le champ visuel est le défaut absolu du fente palatine correspondant, la vague ERGa est normale, la vague b décline.
Examiner
Examen du rétinoschisis congénital
1. Posez des questions sur l'histoire de la famille.
2. Dilaté, la pression supérieure de l'iris vérifie le fond d'il, l'examen doit être effectué dans la pièce sombre, le patient prend plus de places assises, l'examinateur peut s'asseoir ou se tenir debout. Lors de la vérification de l'oeil droit, l'examinateur se trouve du côté droit du patient, la main droite tenant le miroir et l'il droit, tandis que pour la vérification de l'il gauche, il se trouve du côté gauche du patient, la main gauche tenant le miroir et l'il gauche. Exclure les déchirures ou le détachement de la rétine externe.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de rétinoschisis congénital
Diagnostic différentiel
1. Rétinoschisis dégénératif lié à l'âge.
2. Décollement rhegmatogène de la rétine. L'incidence du décollement de la rétine rhegmatogène dépend de trois facteurs, à savoir les déchirures rétiniennes, la liquéfaction du vitré et une force de traction suffisante pour séparer la rétine de l'épithélium pigmentaire, les déchirures rétiniennes étant la clé. Il existe souvent une dégénérescence vitreuse rétinienne entre les déchirures rétiniennes, une dégénérescence ressemblant à un réseau et une dégénérescence kystique autour de la rétine; une liquéfaction vitréenne, une atrophie et une contraction provoquent un décollement postérieur du vitré. La dégénérescence de la rétine et du corps vitré est associée à l'âge, à l'hérédité, à la myopie et aux traumatismes.
