Rétinopathie exsudative externe
introduction
Introduction à la rétinopathie exsudative de la couche externe Rétinopathie exsudative externe (rétinopathie exsudative externe) ou rétinopathie hémorragique externe (rétinopathie hémorragique externe), également connue sous le nom de maladie de Coats, télangiectasie rétinienne (rétinaltelangiectasie), principalement chez les adolescents, moins de femmes, moins de femmes, moins chez les adultes, Empiètent généralement sur un il, parfois sur les deux côtés. Le cours de la maladie est lent et progressif. Il nest pas facile de détecter tôt, jusquà ce que la vision soit significativement réduite, et cela se remarque en cas de diarrhée blanche ou de désuétude. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.3% Personnes sensibles: surtout chez les adolescents de sexe masculin Mode d'infection: non infectieux Complications: dème du glaucome, vitréorétinopathie vitréeuse hémorragique, iridocyclite, cataracte
Agent pathogène
La cause de la rétinopathie exsudative de la couche externe
(1) Causes de la maladie
Certaines personnes pensent que la maladie peut être une inflammation, mais la source de l'inflammation n'a pas encore été déterminée. Certaines personnes pensent également qu'elle est liée à la syphilis, à la tuberculose, à la toxoplasmose et à d'autres inflammations, mais la plupart des patients ne peuvent pas trouver la source de l'infection, patients adultes. La cause est plus compliquée. Outre les anomalies vasculaires congénitales, il peut y avoir d'autres raisons, par exemple, chez certains patients atteints d'uvéite et de cholestérol élevé et suspecté.L'inflammation peut être à l'origine de cette maladie. Certaines personnes ont également découvert cette maladie. La sécrétion de stéroïdes dépasse la normale et la courbe de tolérance au glucose est prolongée, ce qui indique que le cortex surrénal est hyperactif. On pense donc que cette maladie pourrait être liée à des troubles endocriniens et métaboliques.
La maladie est une anomalie vasculaire rétinienne, la fonction de barrière des cellules endothéliales vasculaires est perdue, de sorte qu'une grande quantité de plasma suinte de la couche neuroépithéliale rétinienne, provoquant une rétinopathie du décollement rétinien étendu, mais cette anomalie vasculaire rétinienne est congénitale ou acquise. Que ce soit primaire ou secondaire, jusqu'à présent, il n'y a pas de conclusion.
Trapathi et Ashton (1971) ont effectué une microscopie électronique sur des échantillons de tissus d'un cas typique précoce et ont observé que les cellules endothéliales vasculaires présentent des vacuoles, une dégénérescence et des cas graves. La couche de cellules endothéliales a complètement disparu et la paroi du tube était composée uniquement de couches de plasma et de fibres et la périphérie était gliale.
Dans les derniers cas, l'examen au microscope optique révèle que la rétine est largement détachée, dégénérée, atrophiée et complètement détruite, que la rétine profonde présente des kystes de différentes tailles et que la rétine sous-rétinienne et détachée est remplie d'hémorragie et d'exsudat de protéines. Il existe également des plaques parfumées, sans pigment, des quantités variables de cellules spumeuses et de cristaux de cholestérol, une vasodilatation rétinienne, une paroi épaissie, une dégénérescence hyaline, une coloration PAS montrant un épaississement de la membrane sous-endothéliale, une hyperplasie des cellules endothéliales, Lorsque les vaisseaux sanguins sont obstrués, les cellules internes peuvent se détacher, voire même disparaître.Le sang déborde, les vaisseaux sanguins n'ont que des contours, de nouveaux vaisseaux sanguins se forment dans les couches interne et externe de la rétine.Il existe des lymphocytes autour des vaisseaux sanguins, une infiltration de cellules inflammatoires telles que de grosses cellules mononucléées et des protéines dans le vitré. Des exsudats sexuels et une petite quantité de lymphocytes, de grosses cellules mononucléées, des hémorragies et des cristaux de cholestérol peuvent également être observés dans certains échantillons, une infiltration inflammatoire chronique évidente près des adhérences choroïdiennes et rétiniennes et une masse de tissu conjonctif mécanisée, du tissu conjonctif La masse est située entre les choroïdes de la rétine et sa taille est variable, tandis que l'épithélium pigmentaire rétinien prolifère et pénètre dans la masse du tissu conjonctif. Certains patients peuvent avoir calcification ou ossification, parfois, vous pouvez encore voir cellules géantes réaction de corps étranger et vides cristal de cholestérol.
En cas de glaucome secondaire, on observe l'adhérence antérieure oculaire antérieure de l'iris sur le segment antérieur du globe oculaire, la membrane de l'iris recouvrant la membrane vasculaire fibreuse: dème de la couche basale de l'épithélium cornéen.
(deux) pathogenèse
À ce jour, on ignore si la plupart des auteurs pensent que la maladie de Coats chez les enfants et les adolescents est causée par une anomalie congénitale des petits vaisseaux sanguins. Lésions artérielles, veinulaires, modifications vitreuses de la paroi vasculaire, dépôt de mucopolysaccharide sous les cellules endothéliales, épaississement de la paroi, rétrécissement de la lumière, ralentissement du flux sanguin, occlusion vasculaire, barrière altérée de la paroi vasculaire, anévrisme Formé avec un microangiome, provoquant des suintements et des saignements du lisier et une exsudation massive.
La prévention
Prévention de la rétinopathie exsudative externe
Le stade précoce de la maladie est difficile à détecter car la plupart des patients présentent une perte significative de la vision, une jaunisse ou une exotropie, voire un glaucome secondaire. Il est dommage quil soit trop tard. Par conséquent, des examens de routine doivent être effectués pour les enfants et les adolescents. Vision, en particulier l'examen dilaté du fond d'il, pour la détection précoce et le traitement précoce, le consensus actuel est que le traitement précoce au laser à l'argon est efficace et que certains cas peuvent maintenir une meilleure vision.
Complication
Complications de la rétinopathie exsudative externe Complications glaucome dème volume du verre vitréorétinopathie proliférante sanguine iridocyclite cataracte
Dans les cas de glaucome secondaire, on observe l'adhérence antérieure oculaire antérieure de l'iris sur le spécimen de tissu oculaire antérieur, la membrane de l'iris recouvrant la membrane vasculaire fibreuse: l'dème basal de l'épithélium cornéen, l'hémorragie vitréenne et la vitreorétinopathie proliférante, ainsi que l'iris peuvent être combinés à un stade avancé. La stomatite et les cataractes complexes, le glaucome secondaire, peuvent provoquer une atrophie du globe oculaire.
Symptôme
Symptômes de rétinopathie exsudative de la couche externe Symptômes communs Uvéite Décollement de la rétine Troubles de la microcirculation Déficience visuelle Oedème kystique maculaire.
Les symptômes précoces non conscients, du fait que la plupart d'entre eux sont monoculaires et surviennent chez les enfants et les adolescents, ne sont souvent pas détectés par le patient jusqu'à ce que l'acuité visuelle soit réduite de manière significative ou que l'élève présente un réflexe jaune-blanc ou que l'inclinaison extraoculaire commence à attirer l'attention. Exsudation et anomalies vasculaires, le disque optique précoce est normal, le maculaire peut être normal ou envahi, les lésions peuvent commencer à apparaître n'importe où dans le fundus, mais le côté temporal, en particulier autour du disque optique et de la macula, peut être limité à un ou deux quadrants, Ou dans tout le fond, l'exsudation est blanche ou blanc jaunâtre, ponctuée ou fusionnée en une feuille, souvent disposée en une bande de bordures inégales, ou en une forme semi-circulaire ou circulaire, appelée rétinopathie circulaire L'exsudation est située derrière les vaisseaux sanguins de la rétine dans la couche profonde de la rétine et peut recouvrir partiellement les vaisseaux sanguins.Certaines crêtes d'exsudation pouvant aller jusqu'à plusieurs dioptries, elle est également appelée rétinopathie exsudative externe et souvent repérée à proximité de l'exsudation. Les cristaux de cholestérol et les hémorragies ponctuées et squameuses, même la pigmentation, les anomalies marquées des lésions, les artères et les veines peuvent être endommagés, en particulier les petites artères De toute évidence, la lésion survient principalement dans la deuxième ou la troisième branche du vaisseau sanguin, la vasodilatation est déformée, la paroi du tube est un hémangiome en forme de tumeur, fusiforme ou lenticulaire, ou est disposée en perles, et le vaisseau sanguin peut également être en forme de couronne, en spirale ou en Nouvelle-Zélande. Le nud est déformé et peut être accompagné de nouveaux vaisseaux sanguins et de nouvelles branches de communication intra-vasculaires.Les lésions situées à proximité de la macula peuvent envahir la macula, provoquer un dème maculaire ou une exsudation en forme d'étoile, et la forme maculaire sévère une cicatrice.
Examiner
Examen de la rétinopathie externe exsudative
1. Contrôle du cholestérol dans le sang: Un test du cholestérol dans le sang peut être effectué chez l'adulte.
2. Test de tolérance au glucose.
3. Examen pathologique:
Indépendamment des patients jeunes ou âgés, les changements pathologiques sont fondamentalement les mêmes, vasodilatation rétinienne, épaississement de la paroi vasculaire, dégénérescence hyaline, infiltration chronique de cellules inflammatoires autour des vaisseaux sanguins, principalement des lymphocytes et des grandes cellules mononucléées, hyperplasie des cellules endothéliales vasculaires, Les vaisseaux sanguins sont rétrécis, voire obstrués, et des dépôts de mucopolysaccharides positifs au PAS se trouvent sous l'intima, certaines cellules endothéliales vasculaires tombent ou même disparaissent, la fonction de barrière et le sang se répandent, de nouveaux vaisseaux sanguins peuvent se former et un dème rétinien précoce peut se produire. L'exsudat de protéines et l'hémorragie se situent dans la couche externe de la rétine, provoquant un décollement partiel ou total de la rétine.Le sous-rétinal détaché est rempli d'exsudat de protéines et d'hémorragies.Il existe un grand nombre de cellules de mousse et de vides cristallins de cholestérol et de macrophages qui forment des lipides. L'épithélium pigmentaire rétinien est toujours normal, la choroïde peut présenter une infiltration inflammatoire chronique et l'exsudation rétinienne tardive est remplacée par du tissu conjonctif situé dans la rétine et entre la rétine et la choroïde, ainsi que des cavités dans le tissu cicatriciel, qui sont remplies de divers débris. , tels que pigment résiduel après saignement, substance vitreuse, cellules géantes, cholestérol Ou autre cristallin, des comprimés de calcium, etc., hyperplasie épithéliale pigmentaire de la rétine, la dégénérescence et la perte, et enfin un grand nombre de vaisseaux sanguins et dégénérescence de la rétine, l'artériosclérose, la rétine a complètement remplacé la prolifération des fibroblastes et tissu glial.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de rétinopathie exsudative de la couche externe
La maladie se distingue du rétinoblastome, de la rétinopathie du prématuré, de lendophtalmie métastatique et des autres maladies oculaires qui surviennent dans lenfance et qui présentent des signes de craie. Parmi elles, lidentification du rétinoblastome est particulièrement importante lorsquon utilise des rétinoblastes. Un diagnostic erroné de la maladie de Coats peut retarder le traitement du rétinoblastome et mettre en danger la vie des enfants.
1. Rétinoblastome: Il est plus probable de confondre avec la maladie de Coats, et il y a souvent ceux qui retirent le globe oculaire parce que la maladie de Coats croit à tort à la tumeur.
2. Rétinopathie de la prématurité: les pupilles blanches doivent être différenciées de la maladie de Coats à un stade avancé, mais cette maladie est principalement causée par les deux yeux et est plus fréquente chez les nouveau-nés prématurés ayant reçu une oxygénothérapie.
3. Endophtalmie métastatique: souvent secondaire à des infections aiguës de lensemble du corps, en particulier des infections pulmonaires, il existe souvent des degrés différents dinflammation dans le segment antérieur de lil, tels que la paroi postérieure de la cornée, un éclat positif de lhumour aqueux, un rétrécissement de la pupille et dautres signes duvéite. .
4. Dégénérescence maculaire liée à lâge: les patients âgés présentant un petit nombre de cas de la maladie de Coats doivent être différenciés de la dégénérescence maculaire, ces dernières lésions se situant toujours dans la région maculaire, il peut y avoir des saignements répétés et une exsudation importante, mais les vaisseaux sanguins rétiniens ne présentent pas de modifications semblables à celles de la tumeur.
5. Rétinopathie diabétique: il existe parfois une exsudation en anneau et un microangiome, mais les patients diabétiques ont souvent une maladie oculaire bilatérale et ont des antécédents, des symptômes et des signes de diabète systémique.
En outre, on peut parfois observer une occlusion de la veine rétinienne centrale, une rétinopathie diabétique, etc. sous l'examen de la maladie de Coats (grande exsudation jaune-blanche, microangiome, cristallisation du cholestérol), appelée réaction de type maladie de Coats. .
