Omoplate congénitalement haute
introduction
Introduction à l'épaule congénitale Une épaule haute est une position haute de l'omoplate, souvent mal développée et de forme anormale. La maladie a été signalée pour la première fois par Eulenberg et, plus tard, Sprengel a donné une introduction détaillée, de sorte qu'elle est également appelée malformation de Sprengel. Lépaule haute congénitale est moins fréquente, lincidence est surtout unilatérale, plus commune du côté gauche, la bilatérale est très rare, les expectorations de lépaule hautes sont souvent accompagnées dautres anomalies congénitales, telles que côtes du cou, mauvaise formation des côtes et anomalies de la colonne cervicale. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.004% Personnes sensibles: jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: torticolis musculaire congénital
Agent pathogène
Scapulaire de l'épaule congénitale
(1) Causes de la maladie
1. Trouble du développement embryonnaire, la période des bourgeons embryonnaires des membres apparaît au cours de la troisième semaine de grossesse et les primordia de l'omoplate sont visibles à la 5ème semaine, ce qui équivaut au niveau du cou 3-7 au niveau thoracique 1-2. Ce stade correspond au développement de la colonne vertébrale. La période critique est également celle du début du développement de l'omoplate: à partir de la 6e semaine de l'embryon, l'omoplate originale commence à se former.La 9e semaine, l'omoplate commence à se dégonfler et le déclin est terminé au 2e mois, elle se situe entre les 2e et 7e processus épineux thoraciques. Niveau, pour une raison quelconque, l'omoplate ne peut pas être abaissée à la position normale, elle peut provoquer une omoplate élevée, souvent accompagnée d'une déformation de la vertèbre cervicale et de la clavicule, des côtes et d'autres structures environnantes.
2. Les facteurs à l'origine des troubles du développement, ainsi que les causes qui empêchent l'omoplate de ne pas retrouver sa position normale, sont encore flous, et ce pour plusieurs raisons, et Horwitz considère qu'il s'agit d'une variante du développement embryonnaire:
1 trop ou trop peu de liquide amniotique, de sorte que la pression dans l'utérus est augmentée, ce qui affecte le déclin de l'omoplate.
2 Il existe une connexion anormale entre l'omoplate et le processus épineux de la colonne vertébrale, principalement une connexion de bande de fibres ou de cartilage.
Manque de 3 muscles, pas assez pour abaisser l'omoplate.
4 Le développement de l'omoplate est arrêté et la taille et la forme de l'omoplate sont anormales, entraînant un trouble de la tension musculaire.
Engel estime que le débordement du quatrième ventricule pendant le développement embryonnaire n'est pas absorbé et crée une pression et une réaction inflammatoire dans le bourgeon du membre, ce qui rend difficile l'abaissement de l'omoplate.
(deux) pathogenèse
Les modifications pathologiques comprennent les os et les muscles, la position de l'omoplate est haute, le volume est petit et la forme de l'omoplate de l'omoplate ftal ou des premiers vertébrés est maintenue, c'est-à-dire que le diamètre longitudinal est petit, le diamètre transversal est grand, le ganglion supérieur est incliné vers l'avant, la scapula supérieure est inclinée vers l'avant, la scapula supérieure est vers l'intérieur et l'intérieur. La marge est élargie. Entre l'omoplate et la colonne vertébrale, il y a souvent un os supplémentaire appelé os vertébral scapulaire. Il s'agit d'une plaque osseuse en forme de losange ou d'une plaque cartilagineuse appelée "pont osseux". Elle commence au coin supérieur de l'omoplate et atteint la colonne vertébrale. Sur le limbe, une ou plusieurs vertèbres cervicales, parfois le corps vertébral et l'omoplate ou le corps vertébral ne sont reliés que par des fibres, formant un bon "joint" .Cette connexion étant étroite, l'omoplate est liée et ne peut pas pivoter. Le déménagement est limité.
Les muscles scapulaires sont souvent absents, peu développés ou partiellement fibrotiques, et s'accompagnent souvent d'autres malformations congénitales, telles qu'une insuffisance des côtes ou une fusion, des côtes cervicales, des anomalies de la colonne cervicale (syndrome de Klippel-Feil) et une hémivertèbre. , spina bifida, dysplasie de la clavicule et ainsi de suite.
La prévention
Protection congénitale des épaules
1. Prenez au sérieux les soins prénatals réguliers et réguliers, et effectuez des examens médicaux généraux et des tests de laboratoire.
2. Examen gynécologique pour déterminer s'il existe une anomalie dans le canal génital souple, telle que la présence ou l'absence de médiastin transverse vaginal, si le col ou l'utérus est anormal, comme un myome, une ancienne fissure, etc., s'il existe une infection inflammatoire du tractus génital externe, des organes génitaux externes, Aucune maladie telle que tumeur ovarienne, inflammation, masse, etc., si elle est affectée par une grossesse ou un accouchement, ce qui devrait être fait et quand le traiter.
3. La vie quotidienne doit être régulière, éviter le surmenage, assurer l'heure du sommeil et faire les activités appropriées tous les jours.
4. Gardez l'air intérieur frais, ne pas aller à l'air et à l'environnement sale, éviter de fumer et de boire.
5. Évitez la stimulation mentale, maintenez la bonne humeur et trouvez que votre état psychologique est mauvais et consultez un médecin en temps opportun.
6. Faites attention au froid et au chaud, prévenez les maladies et prenez les médicaments selon les conseils de votre médecin.
Complication
Complication congénitale haute scapulaire Complications torticolis musculaire congénital
Peut être compliqué par un torticolis musculaire. Le torticolis fait référence à la déviation cervicale provoquée par la contraction d'un côté du muscle sternocléidomastoïdien, la tête penchée vers le côté affecté et le visage tourné vers le côté sain comme principale manifestation de la maladie. Le torticolis peut être divisé en torticolis musculaire congénital et en torticolis osseux congénital. La première est une malformation congénitale du cou causée par la contraction de la tête et du cou causée par la contraction du muscle sternocléidomastoïdien sur un côté, ce qui est assez courant; la dernière est le torticolis causé par la déformation des vertèbres cervicales, ce qui est rare.
Symptôme
Symptômes congénitaux élevés scapulaires Symptômes communs Difformité cervicale et thoracique courte Epaule gelée
La partie gauche de la maladie est plus commune et présente un haussement d'épaule et un cou court. L'articulation asymétrique de l'épaule est la manifestation clinique la plus importante. L'omoplate touchée est en avant et en haut, généralement déplacée de 3 à 5 cm, dans la région supraclaviculaire. Je peux toucher la partie supérieure de l'omoplate. L'omoplate elle-même est plus courte que le côté normal, elle est plate et large. L'extrémité inférieure tourne vers l'apophyse épineuse de la colonne thoracique. La clavicule est dirigée vers le haut et inclinée vers l'extérieur. Le cou de la face touchée est plus gros et plus court. L'omoplate et l'épine dorsale touchent l'os du corps vertébral ou le faisceau de fibres entre l'omoplate et l'épine dorsale.Lorsque le bras est levé, l'omoplate et l'humérus pivotent vers l'extérieur de manière synchrone, ce qui s'appelle «synergie de l'épaule» .Lorsqu'il est haut, cette synergie disparaît. Le mouvement des articulations de la cheville est généralement normal, alors que le mouvement latéral et l'activité rotative de l'omoplate sont limités.Le système musculaire scapulaire a souvent une force musculaire insuffisante. Fusion cervicale convexe, congénitale, etc.
Cavendish est divisé en quatre niveaux en fonction du degré de déformation:
1. Niveau 1: La déformation est très légère, les articulations de lépaule sont dans le même plan, la déformation nest pas évidente et lapparence du patient est presque normale après lhabillage.
2. Secondaire: la déformation est légère, les articulations de lépaule des deux côtés se trouvent dans le même plan horizontal ou se rapprochent du même plan horizontal. Cependant, une fois le patient habillé, la déformation est également visible et une masse se forme au cou affecté.
3. Troisième année: la déformation est moyenne, l'articulation de l'épaule est 2 ~ 5cm plus haute que le côté controlatéral et la déformation est facile à voir.
4. Grade 4: déformation sévère, articulation de l'épaule haute, le coin interne supérieur de l'omoplate est presque en contact avec l'os occipital, parfois associé à une déformation du cou courte.
La classification des malformations est souvent difficile à obtenir complètement dans la pratique clinique, en particulier chez les patients atteints de malformations bilatérales, mais en fonction du degré de déformation, différentes méthodes de traitement sont utilisées et la classification a une certaine signification de référence.
Examiner
Examen congénital de l'épaule haute
Les radiographies thoraciques, y compris les vertèbres cervicales, doivent être systématiquement effectuées. On peut voir que l'omoplate du côté affecté est plus haute que le côté normal et que l'os du corps vertébral scapulaire est parfois visible sur la coupe oblique, ainsi que le scanner ou l'IRM.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'épaule congénitale haute
Selon les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et l'examen aux rayons X, le diagnostic n'est pas difficile.
Les manifestations cliniques de cette maladie sont similaires à celles de l'omoplate de ptérygopalatine, mais ces dernières peuvent être causées par divers facteurs tels que la dystrophie musculaire progressive, la paralysie du serratus antérieur provoquée par une lésion nerveuse à la poitrine longue et le vêlage, en raison d'une faiblesse musculaire de l'omoplate, une atrophie. Par conséquent, lorsque les bras sont étirés, les deux omoplates sont levées comme une aile d'oiseau. Par conséquent, le nom est similaire à celui de la maladie, mais les omoplates doivent être fixées en même temps aux processus épineux.
