Insuffisance pancréatique et syndrome neutropénique chez l'enfant
introduction
Introduction à l'insuffisance pancréatique et au syndrome de neutropénie chez les enfants Une insuffisance pancréatique chez les enfants et un syndrome neutropénique ont été rapportés par Shwachman en 1964, aussi est-il également appelé syndrome de Shwachman, syndrome de Shwachman-Diamond. Intrinsèque est une insuffisance pancréatique congénitale accompagnée d'une hypoplasie du système hématopoïétique de la moelle osseuse. Plus de 2 à 10 mois de nourrissons et de jeunes enfants, il y a une incidence familiale, peut être une transmission autosomique récessive. Connaissances de base La proportion d'enfants: le taux d'incidence des enfants est d'environ 0,006% à 0,008% Personnes sensibles: plus de 2 à 10 mois de nourrissons Mode d'infection: non infectieux Complications: dème pulmonaire
Agent pathogène
Insuffisance pancréatique et syndrome neutropénique chez les enfants
Les caractéristiques pathologiques de la maladie sont la dysplasie du pancréas, principalement le développement de tissus exocrines, montrant un manque de cellules acineuses, le développement normal des îlots, la sécrétion pancréatique totale, la teneur normale en HCO3, accompagnée d'une dysplasie de la lignée cellulaire myéloïde. Parfois, les mégacaryocytes sont déficients et il peut y avoir une dysplasie de la métaphyse squelettique et une calcification focale dans la cheville.
La prévention
Insuffisance pancréatique chez l'enfant et prévention du syndrome de neutropénie
Intrinsèque est une insuffisance pancréatique congénitale, accompagnée dune hypoplasie du système hématopoïétique de la moelle osseuse, et présente une tendance à la morbidité familiale, pouvant être une transmission autosomique récessive; il nexiste donc pas de mesure de précaution spéciale pour cette maladie.
Complication
Insuffisance pancréatique et complications du syndrome neutropénique chez l'enfant Complications dème pulmonaire
La maladie est facile à compliquer par des infections pulmonaires, telles que diverses inflammations des poumons, un dème pulmonaire, etc.
Symptôme
Enfants atteints d'insuffisance pancréatique et de symptômes de syndrome de neutropénie Symptômes communs Diarrhée Les granulocytes réduisent l'appétit, la dysplasie de la moelle osseuse, les nausées et la diarrhée
Principalement en raison d'une fonction exocrine insuffisante, telle que l'amylase, la protéase, la réduction ou le manque de lipase, se manifestant par une perte d'appétit, des nausées et des vomissements, une diarrhée, une diarrhée athérogène, une stéatorrhée ou une maladie cliaque, la performance intestinale peut avoir des conséquences physiques. La malnutrition développementale, telle que les déformations de petite taille, les troubles du développement liés à l'épiphyse osseuse, due à un développement anormal de la moelle osseuse, une diminution des neutrophiles, une diminution de la résistance et une infection respiratoire facile à concurrente, une otite moyenne, une sinusite, peuvent également indiquer une anémie et des plaquettes. Réduction.
Examiner
Examen de l'insuffisance pancréatique et du syndrome de neutropénie chez les enfants
On peut observer que la routine sanguine réduit les neutrophiles, souvent <1,5 × 109 / L, une diminution de l'hémoglobine et des plaquettes, la moelle osseuse montre une hyperplasie et une stagnation de la maturation des cellules sanguines, des modifications systématiques lipides-lipides dans les selles, un examen biochimique peut permettre la digestion du pancréas Réduction des enzymes.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'insuffisance pancréatique et du syndrome de neutropénie chez l'enfant
Lorsque la maladie est compliquée par une infection pulmonaire, il est facile de la confondre avec la fibrose kystique du pancréas et de la distinguer de la pancréatite aiguë et de la pancréatite chronique.
