pyoderma gangrenosum
introduction
Introduction à la pyoderma gangrenée La maladie se caractérise par des ulcères cutanés destructeurs, nécrosants et non infectieux, cliniquement présents avec des nodules, des pustules ou des bulles hémorragiques semblables à des expectorations, ainsi que par un érythème ou des pustules au stade précoce, pouvant être attribué à une vascularite. Connaissances de base Taux de maladie: 0,001% à 0,005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: colite ulcéreuse
Agent pathogène
Causes de pyoderma gangreneux
(1) Causes de la maladie
Il a été confirmé que les patients atteints de cette maladie présentaient des défauts de réponse retardée à DNCB, à Candida et à streptokinase, ce qui peut expliquer un système réticulo-endothélial extrêmement bas et des lésions légères ou des lésions cutanées, ainsi que de nouvelles lésions. Cette réaction d'hypersensibilité peut être provoquée par l'acupuncture, en particulier dans la phase aiguë de la maladie et près de la lésion cutanée.Il a été confirmé qu'il existait un facteur de nécrose cutanée sérique dans la peau de cobayes pouvant provoquer une nécrose cutanée, mais sa spécificité est inconnue. Les défauts du mécanisme immunitaire sont les suivants: de nombreux patients ont une maladie à gamma globuline, une maladie protéique atypique, une dysrégulation des cellules T ou des défauts phagocytaires.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de cette maladie est inconnue, peut appartenir à la réaction de Shwartzman, de nombreux patients atteints de cette maladie avec une réponse immunitaire faible ou anormale, indiquant que la maladie est liée à des anomalies du système immunitaire, certains auteurs ont rapporté 4 patients, ne présentant aucune réaction cutanée.
La prévention
Prévention de la pyodermite gangrenée
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications pyodermiques gangreneuses Complications colite ulcéreuse
La moitié des cas sont associés à une colite ulcéreuse, à la colite ou avec ou après la lésion, et à de nombreuses maladies associées à l'arthrite, telles que le syndrome de Behcet, le plus important Il est intéressant de noter que cette maladie est associée à des maladies du système immunitaire, notamment l'hypogammaglobulinémie congénitale et acquise, qui est plus courante, notamment les IgA, les IgG et les IgM.
Symptôme
Symptômes de pyodermite gangréneuse Symptômes courants Herpès rougissant Érythrocytose Nécrose de l'extrémité du pied sec
1. L'érythème douloureux du nodule, initialement rouge, puis le centre devient bleu, formant finalement un ulcère.
2. Une ou plusieurs cloques, pustules, semblables à l'acné, à la folliculite, à une dermatite d'acanthose transitoire ou à une dermatite herpétique, etc., les deux lésions peuvent se produire en même temps, peuvent également se modifier, des lésions cutanées peuvent également se produire Dans la peau normale ou des parties de la maladie de peau d'origine.
Les lésions cutanées primaires se transforment progressivement en dème et forment rapidement des ulcères. La limite est nette, les bords sont bleu clair, souvent épaissis et surélevés, parfois avec des irrégularités et des dommages furtifs. Pus jaune-vert puant, entouré de rouge pâle autour de l'ulcère, dû à une thrombose capillaire et veineuse de la peau et du tissu sous-cutané, les lésions s'étendent continuellement à la périphérie, les ulcères varient en taille, de petite taille comme le soja, le plus grand diamètre est disponible 10 cm ou plus, plus de 100, les lésions cutanées sont plus douloureuses et sans douleur à long terme.Certains cas peuvent se guérir d'eux-mêmes, laissant des cicatrices de tamis atrophiques, souvent sans ganglions lymphatiques ni lésions lymphatiques. .
Le derme profond ou le type vésiculaire bulleux est également courant. Ce type de lésions cutanées est généralement unique et accompagné d'autres symptômes.Le type bulleux hémorragique est généralement bulleux, superficiel et douloureux, et le liquide blister peut atteindre 0,5 litre ou plus. Ce type est souvent associé à une leucémie aiguë et à d'autres maladies myéloprolifératives, mais 15% des cas ne sont pas associés à une telle maladie apparentée. Dans certains cas, le syndrome de Behcet est caractérisé par des ulcères bucco-génitaux ou une thrombophlébite superficielle.
Les cas atypiques ressemblent au purpura fulminant, à la dermatose neutrophilique, à lérythème nodulaire ou à la vascularite nodulaire.
Les lésions cutanées peuvent s'accumuler dans tout le corps, principalement les mollets, les cuisses, les fesses et le visage, les lèvres et les muqueuses buccales, et même des pustules et des vésicules érosives dans les paupières et la conjonctive. Dans 20% des cas, une réponse homomorphique.
Des symptômes de toxicémie et de fièvre persistante peuvent apparaître pendant la période d'activité de la maladie, dont la résolution rapide dépend de l'application de corticostéroïdes et permet de ramener la température corporelle à la normale en moins de 24 heures.
Les ulcères ulcératifs de pyodermite récidivent souvent et peuvent durer plusieurs années, mais létat général est toujours bon.
La moitié des cas sont associés à une colite ulcéreuse, à la colite ou avec ou après la lésion, et à de nombreuses maladies associées à l'arthrite, telles que le syndrome de Behcet, le plus important Il est intéressant de noter que cette maladie est associée à des maladies du système immunitaire, notamment l'hypogammaglobulinémie congénitale et acquise, qui est plus fréquente dans la maladie gamma monoclonale, y compris la maladie à IgA, IgG ou IgM, et qui a été rapportée avec la moelle osseuse. La pyodermite bulleuse hémorragique liée à la tumeur est associée à des maladies prolifératives myéloïdes telles que la leucémie, la polycythémie et la fibrose myéloïde, qui se chevauchent avec des maladies liées aux neutrophiles, comme sous la couche cornée. Dermatose pustuleuse et ainsi de suite.
Examiner
Examen de pyoderma gangreneux
Histopathologie: pas de changement spécifique, se manifestant par un abcès aseptique, notamment thrombose veineuse et capillaire, hémorragie, nécrose et infiltration de mastocytes, la coagulation est une manifestation importante, montrant une vascularite lymphocytaire à la limite de l'activité suggérant des vaisseaux sanguins L'endothélium est un organe cible précoce. Les lésions précoces ressemblent à la maladie de Behcet et à la dermatite neutrophilique, mais aussi à la vascularite déchirée par les leucocytes. Les cellules infiltrantes ont davantage de leucocytes polymorphonucléaires, de cellules épithéliales et de géants. Les cellules, en particulier dans les cas chroniques, ont des monocytes importants, même une hyperplasie de type épithéliale, et un examen pathologique peut exclure l'amibiase et les infections fongiques profondes.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de pyoderma gangréneuse
Diagnostic
Le diagnostic repose sur la morphologie clinique, des ulcères douloureux au bord de la tige et du pus jaune-vert avec une odeur odorante.
Diagnostic différentiel
1. La maladie de Behcet est une apparition soudaine. Les pustules sont des lymphocytes, aucun ulcère, aucune cicatrice après les lésions cutanées.
2. La gangrène progressive postopératoire est plus fréquente au niveau de la poitrine ou de l'abdomen, souvent une seule lésion, qui peut être isolée des lésions par un streptocoque micro-aérobie, sensible aux antibiotiques.
L'ulcère septique gangreneux de Malineey est semblable à cette maladie, mais les infections causées par Clostridium ne sont pas courantes aujourd'hui.
4. La granulomatose de Wegener a des lésions organiques multiples, des lésions pléomorphes, les voies respiratoires sont un bon site, C-ANCA positif.
5. La distribution des lésions de purpura fulminantes est étendue et progresse rapidement.
6. La maladie amibienne, la cryptococcose et la blastomie peuvent être confirmées par des examens microbiologiques et pathologiques.
