ostéoarthropathie hypertrophique
introduction
Introduction à l'ostéoarthrose hypertrophique L'hypertrophicostéarthropathie (HOA) est un syndrome provoqué par l'épaississement des tissus mous autour de l'os et la formation d'un nouvel os périosté. Cliniquement, le clubbing (orteil), la formation de nouveaux os périostés et les douleurs articulaires, lépanchement est la performance principale. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: anomalies chromosomiques de la myélofibrose
Agent pathogène
Causes de l'ostéoarthrose hypertrophique
Primaire (36%):
Environ 1/4 des patients ont des antécédents familiaux positifs et l'hérédité est transmise par des gènes dominants récessifs ou incomplets, c'est-à-dire une transmission autosomique dominante avec différents taux de pénétrance, ainsi que des anomalies génétiques rapportées sur les chromosomes. Ne fonctionne pas
Maladie du poumon ou de la plèvre (15%):
Souvent secondaire au cancer du poumon bronchique, mésothéliome de la plèvre, abcès du poumon chronique, empyème, bronchectasie, emphysème, métastase du poumon et lymphome du poumon, carcinome épidermoïde avec cavité cancéreuse dans le cancer du poumon bronchique Cette maladie est plus commune, cette maladie na rien à voir avec la taille et le volume du cancer du poumon.
Maladie cardiovasculaire (20%):
Souvent secondaire à une cardiopathie cyanotique congénitale, à une cardiopathie pulmonaire et à une endocardite bactérienne, telle que la tétralogie de Fallot, un ectopique aortique, le syndrome d'Eisenmenger et un canal artériel congénital, etc. .
Maladie extrathoracique (16%):
Y compris une variété de tumeurs malignes extrapulmonaires et aucune métastase pulmonaire, telles que le cancer du pancréas, le cancer de l'sophage, le cancer du nasopharynx, etc., ainsi que diverses causes de cirrhose, la colite ulcéreuse chronique.
Secondaire secondaire aux maladies pulmonaires et pleurales, aux maladies cardiovasculaires et aux maladies extrathoraciques.
Pathogenèse
La pathogénie de l'ostéoarthrose hypertrophique n'est pas bien comprise, mais l'ostéoarthrose hypertrophique est une réponse particulière à certains états pathologiques, et il a été reconnu qu'il existe plusieurs hypothèses:
1. Théorie des fluides corporels: dans des circonstances normales, les poumons peuvent extraire ou inactiver certains facteurs des organes ou des tissus du patient, mais dans le cas d'une maladie pulmonaire, les poumons ne peuvent effacer ou inactiver ce facteur, le rendant ainsi en circulation. Il provoque une hyperplasie caractéristique des os et des tissus mous, mais lexistence de ce facteur na pas encore été confirmée, mais divers facteurs polypeptidiques favorisant la croissance dérivés de la tumeur ont récemment permis de confirmer lélaboration de cette théorie.
2. Neurologie: on pense que lorgane malade transmet une impulsion par le nerf vague: les vaisseaux sanguins du bout des doigts sont dilatés et paralysés par le mécanisme réflexe, et la douleur et les signes peuvent être soulagés, de même que le flux sanguin de la région touchée.
3. Théorie des récepteurs: Au cours des dernières années, il a été constaté que les patients atteints d'ostéoarthrose hypertrophique avaient une augmentation du récepteur des glucocorticoïdes et du récepteur du facteur de croissance épidermique, une augmentation du facteur de croissance épidermique dans l'urine, ainsi que des récepteurs aux glucocorticoïdes et un facteur de croissance épidermique. Les modifications des récepteurs sont associées aux modifications cutanées caractéristiques de la maladie, et une augmentation des taux de facteur de croissance épidermique urinaire peut être associée à des modifications systémiques telles que la formation de nouveaux os sous-périostés.
Certaines études ont montré que le débit sanguin dans les lésions de l'ostéoarthrose hypertrophique secondaire était accru, ce qui serait dû à une augmentation de l'apport sanguin et à une concentration accrue de désoxyhémoglobine, entraînant une hyperplasie périostée et l'ossification de l'ostéoarthrose hypertrophique causée par une hypoxie tissulaire. Phénomène, le flux sanguin des lésions primaires d'ostéoarthrose hypertrophique est lent, hypoxie locale et les modifications de l'ostéoarthrose hypertrophique secondaire sont significativement différentes, mais les lésions sont les mêmes, son mécanisme est encore inconnu, certaines personnes Pensez que les deux devraient appartenir à des maladies différentes.
4. Pathologie: modifications cutanées de l'hypertrophie épidermique, légères modifications de type papillome, fibrose dermique du collagène, follicules pileux et hyperplasie des glandes sébacées, hypertrophie, infiltration de petites cellules inflammatoires, prolifération des fibroblastes, dème sous-cutané des tissus mous, augmentation du tissu collagène, periosteum La paroi des petites artères est épaissie, principalement avec l'épaississement de la couche intermédiaire, et les petits vaisseaux sanguins des tissus environnants sont infiltrés par des lymphocytes et des lymphocytes.
Les modifications osseuses comprennent ldème périosté, linfiltration de cellules inflammatoires, puis lépaississement du périoste, le dépôt de matrice ressemblant à los, la minéralisation, la formation dun nouvel os et lépaississement de los cortical en raison de la connexion avec le nouvel os périosté.
Modifications de la membrane synoviale en modifications inflammatoires non spécifiques, hyperémie, dème, hyperplasie des cellules du revêtement, infiltration de cellules inflammatoires, épaississement occasionnel de petits vaisseaux avec fibrose, formation de spasmes articulaires, microscopie électronique montre que le tissu synovial sous l'intima est électroniquement dense Le dépôt de substance, utilisant des techniques d'immunohistochimie, n'a pas mis en évidence de lésion vasculaire à médiation immunitaire.
La prévention
Prévention de l'arthrose hypertrophique
Éliminer et réduire ou éviter les facteurs de maladie, améliorer le cadre de vie, développer de bonnes habitudes de vie, prévenir les infections, prêter attention à l'hygiène alimentaire, à une alimentation rationnelle, éviter le froid et l'humidité.
Complication
Complications de l'arthrose hypertrophique Complications, myélofibrose, anomalies chromosomiques
L'arthrose primitive hypertrophique peut être compliquée par un épanchement articulaire, la myélofibrose, des lésions prolifératives gastro-intestinales et des anomalies chromosomiques, tandis que l'ostéoarthrose hypertrophique secondaire peut être compliquée par des maladies pulmonaires et pleurales, des maladies cardiovasculaires et des maladies extrathoraciques. Attends
Symptôme
Symptômes d'arthrose hypertrophique Symptômes communs Douleurs articulaires poilues, douleurs osseuses, extrémité nasale, hypertrophie, épanchement articulaire, fatigue, hypertrophie pulmonaire, hypertrophie osseuse
Les symptômes et signes de lostéoarthrose hypertrophique primitive ne sont souvent pas tout à fait cohérents: certains patients ne présentent aucun symptôme et ne sont pas au courant de la matraquage, alors que chez dautres patients, une douleur osseuse chronique importante se manifeste avant lapparition de la matraquage. Elle est principalement due à la douleur et à la partie profonde. Il est souvent impossible d'indiquer clairement la partie spécifique et ne peut pas fonctionner. Le clubbing est l'une des manifestations cliniques les plus importantes. Le bout du doigt est sphérique et l'angle normal de l'ongle est réduit de 160 degrés. L'épaisseur de la base du doigt dans la base de l'ongle dépasse l'épaisseur de l'articulation entre les doigts distaux. La circonférence de la base du lit de l'ongle est plus grande que celle de l'articulation entre les doigts distaux. En raison de l'hyperplasie des tissus mous et de l'dème du lit de l'ongle, la palpation des ongles a une "sensation de balancement", fin La peau est épaissie, les ongles sont courbés, les poils sont fourchus et une déformation en forme de baguette est générée.Certains patients ont des mains et des pieds épaissis et épaissis, la longueur n'augmente pas et ressemble à une pelle ou à un mangeur.
Les manifestations cutanées comprennent la transpiration des mains et des pieds, la peau grasse et grasse du visage et du cuir chevelu, davantage d'acné, un visage rugueux, un épaississement du front et des sourcils, un sulcus épais dans la ligne frontale, un élargissement des paupières, une hypertrophie des paupières supérieures et un affaissement. L'extrémité nasale est hypertrophie, le sillon naso-génien est approfondi, la lèvre supérieure est épaisse et le visage du lion apparaît, le cuir chevelu est épaissi en un gyrus cérébral, le sulcus est épais, le sulcus est épais et le sulcus est orienté dans le sens longitudinal.Ce type de modification du palais cérébral est cérébral. Certains patients présentent des dèmes non enfoncés dans les membres inférieurs, semblables à des modifications de la jambe en caoutchouc. En général, les modifications cutanées primitives dues à l'ostéoarthrose hypertrophique sont plus importantes et plus courantes, et les modifications cutanées liées à l'ostéoarthrite hypertrophique secondaire. Moins fréquents, les symptômes et les signes sont également plus légers.
Environ la moitié des patients ont développé des douleurs articulaires, un gonflement, un épanchement articulaire, une atteinte des articulations du genou et de la cheville, mais ont également touché le coude, le poignet, l'articulation métacarpophalangienne et l'articulation métatarso-phalangienne, généralement asymétrique, douleur principalement nocturne, performance Douleur légère et douleurs aiguës aux articulations, y compris rougeur, fièvre, sensibilité au toucher, enflure, épanchement des articulations et limitation de l'activité, et épanchement des articulations sans douleur, dans les zones sans grande couverture musculaire, en raison de: La formation de nouvel os dans le périoste à os long peut entraîner l'épaississement de l'avant-bras ou du mollet, et les articulations du poignet et de la cheville sont grossièrement proportionnelles.
Outre les manifestations ci-dessus, les patientes atteintes d'ostéoarthrose hypertrophique peuvent également présenter des signes de fatigue, une féminisation des seins masculins, une répartition des poils pubiens, une myélofibrose, des lésions prolifératives gastro-intestinales et des anomalies chromosomiques.
Le diagnostic de l'ostéoarthrose hypertrophique repose principalement sur l'évolution progressive de l'ostéogenèse périostée, du clubbing et de l'hypertrophie cutanée de la tête, du visage et des extrémités, les plus importants étant les patients masculins, l'âge d'apparition est clair et l'absence d'examen clinique. Pour toute maladie primaire, considérons l'ostéoarthrose hypertrophique primaire, l'âge d'apparition est relativement grand, avec une maladie des articulations ou des douleurs osseuses comme manifestations principales, avec une maladie primaire des poumons, de la plèvre, du coeur, du foie, du sang et de l'intestin Les patients sans antécédents familiaux positifs doivent être considérés comme une ostéoarthrose hypertrophique secondaire.En général, les changements cutanés liés à l'ostéoarthrose hypertrophique secondaire sont rares et l'identification de l'ostéoarthrose hypertrophique précède les tumeurs pulmonaires. Difficile, du diagnostic d'ostéoarthrose hypertrophique au diagnostic de tumeur du poumon, le plus long rapport peut être de 18 mois, à l'heure actuelle difficile à diagnostiquer, une ostéoarthrose hypertrophique secondaire, la nécessité d'un suivi clinique à long terme.
L'ostéoarthrose hypertrophique primaire peut être divisée en trois types:
1 type complet: ostéogenèse périostée, clubbing, hypertrophie faciale et cuir chevelu avec retour du cerveau 4 items.
2 type incomplet: ostéogenèse périostée, clubbing, hypertrophie faciale et absence de modifications du cuir chevelu ressemblant à celles du cerveau.
Type 3 léger: il y a clubbing (orteil), changements au visage et / ou au cuir chevelu, l'ossification périostée est très légère ou nulle, type cliniquement plus incomplet, si la classification ci-dessus est également appropriée à l'arthrose secondaire hypertrophique, Il reste à voir.
Examiner
Examen de l'ostéoarthrose hypertrophique
Les tests de laboratoire, à l'exception de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, peuvent être augmentés en raison de la maladie primaire et les tests de laboratoire généraux sont normaux. Le liquide articulaire a été examiné sous forme d'une petite quantité de liquide visqueux, montrant un changement non inflammatoire.
1. Examen aux rayons X: Les principales modifications de cette maladie aux rayons X sont la formation dun nouvel os périosté sur une symétrie osseuse longue et courte, qui peut être exprimée en parallèle ou en couches, séparée du cortex par une bande translucide linéaire. Le nouveau périoste est fusionné avec le cortex d'origine.Il ne contient pas de bande translucide.Il est un callus périosté épineux ondulé ou étendu. Tous les os, et développé en ligaments et ossification importante de la membrane interosseuse, des rapports occasionnels de rigidité articulaire et vertébrale, amincissement de la corticale réticulaire, ostéoporose, selle, etc. sans anomalies, primaires et secondaires Les résultats radiographiques de lostéoarthrose hypertrophique sont cohérents.
2. Examen des radionucléides: l' imagerie osseuse au 99mTc-MDP est plus sensible que les radiographies, montrant souvent un métabolisme minéral osseux accru dans les os distaux des extrémités.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'ostéoarthrose hypertrophique
Diagnostic
Le diagnostic peut être effectué sur la base de manifestations cliniques, d'examens, etc.
Diagnostic différentiel
Lostéoarthrose hypertrophique se caractérise par une matraquage typique et il nexiste aucun problème de diagnostic, mais il existe parfois dautres manifestations de larthrose hypertrophique, notamment des manifestations cutanées antérieures à la matraquage, identifiées par les maladies suivantes:
1. Acromégalie: cette maladie peut avoir de grandes mains et pieds, une peau épaisse, un visage rugueux, etc., facile à confondre avec une ostéoarthrose hypertrophique, mais il n'y a pas de nouvelle formation osseuse d'os longs et d'os courts dans cette maladie, la main et le pied épais sont seulement augmentés Épais, élargi, pas de phénomène d'augmentation évidente, pas d'augmentation significative du périmètre crânien, augmentation de l'hormone de croissance et du phosphore inorganique sérique en période active, la plus grande partie de la sella peut être identifiée en raison de tumeurs hypophysaires.
2. Acromégalie de type thyroïdienne: il existe des dèmes, un dème malin et un dème mucineux antérieur, une radiographie montre la formation d'un nouvel os sous le périoste du métacarpien, et plus souvent lorsque le traitement de l'hyperthyroïdie provoque un hypothyroïdisme, cette maladie a Des antécédents évidents d'hyperthyroïdie peuvent être identifiés.
3. Hypertrophie endostéale: se manifestant principalement par une hyperplasie endocardique entraînant un épaississement cortical et un rétrécissement de la cavité médullaire, le diamètre transversal de l'os n'augmente pas, impliquant souvent le crâne, provoqué par un épaississement du crâne et une sténose, et l'absence de crachat Les modifications du doigt et de la peau diffèrent de lostéoarthrose hypertrophique.
4. Les autres besoins doivent être différenciés de la polyarthrite rhumatoïde, de la déformation, de lostéite, de la syphilis et dautres maladies.
