Acidose tubulaire rénale de type IV
introduction
Introduction à l'acidose tubulaire rénale de type IV Acidose tubulaire rénale de type IV (acidose tubulaire surrénale de type IV), également appelée acidose tubulaire rénale de type hyperkaliémie. Elle est causée par une aldostérone insuffisante ou antagoniste. Ses caractéristiques cliniques sont l'hyperkaliémie, une acidose sanguine élevée en chlore, une excrétion urinaire réduite d'ammonium, une perte rénale de sel et une filtration glomérulaire modérée. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension
Agent pathogène
La cause de l'acidose tubulaire rénale de type IV
(1) Causes de la maladie
La cause principale est le déficit en aldostérone, la résistance du tube collecteur à laldostérone et à la dépendance à la tension, et de nombreuses maladies peuvent provoquer un RTA de type IV.
1. Le déficit en aldostérone provoque des maladies associées à une hyporéninite caractérisée par un déficit en aldostéronisme, telles que divers tubules chroniques, une insuffisance rénale interstitielle, une néphropathie diabétique, une néphrosclérose hypertensive ou une transplantation rénale, etc., pouvant entraîner un déficit en aldostérone et des reins secondaires. Une sécrétion insuffisante et la maladie d'Addison, des défauts de synthèse de l'aldostérone congénitale peuvent également conduire à une sécrétion insuffisante d'aldostérone.
2. Le rein a une réactivité réduite à laldostérone, accompagnée dhyperréninémie secondaire et dhyperaldostéronisme, tels que déficit en pseudo-aldostérone, néphrite sel-sel et diverses lésions tubulo-interstitielles (abus danalgésiques, Drépanocytose et maladie rénale obstructive).
3. La dépendance vis-à-vis de la tension est principalement observée après lutilisation du triamtérène, de la drépanocytose, etc.
(deux) pathogenèse
Dans des circonstances normales, le canal collecteur cortical du néphron distal est soumis à la régulation de l'aldostérone, ce qui augmente l'absorption de Na et favorise la sécrétion de K et H. La pathogenèse de ce type d'acidose tubulaire rénale n'est pas totalement comprise. On considère actuellement que le déficit en aldostérone et le rein distal La réduction de la réponse à l'aldostérone dans les tubules est la principale pathogenèse. L'absence d'aldostérone empêche les tubules distaux de retenir Na, le K drainant, la décharge de Cl-, la sécrétion de H et la cause d'acidose hyperchlorique et d'hyperkaliémie. Le déficit en rénine est l'hypoaldostéronisme. Les causes principales incluent le déficit en angiotensine II, la biosynthèse ou le désordre de la bande globulaire corticale surrénalienne, et une sécrétion insuffisante de rénine est associée à un dysfonctionnement structurel de l'appareil juxtaglomérulaire, à la sclérose glomérulaire et à la fibrose interstitielle. Peut causer des dommages à l'appareil juxtaglomérulaire, autres, troubles de la transformation du précurseur de la prorénine, déficit en prostacycline, expansion du volume, action de l'endothéline est également associée à une diminution de la sécrétion de rénine, une réponse des tubules rénaux à l'aldostérone peut être associée à des tubules rénaux Dommages causés aux récepteurs de l'aldostérone, principalement aux récepteurs de type II, des études ont montré qu'un faible taux d'aldostéronisme n'était pas associé à un dysfonctionnement rénal, alors que la clairance de la créatinine endogène diminuait avec l'urine NH 3 corrélation positive, suggérant que certaines lésions rénales légères DRTA peut être liée à la structure tubulaire rénale distale et des dommages fonctionnels, la lésion implique non seulement les défauts de fonctionnement de la pompe à cellules H interstitielle, mais aussi la cellule principale causée par un dysfonctionnement Na-K, Lacidose rénale tubulaire distale totale est également connue, mais il a également été suggéré que ce type dacidose tubulaire rénale est dû à une réabsorption excessive du chlore (théorie du shunt de chlore), car la réabsorption du chlore est relativement plus importante que le sodium. Augmentation de NaCl, expansion du liquide extracellulaire, élévation de la pression artérielle et diminution de la rénine et de l'aldostérone dans le sang; diminution simultanée du potentiel transmuqueux du tube rénal distal, entraînant une diminution de la sécrétion de potassium, provoquant une hyperkaliémie et une acidose, ainsi que sa pathogenèse La maladie varie et est différente:
1. Tubules chroniques, insuffisance rénale interstitielle causée par une altération de la fonction des cellules tubulaires rénales distales, diminution de l'H, de K, de la production d'ammoniac due à une diminution de l'ammoniac, de l'acidose et de l'hyperkaliémie, ou due à des lésions proximales. Les tubes rénaux sont réabsorbés par HCO-3 et une grande quantité de HCO-3 est perdue dans l'urine, aggravée par l'acidose.
2. Sécrétion d'aldostérone insuffisante ou réponse tubulaire rénale réduite à l'aldostérone, les tubules rénaux distaux excrètent les désordres H et K, de sorte que le H et K sont retenus dans le corps, le HCO-3 disparaît de l'urine et une acidose et un taux élevé de potassium se produisent. L'hypertension, l'hyperkaliémie, est provoquée par l'inhibition de la production rénale d'ammoniac (le tampon urinaire le plus important), qui limite le débit d'H et augmente l'acidose.
La prévention
Prévention de l'acidose tubulaire rénale de type IV
Cette maladie n'est pas rare, nous devons être vigilants pour éviter le diagnostic oublié, attraper une acidémie hyperchlorique, une hypokaliémie ou une hyperkaliémie, une urine alcaline anormale, une polydipsie, une polyurie, un retard de croissance et d'autres caractéristiques, Un diagnostic précoce et un traitement opportun et raisonnable pour réduire la complication des comorbidités et de la fonction rénale, tout en recherchant les causes suivantes, en traitant activement la maladie primaire, doivent choisir des médicaments de base selon différents types et affections et en prendre pendant longtemps et même toute la vie, Des visites de suivi régulières chez les patients pour orienter le traitement, ajuster les médicaments et jouer un rôle important dans la protection de la fonction rénale et la réduction des complications.
Complication
Complications de l'acidose tubulaire rénale de type IV Des complications
Acidose sanguine élevée en chlore, insuffisance rénale légère à sévère, hypertension avancée et insuffisance cardiaque.
Symptôme
Symptômes d'acidose tubulaire rénale de type IV Symptômes communs Nausées et vomissements Nausées douleurs osseuses Manque de calcification rénale Polyurie déshydratation Hypertension
Ce type est plus fréquent chez les personnes âgées, la plupart des patients présentant un certain type d'insuffisance rénale, tels que néphropathie diabétique, néphropathie hypertensive et maladie tubulo-interstitielle chronique, 70% présentant une insuffisance rénale légère à sévère, une maladie rénale avec diabète La sclérose glomérulaire est la plus fréquente, suivie de la néphropathie tubulo-interstitielle.
Les manifestations cliniques sont une acidose élevée du chlore dans le sang et une hyperkaliémie persistante.En général, lorsque l'insuffisance rénale chronique n'atteint pas le stade final de l'oligurie au stade final du DFG> 10 ~ 15 ml / min, le trouble de l'excrétion du potassium est faible et ce type Les patients dont le GFR était supérieur à 20 ml / min présentaient une hyperkaliémie et une acidose significatives, la plupart d'entre eux présentaient un hypoaldostéronisme faible induit par la rénine et les concentrations plasmatiques de rénine et d'aldostérone étaient réduites même lorsque la capacité extracellulaire était insuffisante. Ce nest pas proportionnel au degré dinsuffisance rénale, il na donc pas de relation majeure avec les lésions glomérulaires, mais principalement en raison dun dysfonctionnement des tubules rénaux, lhyperkaliémie peut être asymptomatique, elle peut aussi être exprimée par une faiblesse musculaire, une arythmie, un ECG anormal. Etc., un petit nombre de patients peut même avoir un bloc cardiaque et une paralysie élevée en potassium.
Toute personne présentant une acidose métabolique associée à une hyperkaliémie persistante et ne pouvant pas s'expliquer par une insuffisance glomérulaire ou pour d'autres raisons devrait envisager la possibilité d'une maladie, telle que l'apparition primaire de la maladie (par exemple, la glande surrénale primaire). Insuffisance ou absence de corticostéroïdes, néphropathie tubulo-interstitielle chronique, toxicité médicamenteuse, etc.) augmentation du débit urinaire de HCO3, diminution de l'ammonium dans l'urine, diminution de la rénine plasmatique et de l'aldostérone, souvent utiles pour le diagnostic du GER. 30 ml / min), et l'insuffisance glomérulaire RTA, son GFR est souvent <30 ml / min.
Examiner
Examen de l'acidose tubulaire rénale de type IV
1. L'examen sanguin a augmenté la K sanguine, la CL sanguine, la HCO-3 sanguine, la liaison au CO2, l'azote uréique du sang et la créatinine ont été modérément élevés chez la plupart des patients. L'activité de la rénine plasmatique et de l'aldostérone a varié en fonction de la maladie primaire. Les taux plasmatiques de rénine et d'aldostérone sont principalement réduits chez les patients atteints d'insuffisance rénale; chez un petit nombre de nourrissons (sonde rénale affaiblie en aldostérone), les taux de rénine et d'aldostérone plasmatiques normaux ou élevés, RTA de type IV causés par une corticosurrénalienne, la réduction plasmatique d'aldostérone L'activité de la rénine plasmatique a tendance à augmenter.
2. Examen urinaire Le RTA de type IV est acide lorsque lacidose urinaire (pH urinaire <5,5) est exempt de HCO3- et que la réabsorption filtrée de HCO3 est réduite lorsque le médicament alcalin oral maintient le taux normal de HCO3 plasmatique ( <15%), HCO3- apparaît dans l'urine, mais ne représente généralement que 2% à 3% de la filtration totale, pas plus de 10%, l'excrétion urinaire de NH4 est significativement réduite, mais pas de diabète, l'urine d'acide aminé ou l'excrétion de phosphate urinaire ne augmentent pas, Le taux de filtration glomérulaire (GFR) a été mesuré normalement.
Examen d'imagerie de routine, examen aux rayons X, examen B-échographie et électrocardiogramme.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'acidose tubulaire rénale de type IV
Critères de diagnostic
Les principaux points de diagnostic du type IV RTA sont:
1. Acidose tubulaire rénale diagnostiquée cliniquement.
2. Il existe une maladie rénale chronique ou une maladie corticale surrénale.
3. Hyperkaliémie soutenue avec diminution de l'activité de l'aldostérone plasmatique, suspectée de la maladie.
Selon la pathogénie différente de la RTA de type IV, certaines personnes la divisent en plusieurs sous-types.
Diagnostic différentiel
Le RTA de type IV doit être différencié du RTA de type I avec hyperkaliémie.Le type de RTA II est principalement dû à un faible gradient de pH Selon son faible taux de potassium, la réabsorption de HCO3 est normale, pH urinaire> 6,0, NH4 urinaire. Les caractéristiques d'une excrétion significativement réduite ne sont pas difficiles à identifier.
