ostéite fibreuse
introduction
Introduction à l'ostéite fibreuse L'ostéite fibreuse est une maladie osseuse hautement transportable causée par une hyperparathyroïdie consécutive à une insuffisance rénale chronique. La cause principale est l'hyperparathyroïdie secondaire, l'hyperparathyroïdie, l'hyperfonctionnement, entraînant une hypocalcémie, une hyperphosphatémie, en particulier l'absence de dihydroxycholécalciférol, des lésions squelettiques avancées, des démangeaisons cutanées, des Rupture du tendon musculaire, calcification des tissus mous, etc. Cliniquement, il se manifeste principalement par des modifications pathologiques de lostéite fibreuse. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.03% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: fractures
Agent pathogène
Cause d'ostéite fibreuse
(1) Causes de la maladie
L'insuffisance rénale chronique est la principale cause d'ostéite fibreuse.
(deux) pathogenèse
En cas d'insuffisance rénale, en raison de la destruction du tissu rénal, le phosphore urinaire est réduit, le phosphore sanguin est augmenté et la synthèse de 1,25- (OH) 2D3 est réduite, ce qui réduit la capacité du tractus intestinal à absorber le calcium et provoque une hypocalcémie. Parmi ceux-ci, la synthèse de 1,25- (OH) 2D3 est réduite, provoquant une hyperplasie et une hyperfonctionnement parathyroïdiennes, entraînant des modifications pathologiques se manifestant principalement dans l'ostéite fibreuse, en plus de l'ostéoporose, de l'ostéosclérose ou de l'ostéomalacie. .
Une hyperparathyroïdie secondaire peut survenir au début de l'insuffisance rénale: lorsque le débit de filtration glomérulaire (DFG) est réduit à 50-60 ml / min, l'hormone parathyroïdienne plasmatique totale (iPTH) tend à augmenter. Ceci est principalement dû au désordre de l'axe de la VD parathormone, c'est-à-dire que la synthèse du dihydroxycholécalciférol [1,25- (OH) 2D3] est perturbée et que le stade précoce de l'insuffisance rénale, le sérum 1,25- (OH) 2D3 Le niveau est souvent égal ou inférieur à la normale et son faible niveau peut entraîner une sécrétion excessive des glandes parathyroïdes et réduire l'absorption intestinale du calcium.
La synthèse du dihydroxycholécalciférol est réduite au stade précoce de l'insuffisance rénale, contrairement au résultat d'un faible volume rénal, car le volume rénal précoce ne devient pas petit, probablement en raison de lésions fonctionnelles de la biosynthèse rénale du dihydroxycholécalciférol Parce que la restriction de l'apport en phosphore chez ce patient peut augmenter le niveau de dihydroxycholécalciférol, et que l'accumulation de phosphore dans les cellules tubulaires rénales au stade précoce de l'insuffisance rénale peut entraîner une diminution de la biosynthèse du dihydroxycholécalciférol. Et élever le niveau de l'hormone parathyroïde.
Lhyperparathyroïdie secondaire pourrait également jouer un rôle. La théorie de la «correction du déséquilibre» proposée par Bricker et ses collaborateurs suggère que le phosphore sanguin augmente au stade précoce de linsuffisance rénale et réduit directement la quantité de calcium ionisé dans le sang.Liach et Massry ont découvert que Au début de l'insuffisance rénale, les taux plasmatiques de calcium ionisé diminuent, puis la libération de l'hormone parathyroïdienne peut être favorisée par la libération de l'hormone parathyroïdienne préformée et la synthèse de l'ARNm de l'hormone proparathyroïde. L'hypocalcémie n'est pas un facteur nécessaire pour l'hyperparathyroïdie secondaire En résumé, le trouble de la biosynthèse du dihydroxycholécalciférol au début de l'insuffisance rénale est un facteur important dans la promotion de l'hyperparathyroïdie secondaire.
Au stade avancé de l'insuffisance rénale, la production d'hyperparathyroïdie secondaire est souvent associée à une hypocalcémie, une hyperphosphatémie et en particulier à une carence en dihydroxycholécalciférol.
1. L'hypocalcémie entraîne au moins trois facteurs, à savoir la rétention de phosphore, la résistance des os à l'hypercalcémie de la parathormone (PTH) et le trouble du métabolisme de la vitamine D.
Une consommation aiguë de grandes quantités de phosphore inorganique chez l'homme normal peut entraîner une augmentation transitoire du phosphore dans le sang, ainsi qu'une réduction du calcium sanguin et une augmentation significative de l'hormone parathyroïdienne.Une hyperphosphatémie ne provoque pas nécessairement directement une hypocalcémie, un rein chronique. La rétention de phosphore peut provoquer une hypocalcémie par d'autres voies. La rétention de phosphore est donc l'une des causes de l'hypocalcémie.
Une augmentation du taux sanguin d'hormones parathyroïdiennes peut entraîner la formation de calcium osseux dans le sang, ce qui devrait en augmenter le taux. Toutefois, en cas d'insuffisance rénale, le taux d'hormone parathyroïdienne sanguine est élevé. Une hypocalcémie est souvent évoquée, suggérant une fonction rénale chronique. En cas d'épuisement, les os ont une résistance à la mobilisation du calcium osseux dans l'hormone parathyroïdienne.Des expériences chez l'animal ont montré que cet os est sensible à la mobilisation du calcium osseux par une hormone parathyroïdienne, due en partie à une carence en 1,25- (OH) 2D3 insuffisante. La correction de ce phénomène repose sur lapport de quantités suffisantes de 1,25- (OH) 2D3 et de 24,25- (OH) 2D3, et dautres études ont montré que cette résistance est en partie due à une régulation à la baisse du récepteur de lhormone parathyroïdienne.
Le manque de vitamine D a un impact majeur sur la production d'hypocalcémie: la vitamine D présente dans le corps provient du régime alimentaire et, plus important encore, elle se forme dans la peau. La vitamine D3 présente dans la peau est irradiée par la lumière solaire (en particulier les rayons ultraviolets). convertie en pré-vitamine D3, l'ancienne vitamine D3 est ensuite convertie en vitamine D3 après la chaleur de la peau et la vitamine D3 présente dans la peau se combine à la protéine de liaison de la vitamine D (DBP) du sang pour pénétrer dans le sang sous forme de DBP-D3. La 25-hydroxylase dans le foie hydroxyle la vitamine D3 sur la 25ème chaîne carbonée pour former le 25- (OH) 2D3, qui est ensuite formé par la 25- (OH) D3-1-hydroxylase produite par le rein. Le puissant 1,25- (OH) 2D3,1,25- (OH) 2D3 favorise l'absorption du calcium dans l'intestin.
Au stade avancé de l'insuffisance rénale, en raison de restrictions alimentaires, l'apport en calcium est souvent réduit et l'absorption de calcium dans l'intestin est également réduite, ce qui est l'une des causes de l'hypocalcémie.
Cliniquement, le taux de calcium sanguin au stade avancé d'insuffisance rénale peut être faible, normal ou même augmenté, cette dernière étant souvent due à une hyperparathyroïdie sévère, à un empoisonnement à l'aluminium ou à un excès de vitamine D.
2. Le phosphore dans le plasma de l'hyperphosphatémie ne se lie que de 12% à 15% aux protéines, de sorte que la concentration de phosphore dans le filtrat glomérulaire est d'environ 90% de la concentration de phosphore plasmatique et que la majeure partie du phosphore filtré se trouve dans le tube rénal. réabsorbés (principalement dans les tubules proximaux), seuls 15 à 20% du phosphore filtré sont excrétés Dans des conditions normales, la parathormone peut réduire la réabsorption du phosphore par les tubules rénaux et augmenter lexcrétion du phosphore urinaire. Réduisez les niveaux de phosphore dans le sang et maintenez-les dans la plage normale.Même au début de l'insuffisance rénale, même si le taux de filtration glomérulaire diminue, l'augmentation de l'hormone parathyroïdienne plasmatique amène le tubulaire rénal à réduire la réabsorption du phosphore. Phosphore sanguin, toujours maintenu dans les valeurs normales, lorsque le débit de filtration glomérulaire chute à environ 20 ml / min, car la quantité de phosphore filtré est considérablement réduite, même si la concentration plasmatique en hormone parathyroïdienne est élevée, elle ne peut enrayer la montée du phosphore sanguin. Élevée, lorsque le débit de filtration glomérulaire chute en dessous de 10 ml / min, le phosphore sanguin augmente considérablement, entraînant une hyperphosphatémie, une augmentation de l'hormone parathyroïde favorise également la résorption osseuse, ainsi que du calcium et du phosphore libérés par les os. Le fluide extracellulaire, le phosphore ne peut pas être excrété de l'urine, de sorte que le taux de phosphore dans le sang Élevé, conduisant à une hyperphosphatémie, l'apport alimentaire excessive d'aliments contenant du phosphore, au-delà de la capacité de décharge des reins, est également un facteur.
Dans les cas d'insuffisance rénale chronique, la rétention de phosphore peut participer au développement de l'hyperparathyroïdie secondaire de trois manières:
(1) La synthèse de 1,25- (OH) 2D3 peut être réduite au début.
(2) Le stade tardif peut directement stimuler la sécrétion de l'hormone parathyroïde et la croissance des glandes parathyroïdes.
(3) Promouvoir l'expression génique de l'hormone parathyroïdienne: il a été rapporté que l'insuffisance rénale en phase terminale expérimentale limite l'apport en phosphore dans le régime alimentaire de l'animal, de sorte que le taux de phosphore dans le sang atteigne un niveau normal et que le taux plasmatique d'hormone parathyroïdienne peut être abaissé de 130 pg / ml. De 35 pg / ml sans affecter les niveaux de calcium et de dihydroxycholécalciférol dans le sang, le volume des glandes parathyroïdes est également réduit, ce qui suggère que l'hyperphosphorémie peut stimuler la croissance des glandes parathyroïdes en cas d'insuffisance rénale.
Dans une expérience in vitro, l'hyperplasie du tissu parathyroïdien chez des patients souffrant d'insuffisance rénale a été exposée à de fortes concentrations de phosphore, ce qui a entraîné une augmentation de l'ARNm de la prépro-PTH (ARNm de la préproPTH), ce qui a favorisé la sécrétion de l'hormone parathyroïde par ce tissu parathyroïdien. .
3. La synthèse de dihydroxycholécalciférol réduit la 1-hydroxylase lorsque le parenchyme rénal subit une destruction progressive, entraînant une inhibition de la biosynthèse du dihydroxycholécalciférol dans le rein, ce qui rend le dihydroxycholécalciférol thyroïde Le signal de rétroaction négatif de lhormone parathyroïde affaiblit et augmente la synthèse et la libération dhormone parathyroïdienne, ainsi que la rétention de phosphore (ou laugmentation du taux de phosphore dans le tubule rénal proximal) peut directement inhiber le rein en dihydroxycholécalciférol. La synthèse, qui réduit l'absorption du calcium dans les intestins, abaisse le taux de calcium dans le sang et augmente la sécrétion de l'hormone parathyroïdienne.Il peut être plus important de réduire l'inhibition de la parathyroïde par le dihydroxycholécalciférol et de la faire proliférer. Augmenter la sécrétion de l'hormone parathyroïde, on croit également que la carence en dihydroxycholécalciférol peut modifier le point de consigne entre l'hormone parathyroïdienne et la concentration en ions calcium sériques, de sorte que le niveau normal des ions calcium est également insuffisant. Pour inhiber la sécrétion de l'hormone parathyroïdienne, d'autres études n'ont toutefois pas permis de le confirmer.
Lorsque le débit de filtration glomérulaire (GFR) tombe en dessous de 30 ml / min, le niveau de dihydroxycholécalciférol peut tomber en dessous du niveau normal en raison de la rétention de phosphore et de la diminution du tissu rénal fonctionnel. Chez les patients présentant une insuffisance rénale (DFG de 40 à 80 ml / min), les niveaux de dihydroxycholécalciférol sont réduits et le traitement par dihydroxycholécalcitol peut renverser l'hyperparathyroïdie en cas d'insuffisance rénale précoce et tardive.
En plus de la rétention de phosphore, des études expérimentales suggèrent que la rétention de certaines substances, notamment les toxines urémiques et l'acide urique, en insuffisance rénale peut réduire la conversion du 25-hydroxycholécalciférol en dihydroxycholécalciférol. Le phénomène a également été confirmé chez des patients.Il a été rapporté que 9 patients présentant une insuffisance rénale chronique (concentration moyenne de créatinine sérique de 3,6 mg / dl ou 316 mol / L) réduisaient l'acide urique sérique de 7,3 mg / dl à 4,0 mg / dl 238 mol / L) a entraîné une augmentation des taux de dihydroxycholécalciférol de 31 à 38 pg / ml, alors que les taux plasmatiques de calcium, de phosphore et dhormones parathyroïdiennes nont pas changé.
Il semble également que l'hypoparathyroïdie ait une faible réponse au dihydroxycholécalciférol et soit également impliquée dans la progression de l'hyperparathyroïdie La concentration physiologique de dihydroxycholécalciférol n'inhibe pas la sécrétion d'hormone parathyroïdienne, qui peut être En raison d'une diminution du nombre de récepteurs de dihydroxycholécalciférol dans les glandes parathyroïdiennes, de faibles taux de dihydroxycholécalciférol peuvent jouer un rôle important dans la réduction de leurs récepteurs, car une dose thérapeutique de dihydroxycholécalciférol peut être administrée. Pour corriger ce phénomène, au stade avancé de la maladie, les toxines urémiques retenues jouent un rôle en réduisant la synthèse des récepteurs et en réduisant la liaison du complexe hormone-récepteur actif au composant de réponse à la vitamine D du noyau.
Les observations chez les patients en hémodialyse de maintien ont montré que la réduction de la densité des récepteurs dans les glandes nodulaires parathyroïdiennes est plus prononcée que dans les glandes parathyroïdes prolifératives diffuses, de sorte que la réduction du nombre de récepteurs de dihydroxycholécalciférol peut être dans la thyroïde La progression de la parathyroïdie et la prolifération de cellules parathyroïdiennes sont impliquées dans la formation de nodules, ce qui peut également expliquer le taux supersystologique de dihydroxycholécalciférol (administré par voie intraveineuse ou intrapéritonéale) afin d'inhiber de manière significative le maintien du sang. La libération de l'hormone parathyroïdienne chez les patients est relativement courante, tandis que les doses orales conventionnelles sont relativement moins efficaces.
4. Les récepteurs sensibles au calcium peuvent s'accompagner d'une diminution de l'ARNm et de la protéine du récepteur sensible au calcium dans la région nodulaire, ce qui peut entraîner la sécrétion de l'hormone parathyroïde, inhibée par le calcium, dont la réaction est moins intense et la sensibilité du calcium. La régulation de la fonction parathyroïdienne par les récepteurs peut avoir des implications thérapeutiques, et ladministration dun potentialisateur des récepteurs sensibles au calcium dans les cas dinsuffisance rénale chronique expérimentale ou humaine peut réduire de plus de 50% lhormone parathyroïde plasmatique et inhiber la parathyroïde des animaux de laboratoire. Hyperplasie des cellules glandulaires.
5. Résistance du squelette aux hormones parathyroïdiennes La résistance des os à la mobilisation du calcium osseux par les hormones parathyroïdiennes peut être impliquée dans la pathogénie de l'hyperparathyroïdie secondaire, principalement à cause de la circulation sanguine élevée. Une régulation à la baisse des récepteurs de l'hormone parathyroïdienne provoquée par les niveaux d'hormone parathyroïdienne, en plus du déficit en dihydroxycholécalciférol et de l'hyperphosphatémie joue également un rôle.
L'acidose métabolique peut endommager la fonction osseuse en cas d'insuffisance rénale avancée Certains excès d'ions hydrogène peuvent provoquer une libération de calcium grâce à l'action tampon du carbonate osseux, ce qui réduit le stockage du calcium osseux et permet aux patients en hémodialyse de se maintenir. Des médicaments alcalins destinés à maintenir des concentrations plasmatiques normales de bicarbonate peuvent ralentir la progression de la maladie osseuse urémique De plus, des expériences sur des animaux ont montré que la correction de l'acidose pouvait réduire la consommation musculaire et retarder l'apparition d'une maladie rénale.
6. Lésions squelettiques En cas d'insuffisance rénale, les deux lésions osseuses les plus courantes sont la résorption osseuse et des défauts de minéralisation osseuse. L'ostéosclérose peut également survenir et l'ostéoporose est rare.
(1) Maladie osseuse induite par le parathyroïdisme (maladie des os provoquant un transport élevé): une hormone parathyroïdienne sanguine accrue peut entraîner une augmentation de l'activité des ostéoclastes et une résorption osseuse accrue. Il sagit dune lésion histologique dostéite fibreuse. Cette résorption osseuse ostéoclastique sobserve dans les os sous-périosté, sous-endocardique, cortical et trabéculaire. Ces modifications sont plus fréquentes dans los cortical et sont rares dans les petites tumeurs. Faisceau osseux, l'hormone parathyroïde peut également stimuler l'ostéolyse des cellules osseuses, entraînant l'absorption de l'os cortical, l'hyperparathyroïdie pouvant également provoquer l'apparition d'os tressés et d'os tressés.
(2) Minéralisation incomplète des lésions osseuses: la minéralisation osseuse incomplète provoque le rachitisme chez les enfants et le rachitisme chez les adultes se produit en raison d'une minéralisation osseuse retardée, conduisant à un excès osseux non minéralisé.
Le mécanisme de la minéralisation ostéoïde est principalement dû à la carence relative ou absolue en vitamine D ou en ses produits actifs et / ou à la résistance des os à la vitamine D. La vitamine D peut affecter la minéralisation osseuse de plusieurs manières: elle peut affecter le collagène. Synthétiques et matures, ils stimulent directement la minéralisation osseuse ou augmentent le taux de calcium et de phosphore dans le liquide extracellulaire autour de los en favorisant labsorption du calcium et du phosphore dans lintestin. Une carence en vitamine D peut provoquer un métabolisme anormal du collagène, ainsi que du calcium amorphe et Le processus de conversion du phosphore en cristaux est inhibé.En plus de la carence en vitamine D, lintoxication par laluminium peut également être à lorigine dune carence en minéralisation et résiste au traitement par la vitamine D, appelée ostéomalacie à faible transport.
(3) Ostéospermie: l'ostéosclérose est une manifestation unique de l'ostéodystrophie rénale. Un examen radiologique révèle une augmentation de la densité osseuse, ainsi qu'un examen histologique indiquant une augmentation de l'os trabéculaire non minéralisé et du volume total de l'os dans la colonne vertébrale et le bassin. Les côtes et les os longs des os longs sont les plus saillants dans l'os trabéculaire.
Il nexiste aucune corrélation entre les lésions osseuses chez les patients atteints dostéopétrose et divers indicateurs biochimiques tels que le calcium, le phosphore et la phosphatase alcaline.Des observations expérimentales et cliniques suggèrent que lostéosclérose peut être causée par une sécrétion excessive de lhormone parathyroïde, une fonction parathyroïdienne. Les patients atteints d'hyperthyroïdie peuvent présenter des modifications radiologiques de l'ostéosclérose.
(4) Ostéoporose: L'ostéoporose est une réduction du volume d'un os minéralisé normal. L'ostéoarthrite, une carence en calcium et un apport chronique en protéines peuvent être la cause de l'ostéoporose. Patients âgés de plus de 50 ans souffrant d'urémie, de ménopause Après la période, des facteurs tels que l'ostéoporose idiopathique ou sénile peuvent également être impliqués dans l'apparition de cette maladie osseuse.
La prévention
Prévention de l'ostéite fibreuse
1. Prévention de la population L'allongement de l'espérance de vie et l'amélioration des méthodes de détection chez les patients atteints d'insuffisance rénale chronique entraînent une tendance à la hausse du taux de détection de cette maladie: la biopsie osseuse et le balayage par radionucléides peuvent être utilisés pour diagnostiquer la maladie de manière précoce.
Les mesures de contrôle prises par la population comprennent le contrôle de l'hyperphosphore dans le sang, la correction de l'hypocalcémie, la supplémentation en vitamine D, la prévention de l'hyperthyroïdie, l'hémodialyse ou la greffe de rein, mais la solution est de contrôler l'hyperphosphatémie de manière précoce.
2. Prévention personnelle
(1) Prévention primaire:
1 contrôle du taux élevé de phosphore dans le sang: il faut dabord contrôler la consommation de phosphate dans lalimentation, laquelle provient principalement des protéines présentes dans les aliments, chez les patients présentant une insuffisance rénale avancée telle que la prise quotidienne de phosphore> 1,2 g et ne prenant pas de liant phosphore, puis Une hyperphosphatémie peut survenir, suivie de lutilisation de liants phosphores, selon le cas, et lutilisation de petites doses de carbonate de calcium ou de lactate de calcium sous surveillance stricte du taux de calcium sanguin est actuellement la première méthode recommandée.
2) Correction de l'hypocalcémie: le maintien d'un équilibre calcique normal est bénéfique à la minéralisation osseuse et à l'inhibition de l'hyperparathyroïdie.L'absorption du calcium est réduite chez les patients présentant une insuffisance rénale avancée, tandis que l'apport en calcium dans le régime alimentaire n'est que de 400 à 700 mg par jour. Il devrait être complété par 1 ~ 2g de calcium élémentaire par jour pour compléter l'acétate de calcium et le gluconate de calcium.
3 application de vitamine D active: le rein provoque une défaillance de la l, 25-dihydroxyvitamine D3, joue un rôle important dans l'apparition et le développement de l'ostéopathie rénale, la 1,25-dihydroxyvitamine D3 peut produire du calcium sanguin chez les patients urémiques Le niveau de sang augmente considérablement et le taux de parathormone dans le sang est considérablement réduit.Actuellement, les préparations de vitamine D couramment utilisées comprennent la vitamine D2, lalfacalcidol et le calcitriol (colophane).
4 Dialyse et transplantation rénale: la dialyse peut partiellement remplacer la fonction rénale, tandis que la transplantation rénale peut complètement remplacer la fonction rénale, ce qui permet de traiter les affections rénales osseuses.
(2) prévention secondaire: l'incidence de l'ostéopathie rénale est dissimulée, souvent sans symptômes auto-conscients, la réduction du calcium sanguin, une élévation du phosphore sanguin et de la phosphatase alcaline peuvent être utilisées comme base pour le diagnostic précoce, la biopsie du tibia, la détermination de la densité osseuse par absorption de photons Le scanner ECT 99T peut améliorer le taux de diagnostic précoce Points diagnostiques: 1 diagnostic d'insuffisance rénale, 2 enfants atteints de rachitisme, adultes avec douleurs osseuses, membres inférieurs avec os porteurs, examen de ligne 3X montrant des performances de maladie osseuse spécifiques .
Une fois que l'ostéopathie rénale est découverte, les mesures préventives ci-dessus doivent être appliquées immédiatement.La thyroïdectomie totale doit être pratiquée chez les patients présentant un hyperparathyroïdisme secondaire évident, une hypercalcémie persistante, une calcification métastatique et une peau irritée. .
(3) Prévention tertiaire: en cas de fractures et de difformités squelettiques importantes, une intervention chirurgicale peut être envisagée pour les corriger, mais une préparation préopératoire devrait être suffisante (correction de l'anémie du patient, de son état nutritionnel, etc.) et de son suivi peropératoire.
Complication
Complications de l'ostéite fibreuse Des complications
Peut être compliqué par des douleurs osseuses et des fractures, des ulcères cutanés et une nécrose des tissus, un dépôt de calcium artériel et une ischémie et une nécrose des tissus, la croissance des enfants est bloquée, entraînant un rachitisme.
Symptôme
Symptômes d'ostéoinflammation fibreux Symptômes communs Démangeaisons cutanées Peau Fracture du calcaire calcifiée Dépôt de calcium Hypercalcémie Douleur sévère à bosse Douleur osseuse Fonction parathyroïdienne Yeux rouges hyperactifs
1. Démangeaisons cutanées Les démangeaisons sont un symptôme courant de linsuffisance rénale chronique, mais leur mécanisme est flou. Certains patients présentent une augmentation du calcium dans la peau. Le taux de calcium sanguin> 2,4 mmol / L est sujet aux démangeaisons, ce qui est supposé contenir du calcium dans la peau. La quantité est liée, mais les démangeaisons peuvent être améliorées quelques jours après la parathyroïdectomie et la réduction du calcium dans la peau prend beaucoup de temps.Il semble qu'il ne soit pas bon d'expliquer la démangeaison, glande parathyroïde avec plus de calcium dans la peau. Après résection, bien que les démangeaisons soient soulagées, si l'hypercalcémie est provoquée par un traitement à la vitamine D active, les démangeaisons peuvent se reproduire et il n'est pas facile d'expliquer l'augmentation du taux plasmatique d'hormone parathyroïdienne seule. Le taux d'histamine plasmatique peut également être causé par le patient. Une des causes des démangeaisons, le traitement par érythropoïétine recombinante, améliore l'anémie, réduit les niveaux plasmatiques d'histamine et les démangeaisons.L'hémodialyse complète peut améliorer ou éliminer les démangeaisons.Certains patients sont efficaces avec la lidocaïne ou les rayons ultraviolets. La parathyroïdectomie doit être pratiquée chez les patients présentant une hémodialyse adéquate, aucune amélioration des démangeaisons cutanées et une augmentation significative du taux plasmatique d'hormone parathyroïdienne.
2. On peut observer une rupture spontanée du tendon dans les cas d'insuffisance rénale chronique ou d'autres hyperparathyroïdies secondaires causées par d'autres causes. Il peut donc exister un lien de causalité entre les deux. Une carence en vitamine D provoque une dégénérescence des tissus élastiques ou un métabolisme chronique. L'acidose est également une cause possible de troubles de la synthèse du collagène. Des fractures avec de petits points d'attache au tendon peuvent également causer une rupture du tendon.
3. Les enfants retardés de croissance souffrant d'insuffisance rénale chronique sont souvent plus courts que les enfants normaux, en raison de la malnutrition, d'une carence en vitamine D, d'une acidose métabolique chronique, de l'absorption intestinale de calcium, d'une maladie osseuse et de la faible concentration de l'hormone de croissance dans le sang. Etc., le traitement de l'auxine recombinante chez les enfants prépubères peut favoriser son taux de croissance.
4. Les douleurs osseuses et les fractures associées à une ostéite fibreuse ou à une ostéomalacie peuvent entraîner une aggravation progressive de la douleur osseuse, visible dans le bas du dos, les fesses, les mollets ou les genoux. La douleur aux côtes peut être le premier symptôme de la fracture de la côte, de la douleur au bas du dos Peut être dû à des fractures de compression du corps vertébral, à une perte osseuse et à un ramollissement de type conversion faible.
5. On peut également observer une déformation osseuse due à une carence en vitamine D, une hyperparathyroïdie secondaire due à une luxation ostéophyte, des os longs, souvent des vagues et des hanches, dans l'humérus, l'ulna, l'extrémité inférieure du tibia, la partie inférieure du fémur et l'extrémité inférieure du tibia.
La déformation osseuse est plus fréquente chez les adultes atteints d'ostéomalacie sévère pouvant causer une scoliose, une cyphose et une déformation thoracique. Plusieurs fractures vertébrales par compression peuvent raccourcir la durée de la vie et rendre les enfants sujets au rachitisme.
6. Des ulcères cutanés et des nécroses tissulaires peuvent être observés chez un petit nombre de patients atteints d'insuffisance rénale grave.Après une transplantation rénale et une hémodialyse, un examen radioactif permet de détecter une résorption osseuse sous-périostée, un taux de calcium sanguin normal ou élevé et une douleur intense avant l'apparition. Le phénomène de Raynaud, après la formation d'un ulcère, une infection secondaire peut provoquer une sepsie et la mort, la pathogénie est incertaine et les ulcères guérissent après une résection sous-totale des glandes parathyroïdiennes.Il est supposé que l'hyperparathyroïdie secondaire pourrait en être la cause. Ces symptômes ne sont pas fréquents. Le site de la maladie est constitué des doigts, des orteils, des cuisses, des mollets et des chevilles.
7. Calcification des tissus mous La calcification des tissus mous (calcification métastatique) est principalement causée par des dépôts persistants de calcium et de phosphore, qui peuvent être observés dans les artères, les yeux, les viscères, les articulations et la peau. Elle peut entraîner le dépôt de phosphate de calcium dans les petites artères, les articulations, les tissus mous et les viscères, surtout lorsque le produit calcium-phosphore dépasse 70. Une calcification métastatique plus grave appelée calciphylaxie est souvent accompagnée dartères importantes. Dépôt de calcium et ischémie et nécrose des tissus.
Comme l'hormone parathyroïdienne inhibe la réabsorption du phosphore dans les tubules proximaux, seulement 15% du phosphore filtré est réabsorbé en cas d'insuffisance rénale grave, mais le débit de filtration glomérulaire est considérablement réduit en raison du débit de filtration glomérulaire. A ce stade, l'hormone parathyroïdienne a considérablement diminué, mais elle peut continuer à provoquer la libération de phosphate de calcium, ce qui a pour résultat que l'hormone parathyroïdienne aggrave l'hyperphosphatémie, dans ce cas le liant au phosphore oral. Par exemple, le carbonate de calcium a peu deffet sur labaissement du phosphore sanguin, et la parathyroïdectomie et la transplantation davant-bras dune partie de la glande parathyroïde peuvent permettre de réduire le phosphore sanguin, grâce à la réduction de la résorption osseuse et du dépôt de phosphate de calcium dans le passé, en raison de la parathyroïde. La fonction glandulaire, qui à son tour perd de l'os minéral, réduit le calcium sanguin et le phosphore sanguin.
(1) calcification vasculaire: la plus précoce visible à l'arrière du pied, peut également envahir toute artère de l'avant-bras, du poignet, de la main, des yeux, des organes internes, des articulations et du bassin, etc., plus fréquente chez les patients de plus de 40 ans, l'incidence généralement suivie d'une dialyse Dans les cas graves, le pouls ne peut pas être touché, la pression artérielle nest pas détectée et lexamen radiologique montre que la paroi des vaisseaux sanguins présente de fins compacts granulaires résultant du dépôt de calcium sur la membrane élastique interne de la couche médiane de lartère. La membrane peut également former des plaques d'athérome, qui peuvent être éliminées chez certains patients après une greffe de rein ou une parathyroïdectomie sous-totale pendant plusieurs mois ou années.
(2) calcification oculaire: la calcification oculaire est la calcification des tissus mous la plus courante chez les patients présentant une insuffisance rénale chronique pour hémodialyse. Un dépôt de calcium dans les yeux peut provoquer une inflammation et une irritation locale, formant des yeux rouges, souvent transitoires, mais pouvant apparaître de manière répétée. Communément appelée taches blanches de calcification asymptomatiques de la conjonctive, la cornée peut également être calcifiée pour former une "kératopathie en bande", le mécanisme de la calcification de lil peut être que le CO2 ne peut pas être rejeté dans lair à la surface de la conjonctive, entraînant une augmentation du pH dans le tissu oculaire, ce qui entraîne une augmentation du pH. Dépôt de calcium.
(3) calcification viscérale: une calcification viscérale peut être observée dans les poumons, l'estomac, le muscle cardiaque, les muscles squelettiques et les reins et provoquer des symptômes cliniques sévères. Un dépôt de calcium dans le système de conduction du myocarde ou du système cardiaque peut entraîner une insuffisance cardiaque, une arythmie et un blocage de la conduction, une calcification pulmonaire. Peut causer un dysfonctionnement pulmonaire, même une fibrose pulmonaire, une hypertension pulmonaire et une hypertrophie du ventricule droit, une urémie ou une dialyse, en particulier après avoir pris de grandes quantités d'acide ascorbique, peut augmenter l'oxalate, former un dépôt d'oxalate de calcium dans les tissus mous ou dans le myocarde La valve mitrale, déposée dans la valve aortique, peut causer une cardiomyopathie, une insuffisance cardiaque congestive ou la mort.
(4) Calcification périarticulaire: on peut observer une calcification périarticulaire chez les patients dialysés présentant une insuffisance rénale chronique et son incidence augmente avec la durée de la dialyse, ce qui peut être observé dans les épaules, les poignets, les doigts, les orteils et les chevilles. Les patients souffrent souvent de douleurs. Lexamen radioactif, dense, dense, parfois visible, de masse importante autour de larticulation peut également être indolore, mais peut limiter lactivité des articulations. Manger plus daliments contenant du phosphore, comme du lait, peut favoriser son développement, limiter le phosphore ou la thyroïde. La résection partielle peut soulager la situation.
(5) Calcification de la peau: La calcification de la peau est lune des causes des démangeaisons. La biopsie de la peau est utile au diagnostic.Lélimination partielle de la glande parathyroïde peut réduire la quantité de calcium dans la peau.
8. La myasthénie proximale, la faiblesse musculaire proximale est plus fréquente dans l'ostéodystrophie rénale, peut être liée à une carence en vitamine D, mais peut également être aggravée par une interférence du calcium avec le métabolisme musculaire.
Examiner
Examen de l'ostéite fibreuse
Les tests de laboratoire présentent souvent une hypocalcémie, une hyperphosphatémie, en particulier du dihydroxycholécalciférol.
Examen radiologique: Les modifications radiologiques de l'hyperparathyroïdie secondaire comprennent l'endothélium osseux, la résorption osseuse dans le cortex et le sous-périoste, le doigté terminal, l'érosion de la phalange, la formation de kystes, la néostose du périoste et l'ostéosclérose. La résorption osseuse est le changement radiologique le plus courant, principalement dans la phalange, mais également dans l'os pelvien, la clavicule distale et la surface des côtes, de l'ulna, de l'humérus et de la mandibule. Les changements radiologiques de la sclérose osseuse augmentent la densité de l'os. Dans le corps vertébral, le bassin, les côtes, la clavicule et divers troncs métaphysaires, le diagnostic de l'ostéomalacie repose sur la biopsie osseuse: les seuls signes radiologiques observés sont l'apparition de Loosers et de pseudo-fractures La densité minérale osseuse est souvent réduite mais pas suffisante. Diagnostic de l'ostéomalacie, l'ostéopénie se réfère à la réduction de la densité osseuse constatée lors de l'examen radiologique, fréquente dans les cas d'insuffisance rénale prolongée pour le traitement par hémodialyse, l'ostéomalacie, l'hyperparathyroïdie secondaire et l'ostéoporose en radiologie. On peut constater que la densité osseuse est réduite et il est difficile de déterminer la cause de la perte osseuse par la seule radioactivité.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'ostéite fibreuse
Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques de l'examen de laboratoire peuvent être initialement diagnostiquées.L'amyloïdose 2-microglobuline ne présente pas de modifications particulières dans les différents index d'examen.Le contenu du tableau 1 est donné à titre de référence.L'examen du calcium et du phosphore dans le sang sert à l'identification. Lhyperparathyroïdie secondaire et les maladies osseuses associées à laluminium naident pas beaucoup, lhyperparathyroïdie grave et les maladies osseuses associées à laluminium peuvent provoquer une hypercalcémie, tandis que les taux de phosphore Cela dépend de facteurs tels que l'apport en phosphore, le taux de décomposition, la fonction rénale résiduelle et l'effet de dialyse.
L'activité de la phosphatase alcaline est souvent un indice de la fonction des ostéoblastes, ce qui est considérablement accru dans l'ostéite fibreuse avancée, alors que la maladie osseuse liée à l'aluminium est souvent normale ou faible et que des niveaux de 1,25- (OH) 2D3 sont détectés. Certes, de faibles niveaux suggèrent une carence en vitamine D. L'hormone parathyroïdienne dans le sang est souvent significativement élevée dans l'hyperparathyroïdie et est souvent inférieure à l'hyperparathyroïdie secondaire ou normale dans les maladies osseuses liées à l'aluminium. Cela peut être dû à linhibition de la sécrétion de lhormone parathyroïdienne par laluminium. Lorsque le taux daluminium sérique est inférieur à 60 µg / L, lintoxication par laluminium est minime et le test positif à la déféroxamine (DFO) est utile pour le diagnostic de la maladie des os liée à laluminium.
La maladie doit être différenciée des patients atteints durémie, déventuelles maladies des os associées à laluminium et de lamylose causée par le dépôt de 2-microglobuline.
