Paralysie oculomotrice périodique
introduction
Introduction à la paralysie des nerfs oculomoteurs périodiques La paralysie oculomotrice cyclique fait référence à un phénomène clinique rare dans lequel les muscles externes présentent régulièrement un engourdissement ou une paralysie et une paralysie alternées. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: ptose
Agent pathogène
Paralysie du nerf oculomoteur périodique
(1) Causes de la maladie
La cause et les dommages de cette maladie nayant pas encore été complètement élucidés, un désaccord persiste: Salus suppose quil existe un lien entre les anomalies congénitales et le noyau oculomoteur et le centre moteur périodique, tout comme le centre moteur respiratoire ou vasculaire. L'autopsie n'a toutefois pas confirmé qu'Axenfeld-Schurenberg croyait qu'il s'agissait d'un vasospasme périodique du noyau oculomoteur, mais que le mouvement périodique était un phénomène acquis, résultant d'une hémorragie résiduelle du noyau et d'une paralysie congénitale du nerf oculomoteur. Duke-Elder pense que le lien entre la paralysie neuromusculaire et le spasme périodique est que certaines cellules ganglionnaires sont toujours excitatrices et que la majorité du noyau oculaire peut être un trouble du développement ou une dégénérescence (dégénérescence). Les cellules ganglionnaires qui participent à la paralysie périodique des muscles maintiennent une excitabilité anormale.Le Duc-Elder pense également que la cause des expectorations semble être un trouble incomplet des fibres nerveuses sympathiques du chiasme optique (racine nerveuse optique) jusqu'au sphincter. Symptômes extrapyramidaux autres que des dommages nucléaires, preuves de dommages nucléaires dans le plan ganglionnaire de la base, Lowenstein et Givner a utilisé un pupille pour découvrir que le sphincter de la pupille navait pas de paralysie, bien quaucune des deux phases ne réagisse à la lumière, alors que les tests de la sacré et de la cocaïne fonctionnaient bien.
(deux) pathogenèse
Ces dernières années, avec lapplication de lélectromyographie et de la technologie de microscopie électronique, une nouvelle compréhension de la pathogenèse de cette maladie a été développée: Loewenfeld et Thompson estiment quelle est due à un traumatisme précoce ou à une maladie infectieuse de lenfant, affectant la troisième paire de lésions intracrâniennes Les fibres nerveuses cérébrales, causées par les maladies dégénératives des neurones oculomoteurs, les expectorations périodiques sont causées par la superposition de stimuli sous-seuil, entraînant un écoulement régulier, Burian et Van-Allen spéculent sur le noyau interphalangien à oculomoteur. En raison de l'action régulière de cellules ganglionnaires partiellement dénaturées, Kommerell et ses collaborateurs ont utilisé l'EMG et la microscopie électronique pour observer la face supérieure de la maladie.
Les résultats montrent qu'en raison de la blessure des axones autour du nerf oculomoteur, les synapses du noyau normal sont détachées des neurones moteurs et qu'il existe un réseau de neurones synaptiques anormal à rythme automatique, paralysie périodique congénitale. Ou l'incidence de la paralysie cérébrale dans la paralysie cérébrale infantile est plus élevée, probablement en raison d'une plus grande plasticité des connexions synaptiques au cours du développement cérébral.Les résultats des tests de Niedman et al. Suggèrent que la maladie est due au nerf oculomoteur situé dans l'espace sous-arachnoïdien. Démyélinisation périphérique, un phénomène de lésion démyélinisante acquise avant ou pendant la petite enfance, Bateman et Saunders supposent que la lésion des terminaisons nerveuses oculomotrices provoquée par un anévrisme sur le sphénoïde pourrait être la maladie Cause.
La prévention
Prévention de la paralysie nerveuse oculomotrice périodique
Lobjectif principal est deffectuer une intervention chirurgicale pour corriger lapparition de la phase paralysée, mais il est impossible de modifier les modifications périodiques. La chirurgie comprend une correction de la position de lil et une correction du ptosis.
Complication
Complications de paralysie oculomotrice cyclique Des complications
Il peut être accompagné de changements de démyélinisation d'autres nerfs.
Symptôme
Symptômes de paralysie nerveuse oculomotrice périodiques Symptômes communs Disparition de l'occlusion photodynamique paralysie nerveuse ptose
Changement périodique
Cette maladie est un groupe de syndromes dans lesquels les muscles oculaires et internes de l'innervation oculomotrice alternent entre la paralysie et les expectorations.Les changements périodiques de la paralysie et des expectorations se situent principalement au début de la maladie et quelques-uns surviennent après plusieurs années de paralysie du nerf oculomoteur., ce phénomène ne change pas au cours de la vie, il peut sexprimer comme les changements périodiques de tous les muscles dictés par les nerfs oculomoteurs, ou seulement les changements périodiques de certains des muscles quil dicte. Les manifestations cliniques peuvent être divisées en paralysie et crachats. En règle générale, un cycle de paralysie et d'expectoration se produit toutes les 1 à 4 minutes.Le temps d'attaque est actif et continue 24h / 24 et ne s'arrête pas après le sommeil.
(1) Période de paralysie:
Ou phase paralysée, les muscles innervés par le côté affecté du nerf oculomoteur sont complètement paralysés, y compris le ptosis de la paupière supérieure, les muscles interne et inférieur du globe oculaire sont restreints, la rotation externe est normale ou trop forte, le globe oculaire est dans un état oblique externe, la pupille est dilatée, La photoréaction disparaît et la régulation du mouvement de convergence disparaît ou saffaiblit.La période actuelle dure de 0,5 à 3 minutes.La période de paralysie est souvent plus longue que celle de la saison des inondations, en particulier de longue durée, et elle est de plus de 12 fois supérieure à celle de la saison des inondations. La longueur est similaire et l'examen EMG du muscle droit pendant la période de paralysie, le diaphragme supérieur et les muscles droit supérieur et inférieur n'ont pas de position auto-génératrice.
(2) Période:
Ou encore appelée phase de flegme, après la période de paralysie, les mâchoires supérieures tombantes se tordent d'abord, puis les paupières se lèvent progressivement, même le côté supérieur du côté malade est plus haut que le côté sain, et lorsque l'il tente de regarder vers le bas, la mâchoire supérieure reste Après la position de rétraction (phénomène pseudo-Graefe), la position de l'il revient à la position ortho ou oblique, la pupille est réduite ou même plus petite que le côté sain, et l'atropine ou l'il masculin postérieur peuvent être utilisés pour agrandir la pupille touchée dans une large mesure, à l'aide de la physostigmine Et les points d'acupuncture de la pilocarpine font que la pupille rétrécisse très peu de temps, les changements périodiques de la pupille disparaissent, la cocaïne peut agrandir la pupille, mais les changements périodiques existent toujours, aucune réponse à l'adrénaline, électromyographie, droit visible dans la phase temporale Fort potentiel d'action, la phase dure 10 ~ 30s, puis revient à la phase paralysée, le cycle est donc sans fin.
2. Changement de fonction visuelle
La plupart des patients souffrent de basse vision et d'amblyopie à divers degrés, ce qui est associé à une anisométropie et à un astigmatisme important ainsi qu'à une privation visuelle précoce (telle que ptose, hémangiome, etc.).
La paralysie du nerf oculomoteur périodique n'est pas difficile à diagnostiquer en raison de sa paralysie typique et de son expectoration. Pour les patients atteints de paralysie du nerf oculomoteur complet ou partiel, observez au moins 5 minutes pour voir s'il y a des paupières, des pupilles ou des globes oculaires.
Examiner
Paralysie du nerf oculomoteur périodique
Examen du système nerveux et examen des mouvements des yeux.
Vision, position des yeux, pupillaire et mesure de la phase d'expectoration et de la phase de paralysie.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la paralysie périodique du nerf oculomoteur
Diagnostic différentiel
1. Syndrome de malocclusion en régénération paralysie oculomotrice Lorsque la paralysie du nerf oculomoteur est un trouble régénératif, les muscles extra-oculaires sont dominés par les mauvaises fibres nerveuses, qui peuvent être accompagnées de divers mouvements oculaires, et il existe d'étranges mouvements oculaires, qui se manifestent par des infections oculaires. Lorsque les paupières sont rétractées ou que la rotation interne est inversée, les paupières sont rétractées ou les pupilles sont réduites.En général, il n'y a pas de changement de rythme automatique: dans certains cas, la paralysie périodique et la mauvaise direction régénératrice sont combinées, ce qui est plus fréquent dans la phase aiguë ou de récupération de la paralysie du nerf oculomoteur congénital ou traumatique.
2. Le syndrome de Marcus-Gunn, également connu sous le nom de syndrome de clignement mandibulaire, a été décrit pour la première fois par Marcus, Gunn, d'où le nom, la maladie est courante chez les patients atteints de ptose congénitale et de paralysie du droit supérieur, se manifestant par un ptose congénital Des mouvements articulaires spéciaux avec le muscle ptérygoïdien, cest-à-dire que lorsque le muscle ptérygoïde ipsilatéral est stimulé, le ptose de lil et la rétraction des paupières se produisent souvent dans la bouche, la saillie mandibulaire, la mastication et lextension de la langue et la pupille ne subit aucun changement anormal. La cause peut être liée à la position de la branche du nerf trijumeau par rapport à la troisième innervation du nerf crânien.
3.Le syndrome Marin-Amat, également connu sous le nom de syndrome de clignement des yeux mandibulaire, se caractérise par l'apparition de paupières tombantes lors de l'ouverture du mouvement de la bouche et de la mâchoire et disparaît lorsque la bouche est fermée ou arrêtée de mastiquer.
4. myopathie oculaire myasthénie grave Cette maladie est un récepteur de l'acétylcholine post-synaptique impliqué dans la jonction neuro-musculaire, entraînant un trouble de transmission de l'excitation neuro-musculaire, avec tendance à la récurrence et à la rémission Maladies auto-immunes se manifestant par un ptose précoce, monoculaire ou binoculaire, le matin léger et lourd l'après-midi, une atteinte tardive du sphincter, un engourdissement des muscles palpébraux et des modifications du strabisme, souvent une vision double, une injection de néo Les symptômes ci-dessus sont atténués ou ont disparu après Ming ou Teng Xilong.
