grand anévrisme veineux cérébral
introduction
Introduction aux grandes tumeurs cérébrales cérébrales La grande tumeur veineuse cérébrale est principalement une dilatation semblable à une tumeur de la grande veine cérébrale plutôt qu'un véritable anévrisme. Elle est donc également appelée malformation vasculaire anévrismale veineuse de grande taille. Cette maladie est une malformation cérébrovasculaire relativement rare. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.004% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension pulmonaire hydrocéphalie
Agent pathogène
Causes de la grande tumeur cérébrale cérébrale
(1) Causes de la maladie
La grande veine cérébrale provient du système de retour veineux de la structure intermédiaire du plexus de drainage choroïde: au début, la veine ne communique pas avec la veine intracérébrale profonde. Environ 11 semaines après le développement embryonnaire, la partie postérieure de la veine communique avec la veine cérébrale interne pour former la grande veine cérébrale et la veine. Au cours de la sixième à la onzième semaine du développement embryonnaire, si le développement embryonnaire est anormal pour une raison quelconque, la partie antérieure de la veine cérébrale ne peut pas être dégénérée et occluse normalement et que la fistule artérioveineuse peut se former. Le trafic artérioveineux de la grande veine veineuse cérébrale est directement ouvert sur la paroi veineuse et est principalement localisé devant et sous la paroi de la capsule.L'artère d'approvisionnement de la tumeur veineuse peut provenir du plexus choroïde du mésencéphale, du plexus choroïde postérieur, de l'artère cérébrale moyenne et de l'artère cervicale supérieure. Les branches et les vaisseaux méningés, les branches thalamiques pénétrantes peuvent également participer à l'apport sanguin en raison du siphonage.
(deux) pathogenèse
1. Pathologie Le principal changement pathologique de cette maladie est un court-circuit entre l'artère cérébrale et la grande veine cérébrale: une grande quantité de sang artériel pénètre directement dans la grande veine cérébrale, ce qui la rend extrêmement dilatée, ronde ou ovale, et sa paroi est grise, épaisse et dure. Parfois, une partie de la thrombose, le diamètre dépasse souvent 3 cm, la dégénérescence du tissu cérébral dans la plage de la lésion, une atrophie ou un ramollissement.
87% de l'artère d'approvisionnement directement dans les grandes veines cérébrales est impliquée dans l'artère cérébrale postérieure, 50% est simplement fournie par l'artère cérébrale postérieure, la plupart du temps unilatérale, et plus commune du côté droit, mais également pour l'artère cérébrale postérieure bilatérale, d'autres peuvent également être utilisées par le cerveau. L'artère antérieure, l'artère cérébrale moyenne et l'artère cérébelleuse supérieure fournissent le sang. La plupart des patients appartiennent à la situation décrite ci-dessus, mais dans certains cas, la veine drainante de la malformation artérioveineuse cérébrale est introduite dans la grande veine cérébrale, ce qui provoque une expansion importante de la veine cérébrale importante. La fistule artério-veineuse interne de la lésion est également plus volumineuse, le gros ventricule cérébral cérébral est le résultat d'un flux sanguin artériel prolongé à haute pression, qui favorise une série de modifications hémodynamiques et conduit à une artérialisation de la paroi veineuse.
2. Mécanismes Les deux mécanismes fondamentaux de cette maladie sont le choc de circulation sanguine à haute pression causé par un court-circuit artérioveineux et une occlusion du sinus dural.
La prévention
Prévention des tumeurs veineuses volumineuses cérébrales
La chirurgie réduit soudainement la quantité de sang dans la tumeur veineuse, ce qui peut causer des troubles hémodynamiques dans le système circulatoire, augmenter la résistance vasculaire périphérique, augmenter la postcharge cardiaque, mener à une insuffisance cardiaque grave et mettre en danger la vie du patient. Par conséquent, un spécialiste en cardiologie doit être consulté avant l'opération afin d'estimer avec précision le volume sanguin systémique et la fonction cardiaque.
Complication
Complication veineuse cérébrale Complications Hypertension pulmonaire Hydrocéphalie
Patients atteints d'une fistule veineuse veineuse veineuse cérébrale importante, si la formation de fistule artérioveineuse intracrânienne, diminution de la résistance vasculaire périphérique, augmentation du débit cardiaque, augmentation du débit cardiaque, conduisant à une hypertrophie ventriculaire, hypertension pulmonaire, peuvent également provoquer une insuffisance cardiaque, en raison de sinus sagittal et L'augmentation de la pression dans le système veineux affecte l'absorption du liquide céphalo-rachidien, entraînant une dilatation des ventricules et la formation d'une hydrocéphalie.
Symptôme
Symptômes de la tumeur veineuse cérébrale importante symptômes courants parenchyme cérébral calcifié hémorragie profonde hyperplasie corticale insuffisance cardiaque hypertrophie cardiaque flux veineux continu insuffisance cardiaque mur d'action
Grande anatomie cérébrale, selon l'âge d'apparition peut être divisé en quatre groupes d'âge:
1. Groupe néonatal La manifestation typique est un débit élevé peu après la naissance.L'insuffisance cardiaque préchargée survient chez presque tous les enfants.Le degré d'insuffisance cardiaque dépend de la taille de la fistule et de la présence ou non de thrombose veineuse.L'auscultation du crâne peut sentir et persister. Le murmure intracrânien, la saturation en oxygène dans la veine jugulaire est significativement augmentée, la tête CR et l'IRM peuvent détecter des lésions anévrysmales, une angiographie sur les bords inférieur et supérieur de la lésion peut être observée dans de nombreuses petites artères d'approvisionnement, principalement du type Yasargil de type I, de type II et L'échographie de type III, la plus courante de type III, peut également détecter un flux sanguin continu dans la veine jugulaire interne, différente de la fluctuation normale du flux sanguin, la lésion peut être détectée sans ombre d'écho, le flux sanguin est également persistant, Le traitement chirurgical des lésions intracrâniennes ne peut pas améliorer l'insuffisance cardiaque réfractaire et peut réduire l'infarctus du myocarde dû à une hypotension artérielle au cours de l'opération. Les enfants meurent davantage que l'insuffisance cardiaque.L'autopsie a révélé un ramollissement ventriculaire paraventriculaire, une hémorragie cérébrale profonde, une glie corticale. Hyperplasie, infarctus et calcification, vacuolisation sous-corticale et autres modifications pathologiques, les grandes veines cérébrales sont anormalement élargies et liées à de nombreuses petites artères.Le mécanisme de la lésion cérébrale est principalement le vol de sang artériel. Secondaire à l'insuffisance cardiaque, l'ischémie cérébrale, l'infarctus hémorragique, la maladie et l'oppression traumatisme chirurgical.
2. Groupe de nourrissons Cliniquement divisé en deux groupes:
(1) Une décompensation cardiaque est survenue au cours de la période néonatale, mais après soulagement du traitement ou auto-rémission, le tour de tête ultérieur a augmenté de 1 à 12 mois après la naissance, un souffle intracrânien et une auscultation étaient évidents du côté postérolatéral de la tête.
(2) Il nexiste aucun antécédent de décompensation cardiaque, on observe le bébé en raison de laugmentation du tour de tête et on trouve une hydrocéphalie et une hypertrophie cardiaque du thorax.
Les ventricules des enfants peuvent être considérablement élargis, ce qui implique le ventricule latéral et le troisième ventricule. Des études ont montré que la conduite d'eau de l'enfant était souvent maintenue ouverte et que l'enfant ne présentait aucune manifestation clinique d'hydrocéphalie, ni d'oedème paraventriculaire sur le scanner ni l'IRM, mais que la pression dans le sinus sagittal et le système veineux était augmentée, ce qui affectait l'absorption du liquide céphalo-rachidien par l'élargissement ventriculaire. La raison principale est que l'angiographie cérébrale peut habituellement montrer des lésions kystiques remplies, et peut observer de manière dynamique l'agent de contraste dans le sac, formant ainsi une turbulence, parfois, une thrombose dans la lésion, une occlusion complète du kyste, ne peut pas être développée, telle que la paroi La thrombose, la présence de la cavité kystique, peut montrer un "signe cible" sur le scanner. La fistule est généralement plus petite que le groupe néonatal et la plupart d'entre elles ne présentent qu'une seule fistule, ce qui équivaut au type I de Yasargil.
L'épilepsie est également la principale manifestation clinique de ce groupe d'enfants: un vol de cerveau à long terme peut provoquer une ischémie cérébrale, un infarctus cérébral et une dégénérescence sont les fondements pathologiques de l'épilepsie.
3. Les enfants du groupe d'enfants de plus de 2 ans augmentent principalement l'incidence du tour de tête, certains patients peuvent avoir une hémorragie méningée, le cur peut aussi présenter un léger élargissement, une auscultation du crâne peut être entendue et un murmure intracrânien, mais ils doivent être accompagnés d'un système intracrânien. Les souffles physiologiques sont identifiés, généralement chez les bébés ou les enfants normaux, et peuvent également être entendus dans le crâne ou les globes oculaires; leur côté oculaire ou temporal est évident, leur souffle systolique et leur souffle carotidien peuvent disparaître, mais le cerveau a un souffle veineux important. Il est évident au voisinage des nodules apicaux et de la ligne médiane postérieure: chez le nouveau-né et le nourrisson, le souffle est fort, on peut entendre les sons systolique et diastolique, et il peut être continu.
4. Le groupe adulte comprend les enfants plus âgés, les adolescents ou les jeunes, présentant diverses manifestations cliniques: hémorragie sous-arachnoïdienne, zone du corps pinéal, forte pression intracrânienne et hydrocéphalie, un scanner de la tête ou une IRM peut être utilisé pour le diagnostic différentiel. Physiopathologiquement, le patient présente une petite fistule artérioveineuse, un faible débit sanguin ou une grande tumeur cérébrale secondaire.
Examiner
Examen de grosses tumeurs cérébrales cérébrales
1. Film radiographique du crâne Chez le nourrisson, calcification vasculaire occasionnelle avec lésion, en plus de laugmentation de la pression intracrânienne chez lenfant, la plaque de calcification intracrânienne commune, qui est un anneau complet ou incomplet de la région pinéale dun diamètre de 2,5 cm ou plus. Calcification.
2. Angiographie cérébrale Pour le diagnostic de grosses tumeurs veineuses cérébrales, au moins trois angiographies cérébrales sélectives doivent être réalisées, notamment une angiographie bilatérale de la carotide interne et une artère vertébrale latérale, de préférence une soustraction numérique des vaisseaux sanguins sélectifs du cerveau entier. Contraste, le cerveau montre plus clairement les grosses tumeurs veineuses, les artères "volant du sang" et les veines de reflux sont plus claires.
L'angiographie cérébrale a montré que les grandes veines cérébrales s'étendaient de manière ovale et que le diamètre était généralement de 4 à 5 cm, ainsi que de manière significative le sinus droit. L'artère d'approvisionnement en sang de la grande tumeur cérébrale cérébrale était différente entre les trois groupes. La communication directe antérieure-supérieure des tumeurs veineuses peut provenir des artères cérébrales antérieures bilatérales, des artères veineuses de haricot, des artères pénétrantes thalamiques, des artères choroïdiennes antérieure et postérieure, et parfois du sang rectiligne. Sinus et autres sinus, l'artère d'alimentation du groupe infantile est souvent située sur la face latérale inférieure de la tumeur veineuse et est alimentée par l'artère choroïdienne postérieure.Pour le groupe de l'enfant, l'artère d'approvisionnement en sang est souvent située en avant ou au-dessus de la tumeur veineuse et d'un ou des deux côtés de l'artère choroïdienne postérieure Apport de sang artériel: dans le groupe des adultes, il existe souvent une petite malformation vasculaire cérébrale en avant de la tumeur veineuse: l'artère de l'apport de sang peut provenir de l'artère choroïdienne postérieure et de l'artère pénétrante thalamique et le sang est introduit dans le grand système veineux du cerveau.
3. Le scanner montre une image ovale haute densité bien définie de la région pinéale, souvent accompagnée d'un élargissement symétrique du ventricule au-dessus du troisième ventricule, les lésions secondaires pouvant présenter une densité irrégulière de forme irrégulière. Ombres haute et basse densité, balayage amélioré phase visible haute densité et circulaire, continu jusqu'à l'image améliorée du crâne, suggérant une expansion droite des sinus.
4. LIRM de la grande tumeur veineuse cérébrale de lIRM est très typique: il sagit dune zone circulaire sans signal provoquée par un flux sanguin et un effet vide. La frontière est nette, en particulier la position sagittale. On peut voir non seulement le sac tumoral, mais aussi le sinus droit du drainage. Le cerveau, les sinus, etc.
5. D'autres angiographies par résonance magnétique et l'échographie Doppler sont des adjuvants efficaces pour le diagnostic des grosses tumeurs cérébrales cérébrales.L'échographie Doppler peut déterminer les modifications hémodynamiques intracrâniennes et le sang intralésionnel, en particulier chez les enfants forcés. La configuration du flux constitue un moyen non invasif pour le dépistage des lésions.Pour les affections générales telles que la fonction cardiopulmonaire, l'évaluation de la fonction cérébrale peut être réalisée par analyse des gaz sanguins artériels, radiographie thoracique, EEG, électrocardiogramme, fonction rénale, examen électrolytique du sang.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de grande tumeur cérébrale cérébrale
Critères de diagnostic
Le diagnostic de cette maladie dépend principalement de l'âge d'apparition et des manifestations cliniques, mais le diagnostic nécessite un examen radiologique, une insuffisance cardiaque néonatale réfractaire avec murmure vasculaire intracrânienne; les nourrissons atteints d'hydrocéphalie doivent envisager la possibilité de cette maladie, car ils peuvent entendre Murmure vasculaire intracrânienne ou une hémorragie sous-arachnoïdienne, le diagnostic peut être fondamentalement déterminé, un diagnostic supplémentaire d'angiographie cérébrale réalisable, scanner ou IRM.
Diagnostic différentiel
Une hypertrophie veineuse cérébrale importante est également observée dans d'autres affections ou lésions et doit être reconnue, car leur traitement est différent de celui de la tumeur cérébrale primitive de grande taille.
1. Une tumeur veineuse cérébrale importante est observée dans la tumeur veineuse cérébrale secondaire causée par la MAV cérébrale ou la compensation de la veine cérébrale importante causée par la FAV dure-mère.Le traitement de ces deux lésions devrait traiter la lésion primitive à la place de la grosse veine elle-même.
2. Les grandes varices du cerveau appartiennent à la variation normale, sans court-circuit artérioveineux.
