vascularite allergique
introduction
Introduction à la vascularite allergique Vascularite d'hypersensibilité (hypersensibilité vascularite), est l'une des vascularites les plus courantes, a été utilisé pour nommer vascularite leucocytaire, dermatite nodulaire nécrosante, vascularite d'hypersensibilité, éruption nodulaire dermique allergique, allergique Artérite et vascularite allergique, l'incidence de cette maladie peut être aiguë et lente, les symptômes courants du système incluent fièvre, fatigue, fatigue, etc., les symptômes locaux sont principalement des symptômes cutanés, quelques patients ont une atteinte cutanée, telle que Articulations, reins, poumons, système digestif, etc. L'examen histopathologique a révélé une nécrose fibrineuse de la paroi du vaisseau et une infiltration importante de neutrophiles autour du vaisseau. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence chez les jeunes est denviron 0,052% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: saignements gastro-intestinaux, néphrite du purpura, purpura allergique, douleurs abdominales, présence de sang dans les selles, intussusception, hématurie, maux de tête, coma, syndrome néphrotique
Agent pathogène
Cause de vascularite allergique
Facteurs liés à la drogue (30%):
De nombreuses personnes aux constitutions allergiques développent une réaction allergique lorsqu'elles sont exposées à des substances allergènes, notamment la pénicilline et ses dérivés, les sulfamides et l'aspirine.
Substances chimiques (25%):
Les patients allergiques développent une réaction allergique lorsqu'ils sont exposés à des produits chimiques, notamment des insecticides, des herbicides et des préparations à base de pétrole.
Protéine allogénique (28%):
Des réactions allergiques peuvent survenir dans le corps après une exposition ou une ingestion d'allergènes, telles que l'exposition à du venin de serpent et à divers agents désensibilisants.
Pathogenèse
Une fois que l'antigène exogène est entré dans l'organisme, il stimule l'organisme à produire les anticorps correspondants et forme un complexe immunitaire dans la paroi vasculaire, activant l'activation du complément en activant la voie classique ou la voie alternative du complément, qui peut directement endommager les cellules endothéliales vasculaires. En outre, il exerce également de forts effets chimiotactiques sur les neutrophiles et les monocytes, les faisant s'accumuler dans le site de dépôt des complexes immuns, provoquant ainsi des dommages inflammatoires.En outre, lors de la réaction inflammatoire, les neutrophiles, Les monocytes, les plaquettes et les mastocytes aident également ou renforcent les dommages inflammatoires en libérant divers médiateurs inflammatoires: les plaquettes, par la libération d'ADP et de prostaglandines, provoquent l'agrégation plaquettaire et la thrombose, et donc l'hémorragie microcirculatoire et la fibrinolyse locale Cela peut aussi être le fond de la maladie.
La prévention
Prévention des vascularites allergiques
Identifiez rapidement les médicaments ou les produits chimiques sensibilisants et avertissez les patients d'arrêter et de s'assurer qu'ils ne seront pas exposés à de telles substances à l'avenir, ce qui peut prévenir efficacement l'apparition de cette maladie.
Complication
Complications de vascularite allergique Complications, néphrite hémorragique du tube digestif, purpura allergique, douleurs abdominales, intestins sanglants, hématurie, maux de tête, coma, syndrome néphrotique
Les complications courantes de cette maladie sont:
1. Saignements gastro-intestinaux: liés à des lésions de la muqueuse intestinale.
2. Néphrite purpurique: associée à une inflammation allergique capillaire rénale.
3. Purpura allergique: gonflement et douleur articulaires bénins, douleurs abdominales, cas graves, sang dans les selles, hématémèse, voire développement d'une invagination intestinale, perforation intestinale, s'ils ne sont pas traités à temps, ils peuvent provoquer des lésions hépatiques et rénales, une hématurie, En protéinurie, certains enfants peuvent avoir des maux de tête, des convulsions, le coma et même conduire à diverses complications, telles que les maladies cérébrovasculaires, les saignements gastro-intestinaux et le syndrome néphrotique.
Symptôme
Symptômes de vascularite allergique Symptômes communs Angio-dème allergique Douleur articulaire Douleur paroi vasculaire et entourant ... plaque d'hémoptysie papules plaque double vision nodules de douleur abdominale
La maladie peut être aiguë et lente et les symptômes courants de tout le corps sont la fièvre, la fatigue, la fatigue, etc. Les manifestations locales sont principalement des symptômes cutanés et quelques patients présentent une atteinte extracutanée, telle que les articulations, les reins, les poumons et le système digestif.
1. Manifestations cutanées : Les lésions cutanées sont symétriques, souvent réparties dans les membres inférieurs et les fesses, et peuvent également se produire dans les membres supérieurs, la poitrine et le dos, et se traduisent par divers changements, principalement du purpura, de l'urticaire, des papules, des ecchymoses, des nodules et une nécrose. Les ulcères, les patients chroniques peuvent présenter des taches réticulaires bleuâtres, des éruptions cutanées allant souvent du miliaire au haricot mungo, une grosse éruption maculopapulaire rouge et un purpura, puis se développent rapidement en un purpura palpable, une surface du cuir légèrement saillante, pouvant être touchée à la main, la pression des doigts nest pas suffisante. Décoloré, facile à distinguer du purpura non inflammatoire, éruption cutanée peut varier de la pointe de l'aiguille à la taille d'une fève, petites éruptions cutanées ne présentant habituellement aucun symptôme Il peut y avoir des taches pigmentaires résiduelles, environ 30% des patients présentent des lésions cutanées sévères, une nécrose épidermique, une ulcération et des cicatrices après la guérison.
2. Manifestations extra-cutanées : des douleurs articulaires peuvent survenir lorsque l'articulation est en cause, mais généralement pas de rougeur ni d'enflure. En cas d'envahissement des poumons, le patient présente un essoufflement, une hémoptysie, des douleurs abdominales, des nausées, une hémorragie digestive haute suggérant une atteinte de l'appareil digestif, des lésions du système nerveux central. Il y a des maux de tête, une vision double, etc., les atteintes cardiaques sont rares, elles se manifestent par une arythmie, une insuffisance cardiaque grave, des lésions rénales, un dème, une hématurie, etc.
Plusieurs types spéciaux de la maladie sont communs:
(1) Type de sérum prodromique d'hépatite virale aiguë: 10 à 20% de la maladie évolue en hépatite B aiguë (type B ou non-type B) et les patients ont plus de titres d'HBsAg, principalement d'hépatite. Les éruptions cutanées, l'urticaire et la polyarthrite surviennent pendant la période d'incubation et sont souvent négligées lorsque la maladie est bénigne ou transitoire.
(2) vascularite hypocomplémentique: plus fréquente chez les femmes jeunes, récurrence de l'urticaire avec diminution du complément sérique, peut présenter fièvre, arthrite, douleurs abdominales, atteinte rénale, biopsie rénale suggérant une hyperplasie membranaire légère à modérée Glomérulonéphrite avec IgG et dépôt de complément dans la membrane basale glomérulaire, la biopsie cutanée montre souvent une vascularite nécrosante.
(3) cryoglobulinémie mixte: plus fréquente chez les femmes d'âge moyen, manifestations cliniques de vascularite cutanée, phénomène de Raynaud, purpura récurrent, douleurs musculaires articulaires, insuffisance rénale, hépatosplénomégalie, lymphadénopathie et L'anémie, la pathologie rénale peut entraîner une glomérulonéphrite proliférante ou une glomérulonéphrite proliférative diffuse, des complexes immuns et un dépôt de complément dans la paroi vasculaire et la membrane basale glomérulaire.
3. Purpura Henouh-Schönlein: cette maladie est plus fréquente chez les enfants. La grande majorité d'entre eux présentent des triades typiques (purpura, douleurs articulaires et abdominales), plus de la moitié d'entre eux ont une hématurie, une protéinurie, un syndrome néphrotique et même des reins. Échec fonctionnel, pathologie rénale suggérant une glomérulonéphrite segmentaire focale ou une glomérulonéphrite proliférante mésangiale diffuse, quelques cas graves de néphrite du croissant, une immunofluorescence montrant IgA, une région mésangiale glomérulaire du complément Déposition, avec des changements pathologiques similaires à la néphropathie primaire à IgA.
Que le traitement de la maladie soit efficace, il est très important d'identifier et d'en éliminer la cause, en particulier l'arrêt du sensibilisant antigénique présumé joue un rôle clé dans le pronostic. D'autres principes de traitement sont fondamentalement similaires à la polyartérite nodulaire.
Examiner
Examen de la vascularite allergique
Inspection de laboratoire
1. Analyse de sang: les éosinophiles dans le sang augmentent souvent, les globules blancs peuvent augmenter, le taux de sédimentation des érythrocytes, l'hyperglobulinémie élevée et l'augmentation de l'ADP et des prostaglandines, généralement pas d'anémie, nombre de plaquettes normal, out, temps de coagulation normal Il existe une cryoglobulinémie d'IgG-IgM. Des tests de laboratoire montrent que l'hypergamma et l'hypo-complémentémie existent, et que RF et HBsAg peuvent être positifs.
2. Examen urinaire: il peut y avoir des protéines, des globules rouges, des globules blancs et des plâtres Dans les cas graves, il peut y avoir une protéinurie dans la gamme du syndrome néphrotique.Lorsque la fonction rénale est réduite, il peut y avoir une augmentation de l'azote uréique et de la créatinine.
3. Examen de routine des excréments: certains patients peuvent voir des ufs de parasite et des globules rouges, le test de sang occulte peut être positif.
4. Moelle osseuse: moelle osseuse normale, les éosinophiles peuvent être élevés.
5. Le test de fragilité capillaire est positif.
Inspection auxiliaire
1. Examen histopathologique: l'examen pathologique a révélé une petite inflammation périvasculaire diffuse, les neutrophiles se sont rassemblés autour des vaisseaux sanguins et l'immunofluorescence a montré que les IgA et C3 se déposaient dans la paroi vasculaire du derme.
(1) Changements cutanés: La principale caractéristique pathologique de cette maladie est la nécrose fibrinoïde aiguë, qui débute dans lendothélium ou dans la matrice sous-endothéliale, puis sétend sur toute la paroi vasculaire, entraînant des réponses cellulaires polymorphes importantes et une infiltration à éosinophiles, une maladie vasculaire. Les lésions progressent au cours de la même période, contrairement à la polyartérite nodulaire.
Examen de la couche papillaire à réticulaire du tissu cutané visible avec artérite, phlébite et vascularite capillaire, vasodilatation, dème des cellules endothéliales, exsudation, sténose de la lumière, thrombose, dégénérescence fibrinoïde ou nécrose de la paroi du vaisseau Au début de la maladie, des neutrophiles sinfiltrent autour des vaisseaux sanguins et on observe une perturbation des leucocytes et une extravasation de poussières nucléaires et de globules rouges, linfiltration de cellules mononucléées en étant la principale cause.
(2) Modifications rénales: Outre les lésions cutanées, le rein est la partie la plus susceptible de la maladie. La taille du rein est normale ou agrandie à l'il nu. Il y a des taches saignantes à la surface. Petites artères interlobulaires, petites artères, veines et Les cellules capillaires présentent une nécrose de type cellulosique, avec les lésions glomérulaires les plus importantes, des lésions granulomateuses occasionnelles autour du ballon, une prolifération de cellules capillaires et un glomérule segmentaire ou épithélial visible et nécrotique diffus. Néphrite, le rein présente de nombreux types pathologiques, notamment une néphrite croissante sans complexe immunitaire, une infiltration rénale interstitielle de cellules rondes et une hémorragie, une atrophie partielle du tubule, une immunofluorescence montrant une zone mésothéliale et une paroi capillaire avec un peu d'IgG, Dépôt d'IgM et de complément ou absence de composants d'immunoglobuline, mais dans la capsule rénale, la zone de nécrose glomérulaire présente une plus grande précipitation de fibrinogène, aucun changement caractéristique évident en microscopie électronique et aucun compact électronique.
La lésion rénale caractéristique de cette maladie est la glomérulite nécrosante ou glomérulite nécrotique focale, et une glomérulonéphrite nécrotique diffuse peut être observée dans les cas aggravés.
2. Examen aux rayons X: Lorsque le poumon est impliqué, la radiographie pulmonaire peut montrer une infiltration pulmonaire focale ou diffuse ou un petit épanchement pleural occasionnel nodulaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de vascularite allergique
Critères de diagnostic
Selon les caractéristiques de la maladie, le diagnostic de vascularite allergique typique nest pas difficile: en 1990, lAmerican College of Rheumatology (ARA) a élaboré une norme de diagnostic pour cette maladie.
1. Âge d'apparition> 16 ans.
2. Avoir des antécédents de prise de médicaments avant la maladie.
3. Purpura tactile.
4. Une éruption maculo-papuleuse, cest-à-dire quune ou plusieurs peaux ont une peau aplatie de taille différente, supérieure à léruption cutanée.
5. Les veinules veineuses ou les coupes artérielles montrent une infiltration de neutrophiles dans ou à l'extérieur des vaisseaux sanguins.
Ceux qui ont 3 ou plus des 5 éléments ci-dessus peuvent être diagnostiqués comme une vascularite allergique avec une sensibilité de 71% et une spécificité de 93%.
Diagnostic différentiel
La vascularite allergique typique est principalement identifiée par les maladies suivantes:
1. Purpura allergique: survient chez les enfants et les jeunes, la peau, les articulations, le tractus gastro-intestinal et les reins sont souvent envahis en même temps, la forme des lésions est relativement simple, caractérisée par un purpura et des ecchymoses palpables. Des protéines et des globules rouges peuvent apparaître dans les urines et des saignements gastro-intestinaux peuvent se produire.
2. Éruption cutanée tuberculeuse nécrosante: survient principalement chez les jeunes; la lésion est répartie symétriquement sur les extrémités des extrémités, près des articulations et des fesses, avec un parenchyme rouge foncé ou des nodules centraux nécrotiques, pas de purpura, antécédents de tuberculose ou tuberculose, tissu L'examen pathologique a un changement dans la tuberculose.
