La maladie de Neurobehcet
introduction
Introduction à la maladie de neurobehide Le syndrome de Neurobeausis fait référence au syndrome de Behcet, également appelé maladie neurocomportementale, qui présente des lésions neurologiques. Ses caractéristiques cliniques s'ajoutent aux trois caractéristiques de la stomatite aphteuse des muqueuses buccales, de l'uvéite et de l'ulcère de la douleur génitale. Après une certaine période (moyenne de 6,5 ans), des lésions du système nerveux telles que des crachats, une irritation méningée et des modifications de la personnalité, qui sont des maladies auto-immunes après une infection, apparaissent. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% -0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Cause de la maladie neurocomportementale
(1) Causes de la maladie
Le syndrome de Neurobehide est provoqué par une vascularite allergique causée par une bactérie ou un virus en tant quantigène.
(deux) pathogenèse
Parmi les complications de la maladie de Behcet, le syndrome neurocomportemental est similaire à la maladie de Behcet. La littérature rapporte plusieurs théories suivantes:
1. Théorie de l'infection Behcét et al. Estiment que la maladie est liée à une infection virale De nombreux chercheurs ont découvert que les patients atteints de NBD avaient des antécédents de fièvre et d'inflammation des amygdales et avaient trouvé des signes d'infection virale dans le sérum des patients.
2. Le mécanisme du mécanisme immunitaire permet de trouver un anticorps anti-muqueux buccal dans le sérum des patients au stade précoce. Kansu et al ont constaté une augmentation du nombre de lymphocytes dans le LCR, une augmentation du complément C3 et de l'IgG, et une recherche de cellules NK par Hamza. Augmenté alors que la vitalité de NK diminuait, ce qui pourrait être lié au manque d'interleukine-2 (IL-2) et de cytokine IFN-r.
3. Facteurs génétiques La maladie a une morbidité régionale, principalement au Japon, en Chine, en Iran et dans certains pays de la Méditerranée orientale. Certains chercheurs pensent qu'elle peut être associée à des personnes possédant certains antigènes HLA (notamment HLA-B51 et HLA-DRW52). De manière connexe, les antigènes HLA-DR1 et HLA-DQW1 étaient considérablement réduits dans la population à incidence élevée.
4. Quelques autres chercheurs ont suggéré que l'apparition de la BD était associée à la sécrétion d'hormones sexuelles et au manque de zinc.
(3) changements pathologiques
La lésion de base du NBD est une lésion intracrânienne des petits vaisseaux, dont les principaux changements pathologiques sont une diffusion intracrânienne diffuse, de petites modifications inflammatoires vasculaires, une infiltration cellulaire inflammatoire précoce autour des petits vaisseaux sanguins, une nécrose focale tardive, de la colle nerveuse Les cellules en prolifération, la démyélinisation locale et les différents degrés d'hyperplasie et de fibrose des méninges, du parenchyme cérébral (pieds cérébraux, tronc cérébral, ganglions de la base, thalamus ou cervelet, etc.) peuvent généralement avoir des lésions d'infarctus moyennes, grandes et petites. Un dème des tissus cérébraux et une atrophie du tronc cérébral peuvent être observés.
La prévention
Prévention des maladies par le neurobehide
Il n'y a pas de bonnes mesures préventives, un diagnostic précoce et un traitement précoce peuvent améliorer le pronostic de la NBD.
Complication
Complications de neurobehide Complication
Outre les manifestations susmentionnées datteinte du système nerveux, les patients présentent des ulcères buccaux, des ulcères génitaux et des uvéites récidivantes et soulagées, la peau pouvant présenter des papules, des papules ou dautres nodules; Appareil.
Symptôme
Symptômes de la maladie neurocomportementale Symptômes communs Nausées et vomissements Ataxie cérébelleuse Changements de personnalité Troubles de la diplopie
Le système nerveux central (SNC) du NBD est plus touché que le système nerveux périphérique: selon les statistiques, les lésions nerveuses périphériques du BD ne représentent que 1% du nombre total de NBD. Toutes les parties du SNC peuvent être touchées et la substance blanche est plus touchée que la matière grise. Les manifestations cliniques du NBD sont Les parties touchées varient et il n'y a généralement pas de forme clinique typique. À l'heure actuelle, les parties touchées sont classées dans les types suivants:
1. Le type de méningoencéphalite est principalement aigu ou subaigu, se manifestant principalement par des maux de tête, de la fièvre, des raideurs au cou, des nausées, des vomissements, une diplopie, des troubles de la conscience, un changement de personnalité, une perte de mémoire, etc., après quelques jours, une hémiplégie, une aphasie, une structure. Bruit et difficulté à avaler.
2. Le type de tronc cérébral se manifeste souvent par un syndrome de lésion du tronc cérébral ou syndrome de sclérose en plaques, qui peut être exprimé par une hernie sacro-sacrée typique, des symptômes de l'ataxie cérébelleuse.
3. Les atteintes de la moelle épinière combinées à des lésions de la moelle épinière sont rares, selon la littérature. Il pourrait en résulter des lésions de la moelle épinière, telles que paraplégie ou tétraplégie, un dysfonctionnement de l'intestin et de la vessie.
4. Type de nerf périphérique Ce type est rare et peut présenter une neuropathie unique et des lésions de la racine nerveuse.
5. Les lésions cérébelleuses se manifestent souvent par une ataxie cérébelleuse.
6. Spasme des nerfs crâniens Les nerfs et les nerfs faciaux sont plus courants.
En outre, il peut également être exprimé comme un type d'hypertension intracrânienne bénigne. Des cas d'atteinte musculaire ont été rapportés ces dernières années, mais ils sont extrêmement rares. L'évolution de la maladie est longue et souvent évolutive, avec rémission et détérioration. Des médicaments hormonaux et immunosuppresseurs peuvent améliorer l'état du patient et il existe souvent des séquelles de lésions nerveuses après de multiples épisodes. Selon la méningite et (ou) l'encéphalite du patient, les dommages au tronc cérébral et autres symptômes neurologiques, accompagnés d'ulcères buccaux et génitaux et d'antécédents de maladie oculaire, il n'est pas difficile de diagnostiquer cette maladie lorsque le degré de suspicion clinique de cette maladie doit être répété Renseignez-vous sur les antécédents médicaux, associés à un examen clinique, effectuez un examen de lindice immunitaire du sérum, une IRM cérébrale, une ponction lombaire et une angiographie cérébrale et, au besoin, effectuez une biopsie de la muqueuse cutanée.
Examiner
Vérifier la maladie neurocomportementale
1. Le sang est souvent élevé.
2. Examen du liquide céphalo-rachidien Il a été rapporté que 80% des patients avaient un examen anormal du LCR et que le nombre de cellules du LCR était légèrement accru, principalement des lymphocytes, leur nombre total étant souvent inférieur à 60 × 106 / L et que la teneur en protéines augmentait modérément, la plupart du temps en dessous Gamma globuline L, LCR augmentée, la culture bactérienne du LCR était négative, les modifications du LCR ne sont souvent pas parallèles aux manifestations cliniques, et les modifications du LCR à chaque épisode sont différentes si le LCR du patient voit le facteur antimyéline (AMSF), Il est souvent suggéré que la maladie est dans la phase active.Les indicateurs de LCR, d'IgA, d'IgM, d'IgG et d'autres systèmes immunitaires sont également augmentés dans le LCR de patients actifs et le taux d'IL-6 dans le LCR est supérieur à celui d'un sujet normal, et l'interleukine-6 (IL-6) persiste. Une augmentation indique souvent un mauvais pronostic, qui peut être utilisé comme indicateur pour la surveillance clinique et le traitement.
3. L'indice d'immunité sérique du patient est similaire à celui du liquide céphalorachidien et la signification clinique est la même.
4. Le diagnostic de sensibilité du NBD par scanner cérébral est faible, seul un petit nombre de patients ont présenté des lésions de faible densité dans le tronc cérébral, le thalamus ou l'hémisphère cérébral.
5. L'IRM a une sensibilité élevée Dans la phase aiguë, les patients avec des ombres à haute densité peuvent être vus sur les images pondérées en T2, alors que sur les images en pondération T1, il s'agit d'ombres à densité égale ou faible, principalement rondes, linéaires, croissantes ou irrégulières. Forme, principalement distribuée dans le tronc cérébral, en particulier autour du pédoncule cérébral et des pons du mésencéphale.En outre, des signaux anormaux similaires peuvent être observés dans le thalamus, les noyaux gris centraux, lhémisphère cérébral, la moelle épinière et le cervelet. Une zone d'dème et un effet de masse, des épisodes récurrents de patients atteints de NBD chronique, une atrophie du tronc cérébral peuvent être observés à un stade avancé.
6. L'angiographie cérébrale peut montrer une sténose et une thrombose étendues des gros, moyens et petits vaisseaux sanguins, parmi lesquels la sténose des artères cérébrales antérieure et moyenne est plus courante.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la maladie du neurobehide
Étant donné que la NBD peut présenter un cycle de rémission et de récidive et que le même patient peut présenter une atteinte multiple du système nerveux à différents moments, il convient de différencier cliniquement la sclérose en plaques (MS), la méningite aseptique, la paralysie pseudobulbaire.
