Syndrome de Nijnov
introduction
Introduction au syndrome de Niznov Le syndrome de Nezelof (lymphoplasie nasale), mais non associé à une insuffisance parathyroïdienne, est un trouble autosomique récessif et certains patients présentent des défauts de purine nucléoside phosphorylase, à savoir L'enzyme manque dans la voie alternative. Il appartient à la principale maladie d'immunodéficience combinée. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.02% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: septicémie de pneumonie bactérienne varicelle
Agent pathogène
La cause du syndrome de Niznov
(1) Causes de la maladie
En raison d'anomalies génétiques autosomiques récessives, le thymus n'est pas causé par une dysplasie lymphatique.
(deux) pathogenèse
La maladie appartient à une maladie génétique autosomique récessive et certains patients présentent des défauts de purine nucléoside phosphorylase, c'est-à-dire un manque d'enzymes dans la voie alternative.
La prévention
Prévention du syndrome de Niznov
1. Renforcer les soins et la nutrition pour améliorer la résistance et l'immunité des patients.
2. La prévention de l'infection doit prêter attention à l'isolement et minimiser le contact avec des agents pathogènes.Dans le cas d'un déficit immunitaire combiné sévère, l'enfant doit être placé dans un entrepôt stérile pendant une longue période jusqu'à ce que la fonction immunitaire soit rétablie.
3. Éviter la vaccination Pour les nouveau-nés présumés immunodéficients, la vaccination contre la vaccine, le BCG et les autres vaccins vivants devrait être interdite afin d'éviter la vaccine systémique provoquée par la vaccination contre la vaccine.L'infection par le BCG provoque une dissémination systémique et la mort, ainsi que la rougeole. Vaccin contre la polio.
Complication
Complications du syndrome de Niznov Complications, varicelle, pneumonie bactérienne
La varicelle mortelle, la cysticercose des poumons, la pneumonie bactérienne et la septicémie provoquent souvent une acné systémique après la vaccination.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Niznov Symptômes communs Infection à Candida Septicémie
Des infections à Candida locales ou systémiques sévères et répétées, une varicelle mortelle, une cysticercose, une pneumonie bactérienne et une sepsie chez le nourrisson provoquent souvent une acné systémique après la vaccination et l'incidence de l'auto-immunité est élevée, selon Coomb L'anémie hémolytique à test positif est fréquente et les lymphocytes du sang périphérique du patient sont considérablement réduits, mais les taux d'immunoglobuline sont normaux ou presque normaux.
Examiner
Examen du syndrome de Niznov
L'anémie hémolytique à test positif de Coomb est fréquente et les lymphocytes du sang périphérique sont considérablement réduits, mais les taux d'immunoglobuline sont normaux ou presque normaux.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du syndrome de Niznov
Les lymphocytes du sang périphérique étaient significativement réduits chez les patients, mais les taux d'immunoglobuline étaient normaux ou presque normaux.
