la maladie de Hodgkin
introduction
Introduction à la maladie de Hodgkin La maladie de Hodgkin est une tumeur maligne du tissu lymphoïde. Il survient souvent dans un groupe de ganglions lymphatiques et se propage à ses ganglions lymphatiques et à ses organes extranodaux, ce qui est plus fréquent chez les adolescents. Les manifestations cliniques comprennent fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids, fatigue, anémie, démangeaisons cutanées, épaississement, élimination, infection, douleurs lombaires, hépatosplénomégalie et lymphadénopathie commune. Lymphome de Hodgkin, anciennement connu sous le nom de maladie de Hodgkin, maladie de Hodgkin ou lymphome de Hodgkin. C'est un cancer qui provient de lymphocytes. Le nom "Hodgkin" est dérivé de la première description de Thomas Hodgkin de la maladie maligne unique de ce système lymphatique en 1832. Il commence souvent dans un groupe de ganglions lymphatiques et se propage ensuite vers d'autres ganglions lymphatiques ou des organes et tissus extranodaux. Ses caractéristiques histopathologiques sont l'apparition de cellules malignes de Reed-Sternberg. À l'heure actuelle, l'application d'une chimiothérapie, d'une radiothérapie et d'une greffe de moelle osseuse dans le traitement du lymphome de Hodgkin en a fait une tumeur curable. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,03% - 0,05% Personnes sensibles: bien pour les adolescents Mode d'infection: non infectieux Complications: lymphome
Agent pathogène
La cause de la maladie de Hodgkin
La cause du lymphome de Hodgkin est inconnue et l'étiologie du virus d'Epstein-Barr est la plus préoccupante: des fragments du génome du virus d'Epstein-Barr peuvent être détectés dans des cellules RS d'environ 50% des patients. Le risque accru de développer un lymphome de Hodgkin chez les patients atteints d'immunodéficience et de maladies auto-immunes est connu. Les patients atteints de lymphome de Hodgkin jumeau monozygote ont un risque multiplié par 99 chez leurs frères et surs, probablement en raison de la même susceptibilité génétique et / ou de la même anomalie immunitaire à la cause.
La prévention
Prévention de la maladie de Hodgkin
Des mesures importantes pour la prévention des maladies malignes du système sanguin, y compris le lymphome malin, devraient être prises pour éviter de causer la maladie.
1) Prévenez les infections virales, telles que le virus Epstein-Barr, le virus de la leucémie lymphoïde T adulte, le VIH, etc., prévenez les rhumes au printemps et en automne, renforcez la protection de soi et surmontez les mauvaises habitudes.
2) Éliminer les facteurs environnementaux tels que lévitement de lexposition à divers rayons et à certaines matières radioactives. Évitez le contact avec des substances toxiques telles que le benzène, le chlorure de vinyle, le caoutchouc, l'arsenic, l'essence, les revêtements de solvants organiques, etc.
3) Prévention et traitement des maladies associées à une déficience auto-immune, telles que le faible statut immunitaire après diverses transplantations d'organes, des maladies auto-immunes et divers cancers après une chimiothérapie. La maladie du greffon contre l'hôte ou des agents immunosuppresseurs peuvent activer le virus et induire sa prolifération de tissus lymphoïdes.
4) Les patients ayant une survie à long terme devraient subir un examen régulier de la poitrine et des seins chaque année afin de détecter les complications liées au traitement et la possibilité d'une deuxième tumeur.
5) Maintenir une mentalité optimiste et confiante en matière de santé Un exercice physique approprié aidera à stabiliser la fonction immunitaire du corps et à éliminer rapidement l'invasion de facteurs externes.
6) Pour le diagnostic précoce et le traitement complet précoce pour les personnes à risque ou pour celles qui découvrent des facteurs de risque. Le traitement de cette maladie doit être complet, en plus du traitement de la cause, mais également, si nécessaire, de suppléments nutritionnels pour l'intubation veineuse centrale et la nutrition parentérale, en complément des produits sanguins.
Le succès ou léchec de la prévention de la comorbidité a souvent un impact majeur sur le pronostic de la maladie, en particulier sur la prévention et le traitement des infections opportunistes dans la phase immunosuppressive. Portez une attention particulière à la tuberculose, aux infections fongiques, à l'hépatite et aux infections à cytomégalovirus.
Complication
Complications de la maladie de Hodgkin Complications lymphome
Le lymphome de Hodgkin est lune des tumeurs malignes les plus courantes chez les jeunes. Les lésions se produisent principalement dans les ganglions lymphatiques, les ganglions lymphatiques cervicaux et supraclaviculaires étant les plus fréquents, suivis des ganglions médiastinaux, rétropéritonéaux et para-aortiques. La lésion commence par un ou un groupe de ganglions lymphatiques et se manifeste habituellement par une propagation régulière de la tumeur primitive le long du lymphatique jusqu'aux ganglions lymphatiques adjacents. À un stade avancé, une propagation hématogène peut se produire, envahissant les vaisseaux sanguins, impliquant la rate, le foie, la moelle osseuse et le tube digestif.
Symptôme
Symptômes de la maladie de Hodgkin Symptômes communs Perte d'appétit, sueurs nocturnes, nausées, démangeaisons, fièvre élevée, fièvre basse, douleurs abdominales, perte de poids, herpès, thrombocytopénie
Les manifestations cliniques courantes du lymphome de Hodgkin sont les suivantes:
1) Lagrandissement des ganglions lymphatiques est la manifestation clinique la plus fréquente du lymphome de Hodgkin: 90% des patients présentent une hypertrophie des ganglions lymphatiques, environ 70% des adénopathies cervicales et 50% des adénopathies médiastinales. L'élargissement des ganglions lymphatiques est souvent indolore et progressif. L'élargissement des ganglions lymphatiques peut altérer le dysfonctionnement et les manifestations cliniques correspondantes des tissus des organes adjacents. Tels qu'un dème du corps, une poitrine et une ascite, une oligurie.
2) Manifestations cliniques de l'implication d'organes extranodaux: le lymphome de Hodgkin est rare dans les organes ou tissus primaires des ganglions lymphatiques (<10%). L'implication primaire ou extranodale des ganglions lymphatiques peut entraîner une anatomie et un dysfonctionnement des organes correspondants. , provoquant diverses manifestations cliniques. Les sites communs sont les anneaux lymphatiques de lintestin grêle, de lestomac et du pharynx. Peut impliquer le système nerveux pour causer une paraplégie, impliquant des fractures osseuses, peut envahir la moelle osseuse, le sein, la thyroïde et ainsi de suite.
3) Des symptômes systémiques peuvent survenir chez 55% des patients au moment du diagnostic initial et entre 20% et 30% des patients présentent de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids. La fièvre peut être une fièvre basse et 1/6 des patients ont une fièvre périodique (chaleur de Pel-Ebstein), caractérisée par une augmentation progressive de la température corporelle en quelques jours, atteignant 38 ~ 40 ° C, diminuant progressivement après plusieurs jours, après 10 jours ou plus. Pendant cette période, la température corporelle augmente encore et encore, et l'intervalle se réduit progressivement. En outre, il peut avoir des démangeaisons, de la fatigue et des douleurs ganglionnaires après avoir bu.
4) Manifestations cliniques de différents types histologiques: les lymphocytes nodulaires dominaient 4% à 5% des HL. L'âge médian d'apparition était de 35 ans, plus fréquent chez les hommes, et le rapport hommes-femmes était de 3: 1. La lésion touche généralement les ganglions lymphatiques environnants, la plupart des lésions initiales étant des lésions localisées précoces, dont environ 80% appartiennent aux stades I et II. Le cours naturel est lent et le pronostic est bon. Le taux de réponse complète au traitement est de 90% et le taux de survie à 10 ans est d'environ 90%. Cependant, les patients au stade avancé (III, IV) ont un pronostic sombre. Le lymphome de Hodgkin classique, riche en lymphocytes, compte pour environ 6%, et l'âge moyen est plus grand, ce qui est plus fréquent chez les hommes. Les caractéristiques cliniques varient entre le lymphome de Hodgkin à lymphocytes nodulaire et le lymphome de Hodgkin classique, montrant souvent des lésions précoces et limitées, des lésions massives rares, des lésions médiastinales et des symptômes de type B, avec un bon pronostic, mais le taux de survie est meilleur. NLPHL est faible. La sclérose nodulaire du lymphome de Hodgkin classique est la plus répandue dans les pays développés (60% à 80%). Plus fréquent chez les jeunes adultes et les adolescents, légèrement plus de femmes. Souvent manifesté dans le médiastin et d'autres parties des lésions des ganglions lymphatiques. Le pronostic est bon. Les types de cellules mixtes représentent de 15% à 30% dans les pays européens et américains. Cela peut se produire à différents âges. Les manifestations cliniques des ganglions lymphatiques abdominaux et de la rate sont des modifications courantes, environ la moitié des patients étaient à un stade avancé (stades III et IV), le pronostic est sombre. La déplétion lymphocytaire est rare, environ 1%. Plus fréquente chez les personnes âgées et linfection par le virus de limmunodéficience humaine (VIH). Souvent impliqué dans les ganglions lymphatiques abdominaux, la rate, le foie et la moelle osseuse, se propage généralement largement dans le diagnostic, sujette à la propagation du sang. Souvent accompagnée de symptômes systémiques, la maladie évolue rapidement et le pronostic est sombre.
Stade clinique
Les lésions du lymphome de Hodgkin vont du système de stadification d'Ann Arbor:
Les lésions de stade I se limitent à une zone ganglionnaire ou à un seul organe extranodal (IE).
Les lésions de stade II impliquent deux ou plusieurs ganglions lymphatiques situés du côté homolatéral du diaphragme ou des lésions qui envahissent les organes extranodaux et plus d'un ganglion lymphatique (IIE) situés du même côté du diaphragme.
Des lésions ganglionnaires se sont produites au troisième stade du diaphragme. Peut être associé à une atteinte de la rate (IIIS), à une atteinte d'organe extranodal (IIIE) ou à une atteinte de la rate et localisée à un extranodal (IIISE).
Un ou plusieurs organes extranodaux au stade IV sont largement disséminés, avec ou sans adénopathie. Le foie ou la moelle osseuse est au stade IV tant qu'il est impliqué.
Groupe A: pas de symptômes systémiques
Groupe B: Symptômes systémiques: fièvre inexpliquée (> 38 ° C pendant trois jours consécutifs), sueurs nocturnes ou perte de poids (10% ou plus en 6 mois)
Examiner
Maladie de Hodgkin
Inspection de laboratoire
(1) Le sang montre que l'anémie est plus fréquente chez les patients avancés et qu'il s'agit d'un pigment positif et d'une anémie cellulaire positive. Parfois, anémie hémolytique, 2% à 10% des patients présentant un test de Coombs positif. Dans quelques cas, une neutrophilie peut survenir avec le purpura thrombocytopénique immunologique. On observe une réduction des cellules de sang total chez les patients présentant une maladie avancée ou une déplétion lymphocytaire. La réduction des lymphocytes dans le sang périphérique (<1,0 × 10 9 / L), une vitesse de sédimentation accrue des érythrocytes et une élévation de la lactate déshydrogénase sérique peuvent être utilisées comme indicateurs de la surveillance de la maladie. On peut voir un examen biochimique avec un taux élevé de calcium dans le sang, une glycémie élevée, etc.
(2) Un examen immunologique suggère que la maladie présente un déficit immunitaire cellulaire, montrant une réponse immunitaire cutanée retardée et une diminution du nombre de cellules CD4 +.
Examen d'image
(1) Film radiographique standard: Des ombres nodulaires asymétriques sont généralement visibles dans le médiastin bilatéral antérieur et supérieur.
(2) Scanner: de multiples masses de tissus mous peuvent être observées, sans nécrose, hémorragie ou modification kystique, et scanner amélioré après l'intensification. Un nodule gonflé peut éventuellement conduire à un effet de masse important.
(3) MR: Un signal uniforme en morceaux indiquant des signaux T1WI faibles et une intensité de signal T2WI élevée en raison d'un dème et d'une inflammation. Un signal T2WI bas peut aider à éliminer la possibilité de récidive après le traitement.
(4) TEP-TDM: La combinaison de la distribution de FDG et de la TDM permet d'évaluer efficacement l'étendue de la maladie et le degré de récurrence. Les tests après deux cycles de chimiothérapie constituent une base importante pour déterminer sil existe des facteurs de risque élevé déchec du traitement et si ces patients peuvent bénéficier dun traitement intensif.
(5) Vérifier la radiographie et le scanner osseux en cas de suspicion d'invasion osseuse.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la maladie de Hodgkin
Diagnostic
Le diagnostic du lymphome de Hodgkin dépend principalement de l'examen pathologique du tissu malade; il est donc particulièrement important de réaliser une biopsie du ganglion malade ou une biopsie à l'aiguille épaisse du tissu profond. Après le diagnostic pathologique, l'étendue de la lésion doit être déterminée en fonction des symptômes systémiques, de l'examen physique, de l'examen de laboratoire et de l'examen d'imagerie, et le stade clinique doit être défini. Une mise en scène précise est une base importante pour l'élaboration d'un plan de traitement correct.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de cette maladie doit souvent être différencié de la tuberculose lymphatique, des infections virales telles que la mononucléose infectieuse, la sarcoïdose et le lymphome non hodgkinien. Et devrait faire attention à l'identification du cancer métastatique. L'adénopathie cervicale doit exclure le cancer du rhinopharynx, le cancer de la thyroïde, etc. L'identification des maladies ci-dessus dépend principalement de l'examen histopathologique. Les cliniciens doivent établir un diagnostic complet en fonction des manifestations cliniques et des résultats pathologiques du patient, y compris le type pathologique et le groupement au stade clinique du lymphome de Hodgkin.
