Lymphœdème des extrémités
introduction
Introduction au lymphoedème des membres Le lymphoedème se réfère au blocage du liquide lymphatique dû à des défauts du système lymphatique dans certaines parties du corps, ce qui provoque un reflux des fluides corporels dans les tissus mous des membres, une hyperplasie fibreuse secondaire, une sclérose graisseuse, un épaississement du fascia et un épaississement du membre affecté. État pathologique. Le facteur de base du lymphdème est la rétention de la lymphe, et la cause initiale de la rétention lymphatique est l'obstruction du canal de retour lymphatique. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: malnutrition
Agent pathogène
Causes du lymphoedème aux extrémités
(1) Causes de la maladie
Le lymphoedème est un terme général désignant les symptômes cliniques ou les signes dune manifestation systémique dune maladie: la multiplicité des sources détiologie et la complexité de la pathogénie montrent quil est difficile de la classer en catégories simples. Ne résout pas bien le problème de classification, et même confondu lymphdème congénital ou acquis et lymphdème infectieux, ce qui rend le concept flou, le lymphoedème des membres peut être divisé en lymphoedème primaire et en lymphoedème secondaire 2 De grandes catégories, puis, selon la cause spécifique de la classification ultérieure, il convient de mentionner que, chez de nombreux patients présentant un dème lymphatique clinique, des anomalies du développement lymphatique congénitales peuvent être associées à des facteurs de traumatisme acquis ou dinfection favorisant le lymphoedème.
1. lymphoedème primaire:
(1) Lymphdème congénital: des antécédents familiaux de lymphdème congénital, connu sous le nom de maladie de Nonne-Milroy, présentent des symptômes de lymphdème à la naissance. Ces patients représentent 10 à 25% de tous les cas de lymphdème primitif. Et plus souvent chez les femmes, les cas féminins sont plus de deux fois plus nombreux que les hommes, les membres inférieurs plus que les membres supérieurs, le rapport dincidence des membres supérieurs aux membres inférieurs est de 1: 3, sauf pour les extrémités, les organes génitaux externes, lintestin grêle, les poumons; Elle est liée à des malformations congénitales dans d'autres régions et la base biologique moléculaire de ses troubles du développement est inconnue. Le mécanisme de la stase lymphatique est également un manque de discussion en profondeur.
(2) prolifération lymphatique congénitale: ce type de lymphdème est généralement diagnostiqué lorsque l'enfant a entre 5 et 10 ans, mais on a souvent constaté que la maladie présentait des antécédents légers d'dème après la naissance, en raison de la stase lymphatique probablement due à l'emplacement du chyle. Obstruction, mais il nexiste toujours pas de base objective, manifestations cliniques du gonflement total du membre inférieur ou des membres inférieurs bilatéraux, mais infection rarement concurrente, il se distingue des autres types de lymphdème caractérisé par un épaississement et une augmentation du nombre de vaisseaux lymphatiques sous-cutanés, ces vaisseaux lymphatiques Expansion, distorsion et insuffisance valvulaire, le reflux chyle est courant, un examen histologique peut être trouvé dans l'épaississement de la couche de muscle lymphatique élargi.
(3) lymphdème d'apparition précoce ou retardée: 80% de tous les lymphoedèmes primitifs sont de tels cas, le lymphdème d'apparition précoce est plus fréquent chez les femmes, l'âge d'apparition étant de 20 à 30 ans; Après lâge de 35 ans, un dème est apparu autour du cou-de-pied et de la cheville.Environ 70% des patients présentaient un dème des membres inférieurs unilatéraux.Le lymphdème s'est développé sur plusieurs mois ou années et s'est étendu à tout le mollet, tandis que l'dème montait à la cuisse, mais était rare. Habituellement, ces lymphdèmes ont tendance à se stabiliser après quelques années dapparition et la progression de la maladie est lente. Environ 30% des membres controlatéraux sont impliqués après plusieurs années après ldème primitif du membre primitif. Lymphangiite, examen histologique: épaississement de l'intima des vaisseaux lymphatiques et drainage des ganglions lymphatiques, dépôt de collagène sous l'intima, dégénérescence des fibres musculaires, suggérant des modifications pathologiques inflammatoires, apparition précoce d'un lymphdème et retardé d'un lymphdème Il n'y a pas de différence de fond.
2. lymphoedème secondaire:
Les causes du lymphdème secondaire peuvent être résumées comme suit:
(1) Traumatique ou préjudiciable: La cause inclut la biopsie iatrogène des ganglions lymphatiques et le blocage de la voie de drainage lymphatique après résection. Aine cliniquement commune, dissection ganglionnaire axillaire provoquée par un lymphdème des membres, tout type de Les facteurs traumatiques, notamment les brûlures, en particulier dans les régions axillaires et bilatérales, ainsi que la formation de cicatrices à grande échelle, peuvent entraîner des troubles du drainage lymphatique des membres, qui induisent un lymphdème.
(2) Infection ou inflammation: Linfection et linflammation sont des facteurs importants responsables de la morphologie et du dysfonctionnement des vaisseaux lymphatiques. Leczéma chronique à long terme des membres, le pied et son infection bactérienne compliquée peuvent facilement conduire à une lacération de la peau et à une invasion de streptocoque et de staphylocoque. Les membres, s'ils ne sont pas traités correctement, peuvent provoquer des épisodes récurrents de lymphangite, une forte fièvre, un gonflement des membres et enfin un drainage lymphatique décompensé pouvant provoquer un lymphdème des membres.
(3) Infectivité des filaires: la filariose est une infection à nématodes qui prévalait avant les années 50 en Chine, en particulier dans le sud du fleuve Yangtsé. Le système lymphatique est lun des principaux éléments invasifs de linfection filarienne, bien que la Chine ait éliminé les vers filamenteux. Maladie, mais le nombre de patients atteints de lymphdème causé par une infection filarienne est encore beaucoup.
(4) tumeur maligne et lymphdème après radiothérapie: la mastectomie radicale peut provoquer un lymphdème du membre supérieur, une tumeur pelvienne, un cancer du pénis et toute autre résection chirurgicale, une dissection locale des ganglions lymphatiques ou une radiothérapie postopératoire, sont faciles à concurrencer avec le lymphdème des membres inférieurs, La maladie de Hodgkin peut également causer un lymphdème des membres, du fait que les cellules du lymphome envahissent les vaisseaux lymphatiques et les ganglions lymphatiques, provoquant le blocage ou la destruction de la voie lymphatique. Le lymphosarcome et le sida sont également fréquents en raison de leur invasion majeure du système lymphatique. Le lymphdème se caractérise par un dème de l'extrémité proximale du membre, puis de l'extrémité distale.L'imagerie lymphatique peut révéler une obstruction utile au diagnostic clinique.Le lymphdème induit par une tumeur a souvent des antécédents clairs, tels que la chirurgie et la radiothérapie. Histoire, mais ne doit pas ignorer la performance précoce de l'oedème lymphdème de certaines tumeurs, et le meilleur moment pour retarder le traitement des tumeurs, la classification de 1043 cas de lymphdème des membres diagnostiqués tôt à l'Institut de chirurgie vétérinaire de Shanghai, Shanghai Second University Medical University Les suivants: 112 cas de lymphdème primitif (10,74%) et 931 cas de lymphdème secondaire (89,26%) Parmi eux, 487 cas (46,69%) étaient infectés, 287 (27,52%) étaient filariens, 78 cas (7,48%) traumatiques, 53 cas (5,08%) après l'opération et 26 cas (2,49%).
(deux) pathogenèse
Le facteur fondamental du lymphdème est la rétention de la lymphe, la cause initiale de la rétention lymphatique étant bloquée par les canaux de drainage lymphatiques.Un certain nombre de chercheurs le qualifient de «défaillance à faible débit», ce qui diffère de l'augmentation de la lymphogenèse et de la surcharge lymphatique. Causée par un dème tissulaire, telle qu'une hypoprotéinémie, une embolie veineuse, une fistule artério-veineuse des membres inférieurs, etc., cette dernière est également appelée «défaillance à haut débit», car les facteurs initiaux de cet dème se produisent en dehors du système lymphatique, lymphe Une fonction de sortie relativement insuffisante est le résultat dune pression veineuse élevée et dune exsudation excessive deau et de protéines, un tel dème nappartenant pas au lymphdème.
D'un point de vue anatomique, des troubles du drainage lymphatique peuvent se produire à tous les niveaux des voies lymphatiques, tels que les vaisseaux lymphatiques initiaux, le réseau lymphatique dermique, la collecte des vaisseaux lymphatiques, des ganglions lymphatiques, des canaux chylothorax et thoraciques, qui sont causés par différents sites d'obstruction lymphatique. Les modifications physiopathologiques du lymphdème sont également différentes: par exemple, les modifications physiopathologiques dans les gros vaisseaux lymphatiques pelviens sont complètement différentes de l'occlusion lymphatique initiale, ainsi que différents facteurs pathogènes tels que traumatismes, infections, radiations, etc. Les lésions lymphatiques sont également différentes et la cause d'un lymphoedème primaire tel que Nonne-Milroy n'est pas claire.
Le processus pathologique du lymphdème chronique est divisé en trois stades: stade dème, stade hyperplasie adipeuse et stade fibroprolifératif.Au stade précoce de la maladie, le reflux lymphatique est bloqué, la pression lymphatique est augmentée, les vaisseaux lymphatiques sont dilatés, tordus, la fonction valvulaire est progressivement perdue, le liquide lymphatique Le reflux affecte la capacité des vaisseaux lymphatiques capillaires à absorber le liquide interstitiel et les substances macromoléculaires, ce qui provoque laccumulation de liquides organiques et de protéines dans lespace interstitiel.Le lymphdème des membres inférieurs commence à gonfler à partir de la cheville, augmentant progressivement du bas vers le haut, et les membres étant uniformes. Épaississement, le tiers inférieur de la cheville et le bas de la jambe, à ce stade, la peau est toujours lisse et douce, il y a un dème de dépression lorsque l'acupression, après avoir levé le membre au repos au lit, le gonflement peut être significativement atténué, ce stade appartient au lymphoedème L'dème persiste. Sous la stimulation des composants lipidiques, des macrophages et des cellules graisseuses, phagocytent les composants lipidiques de la lymphe, la prolifération du tissu adipeux sous-cutané, l'augmentation de la ténacité des membres, la kératinisation de la peau n'est pas évidente et la transition de l'dème à la non-dépression Le lymphdème entre dans la phase dhyperplasie graisseuse, qui gonfle principalement à ce stade et comprend notamment la stase de la lymphe et le tissu adipeux hyperplasique. Sous la stimulation à long terme des composants blancs, la peau et le tissu sous-cutané produisent une grande quantité de tissu fibreux et la paroi lymphatique est progressivement épaissie et fibreuse, de sorte que le fluide tissulaire est plus difficile à pénétrer dans les vaisseaux lymphatiques et que l'dème protéinique est encore aggravé. Bon milieu, infection locale facile à induire, érysipèle récurrent, infection qui augmente la fibrose tissulaire locale, aggrave l'obstruction lymphatique, forme un cercle vicieux, appelé phase fibroproliférative, montre cliniquement que la peau s'épaissit progressivement, la surface est excessivement hyperkératotique. Dur comme une peau, même l'hyperplasie des expectorations, les lymphatiques ou les ulcères, les membres extrêmement épais, formant un éléphantiasis typique.
La prévention
Prévention du lymphoedème des membres
Il est très important de conserver une bonne attitude, de garder la bonne humeur, dêtre optimiste, dêtre ouvert desprit et dêtre confiant dans la lutte contre la maladie. N'ayez pas peur, ce n'est qu'ainsi que vous pourrez mobiliser votre initiative subjective et améliorer la fonction immunitaire de votre corps.
Complication
Complications de l'dème dans les membres Complications malnutrition
Le lymphdème des membres avec son dème caractéristique sans retrait et sa fibrose avancée causée par une peau, un tissu sous-cutané semblable à la peau associé à une lymphographie et à une imagerie lymphatique, le diagnostic clinique n'est généralement pas difficile, mais l'dème en tant que symptôme et signes Diverses maladies peuvent être causées, impliquant plusieurs départements cliniques, lors du diagnostic du lymphdème, mais il convient tout de même de les différencier de diverses maladies.
1. L'dème bilatéral des membres doit d'abord être distingué par un lymphdème provoqué par une accumulation de lymphe à haute teneur en protéines ou par un dème provoqué par une accumulation de liquide organique à faible teneur en protéines, tels qu'un dème cardiaque hépatique, rénal, dystrophique et autre. Et un dème veineux ou neurovasculaire localisé, qui peut généralement être identifié par des antécédents médicaux, un examen physique et des tests de laboratoire.
2. Il faut distinguer l'dème unilatéral des membres de la maladie veineuse, qui est généralement caractéristique d'un dème des membres causé par une maladie veineuse.
Symptôme
Symptômes du lymphdème aux extrémités Symptômes communs Hypoplasie lymphatique Oedème professionnel des membres Oedème des membres dème non concave de l'dème d'acupression antérieur de l'dème antérieur et du pied du pied ... Lymphadénopathie cervicale, dème de la jambe, dème du voyageur, dème du voyageur, fatigue de la peau
Les manifestations cliniques du lymphdème des membres sont un gonflement persistant ou progressif des membres unilatéraux ou bilatéraux. L'dème diminue après le pressage précoce de la peau. Il est également appelé dème de dépression. À ce stade, l'dème peut être atténué ou atténué. Si elle n'est pas traitée à temps, la maladie évoluera progressivement et la peau deviendra plus rugueuse et plus rigide, l'élasticité sera affaiblie et disparaîtra et la dépression deviendra moins évidente lorsqu'elle sera affaiblie. Elle repose actuellement sur un dème des membres. L'étendue des lésions secondaires divise le lymphdème en 4 étapes.
Lymphdème de stade I: les membres sont légers, moyennement enflés, sans fibrose des membres ou seulement avec une fibrose légère.
Lymphdème de stade II: un dème et une fibrose locaux étaient évidents, et les membres affectés étaient considérablement épaissis, mais la circonférence des membres était inférieure à 5 cm.
Lymphdème de stade III: un dème et une fibrose locaux étaient évidents, les membres affectés étaient considérablement épaissis et la circonférence des deux membres était supérieure à 5 cm.
Lymphdème de stade IV: dème avancé sévère, tissu cutané extrêmement fibreux, souvent accompagné d'une kératose grave du membre et d'une formation épineuse, le membre entier est anormalement épaissi et a la forme de pattes d'éléphant, également appelé éléphantiasis.
Examiner
Examen du lymphoedème des membres
Y compris la numération leucocytaire, les éosinophiles dans la filariose, les frottis sanguins périphériques peuvent être trouvés dans Wu Ceban, les protéines plasmatiques, les protéines totales, les électrolytes, les tests de la fonction rénale, les tests de la fonction hépatique, l'analyse d'urine, etc. Exclure les autres causes d'dème des membres.
1. Ponction diagnostique :
L'examen de la ponction diagnostique est utile pour l'identification de l'hémangiome profond et de l'dème veineux.La procédure ne nécessite qu'une seringue et une aiguille.La méthode est simple, mais l'emplacement et la fonction des vaisseaux lymphatiques ne peuvent pas être compris. La teneur en protéines du liquide d'dème lymphatique est généralement très élevée. Dans 10 ~ 55g / L (1,0 ~ 5,5g / dl), et la stase veineuse, l'oedème cardioembolique et l'oedème de l'hypoprotéinémie teneur en protéines tissulaires de 1 ~ 9g / L (0,1 ~ 0,9g / dl).
2. Lymphangiographie :
La lymphangiographie est une méthode consistant à injecter un agent de contraste directement ou indirectement dans les vaisseaux lymphatiques afin de développer une radiographie et d'observer la morphologie et la fonction de reflux des vaisseaux lymphatiques. Elle est divisée en lymphangiographie directe et lymphangiographie indirecte. L'agent reste dans les vaisseaux lymphatiques, associé à un trouble du drainage lymphatique, et l'agent de contraste provoque des lésions secondaires des vaisseaux lymphatiques, de sorte que la plupart des gens ne préconisent pas à présent la lymphangiographie.
(1) Lymphangiographie directe: utilisez tout d'abord des colorants réactifs tels que 4% de bleu de méthylène, 2,5% à 11% de bleu acide, 0,5% à 3% de bleu Evans sur la peau du doigt (orteil), puis guidez La peau a été coupée à 5 cm près du point dinjection et le tube lymphatique sous le derme a été trouvé.Au microscope ou à la loupe, laiguille a été insérée dans le vaisseau lymphatique dun diamètre de 0,3 à 0,35 mm et liode a été lentement injecté dans la ligature. Les comprimés, les renversements d'agent de contraste ou les vaisseaux lymphatiques sont stimulés pour provoquer des réactions inflammatoires, l'utilisation systématique d'antibiotiques après une intervention chirurgicale et soulèvent les membres affectés, faites attention au repos.
(2) Lymphangiographie indirecte: méthode d'imagerie dans laquelle un agent de contraste est injecté dans le corps et absorbé par les vaisseaux lymphatiques.Le médicament de contraste développé au cours du stade précoce est très irritant, son absorption est instable, le développement est irrégulier et l'image des vaisseaux sanguins est Confusion, pas réussi à promouvoir l'application clinique, l'émergence d'une nouvelle génération de l'agent de contraste Aesop en 1988, l'application clinique de la lymphangiographie indirecte.
La méthode de contraste consiste à injecter l'agent de contraste dans l'espace sous-cutané de l'orteil.Après 2 à 3 minutes, les vaisseaux lymphatiques sont remplis, l'agent de contraste se propage vers le cur et les vaisseaux lymphatiques se développent progressivement.En général, environ 10 minutes après l'injection, les ganglions inguinaux ont été développés et observés.
L'angiographie lymphatique normale peut voir un petit tube de 0,5 à 1 mm, le calibre est identique, la forme ondulée, le fuseau est à 1 cm de distance, la position de la valve lymphatique, la lésion, indépendamment du lymphdème primaire ou secondaire, Peut montrer la performance suivante:
1 Le nombre de vaisseaux lymphatiques est réduit ou non développé, ou on ne voit que les vaisseaux lymphatiques distaux, qui peuvent être une lymphangiogenèse congénitale ou une occlusion secondaire des vaisseaux lymphatiques, qui ne peuvent pas être développés.
2 hyperplasie lymphatique, distorsion, dilatation, défaillance valvulaire, reflux intradermique ou interruption des vaisseaux lymphatiques, etc., principalement un lymphdème secondaire, un blocage lymphatique proximal, également observés dans un petit nombre de lymphdèmes primaires.
3. lymphographie par radionucléides :
Après avoir été injecté dans l'espace interstitiel, le traceur radioactif macromoléculaire pénètre dans le vaisseau lymphatique et est presque complètement éliminé par le système lymphatique.L'imageur d'imagerie peut afficher la voie et la distribution du reflux lymphatique et les modifications dynamiques du reflux lymphatique. Nuclide est utilisé cliniquement, le plus couramment utilisé est le 99mTc-Dextran, après injection de nucléide entre les orteils, les images statiques sont numérisées à 1 / 2h, 1h, 2h et 3h.
La lymphographie à radionucléides peut montrer clairement les ganglions lymphatiques et les ganglions lymphatiques des membres et peut indiquer un reflux lymphatique, mais une fois que le radionucléide entre dans la circulation sanguine, il est rapidement absorbé par le foie, la rate, les poumons et d'autres organes, affectant les ganglions médiastinaux de la partie supérieure de l'abdomen. La méthode de la lymphographie par radionucléides à laffichage à sec est sûre, simple et facile à réaliser, reproductible, les patients sans douleur, peuvent être utilisés à des fins de comparaison avant et après traitement, est actuellement la méthode de diagnostic la plus précieuse pour le lymphdème des membres.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel du lymphdème des membres
Points de diagnostic
Selon les antécédents médicaux et les manifestations cliniques, le diagnostic de lymphdème nest généralement pas difficile, mais les manifestations cliniques de causes différentes peuvent être légèrement différentes, mais elles ont aussi en commun: 1 dème léger et déprimé qui commence et augmente progressivement à partir de la cheville, dure plusieurs mois, non Avec d'autres symptômes, ce sont les caractéristiques de la maladie; 2 l'augmentation du diamètre du membre augmente le poids du membre, le patient se plaint souvent de fatigue du membre; 3 lorsque la fibrose sous-cutanée progresse, le membre devient dur et se transforme en dème non enfoncé, et finalement la peau devient dure Kératinisation
Lymphdème des membres avec son dème non en retrait caractéristique et fibrose tissulaire avancée causée par la peau, modifications ressemblant à la peau du tissu sous-cutané, associé à la lymphographie et à l'imagerie lymphatique; le diagnostic clinique n'est généralement pas difficile, mais l'dème est un symptôme et des signes Une variété de maladies pouvant impliquer un certain nombre de départements cliniques lors du diagnostic du lymphdème doit encore être différenciée d'une variété de maladies.
Diagnostic différentiel
1. L'dème bilatéral des membres doit d'abord être distingué par un lymphdème provoqué par une accumulation de lymphe à haute teneur en protéines ou par un dème provoqué par une accumulation de liquides organiques à faible teneur en protéines tels que le cur, le foie, les reins, la malnutrition, etc. dème et dème veineux ou neurovasculaire localisé, qui peuvent généralement être identifiés par des antécédents médicaux, un examen physique et des tests de laboratoire.
2. Il faut distinguer l'dème unilatéral des membres de la maladie veineuse, qui présente généralement une atrophie cutanée caractéristique, une pigmentation profonde et une stase veineuse persistante, plus facile à distinguer du lymphdème et des vaisseaux sanguins. Le contraste est également un moyen efficace de distinguer entre veine et lymphdème, mais il convient de noter que la plupart des gonflements des membres causés par une obstruction veineuse tardive ou un reflux médiocre sont associés à un trouble du drainage lymphatique et que l'apparition d'un trouble du reflux lymphatique aggrave le trouble du reflux veineux. Il doit être pris au sérieux lors de la manipulation.
3. Les patientes doivent être distinguées de l'dème adipeux en cas d'dème des membres, qui est une maladie rare qui touche les femmes. Ce trouble du métabolisme de la graisse se caractérise par des membres diffus, symétriques et non déprimés. Le tissu sous-cutané a augmenté, mais son imagerie lymphatique n'a révélé aucune anomalie dans le drainage lymphatique et lymphatique.
4. Certains patients atteints de lymphdème ont des antécédents brefs et un gonflement évident des membres en peu de temps: ils doivent être attentifs à la possibilité de métastases de la tumeur pelvienne, telles que le cancer du col utérin, le cancer de la prostate aux ganglions axillaires, l'obstruction des vaisseaux lymphatiques des membres ou la compression simultanée de la veine iliaque. Un lymphoedème sévère doit être noté dans le diagnostic.
