Hyperplasie vitreuse primitive persistante
introduction
Introduction à l'hyperplasie vitrée permanente Le vitré primaire persistant en hypoplasie (VPHP) est une anomalie congénitale de l'il qui se produit à la naissance et qui résulte du fait que le vitré initial ne dégénère pas et ne prolifère pas derrière le cristallin. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: observées chez les nourrissons et les jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: décollement de la rétine, lentille ectopique
Agent pathogène
La cause de l'hyperplasie vitrée permanente
Cause de la maladie
Elle est causée par le trouble du développement du système vasculaire vitré d'origine.
Pathogenèse:
Le vitré d'origine est un produit courant de l'ectoderme de surface, du neuroectodermal et du mésodermal. Lorsque l'artère vitréenne se développe dans la cupule optique, des composants capillaires sont ajoutés au vitré d'origine. Après la sixième semaine de l'embryon, la capsule de la lentille La formation, la relation entre le vitré et le cristallin est interrompue, le développement du vitré initial est terminé et l'hyperplasie perpétuelle primitive du vitré est principalement la persistance et la croissance excessive de l'anomalie vitré d'origine, ainsi que des vaisseaux sanguins intrinsèques dans le vitré et les vaisseaux ramifiés des vaisseaux ciliaires. L'hyperplasie, processus ciliaire associé à la partie périphérique du tissu membraneux, est entraînée vers le centre au cours du développement du globe oculaire, ce qui forme une masse membranaire vasculaire fibreuse et dense semblable à une lentille dans le vitré secondaire. Le bloc peut provoquer une hémorragie intra-oculaire spontanée, une opacité ou une dilatation du cristallin, ainsi que le développement de la chambre antérieure peu profonde et de la chambre antérieure retardée Lorsque la vitesse de croissance du cristallin et dautres parties du globe oculaire dépasse la masse de la membrane vasculaire, la capsule postérieure du cristallin se rompt souvent. Elle forme rapidement une cataracte et fait gonfler le cristallin et la masse de la membrane vasculaire fibreuse après le cristallin. Lhémorragie peut pénétrer dans le tissu membranaire, le vitré et le cristallin, le tissu fibreux et les vaisseaux sanguins jusquà atteindre le défaut de la capsule postérieure et la partie périphérique de la rétine peut être continue avec la masse de la membrane fibrovasculaire.La pathogénie du glaucome à angle fermé comprend principalement En raison de la rupture de la capsule postérieure du cristallin, le cristallin se dilate ou la membrane fibreuse se rétracte après le cristallin, ce qui provoque le déplacement de l'iris du cristallin, l'obstruction de la pupille, etc. La pathogenèse du glaucome comprend une uvéite chronique et une hémorragie intravasculaire persistante de la membrane vasculaire vasculaire.Après des études histologiques approfondies, 56% de l'hyperplasie vitréenne permanente est immature, ce qui est également associé à la survenue de glaucome. .
La prévention
Préservation perpétuelle de l'hyperplasie vitrée primitive
Cette carte est due au trouble développemental du système vasculaire vitré et d'origine vitré.Elle est principalement utilisée pour la prévention et les soins de santé pendant la grossesse, afin d'éviter un développement anormal pendant la période embryonnaire, ce qui conduit à l'apparition de cette maladie: les femmes enceintes doivent faire attention à la vie quotidienne, éviter la dépression, la tension et maintenir la mentalité. Dans le même temps, veillez à éviter tout contact avec les radiations et les substances toxiques et nocives, évitez de consommer des aliments frits ou frits et évitez les mauvaises habitudes de vie comme le tabac et lalcool.
Complication
Complication perpétuelle de l'hyperplasie vitrée primitive Complications, décollement de la rétine, lentille ectopique
Une hémorragie spontanée peut se produire dans la rétine, le vitré et le cristallin.Lorsque le bloc de fibres adhère à la rétine, la traction peut également entraîner un décollement de la rétine.Les autres complications peu communes incluent la rupture de la capsule antérieure du cristallin, l'angiogénèse de l'iris, l'ectopie du cristallin et l'iris. , défauts de la choroïde et du nerf optique.
Symptôme
Symptômes perpétuels de l'hyperplasie vitrée primitive Symptômes communs Saignement cornéen et saignement sous haute pression intraoculaire
Le globe oculaire est inférieur à la normale et il est monoculaire à 90%. Il est observé chez les nourrissons et les jeunes enfants. Il se caractérise par des crachats blancs partiels ou totaux. Dans la chambre antérieure peu profonde, on peut voir du tissu membraneux blanc derrière le cristallin. La membrane contient parfois des vaisseaux sanguins. Après l'élargissement de la pupille, le cristallin est visible. Le processus ciliaire allongé est une manifestation caractéristique de la maladie: la capsule postérieure de certains yeux présente une rupture et une turbidité, ce qui entraîne l'apparition d'un glaucome à angle fermé secondaire. Une angiogenèse peu commune de l'iris, des complications de cette maladie sont une hémorragie intraoculaire, un glaucome secondaire et une opacité de la cornée.Une pression intraoculaire élevée peut agrandir l'élargissement cornéoscléral du globe oculaire du nourrisson et éventuellement former un «il de taureau».
Examiner
Examen perpétuel de l'hyperplasie vitrée primitive
Une échographie d'imagerie, une tomodensitométrie, une IRM et d'autres examens d'imagerie aident à confirmer le diagnostic; mesure de la pression intra-oculaire: en présence de symptômes du glaucome.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'hyperplasie permanente du vitré
La manifestation la plus importante de cette affection est la masse membranaire vasculaire fibreuse située derrière le cristallin, souvent associée à la maladie de la craie.
Les enfants doivent être différenciés des autres causes de craie, telles que la cataracte congénitale, le rétinoblastome, la rétinopathie immature, léchographie-B, la tomodensitométrie et limagerie par IRM pour aider à confirmer le diagnostic.
