Syndrome de nécrose rétinienne aiguë

Introduction au syndrome de nécrose rétinienne aiguë Le syndrome de nécrose rétinienne aiguë (ARN) est une maladie oculaire causée par une infection virale (principalement le virus varicelle-zona et le virus herpès simplex), caractérisée généralement par une nécrose focale rétinienne et une artérite rétinienne. Vascularite rétinienne principale, opacité modérée du vitré et décollement tardif de la rétine. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: décollement de rétine rétinopathie hémorragie du vitré atrophie optique de la cataracte

Causes du syndrome de nécrose rétinienne aiguë

(1) Causes de la maladie

On pense actuellement que la maladie est principalement causée par le virus varicelle-zona ou le virus de l'herpès simplex. Pour quelle raison ces virus provoquent-ils parfois une uvéite antérieure et parfois un ARN, il n'y a pas d'explication satisfaisante.

(deux) pathogenèse

On pense généralement quaprès linfection par un virus de lherpès simplex ou un virus latent, ils peuvent atteindre liris et le corps ciliaire le long des fibres parasympathiques du nerf oculomoteur, provoquant une uvéite antérieure; dans le système nerveux central, la réplication virale est principalement limitée Dans le noyau optique du noyau visuel et de l'hypothalamus, le virus peut passer du cerveau à la rétine par le biais du transport axonal rétrograde, provoquant directement des modifications cytopathologiques, mais l'infection virale peut également provoquer une réponse immunitaire, qui peut entraîner une réponse immunitaire. Nécrose de la rétine: des expériences ont montré que l'infection par le virus herpès de la rétine est affectée par les lymphocytes T; on pense donc que les cellules T jouent un rôle dans l'apparition de l'ARN, bien qu'il ne soit pas clair si la vascularite rétinienne du patient est une invasion directe du virus ou une réponse immunitaire. Causée par, mais lapparition dune vascularite rétinienne augmentera sans aucun doute lischémie rétinienne et favorisera la nécrose rétinienne, la destruction de la fonction barrière de la rétine sanguine amènera des protéines et des chimiokines inflammatoires à pénétrer dans le vitré, déclenchera une vitréorétinopathie proliférante, une nécrose rétinienne Larmes rétiniennes multiples et réseau optique vitreux prolifératif Traction patients Lésions décollement de la rétine sujettes à la fin.

Prévention du syndrome de nécrose rétinienne aiguë

L'amélioration de l'immunité du corps peut prévenir l'apparition de l'ARN.

Complications du syndrome de nécrose rétinienne aiguë Complications, décollement de la rétine, rétinopathie, cataracte du vitré, atrophie optique

1. Décollement de la rétine: La complication la plus courante de cette maladie est le décollement de la rétine, son taux d'incidence allant jusqu'à 75% à 86%, se produit souvent au cours de la période de reprise de l'infection (1 à plusieurs mois après l'apparition de l'infection), qui se manifeste par un décollement rhegmatogène de la rétine. Les déchirures rétiniennes sont souvent multiples, sujettes à la jonction de la nécrose et de la rétine normale, ce qui est lié à la nécrose rétinienne sur toute l'épaisseur, à la fibrose vitréenne et à la traction. Un décollement de la rétine exsudative peut également se produire dans la phase aiguë de l'inflammation.

2. Vitréorétinopathie proliférative: Ceci est dû à une grande quantité d'exsudat, de facteurs inflammatoires et de chimiokines inflammatoires pénétrant dans le vitré.

3. Formation néovasculaire de la membrane rétinienne et / ou du disque optique: Ceci est lié aux capillaires rétiniens sans perfusion, un petit nombre de patients après un décollement de rétine survient une néovascularisation rétinienne, ces nouveaux vaisseaux sanguins sont sujets aux saignements, provoquant une hémorragie vitré.

4. Cataracte concomitante: une cataracte concomitante peut survenir aux derniers stades de la maladie et l'opacité de la capsule postérieure du cristallin est courante.

5. Autres: Certains patients peuvent avoir une atrophie optique et certains patients ont une atrophie des yeux.

Symptômes du syndrome de nécrose rétinienne aiguë Symptômes courants Douleur oculaire Kératite Sclérose congestive Pression oculaire inflammatoire externe Augmentation des saignements de la rétine Ombre à paupières

1. Symptômes: les patients présentent généralement une occultité occulte souvent accompagnée de rougeurs unilatérales, de douleurs oculaires, de douleurs périorbitales, dirritation ou de sensation de corps étranger. Certains patients se plaignent généralement dune vision floue, de yeux noirs devant les yeux et, généralement, daucune perte visuelle apparente au stade précoce. Une perte significative de la vision peut survenir aux derniers stades en raison de la participation de la macula et du décollement de la rétine.

2. des signes

(1) Lésions segmentaires antérieures: La partie d'origine de l'ARN touchée se situe dans la rétine moyenne et le segment antérieur de l'il est secondaire, de sorte que le segment antérieur de l'il est généralement léger et qu'une légère congestion ciliaire, poussiéreuse ou ressemblant à un mouton peut survenir. Flash léger ou modéré de la chambre antérieure, petites et moyennes quantités de cellules inflammatoires de la chambre antérieure, dispersées dans l'iris après l'adhésion, occasionnant parfois un empyème de la chambre antérieure, cette inflammation est différente des autres causes d'uvéite antérieure; Une augmentation de la pression intra-oculaire, par conséquent, la possibilité de cette maladie doit être envisagée pour les personnes présentant une pression intra-oculaire élevée au stade précoce de la maladie.

Certains patients présentant un déficit immunitaire peuvent être accompagnés d'une kératite virale, pouvant entraîner une inflammation sclérale diffuse, une sclérite ou une inflammation des paupières.

(2) lésions dans le segment postérieur de l'il: les changements dans le segment postérieur de l'il comprennent principalement la nécrose rétinienne, la vascularite rétinienne et la réponse inflammatoire du corps vitré.

Les lésions de nécrose rétinienne sont apparues pour la première fois dans la rétine mi-périphérique, avec une "empreinte" en forme de plaque ou de grandes lésions nécrotiques de couleur jaune-blanche. Les lésions nécrotiques sont apparues denses, épaissies et progressent du centre à la rétine du pôle postérieur. Atrophie et pigmentation semblable au sel, la vascularite rétinienne implique généralement l'artère rétinienne, la veine peut également être touchée, se manifestant par une vascularite, une occlusion vasculaire (les vaisseaux sanguins deviennent une ligne blanche), cette vascularite peut non seulement se produire dans la région de la nécrose rétinienne, mais également Vu sous l'aspect normal de la rétine, peut être accompagné d'un peu ou d'un morceau d'hémorragie rétinienne.

La réponse inflammatoire vitreuse est une caractéristique importante de cette maladie, qui peut survenir chez presque tous les patients. Elle se caractérise généralement par une réponse inflammatoire modérée, une opacité du vitré, une infiltration de cellules inflammatoires, une liquéfaction tardive du vitré, des changements prolifératifs et un décollement de la rétine par traction.

Outre les modifications ci-dessus, certains patients peuvent présenter une névrite optique, un dème du disque optique, un dème maculaire, des anomalies pupillaires afférentes et d'autres modifications.

Examen du syndrome de nécrose rétinienne aiguë

Le diagnostic de l'ARN repose principalement sur des manifestations cliniques typiques, des examens de laboratoire et des examens auxiliaires.En général, des examens oculaires graves sont effectués sur des patients, en particulier avec une ophtalmoscopie indirecte ou un examen tridimensionnel. Le diagnostic n'est pas difficile, mais cliniquement suspect. Les patients doivent effectuer certains tests de laboratoire nécessaires:

1. Détection d'humeur aqueuse et d'anticorps vitreux: l'immunofluorescence peut être utilisée pour détecter des anticorps spécifiques. Si des anticorps spécifiques anti-virus de l'herpès sont détectés dans l'il, il est utile pour le diagnostic. La détection d'anticorps spécifiques au sérum aide également au diagnostic. Toutefois, il convient de noter que de nombreux patients atteints de ARN ont des résultats négatifs au test de dosage des anticorps sériques ou du complexe immun, de sorte que le diagnostic de ce dernier ne peut être exclu sur la seule base des résultats négatifs.

2. Examen histopathologique: Il s'agit d'un examen invasif, dont la variabilité clinique est grande, il est possible pour certains patients suspectés de subir une vitrectomie diagnostique et / ou une biopsie de la rétine.Les échantillons obtenus peuvent être utilisés pour la culture du virus, l'histologie et le tissu immunitaire. L'examen chimique, la détection par PCR, l'hybridation in situ, etc., les résultats de la culture de l'échantillon sont positifs, l'examen histologique révèle que les corps d'inclusion du virus et la microscopie électronique ont observé des particules virales, ce qui est important pour le diagnostic, mais si les résultats de la culture sont négatifs et qu'aucune inclusion virale n'est trouvée, elle ne peut pas En excluant le diagnostic d'ARN, il a été démontré qu'un grand nombre d'échantillons viraux sont observés au microscope électronique et que des résultats négatifs peuvent toujours apparaître en culture.

3. Autres tests de laboratoire: bien que ces tests ne puissent pas directement confirmer le diagnostic d'ARN, ils sont très utiles pour exclure certaines maladies systémiques, guider la prise de médicaments en clinique, surveiller les effets indésirables des médicaments, etc., chez les utilisateurs d'acyclovir, Les analyses de numération sanguine, de créatine, d'urée sanguine dans l'urée sanguine et de la fonction hépatique doivent être effectuées avant et pendant le traitement, et des suivis réguliers doivent être effectués tout au long du traitement, ainsi qu'une radiographie pulmonaire et une peau tuberculeuse chez les patients soumis à un traitement par glucocorticoïdes. Test visant à exclure la tuberculose de la tuberculose active ou dautres organes: chez les patients immunosuppresseurs, certaines infections (telles que la syphilis) peuvent sembler similaires aux manifestations cliniques de lARN, de sorte que les patients doivent subir un test de dépistage des anticorps anti-VIH et de la syphilis pour déterminer En excluant ces maladies, en outre, la détection et l'examen de l'enzyme de conversion de l'angiotensine sérique, de l'anticorps Toxoplasma, etc., doivent être réalisés de manière sélective en fonction des conditions spécifiques du patient.

1. Angiographie de fond à la fluorescéine: L'angiographie de fond à la fluorescéine est très utile pour déterminer la cause de la perte de vision au centre du patient, l'étendue de l'infection, etc. Les modifications angiographiques susceptibles de se produire dans l'ARN sont les suivantes:

1 mouvement rétinien, dilatation segmentaire de la veine, fuite de colorant et coloration de la paroi du vaisseau;

2 fuite de colorant rétinien, montrant une fluorescence forte et inégale;

3 masques saignants de fluorescence;

4 défauts de remplissage choroïdiens focaux peuvent être observés dans la phase artérielle, et ce changement est lié à l'agrégation de cellules inflammatoires choroïdiennes locales et à la détérioration de l'épithélium pigmentaire rétinien;

5 obstruction de l'artère rétinienne centrale ou de ses branches;

6 Dans la phase veineuse, il nya pas ou peu de perfusion rétinienne dans la région de la rétinite active, et la fluorescence artérielle et veineuse montre une soudaine apparence de coupure. Cette coupure de fluorescence est utile pour le diagnostic de lARN, mais également Il convient de noter que ce changement peut également être vu dans la rétinite à cytomégalovirus (CMV) et l'injection intravitréenne d'aminosides à la toxicité rétinienne;

7 peuvent voir une coloration du disque optique pendant la période de circulation, en particulier chez les patients atteints de névrite optique;

8 dème cystoïde de la macula;

9 Au stade de la guérison de la maladie, des défauts de type fenêtre peuvent survenir en raison de modifications de l'épithélium pigmentaire de la rétine.

2. L'examen par angiographie au vert indocyanine du syndrome de nécrose rétinienne aiguë peut également provoquer des modifications de la choroïde. L'angiographie au vert indocyanine peut détecter les lésions suivantes:

1 vasodilatation choroïdienne;

2 fluorescence feuilletée forte causée par une augmentation de la perméabilité vasculaire choroïdienne;

3 points sombres faiblement fluorescents.

3. Autres examens: Léchographie est une méthode dexamen auxiliaire très utile pour déterminer la présence ou non de décollement de rétine lorsque la vitréite affecte de manière significative la visibilité du fond utérin, ainsi que pour rechercher un élargissement de la gaine du nerf optique causé par une névrite optique.

Un examen par électrorétinogramme en phase inflammatoire active (ERG) peut révéler que l'onde a, b est réduite, avec ou sans réduction du potentiel d'oscillation, les modifications de la carte du courant rétinien sont directement liées à l'étendue du tissu touché, à la gravité de l'atteinte, à de graves épidémies. La détection précoce du type ARN peut être considérée comme un flash ERG éteint.

La tomodensitométrie révélait une élargissement de la gaine du nerf optique de l'il atteint ou même de l'il non affecté; l'IRM révélait que le patient avait un faisceau visuel, une modification du chiasme et du corps géniculé latéral, suggérant que l'infection aurait pu être transmise par l'axone glial.

Diagnostic et diagnostic du syndrome de nécrose rétinienne aiguë

Points de diagnostic

Le comité de recherche et déducation de la société américaine Uveitis Society a élaboré les critères de diagnostic suivants:

1 Une ou plusieurs lésions nécrotiques apparaissent dans la rétine périphérique, la limite de la lésion est nette et les dommages dans la région maculaire sont rares, mais sils existent simultanément avec la rétine périphérique, le diagnostic de lARN ne peut pas être exclu;

2 Si le médicament antiviral n'est pas utilisé, la lésion évolue rapidement.

3 La maladie progresse en anneau;

4 vasculopathie rétinienne occlusive avec atteinte artérielle;

5 Une réaction inflammatoire importante dans la chambre vitrée et la chambre antérieure, une atteinte du nerf optique, une sclérite et une douleur oculaire sont utiles pour le diagnostic, mais ne sont pas nécessaires pour le diagnostic. Le diagnostic de l'ARN ne dépend pas de l'étendue de la nécrose. .

Diagnostic différentiel

Parce que l'ARN peut provoquer une uvéite antérieure, une inflammation importante du corps vitré et une inflammation de la rétine, il convient de le distinguer de nombreux types d'uvéite ou d'autres maladies, notamment le syndrome de nécrose rétinienne externe progressive, la rétinite syphilitique, Lymphome à grandes cellules, maladie de Behcet, vascularite rétinienne hémorragique multifocale aiguë, endophtalmie bactérienne, endophtalmie fongique, uvéite de type sarcome.

1. Syndrome progressif de nécrose rétinienne externe: Le syndrome progressif de nécrose rétinienne externe est une rétinite nécrosante indépendante qui survient après une infection à herpès par le virus de l'immunodéprimé chez les patients immunodéprimés et qui se caractérise par l'évolution rapide de la rétinite nécrosante. Contrairement à l'ARN, il se produit rarement ou ne présente pas de vascularite rétinienne, l'inflammation du corps vitré est moins fréquente et le pôle postérieur est impliqué aux premiers stades de la maladie.

2. Rétinite à cytomégalovirus (CMV): chez les nouveau-nés immunodéprimés ou infectés par le CMV, la rétinite à CMV se développe lentement, évoluant lentement et progressant lentement, au stade précoce de la rétine, les lésions n'étant pas denses. Des foyers nécrotiques jaune-blanc, mais une apparence granulaire de changements inflammatoires, généralement des lésions le long des vaisseaux sanguins arqués, et impliquant souvent le nerf optique, mais la réponse inflammatoire vitreuse est souvent légère, impliquant la partie périphérique de la rétinite à CMV souvent visible avant et après Dans les zones nécrotiques aux directions étroites, la nécrose est souvent adjacente au site de pigmentation et à la partie postérieure.La nécrose rétinienne induite par le CMV a un aspect unique ressemblant à un "fromage cassé", souvent accompagné d'exsudation rétinienne et sous-rétinienne. Cependant, l'incidence du décollement de la rétine n'est pas aussi élevée que l'incidence de l'ARN et, d'après ces caractéristiques, elle peut être distinguée de l'ARN.

3. Choroïdite rétinienne Toxoplasma: dans les immunosuppresseurs, Toxoplasma gondii peut provoquer une nécrose rétinienne étendue et une vitréite sévère, et des tests de détection des anticorps intra-oculaires et du sérum peuvent aider à confirmer le diagnostic. En cas de traitement diagnostique ou d'absence de traitement, des anticorps spécifiques au sérum et des modifications cliniques sont observés de manière dynamique pour déterminer le diagnostic.

4. Rétinite syphilitique et vascularite rétinienne: la syphilis peut provoquer une artérite rétinienne, une opacité rétinienne feuilletée et la vitréite, elle peut également causer des lésions fulminantes de la rétine chez les patients infectés par le VIH, ainsi que des examens sérologiques Tremella et Borrelia Aide au diagnostic.

5. Lymphome intra-oculaire: le lymphome intra-oculaire (anciennement appelé sarcome à cellules réticulaires) peut provoquer des modifications similaires à l'ARN, avec une évolution prolongée de la maladie, des signes atypiques d'inflammation aiguë, mais facile à provoquer des lésions sous-rétiniennes, accompagnés d'un épithélium pigmentaire rétinien. La dissociation, généralement pas de grande nécrose rétinienne, la biopsie du vitré aide à confirmer le diagnostic.

6. Uvéite de Behcet: la maladie de Behcet peut provoquer une rétinite et une vascularite rétinienne importante, souvent accompagnée d'une inflammation apparente du segment antérieur, d'une incidence élevée d'empyème de la chambre antérieure et d'une récidive, cette rétinite Les attaques répétées, les caractéristiques de récurrence fréquente, les patients souvent accompagnés de manifestations systémiques claires, telles que les ulcères buccaux récurrents, les lésions de la peau pléomorphes, les ulcères génitaux, l'arthrite, la participation du système nerveux central, etc., sont généralement pas difficiles à Identification de la phase ARN.

7. Endophtalmie bactérienne exogène: l'endophtalmie bactérienne exogène a souvent des antécédents de traumatisme oculaire ou des antécédents de chirurgie intraoculaire, une progression rapide de l'inflammation, accompagnée d'une inflammation importante du segment antérieur et d'une inflammation du corps vitré, ainsi qu'un examen du frottis cellulaire La culture bactérienne avec des liquides intraoculaires est utile pour le diagnostic.

8. Uvéite ressemblant à un sarcome: une uvéite ressemblant à un sarcome se manifeste souvent par une inflammation granulomateuse avec une progression relativement lente, de nombreux changements nodulaires de l'iris et des changements de fond principalement autour de la veine rétinienne, autour de la paroi vasculaire. Un "point de déchirure de la bougie" typique se produit, aucune nécrose rétinienne ne se produit, un examen radiographique du thorax et la détermination du taux d'enzyme de conversion de l'angiotensine sérique sont utiles pour le diagnostic et le diagnostic différentiel.

9. Uvéite intermédiaire: bien que l'ARN puisse provoquer une réaction inflammatoire évidente du corps vitré, il ne provoque pas de lésions ressemblant à de la neige dans la partie plate du corps ciliaire et à la base du corps vitré. L'inflammation membranaire, basée sur ces caractéristiques, est facile à distinguer entre les deux.

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