rhabdomyosarcome vaginal
introduction
Introduction au rhabdomyosarcome vaginal Le rhabdomyosarcome vaginal (RMS) est une tumeur très maligne. La zone de prédilection est liée à l'âge, et les nourrissons et les jeunes enfants sont plus fréquents dans le vagin. La patiente a développé des pertes ou des saignements vaginaux irréguliers, accompagnés de pertes vaginales séreuses et mucineuses, parfois sanglantes. Il peut y avoir des masses polypoïdes dépassant du vagin, principalement des blocs de tissus ressemblant à un raisin ou à un dème, ressemblant à un dème ou polypoïde. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.004% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: hématurie
Agent pathogène
Causes du rhabdomyosarcome vaginal
Cause:
La plupart des tumeurs sont de couleur rouge pâle ou blanc grisâtre, ressemblant à du mucus translucide, ressemblant à du raisin ou polypoïde, molles, démateuses, peuvent être accompagnées de saignements ou dulcérations, et la surface coupée présente des tissus mous avec du mucus.
L'examen microscopique du type de grappe de raisin typique peut révéler trois régions différentes liées: la couche de cellules est formée immédiatement en dessous de la muqueuse, la couche la plus profonde est la zone de cellules composée des cellules tumorales d'origine et le centre est la zone de cellules colorées avec des cellules rares. Cellules immatures rondes et fusiformes avec dysplasie nucléaire, cellules musculaires striées visibles.
Les différents types de RMS restants ont été observés en microscopie optique et électronique, ainsi que par coloration spéciale, immunohistochimie, marqueurs tumoraux RMS et examens génétiques cellulaires et moléculaires similaires au rhabdomyosarcome vulvaire.
La prévention
Prévention vaginale du rhabdomyosarcome
Les parents ou les infirmières doivent toujours faire attention au nettoyage de la vulve du bébé, changer la couche dans le temps, chaque fois que vous changez la couche, vous devriez soigneusement vérifier le vagin du bébé pour des rougeurs ou des sécrétions anormales.
Les rhabdomyosarcomes vaginaux doivent être suivis de près après le traitement, en particulier dans les 2 ans suivant le diagnostic, car une récidive locale est très probable (récurrence médiane 16 mois). Il est donc recommandé de pratiquer une colposcopie, une hystéroscopie et une échographie transvaginale tous les 2 mois après l'anesthésie. Après un suivi de 5,8 ans par Arndt et ses collaborateurs, 66,6% des patients atteints de rhabdomyosarcome génital féminin récurrent ont été traités par chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie.Le traitement par rhabdomyosarcome vaginal récurrent chez des embryons ou des grappes de raisin est un traitement exact. Le pronostic du remède utilisé en radiothérapie était meilleur que dans les autres groupes: le taux de survie à 5 ans après récidive dépend principalement du type histologique de la masse, du diagnostic initial et du mode de récurrence (récidive locale, récidive ganglionnaire ou à distance). ).
Complication
Complications du rhabdomyosarcome vaginal Des complications
Le stade avancé peut être compliqué par une fistule vaginale.
Symptôme
Symptômes du rhabdomyosarcome vaginal Symptômes communs Fréquence urinaire Urgence urinaire écoulement purulent Saignements vaginaux Hématurie
1. Symptômes: le rhabdomyosarcome vaginal est asymptomatique à un stade précoce et se manifeste souvent par des saignements vaginaux et une masse vaginale, accompagné de pertes vaginales muqueuses et séreuses, parfois sanglantes, telles que les pleurs, la miction ou la toux vaginale, Un drainage vaginal régulier ou des saignements, en l'absence d'antécédents de traumatisme, devraient tenir compte de la possibilité de RMS, en particulier lorsque les polypes dépassent de l'ouverture vaginale, les femmes adultes présentent souvent une maladie de ménorragie ou un vagin irrégulier Les femmes âgées qui saignent des saignements se manifestent souvent par des saignements vaginaux irréguliers après la ménopause ou par des sécrétions purulentes odorantes. Lorsque la nécrose tumorale est cassée, des fragments de tissu peuvent être évacués, la lésion peut impliquer l'urètre et la vessie peut apparaître dans le système urinaire. Les symptômes correspondants, tels que mictions fréquentes, urgence, difficulté à uriner, hématurie.
2. Signes: le plus commun dans le tiers supérieur du vagin, le mur antérieur est principalement, la tumeur peut être un ou plusieurs polypoïde ou en forme de raisin, la taille est 0.2 ~ 15cm, la plupart du temps 3 ~ 5cm, la surface est lisse, rougeâtre, la moitié Transparent, se mélangeant souvent avec des nodules et des lobes, peut également être dispersé, doux et fragile, saigner facilement, remplir tout le vagin et même faire saillie à partir de louverture vaginale, recouvrant le clitoris et le périnée, la tumeur pouvant également envahir le col Réparties sur les côtés du vagin, l'examen pelvien peut lécher le bloc, des ganglions lymphatiques régionaux et des métastases pulmonaires peuvent se produire.
3. Type: Le Vagin RMS est le plus commun dans les grappes de raisins, représentant de 67,1% à 78,6%, suivi du type d'embryon, représentant de 21,0% à 28,4%, tandis que le type acineux est limité aux cas individuels, et IRS GIII est le plus utilisé. Voir environ 84,1%.
Examiner
Examen du rhabdomyosarcome vaginal
Examen pathologique
Au microscope, des masses polypoïdes analogues à des tumeurs se développent à la surface épithéliale et une couche de cellules tumorales dense et non différenciée sous la couche épithéliale est caractéristique. Le noyau de la cellule tumorale est plus gros et on observe un cytoplasme plus ou moins éosinophile. Facile à voir les figures mitotiques, avec ou sans rayures horizontales.
2. Examen d'imagerie
La radiographie pulmonaire et le scanner des os peuvent déterminer sil existe une métastase osseuse ou une métastase pulmonaire. Les tomodensitogrammes permettent aux médecins d'évaluer l'ampleur de l'invasion tumorale et de développer des options de traitement. L'échographie est nécessaire pour aider au scanner. L'imagerie par résonance magnétique permet un contrôle supérieur des tissus mous.
3. Autres inspections
Immunohistochimie, marqueurs tumoraux, examen de génétique moléculaire.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du rhabdomyosarcome vaginal
Diagnostic
En fonction des caractéristiques de l'âge d'apparition et des manifestations cliniques, il faut envisager la possibilité de cette maladie, puis procéder à un examen approfondi pour poser un diagnostic. L'examen vaginal chez le nourrisson et le jeune enfant présente une certaine difficulté. Vérifiez, toutes les lésions suspectées doivent être biopsiées pour confirmer le diagnostic, pour une meilleure différenciation. RMS, la microscopie optique conventionnelle ou une coloration spéciale peuvent être clairement diagnostiquées par différenciation du muscle strié, faible différenciation tumorale, absence de cellules de différenciation musculaire évidentes ou typiques. Doit être vérifié par microscopie électronique.
Diagnostic différentiel
1. Une réaction interstitielle superficielle peut se produire dans le vagin, le col utérin, un dème pâle, un polypoïde, la taille, le développement est lent, survient généralement pendant la grossesse, se reproduit rarement après la résection, la lésion peut être vue 0,2 ~ 0,5 La zone interstitielle de type mucus sous-épithéliale de un millimètre d'épaisseur comprend un grand nombre d'astrocytes, qui possèdent un noyau singulier semblable à celui des fibroblastes après radiothérapie, sans aucune rayure horizontale ni division nucléaire.
2. Les polypes vaginaux sont souvent isolés, pédiculés à la base, sans apparence de grappe de raisin, de texture résistante, d'hémorragie difficile. Et les cellules différenciées du muscle strié, il nya pas de nouvelle couche de tissu.
3. Le rhabdomyosarcome bénin est très rare, principalement chez la femme adulte, chez le nourrisson et le jeune enfant, la tumeur est dure et nodulaire, la frontière est nette, le développement est lent et la différenciation histologique est bonne, la principale caractéristique étant que la différenciation embryonnaire est plus régulière. Muscle strié embryonnaire ou muscle strié adulte mûr, cytoplasme à rayures horizontales, aucune quantité de cellules mésenchymateuses non différenciées immatures ni de myoblastes immatures et de stroma mucineux.
4. La tumeur du sinus endodermal vaginal se produit chez les nourrissons et les jeunes enfants; il peut s'agir de nodules ou de polypes, riches en interstitiels mucineux, similaires à la partie RMS de la grappe de raisin, mais une tumeur du sinus endodermique peut être observée sauf en ce qui concerne l'intestin Différenciation épithéliale, l'identification histologique n'est pas difficile.
