Syndrome de micrognathie chez les enfants
introduction
Introduction au syndrome de déformation de la petite mâchoire chez l'enfant Le micrognathiasyndrome (micrognathiasyndrome) est également appelé syndrome de la fente palatine - petite malformation de la mâchoire - syndrome hypoglossal, syndrome du petit mandibule - hypoglossal, syndrome de malformation de la mâchoire et de la grosse langue, syndrome d'obstruction des voies respiratoires inspiratoires, syndrome de Robin, Syndrome de Pierre-Robin, etc. La maladie se caractérise par une malformation congénitale de la petite mâchoire, une obstruction des voies respiratoires respiratoires linguale linguale linguale, linguale, et une obstruction des voies respiratoires causée par ce symptôme entraîne la mort et une incidence élevée. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,004% - 0,005% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumonie d'aspiration, atélectasie, hypertension pulmonaire, cardiopathie pulmonaire, malnutrition
Agent pathogène
La cause du syndrome de déformation de la petite mâchoire chez les enfants
Cause:
On pense généralement que la déformation de la petite mâchoire survient au cours des quatre premiers mois de l'embryon, en raison de la suppression des interférences au centre du condyle mandibulaire et de la malnutrition pendant la grossesse, de certains médicaments pendant la grossesse, de la radiation et de l'intoxication par des toxines. Toutes sortes de malformations, y compris la fente palatine et la triade d'affaissement de la langue, Douglas a observé que si vous parveniez à une nutrition adéquate après la naissance, la petite déformation de la mâchoire pourrait devenir presque normale au bout de 6 à 8 mois, mais la cause réelle de cette maladie reste obscure. Les preuves de facteurs génétiques sont insuffisantes, mais il est clair que cette malformation est associée à une infection par le virus de l'inclusion mégacytoplasmique intravitale. Depuis la 4e semaine de grossesse jusqu'à la fin de la grossesse, l'infection par le virus peut se produire et la primipare infectée est jeune. Pour la plupart des patientes, les signes cliniques de la mère ne peuvent pas être évidents, le virus infectant le ftus à travers le placenta, plus linfection se produit au début de la grossesse, plus latteinte ftale est grave.
La prévention
Prévention du syndrome de malformation de la petite mâchoire chez les enfants
Selon les méthodes de prévention des maladies congénitales, des mesures de prévention et des autres maladies liées aux anomalies congénitales, afin de réduire et dannuler lincidence des anomalies congénitales, la prévention doit aller de la période précédant la grossesse à la période prénatale:
1. Examen médical prénuptial: le rôle de la prévention dans la prévention des anomalies congénitales dépend des éléments et du contenu de l'examen, notamment des examens sérologiques (tels que le virus de l'hépatite B, Treponema pallidum, VIH), des examens de l'appareil reproducteur (tels que le dépistage de l'inflammation cervicale). ), un examen physique général (comme la pression artérielle, un électrocardiogramme) et des questions sur les antécédents familiaux de la maladie, les antécédents médicaux personnels, etc., permettent de bien conseiller les maladies génétiques.
2. Les femmes enceintes doivent éviter autant que possible les facteurs nocifs: éloignement de la fumée, de l'alcool, des drogues, des radiations, des pesticides, du bruit, des gaz nocifs volatils, des métaux lourds toxiques et nocifs, etc., lors du processus de soins prénatals pendant la grossesse, le dépistage systématique des anomalies congénitales est requis. Y compris un examen échographique régulier, un dépistage sérologique, etc., si nécessaire, un examen chromosomique.
Une fois qu'un résultat anormal est obtenu, il est nécessaire de déterminer s'il faut mettre fin à la grossesse, si le ftus est en sécurité dans l'utérus, s'il y a des séquelles après la naissance, s'il peut être traité, comment pronostiquer, etc., et prendre des mesures pratiques pour le diagnostic et le traitement.
Complication
Complications du syndrome de malformation de la petite mâchoire chez les enfants Complications, pneumonie d'aspiration, atélectasie, hypertension pulmonaire, cardiopathie pulmonaire, malnutrition
Conduire à une pneumonie d'aspiration ou une atélectasie, une respiration sifflante inspiratoire, une hypertension pulmonaire et une cardiopathie pulmonaire due à une obstruction des voies respiratoires supérieures, souvent des difficultés d'alimentation, la malnutrition, une croissance lente, une otite moyenne facile à concurrente.
Symptôme
Symptômes du syndrome de difformité de la petite mâchoire de l'enfant Symptômes communs Insuffisance pulmonaire Côtes à croissance lente et aspiration sternale ... La langue du crachat tombe et fait référence au vent circonflexe auriculaire auriculaire défaut septal patent ductus artériel
Visage d'oiseau
Ce symptôme a un "visage d'oiseau" typique avec une petite mâchoire.
Fente palatine
L'incidence de la fente palatine est d'environ 50% à 68%.
3. La langue est tombante
En général, la racine de la langue dépend du support de traction du ligament mandibulaire combiné avec le condyle mandibulaire, elle peut donc être en position antérieure. Parce que les voies respiratoires sont obstruées par une obstruction des voies respiratoires, des troubles de lallaitement au sein, les enfants peuvent effectuer un réapprovisionnement moderne afin de renforcer laction inspiratoire et la force de succion, de sorte que lhypopharynx, la pression négative dans lsophage thoracique augmente, obligeant ainsi la racine de la langue à s'affaisser davantage. Une grande quantité d'air dans l'estomac peut provoquer des nausées et le volume de vomissures est inhalé dans les voies respiratoires inférieures, entraînant une pneumonie par aspiration ou une atélectasie.Le degré d'obstruction des voies respiratoires peut varier considérablement.La maladie bénigne n'est qu'en position couchée. Cela sonne, et quand il est éveillé ou en train de pleurer, les voies respiratoires sont fondamentalement lisses: la respiration est bloquée et il nya pas de son, et le souffle sifflant est différent de lorigine laryngée.
4. Maladie cardiovasculaire
Environ 20% des cas de malformations cardiovasculaires, tels qu'un canal artériel persistant, une anomalie du septum auriculaire, une coarctation aortique, un cur droit, etc., peuvent provoquer une hypertension pulmonaire et une cardiopathie pulmonaire en raison d'une obstruction des voies respiratoires supérieures.
5. Autre
Les symptômes peuvent être accompagnés de défauts oculaires, de difformités du squelette, de malformations de loreille moyenne, doreille moyenne, de structure anormale de loreille interne, de surdité, dhypertrophie, de cardiopathie congénitale et de retard mental.
En règle générale, l'inhalation d'infarctus respiratoires dès la naissance, parfois accompagnée d'une respiration sifflante laryngée, d'une cyanose, de côtes et d'un affaissement inférieur du sternum, due à une dysplasie mandibulaire et à une fente palatine, ainsi qu'à une occlusion importante de la langue, et En décubitus dorsal, les symptômes sont encore plus graves: ces enfants ont souvent des difficultés à se nourrir, sont difficiles à sucer et à avaler et ont tendance à tousser, ce qui entraîne malnutrition, perte de poids et ralentissement de la croissance.
En raison de la gerçure, il est facile de casser des aliments dans la trachée et la trompe d'Eustache, il est donc facile d'avoir une pneumonie par aspiration et une otite moyenne.
Examiner
Examen du syndrome de déformation de la petite mâchoire chez l'enfant
Le nombre de leucocytes dans le sang périphérique et les neutrophiles étaient significativement augmentés dans les infections concomitantes, tandis que la PaO2 diminuait dans la PaO2 pendant l'hypoxémie.
Selon la sélection clinique des radiographies thoraciques aux rayons X, échocardiographie, électrocardiogramme et autres examens.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de malformation de la petite mâchoire chez les enfants
Selon les manifestations cliniques et des caractéristiques telles que moins de déformations de la mâchoire, racine non cicatrisée de la langue, obstruction des voies respiratoires inspiratoires et autres phases peuvent être diagnostiquées. La clinique doit être différenciée des polypes du corps étranger trachéal et du nasal. Chez les nouveau-nés, les nourrissons atteints de malformation congénitale de la petite mâchoire, de langue pendante, de fente palatine et d'obstruction des voies respiratoires inspiratoires, l'obstruction des voies respiratoires causée par cette maladie ont entraîné la mort, l'incidence est plus élevée. La gravité des symptômes varie, les plus légers peuvent sucer tout seuls, ne pas avoir de difficulté à respirer en position couchée et une alimentation nasale sévère et une intubation endotrachéale. Le patient a une petite déformation de la mandibule, une chute de la racine de la langue, un arc zygomatique élevé, une difficulté à respirer et des difficultés dalimentation, il est possible daméliorer les difficultés de respiration en position ventrale. Le diagnostic est donc clair.
