épilepsie réfractaire
introduction
Introduction à l'épilepsie réfractaire L'épilepsie réfractable (épilepsie rétractable) est également appelée épilepsie réfractable et il n'existe pas de définition uniforme chez nous ni à l'étranger. Se réfère généralement à aucune maladie progressive du système nerveux central ou une maladie occupant de l'espace, mais cliniquement prolongé, après plus de 2 ans de traitement antiépileptique régulier, essayez les principaux médicaments antiépileptiques, seuls ou en association, pour permettre au patient de tolérer la dose maximale, la concentration du médicament dans le sang étant efficace Scope, ne peut toujours pas contrôler l'apparition et affecter la vie quotidienne, peut être identifié comme une épilepsie réfractaire. L'épilepsie réfractaire représente environ 20% à 30% des patients atteints d'épilepsie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: asphyxie traumatique
Agent pathogène
Épilepsie réfractaire
(1) Causes de la maladie
1. Les causes de l'épilepsie réfractaire sont nombreuses et présentent pour la plupart des lésions cérébrales telles que la sclérose de l'hippocampe, les traumatismes cérébraux, les tumeurs, la sclérose tubéreuse et la dysplasie congénitale.
2. Les facteurs d'influence de l'épilepsie réfractaire incluent:
Incidence dans les 11 ans d'âge;
2 L'âge d'apparition est tardif ou le médicament peut ne pas être contrôlé pendant une longue période;
3 crises partielles complexes, spasmes infantiles, syndrome de Lennox-Gastaut, etc. se développent facilement en épilepsie réfractaire;
4 épisodes fréquents, à chaque fois les symptômes de l'attaque et la durée de vie des personnes âgées;
Le fond de 5EEG est une onde lente, des décharges épileptiques fréquentes, et la concentration sanguine en AED a atteint le niveau thérapeutique et il y a toujours une décharge épileptiforme;
6 avec intelligents et handicapés mentaux;
7 tension psychologique soutenue à long terme;
8 maladies organiques du cerveau.
(deux) pathogenèse
En 1985, une enquête épidémiologique sur l'épilepsie rurale menée dans 22 provinces et villes de Chine a révélé que 40,4% des crises épileptiques étaient soulagées naturellement pendant plus de 2 ans et que la rémission naturelle était supérieure à 5 ans, représentant 27,1%, tandis que les patients atteints d'épilepsie bénéficiaient d'un traitement médicamenteux raisonnable et régulier. Le taux de contrôle complet nest que de 50% à 85%.
Raisons de l'échec du traitement:
1 Le type de crise est mal évalué et le médicament est inadéquat;
2 La fréquence des crises est estimée de manière incorrecte et la dose est insuffisante.
3 médicaments irréguliers, ne peut pas maintenir la concentration sanguine efficace à l'état d'équilibre;
4 L'épilepsie elle-même est une épilepsie réfractaire.
Différents types d'épilepsie peuvent conduire à une épilepsie réfractaire. Des études ont montré que les patients atteints d'épilepsie réfractaire présentaient une surexpression de plusieurs gènes de résistance aux médicaments (MDRI), Tishler (1995) a rapporté que 319 patients étaient opérés de l'épilepsie réfractaire. L'expression de l'ARNm de MDRI dans les foyers épileptiques a été réséquée, dont 11 étaient 10 fois plus élevée que le tissu cérébral normal, et il y avait une augmentation de la glycoprotéine P transmembranaire dans les capillaires et les cellules gliales.La concentration de médicaments anti-épileptiques (AED) dans le cerveau était seulement 25% des patients avec une expression négative du gène de l'ARNm de la MDRI peuvent être associés à une épilepsie réfractaire.
La prévention
Prévention de l'épilepsie réfractaire
La prévention de l'épilepsie est très importante, non seulement dans le domaine médical, mais dans l'ensemble de la société. La prévention de l'épilepsie doit être axée sur trois niveaux: le premier consiste à se concentrer sur la cause et à prévenir l'épilepsie, le second est de contrôler l'épilepsie et le troisième de réduire l'épilepsie aux patients. Effets indésirables physiques, psychologiques et sociaux.
Prévention précoce et diagnostic précoce du syndrome de l'épilepsie symptomatique, le traitement précoce est également très important.Il convient de souligner l'importance du conseil génétique pour les personnes présentant des facteurs génétiques.L'enquête familiale doit être menée en détail afin de comprendre les parents, les frères et surs et leurs proches. Qu'il s'agisse de crises épileptiques et de leurs caractéristiques, dans le cas de certaines maladies héréditaires graves pouvant entraîner un retard mental et l'épilepsie, un diagnostic prénatal ou un dépistage néonatal devrait être effectué pour décider de mettre fin à une grossesse ou à un traitement précoce.
Complication
Complications d'épilepsie réfractaire Complications, asphyxie traumatique
On pense actuellement que la maladie épileptique est un état pathologique évident provoqué par une seule cause spécifique, et pas seulement par le type de crise. L'encéphalopathie épileptique est une décharge épileptique qui provoque un dysfonctionnement cérébral progressif. Et le dysfonctionnement cérébral provoqué par l'attaque est différent, les complications cliniques sont également différentes, mais le point commun est qu'il peut y avoir des accidents tels qu'un traumatisme ou une asphyxie provoqués par l'attaque.
Symptôme
Symptômes de l'épilepsie réfractaire Symptômes communs Anxiété, hallucinations auditives, palpitations, palpitations, douleurs abdominales, palpitations, épilepsie du lobe frontal, région frontale, myoclonies, épilepsie du lobe frontal ...
L'épilepsie réfractaire peut être retrouvée dans divers types d'épilepsie, chez les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut et de spasmes infantiles et chez les adultes présentant des poils partiels complexes complexes en tant que représentants.
1. Syndrome de Lennox-Gastaut
Également connue sous le nom de variation des crises d'absence, représentant entre 5% et 10% de l'épilepsie pédiatrique, environ 36% ont des causes évidentes telles que des traumatismes à la naissance, des traumatismes cérébraux et une encéphalite, etc. Les principales caractéristiques cliniques:
1 saisies de formes diverses, absence atypique courante de crises (17% à 60%), perte de tension et de convulsions (26% à 56%), crises myocloniques (11% à 28%) et crises toniques (17% ~ 92%);
2 souvent accompagné d'un retard mental;
3EEG est visible des deux côtés de la libération des ondes lentes de lépine synchrone de 1 à 2,5 Hz;
Les 4AED ont une faible efficacité et le taux de contrôle nest que de 0 à 20%.
2. Le ronflement infantile
Aussi appelé syndrome de West, souvent chez les nourrissons et les jeunes enfants, peut être causé par plusieurs causes ftales, périnatales et postnatales, telles que l'ischémie et l'hypoxie cérébrales, les traumatismes à la naissance, les traumatismes, les infections du système nerveux central, les désordres métaboliques et Sclérose nodulaire, etc., montrant de nombreuses crises passagères, myotoniques ou cloniques fortes, crachats communs, hochant la tête, épisodes d'expectoration réflexe de maman (réflexe de câlin), chaque épisode dure de 1 à 15 s, souvent de manière consécutive, plusieurs fois Des dizaines de fois, après le réveil et avant le coucher, intensives, transpirent, rougissent et crient, la moitié des enfants sont atteints de GTC, de crises épileptiques, etc., la plupart avec un retard mental, l'EEG est une arythmie intense (hypersarythmie), des AED La réaction est faible et le taux de contrôle nest que de 40% à 50%.
3. Saisies partielles complexes
Environ 70% des cas sont dus à des lésions du lobe temporal et environ 30% à des lésions frontales, apicales et occipitales, ses principales manifestations étant des anomalies comportementales mentales, la première étant appelée «crise psychomotrice». Crises sexuelles globales, types courants:
1 épisodes sensoriels spéciaux: tels que l'odeur illusoire (épisode de crochet), l'illusion (élargissement visuel, plus petit, plus loin, plus proche et déformé), les hallucinations auditives et les illusions;
2 crises sensorielles viscérales: telles que montée de gaz chauds à la poitrine et à l'abdomen, palpitations, douleurs abdominales, urgence, etc.
3 épisodes de troubles de la mémoire: tels que l'étrangeté, la familiarité (comme un déjà vu, une ancienne visite, etc.);
4 troubles d'affection: tels que la peur, l'anxiété, l'euphorie, la colère, etc.
5 épisodes de trouble de la pensée: tels que pensée forcée, délire, etc.
6 maladie automatique: symptômes automatiques simples des symptômes du comportement autonome, autopsie de l'oropharynx, symptômes automatiques complexes du ronflement nocturne et de l'itinérance.
Examiner
Épilepsie réfractaire
1. Sang, urine, examen de routine des selles et de la glycémie, détermination des électrolytes (calcium, phosphore).
2. Examen du liquide céphalo-rachidien
Infections du système nerveux central telles que encéphalite virale, augmentation de la pression sanguine, augmentation du nombre de globules blancs, augmentation de la teneur en protéines, diminution de la teneur en sucre et en chlorures dans les infections bactériennes, éosinophilie dans les maladies parasitaires du cerveau, syphilis dans la syphilis du système nerveux central L'anticorps spirochète est positif et la tumeur intracrânienne peut présenter une augmentation de la pression intracrânienne et des protéines.
3. Analyse des acides aminés dans le sérum ou le liquide céphalo-rachidien
Des anomalies possibles du métabolisme des acides aminés peuvent être trouvées.
4. Examen neurophysiologique
Les enregistrements EEG traditionnels, y compris les électrodes du cuir chevelu et les électrodes spéciales, telles que les électrodes sphénoïdales, les électrodes à priser, les électrodes foramen ovales et les électrodes intracrâniennes, les électrodes intracrâniennes, y compris les électrodes sous-durales et les électrodes cérébrales profondes, les électrodes sous-durales, Les électrodes filaires et les électrodes de grille, placées dans le cerveau et pouvant constituer des zones épileptiques, peuvent souvent identifier les zones de foyers épileptiques et d'épilepsie et peuvent utiliser la stimulation électrique pour déterminer les limites du mouvement, des sensations et du langage, appelées cartes de localisation fonctionnelle, pour une résection chirurgicale planifiée La portée est très utile.
Bien que la méthode denregistrement EEG traditionnelle puisse déterminer les foyers épileptiques et la région épileptique, il est souvent impossible de relier les crises électroencéphalogrammes aux symptômes cliniques. Par conséquent, lutilisation simultanée dimages CCTV ou TV et denregistrement EEG Pour la surveillance à long terme, il est souvent possible denregistrer plusieurs crises épileptiques habituelles, de faire la distinction entre une fausse épilepsie et de déterminer la relation entre lapparition de crises et les symptômes cliniques.
Le magnétoencéphalogramme (MEG) récemment développé permet un positionnement plus précis de la source de décharge de l'épilepsie cérébrale profonde (source dipolaire).
5. Neuroimagerie
Le scanner et l'IRM améliorent considérablement le diagnostic des anomalies structurelles de l'épilepsie et 50 à 70% des épilepsies symptomatiques peuvent voir des modifications pathologiques sur le scanner ou l'IRM.
La tomodensitométrie et l'IRM détectent des anomalies structurelles statiques qui ne permettent pas d'estimer correctement le dysfonctionnement cérébral causé par l'épilepsie. Des tests de la fonction cérébrale ont été appliqués en pratique clinique, notamment la tomographie par émission de positrons (TEP) à photon unique. Tomographie par émission de photons uniques (SPECT) et spectroscopie par résonance magnétique (MRS), le PET peut mesurer le métabolisme du sucre et de l'oxygène dans le cerveau, le débit sanguin cérébral et les modifications de la fonction des neurotransmetteurs, le SPECT peut également mesurer le cerveau Modifications du débit sanguin, du métabolisme et de la fonction des neurotransmetteurs, mais pas de PET quantitatif en termes de quantification, le SRM peut mesurer les modifications de certains produits chimiques tels que lacétylaspartate, les substances contenant de la choline, la créatine et lacide lactique dans le domaine de lépilepsie.
6. Examen neurobiochimique
Des électrodes ioniques spécifiques et des sondes de microdialyse qui ont été appliquées peuvent être placées dans la zone épileptique du cerveau pour mesurer certains changements biochimiques entre crises, pendant et après l'épisode.
7. Examen neuropathologique
Il sagit dun examen pathologique de lésions dépilepsie réséquées chirurgicalement, permettant de déterminer que la cause de lépilepsie est due à des tumeurs au cerveau, des cicatrices, des malformations vasculaires, une sclérose, une inflammation, une dysplasie ou dautres anomalies.
8. Examen neuropsychologique
Ce test évalue la déficience cognitive et détermine de quel côté du cerveau se situe le foyer ou la zone épileptique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'épilepsie réfractaire
Critères de diagnostic:
Il n'existe actuellement aucun critère de diagnostic uniforme pour l'épilepsie réfractaire et Schmidt propose une norme pour l'épilepsie réfractaire chez l'enfant:
Niveau 0: Utilisez un DEA autre que de première ligne, quelle que soit la dose.
Classe I: Utilisez des DEA de première ligne, inférieurs à la dose recommandée.
Niveau II: AED de première ligne, dans la plage de doses recommandée.
Grade III: AED de première ligne, les concentrations plasmatiques se situent dans la plage thérapeutique.
Grade IV: DEA de première ligne, dose maximale tolérée.
Classe V: Un ou plusieurs DEA de première ligne, la dose maximale tolérée.
Classe VI: Un ou plusieurs DEA de première ligne, dose maximale tolérée et plusieurs DEA de deuxième ligne.
Les degrés 0 à II correspondent à l'épilepsie réfractaire iatrogène et les degrés III à VI à l'épilepsie véritable réfractaire. Huang Yuangui domestique estime que les conditions nécessaires au diagnostic de l'épilepsie réfractaire sont les suivantes:
1 Le diagnostic d'épilepsie est correct et la classification est correcte.
2 utilisant des DEA de première ligne, à un ou plusieurs médicaments, associés à un traitement régulier;
3 dose atteint la dose maximale tolérée, la concentration sanguine est dans la plage de traitement;
4 Après le traitement susmentionné pendant plus de 2 ans, la crise ne peut plus être contrôlée;
5 affecter la vie quotidienne.
Pour déterminer la fréquence des crises épileptiques réfractaires, il nexiste toujours pas de norme: les conditions générales de vente (GTCS) sont plus de 4 fois par mois, ce qui convient mieux aux crises partielles complexes, aux crises dabsence et aux crises myocloniques. .
Diagnostic différentiel:
Des erreurs de diagnostic, une mauvaise sélection de médicaments, des doses inadéquates, une faible observance du patient, etc., peuvent conduire à une épilepsie réfractaire iatrogène, telle qu'un acide bénin chez les enfants atteints d'épilepsie partielle bénigne, en cas d'utilisation d'un DEA réduisant le niveau de veille chez l'enfant Le phénobarbital peut augmenter les crises, la carbamazépine est inefficace ou augmente les crises d'épilepsie myoclonique et l'épilepsie de myosine est préférée pour le diazépam, la nitrodiazépine et le clonazépam (clonazépam), mais la benzodiazépine Le temps de recours collectif est court, le médicament est facile à rechuter et l'effet secondaire de la réduction du niveau de réveil est important. Il ne convient pas aux enfants. Si le médicament n'est pas pris à temps, l'alcoolisme, le manque de sommeil et une fatigue excessive peuvent prolonger l'attaque clinique. Les patients ayant une faible efficacité sont classés comme réfractaires et il faut exclure les pseudoseizures (pseudoseizures) qui peuvent coexister avec l'épilepsie. À ce stade, il est nécessaire de porter une attention particulière à l'identification. La vidéo EEG est importante pour l'identification. La prolactine après une crise. Le niveau est élevé et il n'y a pas de changement dans les pseudo crises.
