Syndrome de la rate géante tropicale pédiatrique
introduction
Introduction au syndrome de la rate tropicale chez l'enfant Syndrome de la rate tropicale (tropicalsplenomegalysyndrome), également appelé splénomégalie tropicale ou splénomégalie tropicale idiopathique, principalement caractérisé par une rate chronique, qui s'accompagne d'hépatomégalie, de globules blancs et de thrombocytopénie, d'IgM sérique et d'anticorps antipaludiques sont considérablement surélevés . Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,003% à 0,005% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: hypersplénisme
Agent pathogène
Causes du syndrome de la rate tropicale chez l'enfant
(1) Causes de la maladie
L'apparition de la maladie est un trouble métabolique des immunoglobulines provoqué par une infection palustre, et la survenue de cette maladie comporte des facteurs génétiques.
(deux) pathogenèse
La splénomégalie tropicale représente une réponse anormale de l'hôte aux parasites, en particulier les parasites du paludisme, qui est essentiellement une maladie du métabolisme des immunoglobulines. Sous traitement antipaludique à long terme, la rate se contracte et les IgM diminuent. Relatif à l'infection par le paludisme.
Le complément sérique inférieur C3, la présence dactivité anti-complément sérique et la présence de globuline présumée froide suggèrent que la maladie est une maladie à complexe immunitaire, qui peut être utilisée par immunofluorescence dans les cellules du sinus hépatique Kupffer et les macrophages. Des IgM et des IgG et C3 sont présents sur les cellules et il existe un excès de complexes immuns dans la zone à fort paludisme en raison d'une antigénémie répétée et persistante.Les macrophages mettent plusieurs années à nettoyer ces complexes, causant ainsi la rate et le foie. L'hyperplasie des cellules réticulo-endothéliales entraîne une hypertrophie des organes.Fakunle et autres (1976) ont estimé que la régulation des immunoglobulines, en particulier de l'IgM, par les lymphocytes T était la principale cause de cette maladie (Fakunle et autres (1978) chez les patients atteints de cette maladie). Au milieu, il a été constaté que la proportion de lymphocytes T dans le sang diminuait, tandis que le nombre de lymphocytes B augmentait, ainsi que la proportion de lymphocytes T dans le liquide de ponction de la rate. Dans la mesure où cette maladie a des attributs raciaux et familiaux, des facteurs génétiques régulant la régulation des immunoglobulines peuvent exister. .
La prévention
Prévention du syndrome de la rate tropicale chez l'enfant
La prévention de linfection par le paludisme est une mesure fondamentale.
Complication
Complications du syndrome de la rate tropicale chez les enfants Complications, hypersplénisme
L'hypersplénisme, l'hémolyse et l'hypertension portale peuvent être à l'origine de la maladie.
Symptôme
Symptômes du syndrome de la rate tropicale pédiatrique Symptômes courants Hypertension portale Fièvre basse Saignements gastro-intestinaux Fatigue due à la chaleur
Cette maladie se situe entre 8 et 65 ans et survient rarement avant l'âge de 8 ans. Les manifestations cliniques sont une faible fièvre, une anémie (généralement une hémoglobine de 60 à 100 g / L), une hypertrophie du foie et de la rate, particulièrement évidente, ainsi que de la moelle osseuse. L'hyperplasie, l'anémie, est principalement due à l'accumulation accrue de cellules sanguines dans la rate, à l'hypersplénisme, à l'augmentation du volume sanguin, à l'hémodilution et à des saignements gastro-intestinaux répétés. La durée de vie des globules rouges est légèrement réduite, mais peut être réduite de façon importante pendant la grossesse. À l'hémolyse et l'hypertension portale.
Examiner
Examen du syndrome de splénomégalie tropicale pédiatrique
1. L'examen sanguin révèle une anémie dans le sang périphérique et l'hémoglobine est diminuée de manière significative, principalement à 60-100 g / L, le nombre de plaquettes peut être réduit et l'hémolyse peut survenir.
2. L'IgM est élevée dans le test de la fonction immunitaire, le complément C3 est faible, l'activité anti-complément du sérum et la globuline de condensation sont présentes, le rapport des lymphocytes T est diminué et les lymphocytes B sont augmentés.
3. Examen pathologique La méthode de fluorescence permet de détecter les IgM, IgG et C3 sur les cellules de Kupffer et les macrophages du sinus hépatique. La proportion de lymphocytes T dans la ponction de la rate est augmentée.
4. Examen de la moelle osseuse, moelle osseuse, hyperplasie évidente
Devrait faire une échographie abdominale B et d'autres contrôles.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de la rate tropicale pédiatrique
La biopsie hépatique révèle une infiltration lymphocytaire dans le sinus hépatique, la rate se contracte progressivement après un traitement antipaludique prolongé, le déclin des IgM sériques et des modifications de l'histologie hépatique. Mieux.
Elle se distingue de l'hypertension portale et de la splénomégalie provoquée par la cirrhose.
