Malformations anales et rectales chez le nouveau-né
introduction
Introduction aux malformations néo-natales ano-rectales et rectales L'incidence des malformations anales et rectales (malformation de l'anus et du rectum du nouveau-né) était de 0,75 pendant la période néonatale, ce qui explique la première place dans la malformation du tube digestif. Les garçons ont un peu plus à voir, ont une certaine relation familiale, voient souvent une obstruction intestinale basse, affectant gravement la vie des enfants. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,075% (l'incidence de la maladie dans certains groupes d'âge est de 0,075% (l'incidence des autres malformations représentait 30% à 50%)) Population sensible: nouveau-né Mode d'infection: non infectieux Complications: obstruction intestinale
Agent pathogène
Causes des malformations néo-natales ano-rectales et rectales
(1) Causes de la maladie
Cette maladie est le résultat dobstacles au développement embryonnaire normal: plus le trouble du développement embryonnaire est précoce, plus la malformation ano-rectale est importante, et la cause des troubles du développement est peu claire, tels que certains facteurs défavorables (médicaments, matériel, approvisionnement en sang). Les malformations peuvent survenir lors de troubles, etc., et sont également liées à des facteurs génétiques, avec des antécédents familiaux de 1%.
À la fin de la troisième semaine de l'embryon, l'extrémité terminale de l'intestin est enflée et communique avec le sac allantoïque antérieur pour former un cloaque, dont l'extrémité est fermée par une couche de membrane cellulaire épithéliale de l'ectoderme, appelée membrane de cloaque, située à la 4e semaine. Les plis mésodermiques entre le cloaque et l'intestin postérieur se forment et se développent jusqu'à la face caudale. En même temps, la face interne du cloaque est remplie de la face interne du cloaque pour former un repli et se développer dans la cavité. Formant le système génito-urinaire, celui-ci se développe dans le rectum et la fente au centre se rétrécit progressivement: il est appelé le cloaque, et le périnée primitif apparaît au 7e week-end, de sorte que la partie antérieure du cloaque se développe dans la membrane génitale urinaire et la partie postérieure dans la membrane anale. Nodules anaux bombés gauche et droit, se développant dans la direction de l'abdomen, autour de l'extrémité de l'intestin, une dépression au centre du nodule, a évolué par la suite en un anus, l'anus de l'embryon à la 8e semaine et la partie postérieure de l'intestin, la malformation anorectale est principalement dans l'embryon. À 8 semaines, la queue était anormalement développée ou obstruée, telle que la membrane anale et l'anus initial ne pénétrait pas, formant une atrésie anale, un cloaque et une dysplasie périnéale primitive, formant diverses voies urinaires. Fistule entre le système et la colonisation par voie rectale, en plus de défauts de développement fistule queue combinées, sténose urétrale peut également être compliqué, du sacrum et de défaut de nerf sacré, et analogues.
(deux) pathogenèse
Peut être divisé en 4 types (classification Ladd et Gross):
1. Sténose anale: le rectum et l'anus sont intacts, mais il existe différents degrés de sténose ou de sténose anale à la jonction ano-rectale.
2. Fermeture de type membrane anale: la peau de l'anus et du rectum ne sont pas pénétrés, il existe un septum membranaire, qui est une atrésie anale basse.
3. Hypoplasie ano-rectale: il nya quune dépression dans lanus et une distance considérable entre le rectum et la dépression anale, qui est une forte atrésie anale.
4. Atrésie rectale: la forme de l'anus est normale, il y a un canal anal, mais la distance entre le canal anal et le rectum est différente, ce qui est moins fréquent.
L'atrésie peut être simple ou combinée à diverses fistules, l'incidence de la fistule est d'environ 50%, en particulier chez les filles, les spasmes de la vessie rectale, la fistule urétrale de l'urètre et l'épiglotte rectale, ainsi que le vagin rectal chez les filles., la paralysie vestibulaire rectale et le rectum seront les expectorations 3 types.
Souvent associée à d'autres malformations, l'incidence de 30% à 50% et souvent de multiples malformations, les plus courantes sont les malformations génito-urinaires et d'autres parties de la malformation du tube digestif.
La méthode de classification internationale est basée sur la position latérale de la position pelvienne inversée, prenant la symphyse pubienne jusqu'à la ligne charnière appendiculaire, marquée comme ligne PC (ligne de la queue du pubis), représentant le plan du muscle releveur de l'anus, en observant la relation entre l'extrémité aveugle rectale et la ligne PC, la cécité rectale La fin de la ligne PC, pour le muscle musculotype élévateur (type inférieur), au-dessus de la ligne PC, pour le type élévateur releveur (type élevé), située dans le plan de la ligne PC, pour le type musculaire élévateur et muscle (type de position moyenne) .
La prévention
Prévention néonatale des malformations anale et rectale
La cause de la maladie na pas encore été complètement élucidée. Le travail de conseil génétique doit être bien fait et tout le travail de santé pendant la grossesse.Les mesures préventives doivent être basées sur les anomalies congénitales et la prévention doit être effectuée à partir de la période précédant la grossesse jusquà la période prénatale:
Lexamen médical avant le mariage joue un rôle actif dans la prévention des anomalies congénitales, dont limportance dépend des éléments et du contenu de lexamen, y compris un examen sérologique (virus de lhépatite B, Tréponema pallidum, VIH) et un examen de lappareil reproducteur (dépistage de linflammation cervicale, par exemple). Les examens médicaux généraux (tels que la pression artérielle, l'électrocardiogramme) et les questions sur les antécédents familiaux de la maladie, les antécédents médicaux personnels, etc., permettent de bien conseiller les maladies génétiques.
Les femmes enceintes doivent éviter autant que possible les facteurs néfastes, notamment labsence de fumée, dalcool, de drogues, de radiations, de pesticides, de bruit, de gaz volatils et toxiques, de métaux lourds toxiques et nocifs, etc. Dans le cadre des soins prénatals pendant la grossesse, le dépistage systématique des anomalies congénitales est nécessaire, Échographie régulière, dépistage sérologique, etc., si nécessaire, examen chromosomique.
Lorsqu'un résultat anormal survient, il est nécessaire de déterminer s'il faut mettre fin à la grossesse, si le ftus est inoffensif dans l'utérus, s'il existe des séquelles après la naissance, s'il peut être traité, comment pronostiquer, etc., et prendre des mesures pratiques pour le diagnostic et le traitement.
Complication
Complications néonatales de malformation ano-rectale et rectale Complications, obstruction intestinale
Selon les statistiques, les nouveaux-nés de sexe masculin en plus des crachats périnéaux avec urètre rectal sont plus fréquents, et les femmes en plus du scaphoïde rectal périnéal, ainsi que des troubles de l'équilibre électrolytique et hydrique affectant gravement la vie des enfants, souvent associées à la formation de fistule. Essentiellement dans les expectorations, l'incidence de la formation de fistule sans anus ne représentait que 5% environ de l'ensemble des cas.
Symptôme
Malformations anales et rectales néonatales symptômes courants atrésie intestinale déshydratation sténose rectale sténose intestinale perforation intestinale fistule urétrale
En raison du grand nombre de types, les manifestations cliniques sont différentes et les symptômes sont différents.La plupart des enfants n'ont pas d'anus.Si vous examinez attentivement le périnée, vous constaterez que les symptômes sont principalement une faible obstruction intestinale. Atrésie ano-rectale, absence de décharge de méconium après la naissance, expansion abdominale, vomissements après l'alimentation, crachat de lait, contenant des échantillons de bile et de selles, aggravation progressive des symptômes et déshydratation, déséquilibre électrolytique, pouvant provoquer une perforation de l'intestin et d'autres fusions Les symptômes, la mort dans la semaine, la sténose ano-rectale et la fistule combinée peuvent varier considérablement en fonction de l'épaisseur et de la position de la fistule.Le garçon en général n'a pas d'anus associé à une fistule urétrale postérieure rectale, une fistule plus commune, des symptômes d'obstruction intestinale Plus évident, il peut présenter des symptômes tels que du méconium ou des gaz dans l'urine. Dans l'urètre, les couches sont contaminées par une petite quantité de méconium et il n'y a pas de trou dans l'anus. Beaucoup peuvent être retrouvées tôt et traitées. Si elles ne sont pas traitées rapidement, elles peuvent être répétées. Occurrence d'urétrite, de sténose ano-rectale et de filles atteintes d'une fistule vaginale rectale basse, la fistule est plus grossière, peut subir la défécation de la fistule, les symptômes de l'obstruction intestinale sont inconnus Il est évident quaprès plusieurs mois, en raison de lajout daliments complémentaires, les selles sépaississent et que se manifestent des symptômes dobstruction intestinale, provoquant laccumulation de selles dans le côlon pour former des calculs durs, ou mégacôlon secondaire, dont la plupart affectent la croissance et le développement. Peut également causer une vaginite ou une infection ascendante, vérifier l'anus, cercle plat commun hanche, sillon fessier peu profond, pas de trou dans l'anus ou seulement une trace, faible déformation, le diagnostic peut toucher l'extrémité aveugle du rectum.
Examiner
Examen des malformations néonatales anales et rectales
1. Examen urinaire: il existe un examen clair au méconium ou au microscope des cellules épithéliales squameuses formées par la fistule urétrale et la vessie rectales.
2. Examen sanguin: les globules blancs et les neutrophiles augmentent en cas d'infection; en cas d'anémie, la concentration en hémoglobine diminue et le nombre de globules rouges diminue.
3. Examen biochimique du sang: il peut y avoir des troubles liés à l'eau et aux électrolytes, ainsi qu'au pH, au sodium, au potassium, au chlore, au calcium, au magnésium et au pH sanguin, ainsi qu'à la créatinine.
Le diagnostic de malformation ano-rectale congénitale nest pas difficile cliniquement, mais la principale raison est de déterminer comment déterminer correctement la hauteur de latrésie, la relation entre lextrémité aveugle du rectum et le muscle puborectal et la présence ou labsence de fistule urinaire et de déformation squelettique.
1. Examen du film de position inversé aux rayons X: lexamen par rayons X est une mesure de diagnostic indispensable Wangensteen et Ricc ont décrit pour la première fois la méthode du film de position inversée aux rayons X en 1930 afin de comprendre la distance entre lombre de gaz du rectum et la peau du périnée. La position déformée est utilisée depuis plus d'un demi-siècle et Stephens a proposé de relier la tranche latérale inversée du point médian de l'os pubien à l'articulation appendiculaire, la ligne PC (ligne pubococoygée), équivalente à l'os pubien. La position postérieure de l'anneau rectal, Kelly a ajouté une description, la même que la position latérale, l'ombre de la crête ischienne du nouveau-né est comme une virgule ",", à son extrémité supérieure (point I) comme une ligne parallèle parallèle à la ligne PC, ici est équivalente Dans le plan fibreux central du muscle puborectal, englobant le rectum ou la fistule ou entourant le cloaque, le vagin ou l'urètre, Smith a proposé une position haute au-dessus de la ligne PC, une position médiane entre la ligne PC et le point I, et une ligne sous le point I est une déformation en position basse. Ceci est important pour déterminer le traitement et choisir la méthode chirurgicale Lors de la Conférence internationale de la chirurgie pédiatrique à Melbourne en 1970, il fut convenu que cette méthode de jugement par rayons X était correcte et qu'elle était maintenant disponible à l'échelle internationale. Procédé d'identification.
(1) Méthode opératoire: La méthode opératoire pour inverser la tranche latérale consiste à placer l'enfant dans la position inférieure de la tête pendant 5 à 10 minutes après la naissance de l'enfant et à masser doucement son abdomen à la main pour faire en sorte que les gaz entrent complètement dans le rectum, ce qui est équivalent à la normale dans le périnée. Un marqueur opaque en métal est fixé sur la peau de l'anus et les jambes de l'enfant sont inversées pendant 3 minutes.Le centre de radiographie est perpendiculaire au gland et le point d'injection correspond à une symphyse pubienne. Le patient est exposé lors de l'inhalation et la position latérale inversée est prise. Film
(2) Raison de l'erreur: Il convient de noter que cette méthode comporte également certaines erreurs qui peuvent être dues à:
1 Dans les 24 heures suivant la naissance, le gaz avalé par le bébé na pas atteint le rectum.
2 est trop court lorsqu'il est inversé.
3 Lextrémité aveugle est remplie de méconium collant et lair nest pas facile à atteindre.
L'angle d'injection de la ligne 4X n'est pas adapté ou exposé lorsque le bébé exhale.
2. Échographie: Lextrémité aveugle de la perforation et de la succion du rectum périnéal pour déterminer la distance entre lextrémité aveugle du rectum et de la peau a été rarement utilisée. Essayez léchographie B pour diagnostiquer 15 cas de malformation ano-rectale congénitale, estimant que lavantage est quil nya aucun dommage, que la position de laveugle nest pas restreinte selon lécho image du méconium, quelle ne doit pas être inversée et que lerreur est plus petite que lexamen aux rayons X.
3. Angiographie par tube d'expectoration: associée à une fistule mais difficile à diagnostiquer, peut être utilisée pour l'angiographie de la fistule, avec une huile iodée pour la radiographie en position latérale.
4. Cystographie de l'urètre: agent de contraste visible rempli de fistule ou dans le rectum, permettant de déterminer le diagnostic, cette méthode n'est pas facile pour les nouveau-nés, positive pour un diagnostic, négative ne peut être exclue.
5. Examen du film radiographique abdominal par rayons X: La recherche simultanée du niveau de gaz ou de liquide dans la vessie sur le film radiographique est une méthode simple et fiable pour le diagnostic de la fistule urinaire, ainsi que d'autres techniques telles que l'angiographie de la fistule et la cystographie de l'urètre.
6. Rayon antérieur et postérieur aux rayons X: Environ 45% des nouveau-nés présentant une malformation rectale présentent une dysplasie humérale anormale et ce changement est étroitement lié à la fonction de défécation ultérieure, de sorte que les bassins antérieur et postérieur doivent être pris en même temps. Selon la proportion de développement du tibia, ceci est utile au chirurgien pédiatrique pour juger du pronostic.
Le point le plus haut des deux bébés du nouveau-né est A et A ', les points B et B' sont le bord le plus à l'extérieur de l'atlas, l'AA 'est parallèle à la ligne BB' et la queue est C, et le point C est parallèle à La ligne C de la ligne BB ', voir Figure 5, le taux moyen de tibia des enfants normaux (BC: AB) = 0,7 ~ 0,8, au contraire, dans le cas d'une malformation ano-rectale sévère, le taux de développement du tibia est même inférieur à 0, le rapport entre faible et défécation Le pronostic de la fonction est positif, de sorte que le taux de tibia est un indicateur du pronostic d'une malformation ano-rectale. La triade de Currarino est un type particulier de déformation humérale pouvant être associée à une sténose anale et à la masse sacrée antérieure (par exemple, lipome, crête tibo-fibulaire antérieure Renflements membranaires, etc., lhôpital Xinhua affilié à la deuxième université de médecine de Shanghai a signalé 2 cas en 1998.
7. Scanner et imagerie par résonance magnétique: la technique non invasive a été appliquée progressivement.Krasna et al. (1988) estiment que les coupes latérales inversées aux rayons X proposées par Wangensteen et Rice sont utilisées depuis plus de 50 ans et leur exactitude est de 72% seulement. Le scanner permet de comprendre la position du sac borgne rectal dans la déformation anale: dans 4 cas, la correction est correcte, la position du corps et du temps ne sont pas affectés et le repère osseux dans le film radiographique est clair.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic des malformations ano-rectales et rectales néonatales
Critères de diagnostic
Selon la forme de l'anus, associée à la fistule, le diagnostic initial n'est pas difficile, mais le type de déformation doit être examiné plus en détail.
1. Examen clinique: après la naissance, il n'y a pas d'anus ou seulement une trace du périnée, pas de décharge de méconium, le diagnostic peut être confirmé, il existe un septum membranaire entre la peau de l'anus et le rectum, lorsque l'enfant pleure ou que la pression abdominale augmente, l'anus est vu On peut voir à travers la peau un gonflement externe et parfois du méconium visible. Par exemple, il existe une certaine distance entre l'extrémité aveugle du rectum et la peau.Le bout du doigt peut être placé sur la marque anale.Lorsque l'enfant pleure, si son doigt a un choc. , indiquant que la distance est relativement proche, sinon la plupart des atrésies de haut niveau, associées à une fistule périnéale ou vaginale, peuvent être explorées dans la fistule, tourner la pointe vers le côté de l'anus, toucher le doigt à l'anus, si vous pouvez toucher la sonde, vous pouvez estimer la distance qui les sépare ( La méthode de ponction et d'aspiration peut également être utilisée pour mesurer la profondeur de la pointe de l'aiguille lors de l'extraction du méconium afin de déterminer la distance entre l'extrémité aveugle et la peau.L'examen du périnée et du sacral vestibulaire est visible, ainsi que la taille de la fistule, telle que le méconium. Excrété dans l'hymen, il s'agit d'une fistule vaginale, d'un spasme de la vessie rectale et d'une fistule de l'urètre rectal; l'urine peut être diagnostiquée avec des matières fécales.
2. Examen aux rayons X: la méthode couramment utilisée est la méthode du côté inversé, qui doit être vérifiée 24 heures après la naissance.L'air est accessible environ 20 heures après avoir été avalé, faute de quoi l'extrême aveugle est jugé trop haut. La ligne supérieure correspond à la position haute, la ligne inférieure au type inférieur, sous la ligne PC, mais toujours au-dessus de la ligne M (2/3 de la tubérosité ischiatique et la ligne reliant la ligne PC à la jonction inférieure 1/3). Type de bit.
Diagnostic différentiel
Identification de l'obstruction intestinale causée par d'autres causes, confirmée par les caractéristiques cliniques et l'examen auxiliaire.
