Uvéite avec granulomatose de Wegner
introduction
Introduction à l'uvéite associée à la granulomatose de Wegner La granulomatose de Wegener (granulomatose de Wegner) est une sorte de vascularite nécrosante systémique idiopathique, impliquant principalement les voies respiratoires supérieures, souvent accompagnée de lésions rénales, et 28% à 58% des patients présentent des lésions oculaires multiples. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: vascularite rétinienne polychondrite récidivante associée à une uvéite
Agent pathogène
Causes de l'uvéite associée à la granulomatose de Wegner
Cause de la maladie:
Certaines personnes pensent que la maladie est provoquée par une réaction allergique. Certains facteurs infectieux tels que le parvovirus B19 et Staphylococcus aureus peuvent être liés à la maladie. Les voies respiratoires peuvent être le site initial de la réaction allergique, mais jusqu'à présent, Des preuves concluantes confirment ce point de vue et il a été suggéré que la maladie pourrait être provoquée par le dépôt de complexes immuns et par la libération de plusieurs produits actifs.
Pathogenèse:
La pathogénie de la granulomatose de Wegner nest pas totalement comprise et on pense que les réactions allergiques de type IV jouent un rôle important dans sa survenue.Les cellules CD4 activées libèrent des cytokines telles que linterféron et le facteur de nécrose tumorale et provoquent des réactions inflammatoires. Et dommages aux tissus: il est prouvé que les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles peuvent augmenter l'oxydation des neutrophiles, dégranuler, renforcer leur adhésion aux cellules endothéliales vasculaires, favoriser leur libération d'IL-1 et favoriser la libération de monocytes. Des mécanismes tels que l'IL-8 renforcent la réponse inflammatoire: des études ont montré que les patients présentaient une expression anormale de molécules co-stimulatrices, et les résultats ci-dessus indiquent qu'il existe de nombreux mécanismes impliqués dans le développement de la granulomatose de Wegner.
La prévention
Granulome de Wegner associé à la prévention de l'uvéite
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Granulomatose de Wegner associée à des complications d'uvéite Complications Vascularite rétinienne polychondrite récidivante associée à une uvéite
La granulomatose de Wegener (granulomatose de Wegner) est une vascularite nécrosante systémique idiopathique, touchant principalement les voies respiratoires supérieures, souvent accompagnée de lésions rénales; 28% à 58% des patients souffrant de lésions oculaires multiples peuvent être compliqués Dommage. Y compris vascularite rétinienne, chondrite multiple récurrente associée à.
Symptôme
Granulomatose de Wegner associée à des symptômes d'inflammation de l'uvée Symptômes communs Douleurs articulaires Gonflement articulaire Perte de poids Protéinurie Perte auditive Anorexie Saignements de nez nasaux Fièvre de l'hématurie
1. L'incidence des atteintes oculaires dans la granulomatose de Wegner est comprise entre 14% et 78%, mais seulement 15% des patients au début de la maladie présentaient une atteinte oculaire La lésion oculaire pouvait être la manifestation initiale de la maladie. En cas d'atteinte unilatérale, les deux yeux sont parfois atteints.
Tout tissu oculaire peut être touché, certains sont secondaires, tels que l'inflammation des paupières et le granulome, secondaires à la sinusite paranasale, et d'autres sont primaires, tels que la sclérite, l'uvéite.
L'uvéite est une manifestation oculaire relativement fréquente avec une incidence de 5% à 38% (sans compter la rétinite, la vascularite de la rétinite), pouvant se manifester par une atteinte unilatérale ou une atteinte bilatérale. Pour l'uvéite antérieure, l'uvéite intermédiaire, l'uvéite postérieure, l'uvéite totale, la rétinite, la vascularite rétinienne, etc., l'uvéite est essentiellement une inflammation non spécifique, elle peut être granulomateuse ou non granulomateuse. Survenant après une période de maladie, les lésions oculaires apparaissent souvent après une maladie systémique et peuvent être utilisées comme seule manifestation clinique de la maladie avant qu'un petit nombre de patients puisse apparaître dans des lésions systémiques.
2. Les manifestations systémiques des manifestations systémiques de granulome des voies respiratoires supérieures et inférieures, de vascularite systémique et de glomérulonéphrite nécrosante, mais chez certains patients, à différents stades de la maladie, les trois principaux En plus de la peau, du système nerveux, du système cardiovasculaire et de diverses maladies des yeux, les patients présentant des manifestations systémiques non spécifiques ont généralement de la fièvre, une gêne, une perte de poids, une anorexie, des douleurs articulaires, des douleurs musculaires, etc.
(1) Inflammation granulomateuse nécrosante des voies respiratoires supérieures et inférieures: L'atteinte respiratoire est la manifestation la plus fréquente de cette maladie. Plus de 90% des patients présentent de tels changements. Au début de la maladie, les patients se plaignent souvent de douleurs dans la région des sinus et d'écoulements nasaux purulents. , congestion nasale, saignement de nez, perte auditive, etc., l'examen peut être trouvé dans la rhinite chronique, la sinusite, les ulcères nasaux, l'otite moyenne séreuse, l'otite moyenne suppurative, la mastoïdite, le nez en forme de selle, l'infiltration nodulaire bilatérale parenchymateuse pulmonaire, sujette au poumon Une hémorragie pulmonaire diffuse peut toujours se produire dans les cavités et un épanchement pleural survient chez environ 20% des patients.
(2) glomérulonéphrite: la glomérulonéphrite a une faible incidence au début de la maladie, mais elle peut atteindre 80% après 2 ans.Le patient présente généralement une protéinurie, une hématurie, une distribution des globules rouges et enfin une progression. Pour l'insuffisance rénale.
(3) Dommages cutanés: environ 13% des patients présentent des lésions cutanées, le plus commun étant le purpura, qui se produit dans les membres inférieurs, le tronc et les membres supérieurs. Des ulcères cutanés, des cloques, des papules, des nodules sous-cutanés et d'autres maladies peuvent également survenir.
(4) douleurs articulaires et musculaires: 2 types de performances sont assez courants, le taux d'incidence atteint 70% et les patients peuvent parfois présenter un gonflement des articulations.
(5) dommages au système nerveux: 21% à 54% des patients présentant une atteinte du système nerveux se manifestant par une neuropathie périphérique (telle qu'une mononévrite multiple), une neuropathie crânienne, une ophtalmoplégie, une épilepsie, une encéphalite, un accident vasculaire cérébral.
(6) Autres: un petit nombre de patients peuvent être atteints de péricardite, de myocardite, d'artérite, de glande parotide, de sein, d'urètre, d'intestin, etc.
Le diagnostic de cette maladie repose principalement sur une vascularite granulomateuse nécrosante des voies respiratoires supérieures et inférieures, une glomérulonéphrite nécrosante focale et une vascularite nécrosante systémique impliquant des artères et des veines, ainsi que sur l'apparition d'une saillie oculaire et d'une sclérite nécrosante. Les patients présentant des ulcères cornéens périphériques et divers types d'uvéite doivent être interrogés en détail sur les voies respiratoires, les maladies du rein et d'autres antécédents médicaux. Si vous rencontrez des ulcères muqueux, des ulcères de la cheville et une sinusite destructive, ils seront d'une grande utilité pour le diagnostic.
Examiner
Granulome de Wegner associé à l'examen de l'uvéite
Il nexiste actuellement aucun examen de laboratoire précis permettant de détecter cette maladie. Certains patients peuvent présenter une leucocytose, une anémie, une thrombocytose et une sédimentation des érythrocytes et des pigments érythrocytaires normaux au cours de lactivité de la maladie. La sensibilité peut atteindre 90%, mais la sensibilité de ce test est réduite à 40% lors de la rémission de la maladie et la spécificité de cette expérience est d'environ 90%.
1. Une radiographie pulmonaire a révélé que l'infiltration de poumons et les nodules sont utiles au diagnostic, mais permettent d'éliminer d'autres causes.
2. La biopsie est utile pour le diagnostic.Les changements pathologiques les plus courants sont la nécrose tissulaire, la formation de granulomes et la vascularite, mais il est difficile de voir trois changements dans le même spécimen. Un ou deux changements ont été constatés et le diagnostic de granulomatose de Wegner ne devrait pas être facilement écarté.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'ogite associée à la granulomatose de Wegner
Les critères de diagnostic de cette maladie reposent principalement sur la triade de la maladie, à savoir un granulome nécrosant des voies respiratoires supérieures et inférieures, une vascularite systémique et une glomérulonéphrite nécrosante focale. C'est un type complet, et s'il lui manque un ou deux types de performances, on l'appelle un type incomplet.
Diagnostic différentiel
La granulomatose de Wegner doit être différenciée des maladies systémiques pouvant causer une vascularite, une inflammation des voies respiratoires et une glomérulonéphrite.Pour une uvéite et / ou une sclérite, elle doit être associée à une uvéite et à une récidive de type sarcome. Identification de la chondrite multiple et de son uvéite associée.
1. Une maladie ressemblant à un sarcome peut provoquer une maladie pulmonaire, une uvéite et une sclérite, mais les lésions pulmonaires causées par elle se manifestent principalement par une adénopathie hilaire, en plus de causer de nombreux types d'uvéite et de sclérite. Causée par des nodules conjonctivaux, une hypertrophie des glandes lacrymales, une adénopathie facile à provoquer, le taux d'enzyme de conversion de l'angiotensine est généralement élevé chez les patients; selon ces caractéristiques, il n'est généralement pas difficile d'identifier les deux.
2. La polychondrite récidivante peut également entraîner des modifications du cartilage nasal, une déformation nasale en forme de selle, une uvéite et une sclérite, mais cette maladie peut également entraîner des modifications du cartilage auriculaire, du larynx, du cartilage trachéal Le granulome nécrosant des voies respiratoires, ces caractéristiques contribuent à l'identification des deux.
