Hémangioendothéliome épithélioïde hépatique
introduction
Introduction à la tumeur des cellules endothéliales vasculaires épithélioïdes hépatiques Les tumeurs des cellules endothéliales vasculaires épithélioïdes hépatiques sont une tumeur vasculaire hépatique rare.Les tumeurs des cellules endothéliales des tissus mous superficiels ou profonds ont été décrites par Weiss et Ensinger. Une tumeur ressemblant à un poumon s'appelait à l'origine une tumeur bronchoalvéolaire à cellules endothéliales vasculaires. On a d'abord pensé qu'il s'agissait d'une tumeur métastatique du foie, et Ishak l'a découvert par la suite comme tumeur primitive du foie. La croissance tumorale est lente, le pronostic est différent, tumeur biologiquement critique, entre hémangiome bénin et angiosarcome malin, absence de contact avec une substance toxique et antécédents d'infection par le virus de l'hépatite. Sans cirrhose, il y a plus de métastases au moment du diagnostic initial. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,003% à 0,007% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Causes des tumeurs des cellules endothéliales vasculaires épithélioïdes hépatiques
(1) Causes de la maladie
La cause de cette maladie est encore incertaine.
(deux) pathogenèse
Les lésions multiples dans le foie, le diamètre des lésions varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres, le tissu tumoral est dur, le jaune brunâtre est blanc, la surface de coupe est une structure de gravier et il n'y a pas de cirrhose.
L'examen histologique de la limite du nodule de la tumeur n'est pas clair, impliquant souvent plusieurs acineuses du foie adjacentes, telles que l'extrémité des veinules du foie et la région portale, mais ces structures restent claires, les cellules tumorales souvent le long des sinusoïdes, des veinules terminales et des branches de la veine porte La prolifération, ou envahissement de la gaine de Glisson, la prolifération de cellules tumorales dans lacinar provoquent un rétrécissement progressif de la plaque hépatique, qui finit par disparaître; la tumeur peut également former des embolies, des polypes ou des amas dans la veine et les cellules tumorales sont de forme irrégulière Canine, cellules "dendritiques", ou rondes, en quinconce, contenant des cellules "ressemblant à des cellules épithéliales" cytoplasmiques, que l'on peut voir dans des cellules tumorales nucléaires hétérogènes et schizophrènes présentant de nombreuses caractéristiques épithéliales, La membrane basale, les vésicules de vésicule et les corps de Weibel-Palade, qui diffèrent des cellules épithéliales normales par le fait que les cellules tumorales contiennent un grand nombre de microfilaments cytoplasmiques et qu'il existe un grand nombre de corps denses dans les cellules tumorales.
La prévention
Épithélioïde hépatique prévention des tumeurs à cellules endothéliales vasculaires
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications tumorales des tumeurs des cellules endothéliales vasculaires épithélioïdes hépatiques Complication
Il n'y a pas de complication de cette maladie.
Symptôme
Epithélioïde hépatique Symptômes de tumeur à cellules endothéliales vasculaires Symptômes communs Perte d'appétit Splénomégalie hépatique Douleur abdominale Insuffisance systémique de l'astragale Anorexie stable
Perte de gastropine, anorexie, nausée, vomissements paroxystiques, douleurs abdominales hautes, perte de poids, signes d'hépatosplénomégalie, 20% des patients peuvent avoir une jaunisse, patients à un stade avancé avec insuffisance systémique, parfois patients présentant des symptômes similaires au syndrome de Budd-chiari .
Examiner
Examen de la tumeur des cellules endothéliales vasculaires épithélioïdes hépatiques
Aucune spécificité, y compris ALP, GGT augmenté, AFP, CEA normal.
La pellicule abdominale montre une zone calcifiée du foie, semblable à une métastase hépatique du cancer du côlon, une échographie-B est une pluralité de nodules à écho irrégulier, ainsi que de nombreuses manifestations du scanner, montrant de multiples zones de faible densité avec des ombres vasculaires périphériques modérément améliorées, plus de tumeurs. Point de vaisseau sanguin bas, parfois une petite dilatation des voies biliaires, certaines branches de la veine porte intrahépatique ne sont pas développées, le contour du foie est inchangé, l'angiographie montre plusieurs masses de vaisseaux sanguins bas dans le foie.
Diagnostic
Diagnostic et identification des tumeurs des cellules endothéliales vasculaires épithélioïdes hépatiques
À l'heure actuelle, seule une pathologie du foie peut confirmer le diagnostic.
