rhabdomyosarcome cardiaque primitif
introduction
Introduction au rhabdomyosarcome cardiaque primaire Le rhabdomyosarcome primaire est une tumeur maligne cardiaque qui se développe le mieux à partir d'un tissu myocardique, à l'exception de l'angiosarcome. Le rhabdomyosarcome cardiaque est considéré comme anormal dans son développement et peut être différencié des cellules mésenchymateuses primitives.Il est congénital.Sur un point de vue pathologique, le rhabdomyosarcome est une tumeur mésenchymateuse commune et maligne. Les membres, situés pour la plupart dans ou à proximité du muscle, sont nodulaires ou lobulés, et la surface de coupe en forme de poisson, grisâtre ou gris-rouge, présente souvent des saignements et une nécrose. Au microscope, la tumeur est principalement composée de divers stades de différenciation. La composition des cellules musculaires striées. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0005% Population sensible: l'âge d'apparition est supérieur à 30 à 40 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque congestive, épanchement péricardique, syncope, arythmie
Agent pathogène
Causes du rhabdomyosarcome cardiaque primaire
Relatif aux traumatismes (30%):
La tumeur est une maladie multi-causes, multi-stades et multi-mutations, causée par une alternance de facteurs internes et externes, résultat de l'interaction, la cause du sarcome est également identique. Un sarcome des tissus mous a été suggéré comme étant un traumatisme, mais il n'y a pas de base suffisante, d'autres comme l'hérédité. La relation entre les virus, les radiations et les corps étrangers feuilletés et les sarcomes est principalement rapportée dans des cas individuels ou dans des expériences sur des animaux. La cause du sarcome n'a pas encore été déterminée, elle reste à explorer plus avant.
Anomalies du développement (30%):
Le rhabdomyosarcome cardiaque est considéré comme anormal dans son développement et peut être différencié des cellules mésenchymateuses primitives.Il est congénital.Sur un point de vue pathologique, le rhabdomyosarcome est une tumeur mésenchymateuse commune et maligne. Les membres, situés pour la plupart dans ou à proximité du muscle, sont nodulaires ou lobulés, et la surface de coupe en forme de poisson, grisâtre ou gris-rouge, présente souvent des saignements et une nécrose. Au microscope, la tumeur est principalement composée de divers stades de différenciation. La composition des cellules musculaires striées chez l'adulte, les cellules tumorales plus courantes, le pléomorphisme, principalement les cellules fusiformes, à cellules rondes, polygonales, à scorpion ou à bandes, coloration rouge du cytoplasme tumoral, avec les muscles longitudinaux Les fibrilles sont visibles en bandes horizontales.Le rhabdomyosarcome commun se compose principalement de petites cellules rondes peu différenciées et présentant une coloration rouge du cytoplasme, souvent sous la forme alvéolaire, tandis que le rhabdomyosarcome chez les enfants est courant au niveau des paupières et du cou. On peut également le trouver dans des zones sans tissu musculaire strié, telles que la vessie, le vagin, etc. Les cellules tumorales sont principalement des cellules indistinctes en forme de fuseau et de petites cellules rondes, et les bandes horizontales sont difficiles à voir.Au microscope électronique, les cellules tumorales du rhabdomyosarcome Myofibrilles visibles au microscope optique avec un important souvent difficile de trouver des rayures.
Pathologie (30%):
Le rhabdomyosarcome cardiaque primaire est divisé en trois types: polymorphe, acineux et embryonnaire.
(1) rhabdomyosarcome polymorphe: volume important, parfois avec fausse capsule, surface molle et coupée: gris ou rouge de poisson, souvent accompagné d'hémorragie ou de nécrose, croissance tumorale rapide, infiltration et destruction du tissu environnant, cellules tumorales La forme est diverse, le cytoplasme est riche, le noyau est irrégulier, la coloration est profonde et la division est plus.
(2) rhabdomyosarcome acineux: la surface coupée est blanc grisâtre, la texture est semblable à celle du caoutchouc, le cytoplasme des cellules tumorales est moins dense, les cellules éosinophiles, les cellules tumorales sont disposées de manière glandulaire, et sont également diffuses ou nichées, la partie centrale est disposée de manière lâche, ne formant pas Vides réguliers, appelés structures alvéolaires.
(3) Rhabdomyosarcome embryonnaire: les cellules tumorales sont principalement des rhabdomyoblastes immatures et des cellules mésenchymateuses primitives au début du développement embryonnaire, la muqueuse est présente dans la tumeur, la surface coupée est un dème muqueux, le cytoplasme est rouge foncé et le noyau est sombre. Figure 1 A, B), l'intersection des types de cellules tumorales est parfois vue dans la classification ci-dessus.
La prévention
Prévention primaire du rhabdomyosarcome cardiaque
1. La prévention des tumeurs est différente de la prévention des maladies infectieuses courantes car son étiologie et sa pathogenèse sont complexes et que sa signification est loin de pouvoir inclure uniquement l'élimination de facteurs pathogènes. Par conséquent, le concept de prévention du cancer met en évidence l'élimination de la cause, c'est-à-dire la prévalence du cancer. Sur la base de l'étiologie, réduire ou éliminer les facteurs pathogènes, traiter les affections précancéreuses et utiliser pleinement un traitement complet pour améliorer le niveau de traitement des tumeurs, réduire le taux de mortalité et maximiser le contrôle effectif des tumeurs.
2. Détection précoce, diagnostic complet et traitement précoce de mesures complètes, la maladie constitue le premier choix en matière de résection chirurgicale, mais peut être complètement retirée, bien qu'une résection partielle puisse soulager les symptômes cliniques, mais le pronostic est mauvais, la maladie n'est pas sensible à la radiothérapie ni à la chimiothérapie.
Complication
Complications cardiaques primitives du rhabdomyosarcome Complications, insuffisance cardiaque congestive, épanchement péricardique, syncope, arythmie
Insuffisance cardiaque congestive, épanchement péricardique, syncope, arythmie et autres complications peuvent survenir.
Symptôme
Symptômes du rhabdomyosarcome cardiaque primaire Symptômes communs Dyspnée, hépatosplénomégalie, embolie pulmonaire, épanchement pleural, syncope
L'âge d'apparition est généralement de 30 à 40 ans, le taux d'incidence est sensiblement le même chez les hommes et chez les femmes, les antécédents médicaux généraux sont brefs et les manifestations cliniques sont principalement basées sur l'emplacement de la tumeur et l'obstruction du cur.
Fièvre, anorexie, malaise général, perte de poids et autres symptômes de maladies malignes, provoquent souvent un souffle cardiaque, une douleur thoracique, un épanchement pleural, une dyspnée et une embolie de divers organes. Parmi ceux-ci, l'embolie cardiopulmonaire et l'embolie cérébrale sont les plus courantes.
Lorsque la tumeur affecte le débit cardiaque, des symptômes tels qu'essoufflement, douleur thoracique et insuffisance cardiaque congestive se manifestent, se traduisant généralement par une insuffisance cardiaque congestive progressive inexpliquée, en particulier une insuffisance cardiaque droite, un épanchement péricardique, une syncope, etc. Arythmie, obstruction de la veine cave et mort subite, souvent accompagnée d'épanchement péricardique et d'épanchement pleural, due à une infection plus fréquente chez le rhabdomyosarcome auriculaire droit, ses symptômes et ses signes sont souvent confondus avec le myxome auriculaire droit, les principales manifestations cliniques étant Insuffisance cardiaque droite, la pression de la veine cave est bloquée en raison d'obstruction du flux sanguin périphérique, d'obstruction, d'dème des membres supérieurs et inférieurs et d'hépatosplénomégalie peuvent survenir, en raison d'une croissance rapide du sarcome et d'une infiltration dans le muscle cardiaque, d'une obstruction du débit sanguin cardiaque ou de métastases distantes et de la mort De l'apparition des symptômes à la mort pendant des semaines à 2 ans, selon la littérature, environ 75% des sarcomes cardiaques ont des métastases à distance, les métastases les plus courantes étant les poumons, les ganglions lymphatiques thoraciques, le médiastin et le rectum, suivis du foie, des reins, des glandes surrénales, des os Attends
Examiner
Examen du rhabdomyosarcome cardiaque primaire
La méthode immunochimique de la myosine peut identifier le rhabdomyosarcome.
1. Le balayage du pool de portes de radionucléides est utilisé pour diagnostiquer les tumeurs dans la chambre et le myocarde à chambre. Ce type d'examen a une faible sensibilité aux petits défauts de remplissage et sa résolution est donc inférieure à celle de l'échographie et de l'imagerie cardiovasculaire. Lorsque les tumeurs ventriculaires et myocardiques ne sont pas claires, le balayage aux radionucléides fournit une image plus claire du défaut de remplissage.
2. La tomodensitométrie électronique (TDM) montre clairement la cavité cardiaque, la paroi musculaire, le péricarde et ses relations avec les structures environnantes. Elle constitue une méthode non invasive pour le diagnostic des tumeurs cardiaques et le diagnostic différentiel avec des masses paraventriculaires. Pour le balayage en coupe transversale, des agents de contraste doivent être injectés et la résolution du contraste est bien inférieure à celle de l'IRM.
3. Imagerie par résonance magnétique (IRM) Il peut afficher les contours des tumeurs cardiaques, dans certains cas, indiquer la taille, la forme et les caractéristiques de la surface de la tumeur, et l'image est plus nette que l'échocardiographie bidimensionnelle et la tomodensitométrie. L'agent de contraste est injecté, mais le coût de l'examen est relativement élevé.
4. Cardioangiographie Bien que le cathétérisme cardiaque et l'angiographie pulmonaire sélective ne soient pas nécessaires pour toutes les tumeurs cardiaques, la plupart des cas permettent d'obtenir suffisamment d'informations de diagnostic préopératoire par échographie bidimensionnelle, tomodensitométrie, IRM. Dans certains cas, des informations plus précises peuvent être obtenues par cathétérisme cardiaque, bien que cela présente des risques, mais il est également nécessaire: 1 un examen non invasif ne permet pas de déterminer l'emplacement ou la fixation de la tumeur; 2 un examen non invasif Impossible d'afficher complètement la vue à quatre chambres, et la coexistence de plusieurs tumeurs cliniques et présumées 3, ainsi que de la coexistence de tumeurs et de tumeurs peut nécessiter différentes méthodes chirurgicales.
5. La radiographie thoracique aux rayons X peut montrer des lésions du médiastin, des métastases pulmonaires, une ombre cardiaque diffuse commune.
6. Les électrocardiogrammes montrent généralement des modifications non spécifiques de ST-T, mais une faible tension et un bloc de branche peuvent également se produire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du rhabdomyosarcome cardiaque primaire
Diagnostic
Pour l'insuffisance cardiaque droite progressive inexpliquée, en plus de l'électrocardiogramme conventionnel, la radiographie pulmonaire, l'échographie cardiaque est essentielle, une angiographie cardiaque droite est également nécessaire, une IRM thoracique doit également être envisagée, mais le diagnostic final reste nécessaire. Selon l'histologie, les caractéristiques du microscope, la disposition des cellules tumorales est dispersée, les fibres de collagène sont peu nombreuses et les cellules tumorales et les tissus tumoraux sont pléomorphes (petites cellules immatures, cellules géantes binucléées, multinucléées, caractérisées par des cellules myogéniques, telles que des cellules). Riche en pulpe, rouge irritant).
Diagnostic différentiel
Identification de maladies telles que le myxome cardiaque, la tumeur cardiaque métastatique et l'hyperthyroïdie.
1. Myxome cardiaque Le myxome est bénin, du septum auriculaire, souvent pédiculé, plus fréquent dans l'oreillette gauche. Ses manifestations cliniques sont très similaires à la sténose mitrale, caractérisée par une obstruction tumorale de la valve mitrale en position assise. Les symptômes sont une dyspnée, Taches, évanouissements, dème pulmonaire, obstruction en décubitus dorsal pour éliminer les symptômes, les patients peuvent avoir un élargissement de loreillette gauche, un souffle diastolique semblable à un coup de tonnerre dans la région apicale, mais aucun son du volet ouvert, manifestations cliniques de myxome auriculaire droit similaires à une sténose tricuspide, La cardioangiographie est utile pour le diagnostic.
2. Les tumeurs cardiaques métastatiques sont plus courantes que les tumeurs cardiaques primitives, la plupart desquelles se propagent directement par les tissus lymphoïdes adjacents, notamment les cancers bronchique du poumon et du sein, les sites métastatiques étant principalement l'oreillette, le péricarde, l'endocarde et le coeur. La valve est moins impliquée, le côté droit est plus fréquent que le côté gauche.Les manifestations cliniques sont une insuffisance cardiaque, une arythmie et un épanchement péricardique.Lorsque le péricarde est impliqué, une grande quantité d'épanchement péricardique peut être produite, entraînant une tamponnade cardiaque.Le liquide de ponction est sanglant et peut être retrouvé. Les cellules cancéreuses, l'invasion du myocarde est sujette à l'arythmie, l'examen aux rayons X a montré une forme limitée ou floue de l'ombre cardiaque, un épanchement péricardique, des battements de cur affaiblis facilitant le diagnostic.
3. Lhyperthyroïdie est plus fréquente chez les femmes âgées de 20 à 40 ans, les manifestations cliniques sont diverses, les patients du système cardiovasculaire se plaignent de palpitations, oppression thoracique, essoufflement pendant lexercice, accélération du pouls, arythmie sévère, hypertrophie cardiaque, insuffisance cardiaque, etc., métabolisme de base La détermination du taux et l'examen des radionucléides sont utiles pour le diagnostic de cette maladie.
