Hyperparathyroïdie primaire et néphropathie
introduction
Introduction à l'hyperparathyroïdie primaire et à la néphropathie Lhyperparathyroïdie primaire (hyperparathyroïdie primaire) est due à une hyperplasie de la glande parathyroïde elle-même, à un adénome ou à un adénocarcinome causé par la synthèse et la sécrétion de parathormone (PTH), par Ses effets sur les os et les reins entraînent des taux élevés de calcium dans le sang, une diminution du phosphore dans le sang, une augmentation de l'excrétion du calcium et du phosphore dans l'urine, des calculs rénaux et des lésions osseuses, entraînant une série de manifestations cliniques. Lhyperparathyroïdie primaire est un adénome parathyroïdien, une hyperplasie de lhyperplasie ou un adénocarcinome causé par une sécrétion excessive de PTH, due à une sécrétion excessive dhormone parathyroïde, du calcium provenant de la mobilisation des os vers la circulation sanguine, provoquant une hypercalcémie; Réduction de la réabsorption du phosphore inorganique, augmentation de l'excrétion urinaire du phosphore, diminution du phosphore dans le sang, augmentation du calcium dans le sang ne peut pas inhiber les glandes parathyroïdes, augmentation de l'effet de la PTH, augmentation de la résorption et de la décalcification osseuses, décomposition de la matrice osseuse, mucine, hydroxyle Des métabolites tels que la proline augmentent l'excrétion urinaire, forment des calculs rénaux ou une néphrocalcinose, et les infections secondaires nuisent gravement à la fonction rénale.En cas d'insuffisance rénale, le phosphate ne peut pas être complètement libéré. La concentration de phosphore dans le sang va rebondir, tandis que le calcium dans le sang peut être réduit et qu'il peut stimuler la sécrétion de glandes parathyroïdes.Il est appelé hyperparathyroïdie secondaire.En raison de son taux de calcium élevé, le calcium est excrété de l'urine, ce qui entraîne un taux de calcium parenchymateux rénal. Les dépôts de sel, des calculs urinaires se produisent, le taux d'incidence est de 60% à 90%, cliniquement ont des coliques néphrétiques, une hématurie et des infections secondaires des voies urinaires, ainsi que des mictions fréquentes, une urgence et une dysurie. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: infection des voies urinaires
Agent pathogène
Hyperparathyroïdie primaire et étiologie de la néphropathie
Mutation génétique (30%):
L'étiologie de cette maladie n'a pas encore été complètement élucidée et est probablement liée à des mutations génétiques.On a rapporté plusieurs enquêtes sur les familles dans la littérature, toutes à dominante autosomique, et découvertes ces dernières années dans les adénomes parathyroïdiens et les néoplasies endocriniennes multiples. (MEN) Dans les cellules d'hyperplasie parathyroïdienne de type I, le gène q13 de la onzième paire présente une recombinaison et une délétion.
Exposition aux radiations (20%):
Lexposition aux radiations peut également être à lorigine de maladies. Selon un groupe de patients en radiothérapie aux rayons X du cou, lincidence de PHPT et de tumeurs parathyroïdiennes était multipliée par 10, les parathyroïdes sécrétant de lhormone parathyroïdienne (hormone parathyroïdienne). La PTH est une hormone importante régulant la stabilité environnementale du calcium et du phosphore humains. Elle est sécrétée par les cellules principales de la glande parathyroïde et possède un poids moléculaire de 9500D, polypeptide composé de 84 acides aminés. La molécule intacte de PTH est scindée dans les reins et le foie. Il s'agit d'un fragment en deux parties de l'extrémité amino et de l'extrémité carboxy, le premier étant biologiquement actif et le second absent, la PTH intacte ou son fragment d'acide aminé agissant sur l'os et les tubules rénaux, produisant des effets biologiques et s'éteignant, le principal organe cible de la PTH est l'os. Avec les reins.
Changements pathologiques (20%):
Lhyperparathyroïdie primaire est un adénome parathyroïdien, une hyperplasie de lhyperplasie ou un adénocarcinome causé par une sécrétion excessive de PTH, due à une sécrétion excessive dhormone parathyroïde, du calcium provenant de la mobilisation des os vers la circulation sanguine, provoquant une hypercalcémie; Réduction de la réabsorption du phosphore inorganique, augmentation de l'excrétion urinaire du phosphore, diminution du phosphore dans le sang, augmentation du calcium dans le sang ne peut pas inhiber les glandes parathyroïdes, augmentation de l'effet de la PTH, augmentation de la résorption et de la décalcification osseuses, décomposition de la matrice osseuse, mucine, hydroxyle Des métabolites tels que la proline augmentent l'excrétion urinaire, forment des calculs rénaux ou une néphrocalcinose, et les infections secondaires nuisent gravement à la fonction rénale.En cas d'insuffisance rénale, le phosphate ne peut pas être complètement libéré. La concentration de phosphore dans le sang va rebondir, tandis que le calcium dans le sang peut être réduit et qu'il peut stimuler la sécrétion de glandes parathyroïdes.Il est appelé hyperparathyroïdie secondaire.En raison de son taux de calcium élevé, le calcium est excrété de l'urine, ce qui entraîne un taux de calcium parenchymateux rénal. Les dépôts de sel, des calculs urinaires se produisent, le taux d'incidence est de 60% à 90%, cliniquement ont des coliques néphrétiques, une hématurie et des infections secondaires des voies urinaires, ainsi que des mictions fréquentes, une urgence et une dysurie.
Les calculs urinaires causés par cette maladie sont multiples, récurrents et bilatéraux: les calculs augmentent progressivement, ainsi que dautres activités, le taux de calcium sanguin chez les patients présentant des calculs urinaires supérieurs à 2,62 mmol / L doit être examiné et déterminé ultérieurement Que ce soit une pierre au rein causée par l'hyperparathyroïdie.
La prévention
Hyperparathyroïdie primaire et prévention des maladies du rein
Les affections suivantes de la SPHP sont des signes critiques et doivent être rapidement corrigées en fonction d'un taux élevé de calcium dans le sang et viser une intervention chirurgicale précoce.
1. Signes d'hypercalcémie sévère, tels que taux de calcium dans le sang> 3,5 mmol / L (14 mg / dl), symptômes neuropsychiatriques, hypercalcémie chronique, tels que calculs rénaux, insuffisance rénale, ostéite kystique fibreuse , bossu, taille raccourcie, faux clubbing (indiquant que l'extrémité de la phalange présente une ostéite sévère).
2. Il existe une myopathie grave, une calcification métastatique (y compris poumon, reins, vaisseaux sanguins, calcification des articulations et kératopathie avec baguage, "yeux rouges" provoquée par un dépôt de phosphate de calcium dans la conjonctive), une anémie (une PTH excessive peut induire de la moelle osseuse La fibrose et la fonction hématopoïétique sont réduites.En général, la prévention de la maladie doit être suffisamment reposée pendant l'apparition de la maladie, éviter la fatigue et faire de l'exercice de manière appropriée pendant la période stable.Vous devez également veiller à la prévention des rhumes, à la protection de votre hygiène personnelle, à la prévention de tout type d'infections et à une alimentation saine. Le conditionnement doit être régulier, il faut en général utiliser un régime riche en calories, en sucre, en protéines et en vitamines, pour soulager la mauvaise humeur ou un fardeau psychologique inutile, pour renforcer la confiance dans la lutte contre la maladie.
Complication
Hyperparathyroïdie primaire et complications de la néphropathie Complications, infections des voies urinaires
En raison de la destruction de la structure tubulaire rénale, la maladie est compliquée par des infections répétées des voies urinaires, ce qui finit par entraîner une diminution des unités rénales et une insuffisance rénale irréversible.
Symptôme
Hyperparathyroïdie primaire et symptômes de la néphropathie Symptômes communs Hyperparathyroïdie hyperactivité, membres, faiblesse, polyurie, nausée, dépression, perte d'appétit, infection complexe des voies urinaires, indigestion, ballonnements
L'apparition est lente, les manifestations cliniques sont diverses et certains patients peuvent être asymptomatiques.
1. Les manifestations systémiques de l'hypercalcémie peuvent affecter plusieurs lésions systémiques.
(1) Système nerveux central: perte de mémoire, instabilité émotionnelle, légères modifications de la personnalité, dépression, léthargie, hallucinations, arrogance, coma.
(2) Système neuro-musculaire: épuisement professionnel, faiblesse des membres, muscles proximaux, atrophie musculaire, système digestif, ulcère peptique, pancréatite, etc. En raison d'une diminution du tonus musculaire, il peut provoquer des ballonnements, une constipation, une perte d'appétit, une indigestion, des nausées, des vomissements, etc.
(3) Tissus mous: douleurs articulaires non spécifiques.
(4) Peau: démangeaisons.
(5) système squelettique: douleur osseuse précoce, en particulier le bas du dos, la hanche, les côtes, les membres, sensibilité des os locale, autres manifestations extrarénales de multiples parties de la calcification, telles que cartilage et vaisseaux sanguins, calcification des tissus mous autour des articulations, des yeux La calcification (décrite dans la kératopathie en bandes), ou la calcification de la conjonctive, peut provoquer une crise de calcium élevée en cas d'hypercalcémie grave, de pseudo-goutte, d'anémie et d'hypertension.
2. La performance de la maladie rénale
(1) Calculs rénaux: Les calculs rénaux constituent la plainte la plus courante chez les patients atteints d'hyperparathyroïdie primaire symptomatique: environ 5% des patients atteints d'hyperparathyroïdie ont des calculs rénaux, tandis que ceux présentant des calculs rénaux sont causés par l'hyperparathyroïdie primaire. Environ 5%, principalement des calculs rénaux multiples, les calculs rénaux sont souvent constitués de phosphate de calcium ou d'oxalate de calcium, des calculs rénaux récurrents retrouvés chez 60% à 70% des patients; les calculs rénaux peuvent provoquer une obstruction des voies urinaires et des infections complexes des voies urinaires. Les épisodes répétés, les cas graves peuvent provoquer des lésions rénales, des coliques du rein, une hématurie macroscopique ou une hématurie microscopique, accompagnées de nausées, de vomissements et d'autres symptômes systémiques.
(2) Calcification rénale: un dépôt important de complexes de phosphate de calcium dans les reins provoque une calcification rénale; la calcification rénale désigne une calcification rénale médullaire, provoquée par une hypercalcémie et une déshydratation à long terme, et, dans le dernier cas, une insuffisance rénale chronique progressive, peut également La calcification se produit dans d'autres parties, telles que le cartilage et les vaisseaux sanguins et la calcification des tissus mous autour des articulations, notamment dans l'hyperparathyroïdie secondaire provoquée par une insuffisance rénale. La calcification de l'il se caractérise par une kératopathie en bandes ou par un dépôt dans la conjonctive. Visible.
(3) Dommages de la fonction de concentration rénale: en raison d'une hypercalcémie prolongée affectant la moelle rénale, entraînant un dysfonctionnement rénal, une polyurie et une diminution du volume sanguin, et en raison de la forte quantité de calcium dans l'urine pour soluer la diurèse, les patients effectuent Sécheresse de la bouche, polydipsie, polydipsie et plus d'urine.
(4) lésions osseuses: se manifestant principalement par l'ostéoporose et la résorption osseuse. Le périoste, le crâne et la plaque alvéolaire de l'os du doigt sont de bons sites. Lorsque la maladie est longue ou grave, une ostéite à fibrose kystique peut se développer. Les tumeurs brunes et les kystes osseux sont sujets aux fractures pathologiques, comme la fibrose kystique. La biopsie osseuse percutanée montre un rétrécissement typique de la largeur de la corticale, une augmentation de la formation osseuse et de la surface de résorption osseuse, ainsi qu'une déminéralisation osseuse aux rayons X. Absorption sous-périostée de l'humérus, tumeur brune à os long et kyste osseux, ombre en forme de crâne, couche dure de la dent disparue, ostéite fibrokystique avancée, déformation du squelette et fracture pathologique pouvant rendre la marche difficile, même au lit Certains patients ont des kystes osseux, qui se manifestent par des renflements osseux locaux.
Ces dernières années, le densimètre osseux a été utilisé pour détecter la diminution de la densité du cortex osseux long chez les patients hyperparathyroïdiens, mais l'examen aux rayons X est toujours normal, ce qui en fait une technique de détection sensible.
Examiner
Hyperparathyroïdie primaire et néphropathie
Les tests de laboratoire pour la parathyroïdie comprennent principalement les éléments suivants:
1. Augmentation du calcium sanguin La valeur normale du calcium total dans le sang est de 2,25 ~ 2,75 mmol / L (9 ~ 11 mg / dl). Presque tous les patients atteints d'hyperparathyroïdie ont augmenté leur taux de calcium sanguin, rare "taux normal de parathyroïde". En fait, le taux de calcium dans le sang augmente de manière intermittente et doit être mesuré à plusieurs reprises. Si le PHPT s'accompagne d'une carence en vitamine D, du rachitisme, d'une insuffisance rénale, d'une pancréatite et d'un rare adénome parathyroïdien, le taux de calcium n'est pas élevé. Du sang.
2. La valeur normale du phosphore dans le sang pour réduire le phosphore dans le sang est de 0,97 à 1,45 mmol / L (3 à 4,5 mg / dl), car la PTH peut inhiber la réabsorption du phosphore par les tubules rénaux et augmenter lexcrétion du phosphore dans les reins, le sang d'une PHPT typique. Le phosphore est réduit, mais en raison de divers facteurs tels que le régime alimentaire, l'âge et la fonction rénale, seulement la moitié des patients en PHPT ont une diminution du phosphore sérique, et le reste des patients ont une limite basse normale.Si une insuffisance rénale chronique se produit à un stade avancé de la maladie, Le taux de phosphore dans le sang peut être normal, voire élevé, mais le taux de phosphore dans le sang> 1,83 mmol / L ne corrobore pas le diagnostic de PHPT. Une hypercalcémie avec hypophosphatémie soutient le diagnostic de PHPT, qui peut être basé sur une hypercalcémie provoquée par une métastase osseuse d'une tumeur maligne. Identification des patients avec phosphore sanguin normal ou élevé.
3. La valeur normale de calcium urinaire augmentée de calcium urinaire est de 50 ~ 62,5 mmol / 24h (200 ~ 250 mg / 24h), le seuil de calcium rénal est de 0,175 ~ 2,0 mmol / L (7 ~ 8 mg / dl), ainsi une hypercalcémie souvent suivie Augmentation du calcium urinaire, car la PTH peut favoriser la réabsorption du calcium par les tubules rénaux, ce qui entraîne une augmentation du taux de calcium urinaire dans l'hyperparathyroïdie par rapport à d'autres taux élevés de calcium provoqués par l'hypercalcémie. L'excrétion du calcium urinaire est meilleure dans les urines. Calcul du taux de clairance du calcium / du taux de clairance de la créatinine, les patients hypercalcémiques avec un calcium urinaire <60 mmol / 24h, corroborent le diagnostic de PHPT.
4. L'augmentation de la teneur en phosphore urinaire était de 22,4 × 48 mmol / 24h (0,7 1,5 g / 24h). La réabsorption du phosphore (TRP) par les tubules rénaux a diminué (<83%) et le phosphore dans les urines a augmenté. Cependant, si le phosphore sanguin est réduit de manière significative chez ce patient, la valeur absolue de l'excrétion de phosphore dans l'urine peut être ramenée à la normale, alors que la valeur relative est toujours élevée et qu'il existe une hypophosphatémie et un phosphore urinaire> 19,2 mmol / 24h (0,6 g / 24h). , a une valeur diagnostique pour cette maladie.
5. Dosage radioimmunologique de la PTH dans le sang La valeur normale de la PTHP plasmatique est de 100-500pg / ml. La PTHP du parathyroïdisme peut être augmentée ou à la limite supérieure normale.La valeur relative est considérablement accrue par rapport à la valeur de calcium dans le sang du même échantillon sanguin. La PTH dans le sang augmente parallèlement au calcium sanguin; La PTH dans le sang est négativement corrélée au calcium sanguin dans l'hyperparathyroïdie secondaire. L'iPTH est extrêmement faible ou indétectable dans l'hypercalcémie due au parathyroïdisme. Cependant, la PTH dans le sang ne distingue pas le syndrome primaire de la PTH atopique (hétérologue): ces dernières années, le fragment intermédiaire de la PTH44-68 a été mesuré par dosage radioimmunologique sensible, ce qui améliore considérablement la sensibilité du diagnostic, à forte teneur en calcium. L'hyperhémie avec une PTH élevée est la base directe la plus importante pour le diagnostic de PHPT, mais il convient de noter qu'en cas d'insuffisance rénale, en raison du dysfonctionnement du fragment carboxy-terminal de PTH35-84, les résultats de la mesure peuvent être anormalement augmentés et un taux de calcium sanguin élevé et une PTH plus faible peuvent exclure la PHPT.
6. L'adénosine monophosphate cyclique urinaire (AMPc) a augmenté de 1,83 à 4,55 nmol / dl dans l'urine normale. La PTH peut se lier à des récepteurs spécifiques dans les cellules épithéliales des tubules rénaux, de sorte que la production d'AMPc augmente. C'est la base du diagnostic indirect de parathyroïdie.
La détermination de 7.1,25- (OH) 2D3 de la PTH peut activer la -hydroxylase dans les tubules rénaux en augmentant le 1,25- (OH) 2D3 produit par les reins La plupart des patients atteints d'hyperparathyroïdie, en particulier ceux présentant une augmentation du calcium urinaire et des calculs rénaux, sont augmentés. , mais cette mesure peut se chevaucher avec des personnes normales.
8. Acidose bénigne de l'hyperchlorémie La PTH peut directement inhiber la réabsorption du bicarbonate par les tubules rénaux et l'hypophosphatémie peut également inhiber la réabsorption du bicarbonate. Par conséquent, l'hyperparathyroïdie peut être compliquée par un taux élevé de chlore dans le sang. Lacidose et lhypercalcémie associées à une non-parathyroïdie favorisent la réabsorption tubulaire rénale du bicarbonate, ce qui peut provoquer une alcalose hypochloreuse. Lacidose hyperchlorée de lhyperparathyroïdie est surtout une parathyroïdectomie. Après récupération, mais occasionnellement dans les premiers jours suivant la chirurgie, une acidose métabolique, mais pire, peut être associée à une détérioration de la fonction rénale postopératoire, à un déficit en phosphate, à la libération de H au cours de la reminéralisation osseuse ou à une récupération fonctionnelle du tissu parathyroïdien résiduel, etc. Connexes.
9. L'augmentation de la phosphatase alcaline dans le sang, de la phosphatase acide résistante au tartrate et de l'hydroxyproline urinaire reflète respectivement l'activité des ostéoblastes, des ostéoclastes et du remodelage osseux, souvent associée à l'ostéoporose Parallèlement, cela est lié au taux accéléré de remodelage osseux.
10. Autres tests de laboratoire Les tests suivants ont une valeur de référence pour le diagnostic de parathyroïdie et de lésions rénales:
(1) Le potassium sanguin et le magnésium sanguin peuvent être réduits: ceci est lié à la diminution de la fonction de concentration causée par des lésions rénales d'hyperparathyroïdie.
(2) Test de clairance du phosphore (PC): Les patients atteints d'hyperparathyroïdie sont souvent supérieurs à 15 ml / min, mais la sensibilité de ce test est faible.
(3) Test de tolérance au calcium et test d'inhibition du calcium: après une transfusion de calcium normale (une perfusion rapide de 180 mg de calcium par voie intraveineuse équivaut à 10% de gluconate de calcium 20 ml), la PTH est évidemment inhibée et même ne peut pas être mesurée, la libération de phosphore dans les urines est réduite. Le ratio / uCr était inférieur à celui observé avant la transfusion de calcium et la plus grande partie de la PTH chez les patients hyperparathyroïdiens était autocrine. La PTH na pas diminué ni diminué après la transfusion de calcium, mais elle était toujours supérieure à la limite basse normale; le phosphore urinaire ne diminuait pas de manière significative (<20%) ni même Toujours en hausse, cette mesure aide au diagnostic de la lumière précoce PHPT.
(4) Test de faible teneur en calcium: après un régime pauvre en calcium chez les patients atteints d'hyperparathyroïdie, le taux de calcium urinaire est toujours> 50 mmol / 24 h (200 mg / 24 h).
(5) Test au phosphore (test de privation de phosphore): les personnes normales donnent un régime pauvre en phosphore, tout en prenant de lhydroxyde daluminium, le phosphore dans le sang est réduit et labsorption intestinale de calcium est augmentée, ce qui inhibe la sécrétion de PTH, réduit le phosphore urinaire, et augmente le taux de uP / uCr. Réduit, le calcium sanguin des patients atteints d'hyperparathyroïdie augmente significativement et le phosphore urinaire ne diminue pas, l'uP / uCr ne change pas significativement, calcium urinaire> 62,5 mmol / 24h (250 mg / 24h), le test convient pour le calcium sanguin à la limite haute normale Salut les patients.
(6) test d'inhibition des glucocorticoïdes: mesurez d'abord le calcium dans le sang deux fois comme contrôle, puis la prednisone par voie orale à 10 mg, une fois toutes les 8 heures, même pendant 10 jours, tout en mesurant le taux de calcium sanguin un jour sur deux; patients parathyroïdiens Il nya pas eu de réduction significative du calcium sanguin et lhypercalcémie liée à lhyperparathyroïdie était significativement plus faible en calcium après la prise de glucocorticoïdes.
(7) Examen de routine dans les urines: protéinurie visible, hématurie, augmentation du calcium dans l'urine, augmentation du phosphore dans l'urine, augmentation de l'adénosine monophosphate cyclique dans l'urine (AMPc).
11. Lexamen radiographique varie considérablement en fonction de la durée et de la gravité de la maladie et peut être remplacé par une décalcification légère par une disparition complète des os et une augmentation du tissu fibreux. Les signes radiologiques suivants ont une importance diagnostique:
(1) L'absorption sous-périostée des os longs, caractéristique la plus caractéristique de la résorption osseuse sous-clavière et de la résorption osseuse sous-périostée du côté temporal, suivie de la décalcification réductrice ou de la résorption osseuse striée à l'extrémité distale de la clavicule.
(2) L'absorption osseuse de la plaque osseuse alvéolaire, mais sa spécificité est faible, peut également être provoquée par une maladie parodontale.
(3) L'absorption osseuse du crâne est une image semblable à un ver tacheté, ressemblant à du verre dépoli ou noir et blanc, qui est plus diagnostique si les bords des plaques osseuse interne et externe sont flous.
(4) ostéite fibreuse et modifications kystiques, l'os est en verre dépoli, de petits kystes apparaissent sous le cortex, des kystes plus importants peuvent entraîner la dilatation de l'os cortical, sphérique ou ovale, semblable à la structure ressemblant à l'ostéoclaste, Les lésions osseuses envahissent souvent l'os frontal pour former une "tumeur brune".
(6) Les vertèbres sont aplaties ou en arête de poisson et lespace intervertébral est élargi.
(7) Décalcification, ramollissement et fibrose osseuse évidents, pouvant entraîner des fractures et des difformités.Les spécialistes chinois ont découvert qu'il existe de nombreux signes radiologiques et pseudo-fractures de l'ostéoporose dans la maladie parathyroïdienne. Les apports en calcium et en vitamine D sont insuffisants.
(8) Manifestations radiologiques du rein: les calculs rénaux représentent entre 20% et 40%, principalement les bilatéraux, et les dépôts de calcium dans le parenchyme rénal représentent environ 10%, essentiellement diffus.
(9) calcification ectopique: moins fréquente, peut se produire dans les reins, les fraises, le cartilage des articulations et d'autres parties.
12. Les glandes parathyroïdes ectopiques varient de 3% à 39% selon le rapport, ainsi que la taille et la taille de ces glandes, et leur taille et leur taille sont variables.Selon divers rapports, les sites variantes communs incluent la partie supérieure médiastinale, la glande thyroïde, le pharynx et l'sophage. Après le thymus ou la glande thyroïde, on peut voir dans la bifurcation de la carotide, dans d'autres parties du médiastin ou du péricarde, il est donc important qu'un petit nombre de patients ayant échoué à la première exploration chirurgicale fassent un diagnostic de localisation avant la réopération. Inspection spéciale.
(1) Échographie du cou par échographie: la sonde haute résolution B-ultrasons a une précision diagnostique supérieure à 80%, mais il est difficile de trouver des adénomes de diamètre inférieur à 1 cm et une glande parathyroïde ectopique.
(2) Scanner: syndrome de la PHPT ectopique provoqué par un adénome médiastinal de diamètre supérieur à 1 cm et une tumeur maligne peuvent être détectés.
(3) Examen aux radionucléides: Scintigraphie à la méthionine 125I, 99mTc, 201TI et 75Sc, on peut trouver plus de 80% des lésions.
(4) Prélèvement sanguin sélectif de sang par intubation veineuse PTH: La PTH a été mesurée à l'aide de la canule cervicale latérale et de la canule médiastinale et la concentration de PTH dans la veine de drainage et le sang périphérique a été comparée, la première étant significativement plus élevée que la dernière, suggérant que le côté présentait des glandes parathyroïdes. Adénome, s'il n'y a pas de différence significative dans les valeurs de PTH entre le sang veineux supérieur et inférieur des glandes parathyroïdes bilatérales, ce qui suggère que l'hyperplasie ou les lésions se situent dans le médiastin, le taux correct de diagnostic est supérieur à 80%.
Diagnostic
Diagnostic de l'hyperparathyroïdie primaire et diagnostic de néphropathie
Critères de diagnostic
La parathyroïdie légère précoce est souvent asymptomatique ou ne présente que des symptômes non spécifiques, en fonction du dosage des ions ou de la détermination répétée du taux de calcium total dans le sang, de la densitométrie osseuse et de tests d'inhibition du calcium pour la détermination de la fonction parathyroïdienne. Les manifestations cliniques du groupe calcique sanguin, ainsi que des os et des reins, peuvent exister seules ou en combinaison: si le taux de calcium sanguin augmente, le taux de phosphore sanguin diminue, le taux de calcium urinaire augmente, la réabsorption tubulaire rénale du phosphore diminue et l'examen radiographique présente une résorption osseuse. Et les manifestations caractéristiques de dissolution, échographie du rein et examen aux rayons X ont révélé que le diagnostic de la maladie devrait être envisagé, si nécessaire, PTH sanguine et divers tests biochimiques reflétant la fonction de la glande parathyroïde, mais des lésions rénales lentes et une maladie des os, Il est souvent difficile dattirer lattention du patient et du médecin et de retarder le diagnostic, alors quune pseudohypercalcémie provoquée par des facteurs biologiques peut également entraîner un diagnostic erroné et doit être notée.
Diagnostic différentiel
1. Lidentification de lhypercalcémie devrait être due à dautres causes
(1) diurétique thiazidique: ce médicament peut augmenter leffet de la PTH sur les os et les reins et réduire lexcrétion de calcium urinaire, provoquant ainsi une hypercalcémie légère, mais si le calcium sanguin augmente de manière significative après l'administration, après l'arrêt du médicament. Le calcium sanguin ne peut pas être réduit rapidement et une hyperparathyroïdie légère doit être suspectée.
(2) Intoxication par la vitamine D: Lintoxication par la vitamine D peut favoriser labsorption du calcium et des os dans lintestin et causer un taux élevé de calcium dans le sang. Le diagnostic repose sur les antécédents de prise de vitamine D (généralement> 10 000 U / j), accompagnés Le test d'inhibition des glucocorticoïdes alcalose métabolique aide à identifier, dans certaines conditions, la concentration sanguine de la vitamine D ou de son hydroxylate peut être déterminée.
(3) Hypercalcémie provoquée par des tumeurs malignes: Hypercalcémie provoquée par des tumeurs malignes, qui est le type d'hypercalcémie le plus répandu dans le diagnostic différentiel de l'hyperparathyroïdie, notamment dans les cas de myélome multiple. Le patient présente une destruction osseuse ostéolytique importante, des douleurs osseuses, une hypercalcémie, une calcémie urinaire élevée et un dysfonctionnement rénal, mais la phosphatase alcaline est normale ou légèrement élevée, le phosphore sanguin est normal, la PTH sanguine est normale ou diminue, et L'immunoglobuline spécifique est augmentée, la protéine dans l'urine est majoritairement positive, le taux de sédimentation des érythrocytes est augmenté, la biopsie de la moelle osseuse contient des cellules de myélome et de nombreuses autres tumeurs malignes (incluent généralement les poumons, le sein, le foie, les reins, les glandes surrénales, la prostate, les ovaires, etc.). Les métastases ostéolytiques peuvent entraîner des tumeurs malignes et sont également sujettes à une augmentation du calcium sérique, mais les membres sont particulièrement vulnérables à une invasion à l'extrémité distale. De plus, il existe un type de pseudoparathyroïdie dû à la sécrétion de substances analogues à la PTH par les cellules tumorales (augmentation du nombre de PTH) ), facteur de croissance (TGF8), prostaglandine, interleukine-2 (IL-2), facteur dactivation des ostéoclastes (OAF) ou 1,25- (OH) 2D3 et dautres facteurs humoraux, provoquant une hypercalcémie, mais non une dissolution Les métastases osseuses, généralement du chlore sanguin normal ou réduit, peuvent être légères Alcalose métabolique, souvent l'anémie et ESR élevée rapide, la progression rapide, la tumeur primaire a des symptômes locaux et systémiques, après résection du retour primaire de calcium de la tumeur à la normale.
(4) hypercalciurie idiopathique: cette maladie entraîne une augmentation significative du calcium urinaire, mais le calcium sanguin est normal.
(5) hypercalcémie bénigne familiale: caractérisée par une hypercalcémie légère ou asymptomatique, une hypermagnésémie, une hypocalciurie, une PTH sérique normale ou faible, qui n'est pas rare ces dernières années. Est une maladie héréditaire autosomique dominante, cette maladie due à une sensibilité élevée à la PTH de l'AMPc dérivé du rein, peut être une forme d'hyperparathyroïdie fonctionnelle, bien que cliniquement similaire à la PHPT, un taux élevé de calcium dans le sang, d'hypophosphatémie, de phosphore urinaire et de LAMPc urinaire a augmenté, mais les taux de clairance du calcium et du magnésium du patient sont inférieurs à ceux du PHPT, le calcium urinaire est généralement inférieur à 2,5 mmol / 24h (100 mg / 24h); seul un petit nombre de patients présentant un calcium urinaire secondaire à un taux élevé de calcium dans le sang est élevé et Il existe de multiples combinaisons d'oxalate de calcium, mais il existe peu de syndromes d'hypercalcémie, aucun dommage osseux dû à la parathyroïdie, une PTH normale ou réduite dans le sang, une hyperplasie normale ou une hypertrophie des glandes parathyroïdes et ne doit pas être confondu avec une parathyroïdectomie. .
(6) devraient être liés à l'identification des maladies des os: maladie osseuse métabolique telle que l'ostéoporose, le rachitisme, l'ostéodystrophie rénale, la dysplasie fibreuse des os, l'arthrose (maladie de Paget), etc. Il peut être identifié par les caractéristiques de la biochimie et des rayons X.
(7) Identification de la performance rénale ou d'une maladie rénale due à d'autres causes.
2. L'exclusion de l'hyperparathyroïdie secondaire (Tableau 1) n'est généralement pas difficile.
