leucémie basophile
introduction
Introduction à la leucémie basophile Basophilleucémie (BL), rapportée pour la première fois par Goachim et al. En 1906, avec les basophiles comme composant principal dans le sang et la moelle osseuse.En plus des manifestations cliniques de la leucémie aiguë, les patients présentent également un taux élevé d'histamine. Éruption urinaire provoquée par le sang, rougeur de la peau et de nombreux symptômes gastro-intestinaux. Il existe deux types de BL: lune est aiguë au début et lautre est la maladie basophile des granulocytes au stade avancé de la LMC chronique. Certains patients atteints de leucémie monocytaire aiguë granulocytaire présentent des anomalies t (6; 9) (p23; q34), des basophiles dans la moelle osseuse, mais pas dans le sang périphérique, mais les patients C (s) ont des t (9; 22) (q34; q11) anormales, le chromosome 9 est anormal dans les deux maladies (q34) et les basophiles sont en augmentation, ce qui indique que les gènes du point critique du chromosome 9 peuvent affecter les basophiles Generation, Peterson et ses collaborateurs ont effectué une analyse ultrastructurale de 455 blastes de leucémie chez des patients atteints de leucémie aiguë et ont mis en évidence 8 cas de leucémie basophile aiguë, représentant moins de 2% des cas de leucémie aiguë, mais les statistiques de Quattrin de 1959 à 1973 à Naples, Italie Parmi les 2152 cas de tumeurs malignes hématologiques, 4,5% des cas de leucémie aiguë étaient des basophiles immatures dans le sang (plus du tiers du nombre total de globules blancs) et persistaient dans la maladie. Processus. Connaissances de base La proportion de la maladie: plus fréquente chez les hommes âgés, le taux d'incidence est d'environ 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: choc, hémorragie cérébrale, perforation d'un ulcère gastrique
Agent pathogène
Étiologie de la leucémie basophile
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue. La plupart des patients atteints de leucémie basophile sont issus de la phase chronique de la leucémie myéloïde chronique (LMC), mais une leucémie basophile aiguë peut également survenir, mais ne contient pas le chromosome de Philadelphie.
(deux) pathogenèse
Certains patients atteints de leucémie monocytaire aiguë granulocytaire présentent des anomalies t (6; 9) (p23; q34), des basophiles dans la moelle osseuse, mais pas dans le sang périphérique, mais les patients C (s) ont des t (9; 22) (q34; q11) anormales, les deux maladies ont un chromosome 9 anormal (q34) et les basophiles sont en augmentation, ce qui indique que les gènes du point critique du chromosome 9 peuvent affecter les basophiles Generation, Peterson et ses collaborateurs ont effectué une analyse ultrastructurale de 455 blastes de leucémie chez des patients atteints de leucémie aiguë et ont mis en évidence 8 cas de leucémie basophile aiguë, représentant moins de 2% des cas de leucémie aiguë, mais les statistiques de Quattrin de 1959 à 1973 à Naples, Italie Parmi les 2152 cas de tumeurs malignes hématologiques, 4,5% des cas de leucémie aiguë étaient des basophiles immatures dans le sang (plus du tiers du nombre total de globules blancs) et persistaient dans la maladie. Processus.
La prévention
Prévention de la leucémie basophile
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de la leucémie basophile Complications, choc, hémorragie cérébrale, ulcère gastrique, perforation
1. Au cours du traitement, un grand nombre de basophiles se dissolvent, libérant une grande quantité d'histamine et provoquant un choc constituant la complication clinique la plus courante.
2. Estomac combiné, ulcère duodénal, même saignement, perforation.
3. L'hémorragie cérébrale est une complication fréquente et une cause de décès.
Symptôme
Symptômes de la leucémie basophile Symptômes communs : sueurs nocturnes, éosinophilie, fièvre, diarrhée, moelle osseuse, décalage gauche
Cliniquement divisé en deux types.
1. Le type de maladie aiguë peut être observé à tout âge. Ce type est similaire à la leucémie myéloïde aiguë, l'apparition est plus rapide, l'anémie cliniquement sévère, la fièvre, la fatigue, la faiblesse, le malaise général, les sueurs nocturnes, les maux de gorge, la toux, la diarrhée, les saignements, etc. Décès plus court, souvent en train de mourir d'une hémorragie cérébrale et parfois accompagné de la libération de particules (notamment d'histamine) dans les basophiles, entraînant rougeur, maux de tête, démangeaisons, hypotension ou duodénum sévère Les ulcères.
2. Le type chronique a un chromosome de Philadelphie et, dans le sang, la moelle osseuse est semblable à la leucémie myéloïde chronique, et le stade avancé ressemble à une explosion lente et granulaire; certaines personnes pensent donc qu'il ne s'agit pas d'un sous-type indépendant.
Examiner
Examen de la leucémie basophile
1. Le nombre de globules blancs dans le sang est généralement (2,8 ~ 144) × 109 / L et, parfois, jusquà 500 × 109 / L, les basophiles peuvent augmenter à tous les stades, généralement entre 20% et 100%; hémoglobine et thrombocytopénie.
2. Outre l'augmentation des myéloblastes dans la moelle osseuse, on observe un grand nombre de basophiles représentant en général 33% à 99%, colorés au bleu de toluidine ou au bleu flash, qui présente une forte réaction positive et une certaine spécificité. Sur le plan sexuel, les corps d'Auer sont rares dans les cellules leucémiques; les basophiles normaux sont négatifs pour la coloration au chloroacétate, mais cette maladie peut être positive, mais peut aussi être négative, la myéloperoxydase et la bactérie Sudan Black B négatives. Ou positif, la réaction périodique de Schiff est négative, également positive, la désoxynucléotidyl transférase terminale (TdT) positive ou négative.
En microscopie optique, le degré de maturité des cellules d'origine varie considérablement d'un patient à l'autre: la forme nucléaire des cellules d'origine varie d'une dépression circulaire ou elliptique à une dépression lobulée ou profonde. Le nucléole est souvent proéminent et le cytoplasme modéré à modéré. , et ont une légère basophilie, certains cytoplasmes primitifs contiennent des vacuoles, les basophiles matures sont rares ou absents, parfois des neutrophiles légers et une légère éosinophilie, des érythroïdes et des mégacaryocytes Normal
En microscopie électronique, les cellules primordiales ont souvent un aspect de type lymphocyte avec des noyaux ronds, concaves ou irréguliers, une chromatine de densité moyenne, des nucléoles distincts, un rapport nucléaire / cytoplasmique élevé et des mitochondries dans le cytoplasme. Réticulum endoplasmique rugueux rare, Golgi et un grand nombre d'agrégats de glycogène, les cellules d'origine contiennent trois types de particules: 1 Les particules basophiles immatures, qui permettent une différenciation basophile des cellules d'origine, montrant souvent un effet peroxydase positif. Les particules 2 peuvent être associées à une différenciation basophile précoce et la peroxydase est souvent négative. Trois granules immatures de mastocytes permettent de mettre en évidence la différenciation des mastocytes Les rares cellules primitives ont à la fois des caractéristiques de différenciation basophiles et mastocytes et la peroxydase est souvent négative.
3. Immunophénotype des cellules leucémiques L'immunophénotype des cellules leucémiques chez la plupart des patients est compatible avec la différenciation myéloïde.
4. Le caryotype cytogénétique est souvent inconsistant, souvent t (9; 22), la trisomie du chromosome 21, occasionnellement la délétion du bras long du chromosome 7, no t (6; 9) et une anomalie du bras court du chromosome 12. , peut aussi être un caryotype normal.
Selon les manifestations cliniques, les symptômes et les signes peuvent être choisis par rayons X, tomodensitométrie, IRM, B-échographie, électrocardiogramme et autres examens.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la leucémie basophile
Critères de diagnostic
Les critères de diagnostic domestiques sont les suivants:
1. Cliniquement, il y a une leucémie.
2. Les basophiles dans le sang périphérique ont considérablement augmenté.
3. On observe un grand nombre de basophiles dans la moelle osseuse, les cellules d'origine sont> 5%, les alcaloïdes sont jeunes, les granulocytes tardifs sont également augmentés, il y a un phénomène de décalage nucléaire gauche et le cytoplasme est constitué de particules basophiles grossières.
4. Les organes ont une infiltration basophile.
5. Absence de basophilie due à dautres causes.
Évaluation diagnostique: La BL chronique est la manifestation finale de la LMC, elle est plus facile à diagnostiquer en fonction de l'évolution de la LMC et du sang et de la moelle osseuse de la basophilie qui l'accompagne, mais le traitement est très difficile.
Le type aigu, cest-à-dire lapparition de basophiles sanguins et médullaires, doit totalement exclure léosinophilie provoquée par dautres maladies, le diagnostic est difficile, car le type aigu de BL est très rare, le diagnostic doit être très prudent .
La reconnaissance morphologique des basophiles nest généralement pas difficile et quelques cas atypiques sont déterminés par coloration au bleu de toluidine.
Diagnostic différentiel
1. Maladies myéloprolifératives La LMC est la MPD la plus courante: chez la plupart des patients atteints de LMC, les basophiles du sang périphérique augmentent progressivement au cours de l'évolution de la maladie, de sorte que la moelle osseuse augmente également, d'où la nécessité de l'identifier à la BL et au nombre de basophiles. La clé de l'identification, comme le sang et la moelle osseuse sont> 30%, devrait considérer que la LMC a été basophile, c'est-à-dire qu'elle a été convertie en BL et que <30% est toujours une LMC avec basophilie, autre La MPD, telle que la polycythémie vraie, la myélofibrose idiopathique peut être associée à une granulocytose basophile au cours de l'évolution de la maladie, mais le processus d'augmentation est limité, généralement inférieur à 10%, et des études cliniques et expérimentales ont été menées sur les fibres rouges et médullaires véritables, respectivement. Il est souvent difficile de confondre les caractéristiques des chambres avec BL.
2. Maladie des mastocytes Ce groupe de maladies comprenant l'urticaire pigmentaire, la mastocytose systémique et la leucémie à mastocytes, due à un taux élevé d'histamine, présente des manifestations cliniques similaires, les points d'identification de l'histologie, l'hématologie. La maladie des mastocytes supérieurs est impliquée par les mastocytes, tandis que la BL est impliquée dans les basophiles.La morphologie des deux est complètement différente: les cas difficiles sont colorés par cytochimie et la coloration au chloroacétate de mastocytes et à l'acide tartrique phosphatase est positive. Les basophiles sont négatifs.
Dans quelques cas, la BL doit être différenciée de diverses intoxications par les métaux lourds et des tumeurs malignes avec augmentation du cytoplasme basophile.La présence et la détection d'une maladie primaire sont généralement faciles à distinguer.
