anémie sidéroblastique secondaire
introduction
Introduction à l'anémie secondaire aux granulocytes de fer L'anémie secondaire à des granulocytes de fer est secondaire à certains médicaments ou poisons chimiques (tels que médicaments anticancéreux, chlorine, agents alkylants et autres médicaments anticancéreux et plomb, alcool, etc.) et à certaines maladies (telles que la moelle osseuse Après les maladies prolifératives et les tumeurs, les troubles myéloprolifératifs et les syndromes chroniques de syndrome anormal, le nombre de globules rouges, d'anémie et de fer dans les particules circulaires de fer est léger. Une fois que le médicament est retiré du poison chimique ou que la maladie primaire est contrôlée, les symptômes peuvent être éliminés en utilisant de la vitamine B6. En outre, certaines maladies peuvent également être associées à une anémie granulocytaire, telles que les maladies hématopoïétiques, les tumeurs malignes, les maladies inflammatoires, l'hypothermie, etc., dont le mécanisme est inconnu. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hémochromatose diabète tube digestif saignement insuffisance cardiaque
Agent pathogène
Anémie secondaire aux granulocytes de fer
Maladie du système hématopoïétique (30%):
Les maladies pouvant causer cette maladie comprennent les maladies hématopoïétiques telles que l'anémie hémolytique, l'anémie pernicieuse et d'autres anémies mégaloblastiques, la polycythémie vraie, la myélofibrose, le myélome multiple, l'érythroleucémie, etc., ainsi que des tumeurs malignes telles que le lymphome malin. , cancer de la prostate, etc .; maladies inflammatoires: polyarthrite rhumatoïde, polyartérite nodulaire et infection, autres telles que l'hypothermie, l'oedème mucineux, l'hyperthyroïdie, l'urémie, l'érythropoïèse et la porphyrine retardée Malade et ainsi de suite.
Drogues (20%):
Ces médicaments sont des antagonistes de la PLP: le chloramphénicol, l'azathioprine, la moutarde à l'azote et le phénylpropionate inhibent la synthèse de l'ARN dans les cellules de la moelle osseuse et, plus important encore, inhibent les protéines mitochondriales, notamment certains cytochromes et cytochromes. La synthèse de l'oxydase, l'activité de la fer chélatase et de l'ALA synthase diminuées avec le chloramphénicol, peuvent être liées aux dommages du cytochrome dans la mitochondrie, inhiber la conversion de la pyridoxine en PLP, inhiber l'ALA déshydratase, la synthèse de l'hème Enzymes et inhibition de la conversion du coproporphyrinogène III en protoporphyrine III, pouvant entraîner une anémie granulocytaire au fer dans l'intoxication chronique au plomb, une alimentation parentérale complète sans supplémentation en cuivre peut provoquer une carence en cuivre, actuellement due au bleu de cuivre plasmatique Manque de protéines (oxydase ferreuse) entraînant l'absorption et le transport du fer dans l'intestin, des macrophages et des hépatocytes mononucléés à la transferrine plasmatique, tandis que la production de protoporphyrine, de glycine et d'ALA et l'hème synthase L'activité n'est pas réduite et un trouble du métabolisme du fer se produit dans les mitochondries érythrocytaires. En raison de la diminution de la cytochrome oxydase, la réduction du fer ferrique en fer divalent est réduite et la réduction des enzymes cétoniques (telles que les enzymes cytochromes) dans les cellules intestinales peut également être réduite. Il interfère avec l'hématopoïèse et provoque une neutropénie.
Substances dangereuses (20%):
Le zinc peut induire la production de protéines métalliques, la métallothionéine, qui présente l'avantage de se lier au cuivre, d'empêcher l'absorption du cuivre et de favoriser son excrétion. Elle est secondaire à une carence en cuivre et provoque des maladies.
En outre, certaines maladies peuvent également être associées à une anémie à blastes de fer, telles que des maladies hématopoïétiques, des tumeurs malignes, des maladies inflammatoires, l'hypothermie, etc., dont le mécanisme est inconnu.
La prévention
Prévention de l'anémie secondaire aux granulocytes de fer
Traitez activement la maladie primaire, évitez ou réduisez les médicaments antituberculeux et chloramphénicol et évitez l'exposition à des substances nocives. L'anémie générale peut être corrigée grâce au médicament. Si le sang est dû à des tumeurs malignes, le pronostic est mauvais.
Complication
Complications de l'anémie granulocytaire secondaire au fer Complications hémochromatose diabète tube digestif saignement insuffisance cardiaque
Complications: peuvent être dues à des dépôts massifs de fer associés à une hémochromatose, à un diabète, à une cirrhose, à une cardiomyopathie, etc., peuvent être dus à une infection concomitante, à un saignement dans le tractus urinaire des voies urinaires, à une insuffisance cardiaque ou à un dysfonctionnement du foie.
Symptôme
Symptômes courants d'anémie granulocytaire secondaire Symptômes communs Palpitations, dysfonctionnement du foie gris, hépatosplénomégalie, activité, essoufflement
La manifestation principale est que l'anémie provoquée par des médicaments peut être assez grave, même nécessitant une transfusion sanguine, mais les symptômes s'améliorent rapidement après l'arrêt du traitement ou l'utilisation de pyridoxine et que l'anémie peut être progressivement réduite après l'arrêt définitif de l'alcoolisme chronique. Souvent plus évidente, l'hémoglobine a diminué à 30 ~ 40g / L, et une exacerbation progressive, une supplémentation iatrogène en zinc à long terme peut rendre le corps plus de 2 à 3 fois plus normal en zinc, entraînant une anémie granulaire du fer évidente, devrait Méfiez-vous, après une supplémentation en cuivre ou une cessation du zinc, il peut être récupéré progressivement. Dans de rares cas, la maladie survient après lutilisation dun médicament et la maladie progresse après larrêt du médicament suspect. Certaines personnes pensent que la maladie est due à une anémie granulocytaire primitive. Pas à base de drogue.
Examiner
Examen de l'anémie secondaire aux granulocytes de fer
1. Sang périphérique: le degré d'anémie varie beaucoup, la plus grande partie de la réduction de l'hémoglobine est évidente, l'anémie par hypopigmentation est évidente, le volume moyen de globules rouges est généralement réduit, quelques-uns sont normaux et l'individu est augmenté, et la morphologie du frottis sanguin est souvent à double sens. On distingue deux types de cellules de morphologie normale et anormale: les globules rouges de taille inégale, la forme anormale, la forme de la cible, la forme ovale et l'augmentation des érythrocytes, les réticulocytes sont normaux, parfois augmentés, les globules blancs et les plaquettes sont normaux et les globules rouges sont infiltrés. La brillance est évidemment incohérente et peut être augmentée ou diminuée.
2. Prolifération excessive de cellules érythroïdes dans la moelle osseuse: coloration au fer montrant une augmentation significative de l'hémosidérine, augmentation de 80% à 90% des granulocytes de fer et environ 10% à 40% de granules de fer en forme d'anneau. La plupart d'entre eux sont des érythrocytes moyens et tardifs, ainsi que des granules de fer, parfois des érythrocytes géants, parfois accompagnés d'une carence en acide folique.
3. Létude de la cinétique du fer montre habituellement que la clairance plasmatique du fer est accélérée, ce qui correspond à 1/4 à la moitié de la normale, tandis que le taux dutilisation du fer est réduit, environ 1/5 de la normale. Un tiers, la biopsie du foie a montré des dépôts de fer et le foie des patients non transfusés peut présenter les mêmes changements, souvent avec une cirrhose nodulaire de petite taille asymptomatique, similaire aux lésions hépatiques d'hémochromatose héréditaire.
4. La FEP dans les globules rouges a diminué ou à la limite inférieure de la normale, la FEC dans les érythrocytes était généralement normale et, dans les cas où le traitement à la pyridoxine était inefficace, la FEC était élevée et la FEP était significativement réduite.
5. La durée de survie des globules rouges mesurée par 51Cr est normale ou légèrement raccourcie, et la durée de vie moyenne des globules rouges est de 40 à 100 jours.
6 Excrétion d'acide urique, d'acide urique (acide 4,8-dihydroxyquinoléinique) et / ou d'acide caninquinolinique, indiquant un métabolisme anormal du tryptophane.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'anémie secondaire aux granulocytes de fer
Selon les caractéristiques de cette maladie, il nest généralement pas difficile de diagnostiquer une anémie à granules de fer.
Elle doit toutefois être différenciée de lanémie héréditaire à granulocytes de fer et doit donc être envisagée sur la base des antécédents médicaux et dun examen physique détaillés, à lexception de lanémie héréditaire à balles de fer.
