syndrome d'exfoliation
introduction
Introduction au syndrome d'exfoliation L'exfoliationsyndrome (pseudoexfoliation) est une protéine anormale synthétisée par divers tissus oculaires, qui bloque le réseau trabéculaire et provoque un dysfonctionnement trabéculaire. Une pression intra-oculaire élevée conduit au glaucome. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: glaucome de la cataracte
Agent pathogène
Cause du syndrome d'exfoliation
(1) Causes de la maladie
1. Bien qu'il existe un rapport sur la pathogenèse de la XFS familiale, le schéma génétique reste incertain, les résultats de la relation entre XFS et le glaucome chronique à angle ouvert dans la même lignée étant différents.
2. Infections Certaines personnes ont constaté que l'incidence de la XFS chez 343 couples était significativement plus élevée que lorsqu'elle vivait seule.Notalement, Ringvold a découvert qu'il y avait des microparticules liées à la membrane dans des échantillons d'il XFS entre 30 et 50 nm, ce qui suggère qu'il pourrait exister un virus causant la maladie. Recherche.
3. Le climat suggère que la maladie est liée à l'exposition au soleil.Le XFS des résidents australiens est étroitement lié à la lumière ultraviolette.Le XFS semble être plus répandu dans les populations montagnardes pakistanaises que dans les populations de basse altitude.
(deux) pathogenèse
1. Pathogenèse La source de l'exfoliation a les deux théories suivantes: La théorie de la sédimentation est que l'exfoliation est dérivée des cellules épithéliales situées sous la capsule antérieure du cristallin, qui se dépose ensuite à la surface du cristallin, mais après le retrait de la capsule de la cataracte, l'exfoliation Il existe toujours, ce qui indique que le cristallin n'est pas dominant dans la formation de l'exfoliation. Il est également suggéré que l'exfoliation provient de l'iris, car la membrane antérieure de l'iris, la couche épithéliale de pigment et la paroi des vaisseaux sanguins sont exfoliantes. La théorie de la production locale est que l'exfoliation est dérivée. La dégénérescence de la capsule du cristallin ou le métabolisme anormal des cellules épithéliales du cristallin se produit Au fur et à mesure que lâge avance, lexfoliation de la couche épithéliale de cristallin se déplace progressivement à la surface à travers la capsule, et certaines personnes considèrent quil est possible dexfolier et de sédimenter simultanément.
2. La pathogenèse de XFS associée au glaucome En général, seul un petit nombre de patients atteints de XFS peut être associé au glaucome, dont la plupart ne sont pas accompagnés de glaucome après de nombreuses années d'observation, le glaucome combiné XFS est souvent à angle ouvert, avec une profondeur de chambre antérieure antérieure, possible Le mécanisme consiste en ce que la combinaison de l'exfoliation et de la pigmentation bloque le réseau trabéculaire et que les cellules trabéculaires sont altérées en raison de la production et de l'accumulation de substances exfoliantes, mais cette dernière n'est pas la raison principale, car elle peut parfois être utilisée sur la trabécule des yeux normaux. Une large gamme de pigmentation est apparue: il existe une exfoliation dans le réseau trabéculaire, la destruction du tube de Schlemm, la présence de molécules pigmentaires dans le réseau trabéculaire et une pathogénèse de XFS associée à un glaucome à angle fermé: XFS combiné à un glaucome à angle fermé est généralement très Rare ou juste une coïncidence, la plupart des cas sporadiques, le taux de prévalence est de 1,5% à 3%, mais l'angle étroit de l'angle sous XFS est plus fréquent. Wishart et al. Dans 76 cas d'examen gonioscopique par XFS, sur 73 cas de glaucome La paralysie cérébrale occipitale antérieure ou postérieure était augmentée de 32%. Dans tous les cas, la pigmentation trabéculaire augmentait. Lorsque le pigment était manifestement asymétrique, le glaucome était plus fréquent. Le volume de la chambre antérieure de XFS était plus contrasté. Réduit, sans doute une cause ou le résultat de la maladie.
La prévention
Prévention du syndrome d'exfoliation
Prévention: Il n'y a actuellement aucune description de contenu pertinente.
La survenue d'un syndrome d'exfoliation est globale, mais caractérisée par une répartition régionale. La prévalence du syndrome d'exfoliation a récemment été signalée comme étant plus élevée qu'avant. En Norvège, en Angleterre, en Islande, en Suède, au Danemark et en Allemagne, il existe une différence raciale dans l'incidence du syndrome d'exfoliation dans les zones à forte incidence, mais elle varie d'un pays à l'autre. Plus fréquents chez les Blancs et les Chinois sont rares. La prévalence aux États-Unis est similaire à celle de l'Europe occidentale. Le taux de prévalence chez les Eskimo est presque nul, les Indiens peuvent atteindre 38%, la prévalence la plus élevée en Islande est denviron 25%, la Finlande de plus de 20% et le Danemark denviron 5%. Le syndrome d'exfoliation a tendance à augmenter avec l'âge et le début de l'âge se situe souvent entre 69 et 75 ans, rarement moins de 40 ans. Il a également été signalé que l'âge minimum était de 22 ans. Les différences entre les sexes sont rapportées différemment. Certaines personnes pensent que les patients masculins atteints du syndrome d'exfoliation commun sont les plus susceptibles de souffrir de glaucome. D'autres études n'ont révélé aucune différence entre les sexes chez les patients atteints du syndrome d'exfoliation avec glaucome.
La prévalence du syndrome d'exfoliation avec le glaucome est également différente (0% à 93%). La plupart des glaucomes à angle ouvert ont environ 20% de glaucome à angle fermé. La prévalence du syndrome d'exfoliation dans le glaucome à angle ouvert est beaucoup plus élevée que dans les populations non atteintes de glaucome du même âge en Norvège centrale, 60% des patients atteints de glaucome étant touchés. Le glaucome à angle ouvert du Danemark est associé à un syndrome dexfoliation, contre 8,1% pour les Australiens et 34% pour lInde.
Complication
Complications du syndrome d'exfoliation Complications du glaucome de la cataracte
Cataracte nucléaire et dommage du nerf optique glaucomateux.
Symptôme
Symptômes du syndrome d'exfoliation Symptômes communs Congestion ciliaire, nystagmus, habitude, menton, luxation, pigmentation, élévation de la pression intraoculaire, desquamation grave de la peau
1. Manifestations cliniques générales L'évolution de XFS est très lente, allant de 10 à 20 ans. Il existe de nombreux changements très mineurs et importants dans le segment antérieur de l'il, qui doivent être examinés avec soin sous la lampe à fente pour identifier:
(1) Conjonctive: normalement, l'angiographie à la fluorescéine peut montrer des anomalies vasculaires marginales et des zones néovasculaires, qui peuvent être caractérisées par une congestion vasculaire ciliaire antérieure.
(2) cornée: il existe des grappes diffuses ou une fine exfoliation en forme de débris sous la couche endothéliale, occasionnellement un dépôt fusiforme de Krukenberg, et une légère modification de l'endothélium cornéen, notamment une diminution du nombre de cellules, des modifications morphologiques, Ces dommages peuvent se produire dans les deux yeux, indépendamment de la gravité et de la durée du glaucome qui l'accompagne.
(3) Iris et pupille: il existe des zones de pigmentation granuleuse grossière sur la face antérieure de l'iris, peu de tremblements de l'iris, une angiographie anormale de l'iris, y compris un nombre réduit de vaisseaux sanguins, une perte de la forme radiale normale, une fuite de plexus néovasculaire et de fluorescence et un sphincter de l'iris. Il y a une pigmentation spéciale et la partie périphérique de l'iris est rare.Le sphincter situé à proximité de la pupille est examiné par irradiation-iris et se caractérise par des plaques de pigmentation irrégulières ressemblant à des "papillons" ou à des "tourbillons". En dessous, la marge pupillaire présente un débris diagnostique gris-blanc, dont la plupart peuvent être vus sans expansion, ce qui est un signe facilement négligé chez les patients XFS primitifs.
(4) Chambre antérieure et chambre antérieure: lorsqu'il n'y a pas d'expansion, on observe parfois une petite quantité de pigment flottant dans la chambre antérieure.Après l'expansion, les radeaux pigmentés sont évidemment augmentés, tandis que la profondeur de la chambre antérieure n'est pas différente de celle de l'il normal. Le maillage trabéculaire de l'angle de la cornée de l'iris Pigmentation, répartition inégale, parfois une ligne pigmentaire appelée ligne Sampaolesis au-dessus de la ligne Schwalbe, mais cette ligne n'est pas aussi évidente que le syndrome de dissémination des pigments; il peut y avoir une petite quantité de débris à l'état dispersé dans le coin, dans la chambre antérieure Le flottement pigmenté est provoqué par le frottement de l'iris sur la surface du cristal, ce qui est également une manifestation caractéristique de XFS: le pigment à maillage trabéculaire a tendance à être irrégulier, taché et peu clair. Ce sont des diagnostics précoces. Les caractéristiques, la pigmentation du trabéculum et l'augmentation de la pression oculaire sont étroitement liées. Avec XFS chez les patients atteints de glaucome à tension normale, cette pigmentation est rare.
(5) Lentille: Après la dilatation, la surface du cristal est divisée en 3 zones: la zone centrale translucide, la zone périphérique granulaire et la zone transparente moyenne, la zone centrale a un diamètre de 1 à 2,5 mm et la limite est nette. Il y a des débris dexfoliation, 18 à 20% des patients nont pas de panneau central et lexfoliation du bord est souvent annulée, la zone transparente au centre étant causée par lactivité physiologique de la pupille frottée par liris à la surface de la lentille. Il peut être granuleux à sa périphérie, tandis que le centre est constitué de rayures blanches et brumeuses, souvent observées, et que la couche granulaire environnante constitue lexfoliation non détruite. Dans le traitement de la décompression, le panneau central Développé dans une forme granulaire, connectée à la zone médiane de la zone centrale et la zone environnante, parfois exfoliant comme un pont.
Lapparition précoce de lexfoliation sur la lentille peut prendre la forme dun verre uniforme dépoli ou ressemblant à de lherbe, ou dun anneau rayé radial ressemblant à un grain non granuleux, réparti dans le tiers médian de la capsule antérieure postérieure de liris, qui utilise des bandes étroites. Il est facile de repérer la surface de la lentille sous un angle de 45 °. Au fil du temps, la bande sélargit et sunit pour former une ligne de dent continue. La photographie par Scheimbflug aide à la détection précoce de XFS et une exfoliation peut également se produire sur la lentille intraoculaire. .
(6) Corps ciliaire et ligament suspenseur: à l'aide d'un examen cytoscopique (cycloscope), il peut y avoir une accumulation d'exfoliation dans la zone latitudinale, le ligament suspenseur et le processus ciliaire dans le cristallin.Le ligament suspenseur est souvent gravement atteint et peut être complètement recouvert par l'exfoliate. Ou plutôt, en raison de la fragilité accrue, de la rupture, de la luxation incomplète ou complète du cristallin, lors de l'extraction de la cataracte par XFS, en raison de lésions du ligament suspenseur, les complications postopératoires sont considérablement accrues.
(7) Corps vitré: Il y a une accumulation d'exfoliation sur la membrane vitrée antérieure et une exfoliation sur la fibre vitreuse.Il a été rapporté que l'exfoliation sur le corps vitré continue d'augmenter plusieurs années après le retrait de la capsule intracapsulaire, illustrant davantage l'exfoliation. Il provient également d'autres tissus que la capsule du cristallin.
2. Les manifestations cliniques du glaucome avec XFS peuvent augmenter la pression intra-oculaire de 30 mmHg après dilatation, je dois donc porter une attention particulière à la mesure de la pression intra-oculaire après dilatation chez les patients XFS.XFS peut être associé à un glaucome à angle ouvert et à angle fermé. Et les dommages au nerf optique sont souvent plus lourds que le glaucome à angle ouvert primaire, cest-à-dire que les dommages du champ visuel et du disque optique sont évidents, mais que la réponse au traitement médicamenteux est médiocre, le syndrome XFS peut être accompagné dun dème de la cornée et dune pression intra-oculaire aiguë, souvent élevée. À 50 mmHg, l'angle de la chambre antérieure est ouvert. Le glaucome à angle fermé survient parce que la faiblesse du ligament suspenseur provoque un léger recul du cristallin, ce qui facilite le verrouillage de la pupille. En position couchée, le squat est aggravé et la pilocarpine peut favoriser la XFS. La formation de glaucome à angle fermé.
3.XFS et maladies liées aux yeux et relation systémique
(1) Cataracte: La relation entre XFS et la formation de la cataracte se rapproche, mais létiologie des deux nest pas encore claire: la cataracte dans XFS est significativement augmentée et vice-versa: chez XFS, la capsule est rompue et le corps vitré est prolabé. Il s'agit d'une complication fréquente de l'extraction extracapsulaire de la cataracte et il se produit souvent une pression intra-oculaire élevée.Il peut exister une "adhésion" entre le cortex cristallin et la capsule.L'épaisseur moyenne de la capsule de la lentille de XFS n'est pas très différente de celle des gens normaux.
(2) Ischémie: l'iris XFS est largement impliqué, la lumière des vaisseaux sanguins est rétrécie, la perfusion est réduite et même la lumière peut être complètement obstruée.Les cellules endothéliales vasculaires et les péricytes sont dégénérés.On constate que 50% des patients atteints de XFS ont des rougeurs et des membres. Il existe également des anomalies dans les vaisseaux sanguins et l'extension de la branche néovasculaire à l'iris postérieur peut entraîner une diminution de la microvolémie. Dans une étude, une énucléation a été réalisée pour le glaucome néovasculaire causé par l'occlusion de la veine rétinienne centrale (OVC), associé à 35% Glaucome exfoliant.
(3) Kératome: Parfois, chez les patients XFS, la cornée présente une dégénérescence elliptique (kératopathie mousseuse due au climat), alors que les patientes ne le sont pas (il existe également de telles lésions chez les résidents australiens).
(4) Relation avec l'ensemble du corps: XFS est maintenant considérée comme une maladie systémique. Une exfoliation peut survenir dans divers tissus de l'il et du tissu conjonctif ou un septum fibreux du cur, du foie, du poumon, etc. A Qinghai, les patients atteints de XFS atteints de glaucome ont une sécrétion AH réduite et une sécrétion HB accrue par rapport au glaucome chronique à angle ouvert primitif.Il a également été constaté que 34,4% de l'humeur aqueuse préopératoire XFS présentait des anticorps antinucléaires dans la rétinopathie diabétique. Surtout chez les patients atteints de rétinopathie proliférante, l'incidence de XFS est faible. Chez les patients atteints de TLA, l'incidence de XFS est plus élevée que chez les sujets normaux du même âge, ce qui suggère que l'hypoperfusion peut avoir une certaine Rôle
Examiner
Syndrome d'exfoliation
1 Conjonctive et cornée: Au microscope électronique, la conjonctive au niveau du limbe et les cellules endothéliales situées près de la membrane basale du système vasculaire conjonctival ont des granules microfibreuses typiques et le matériel exfolié détaché est visible dans les cellules endothéliales cornéennes.
2 mailles trabéculaires: interstice trabéculaire et tube de Schlemm, il y a une exfoliation, une ultrastructure montre que l'exfoliation s'accumule dans les cellules endothéliales trabéculaires et à l'intérieur et à l'extérieur du tube de Schlemm, même dans les vacuoles des cellules endothéliales .
3 Iris: Il y a une adhésion exfoliante dans la marge de la pupille et le matériel exfolié est dispersé sur la matrice de l'iris, la crypte, la membrane antérieure, les fibres musculaires entre le sphincter et le muscle ouvert, la surface postérieure de l'iris et les vaisseaux sanguins environnants et l'exfoliation par microscopie électronique. Situé sous les cellules endothéliales avec rupture de la membrane basale et dégénérescence.
4 lentille et ligament suspenseur: les modifications typiques de la lentille peuvent être divisées en trois zones: A. Zone centrale: voir exfoliation microfibreuse au microscope électronique diffusé, organes cellulaires dispersés et particules de pigment, au microscope optique et au microscope électronique, voir La capsule du cristallin et le matériau exfolié ne se fixant que très faiblement, il est donc facile de leffacer par contact mécanique externe; B. Zone intermédiaire: microscopie optique et microscopie électronique, il nexiste pas dexfoliation dans cette zone, la capsule cristallinienne dans cette zone La membrane est également normale; C. Zone de particule périphérique: au microscope optique et au microscope électronique, une fine exfoliation dendritique se forme à la surface de la capsule antérieure du cristallin, contenant parfois un pigment, parfois ladhésion post-iris causée par la présence dune exfoliation, en plus, avant Les exfoliants sont visibles à la fois dans la zone latitudinale et dans le ligament suspenseur du cristallin postérieur.
5 Corps ciliaire: le processus ciliaire est recouvert d'exfoliation, comme le duvet, et l'exfoliation adhère fermement aux cellules épithéliales ciliaires.
Aucune inspection auxiliaire spéciale.
Diagnostic
Identification diagnostique du syndrome d'exfoliation
Critères de diagnostic
Selon les performances caractéristiques de l'inspection à la lampe à fente, il existe des débris exfoliants feuilletés gris ou blancs et tout ou partie des replis pigmentaires du bord de la pupille.Après l'expansion, voir les trois zones de la surface sédimentation de la surface de la capsule antérieure. Il y a des pigments libérés dans la chambre antérieure et dans l'endothélium cornéen postérieur. La pigmentation spéciale du sphincter de l'iris est rare dans la partie périphérique de l'iris. La coinoscopie (l'utilisation du miroir de Koeppe est plus appropriée que le miroir de Zeiss ou de Goldmann) ): la pigmentation trabéculaire augmente, la distribution est inégale, le contour est flou ou tacheté, ce qui peut être utilisé comme caractéristique du diagnostic précoce. La pigmentation forme une ligne de Sampadesis en avant de la ligne de Schwalbe, langiographie de liris change anormalement et la forme vasculaire de la conjonctive est absente. Il est utile pour le diagnostic, la pression intra-oculaire, le champ visuel et l'examen du fond d'il de déterminer la présence ou l'absence de glaucome concomitant.L'exfoliation de l'objectif par la technique photographique de Scheimbflug est utile pour les premières découvertes de XFS.
Diagnostic différentiel
1. Le syndrome de dissémination pigmentaire est le plus facilement confondu avec le syndrome d'exfoliation et est également l'une des maladies les plus importantes dans le diagnostic différentiel de XFS.Le syndrome de dissémination pigmentaire est une maladie spontanée, principalement chez les patients atteints de myopie âgés de 30 à 40 ans, chez l'homme. Les patients sont plus susceptibles d'être associés au glaucome, mais les femmes sont rares: le rapport des deux est de 2: 1 à 3: 1. Les particules de pigment libérées par l'iris sont petites et ne diffusent pas à la surface de l'iris, mais s'accumulent dans les plis de l'iris, souvent avec Krukenberg. La pigmentation fusiforme, l'examen en transillumination présente une fissure au centre de l'iris et le pigment radial est manquant.La bande de pigment sur le maillage trabéculaire est souvent plus dense que XFS.Il est difficile à identifier chez les personnes âgées et la bande de pigment est plus lisse. Dans la bande postérieure du maillage trabéculaire, la bande de pigment du XFS est clairement du gravier.
Certains patients atteints du syndrome de dissémination de pigments peuvent développer une XFS, le glaucome bilatéral est également susceptible de se produire, car le syndrome de dissémination de pigments présente une symétrie presque bilatérale, avec un syndrome de pigmentation bilatéral et une pression monoculaire élevée Les patients plus âgés doivent être suspectés d'avoir XFS.
2. Inflammation de l'iris glaucome secondaire L'iritis est positif pour l'humeur aqueuse, avec flottation cellulaire, accompagné d'une adhésion pré-irisale ou postérieure de l'iris. Les patients sont généralement plus jeunes et peuvent être associés à des maladies systémiques, telles que de jeunes articulations rhumatoïdes sexuelles. Inflammation, alors qu'il n'y a pas d'exfoliation à l'avant de l'il.
3. Autres types d'exfoliation des lentilles
(1) véritable exfoliation des lentilles (délamination capsulaire): la maladie est visible lors de traumatismes oculaires, d'uvéites graves et d'exposition à des opérations à haute température, etc. L'inspection à la lampe à fente montre que la capsule antérieure du cristal a une feuille transparente à bords recourbés. Il diffère de l'exfoliation de cette maladie et s'accompagne souvent de glaucome.
Des corps étrangers tels que du cuivre, un traumatisme oculaire au fer peuvent également se produire lors de lexfoliation du cristallin, mais il existe une très rare pigmentation du maillage trabéculaire irriguée, mais aucune exfoliation de la capsule antérieure du cristallin ne peut être identifiée. Par exemple, iridocyclite hétérochromique de Fuchs, facteurs de rôle atriaux séniles ou postopératoires, pigments provoqués par des tumeurs intra-oculaires, associés à d'autres manifestations cliniques, l'identification n'est pas difficile.
(2) Amyloïdose familiale primaire: une maladie systémique avec quelques manifestations oculaires, pouvant être associée au glaucome, à l'iris et au bord pupillaire, la capsule antérieure du cristal présente une exfoliation squameuse grisâtre et au coin de la cornée de l'iris. La pigmentation, contrairement à XFS dans ultrastructure, peut être un sous-type de XFS.
