Histiocytose pulmonaire à éosinophiles
introduction
Introduction à l'histiocytose à éosinophiles pulmonaire Histiocytose à éosinophiles pulmonaire: précédemment incluse dans l'histiocytose X (HX), la mytiocytose à cellules de Langerhans (LCH) est actuellement considérée comme plus appropriée, car des études récentes ont montré que ce groupe de maladies La lésion principale est l'hyperplasie clonale des cellules du tissu de Langerhans, caractérisée par des lésions aiguës disséminées chez les nourrissons (maladie de Letter-Siwe), des lésions multifocales chroniques (Hand-Schuller-Christian) et des lésions focales lentes Granulome à cellules acides). Le LCH pulmonaire peut faire partie d'une lésion multisystémique ou se limiter au poumon (granulome à éosinophiles, LCH pulmonaire primaire). Le LCH pulmonaire primaire est une maladie pulmonaire interstitielle rare liée au tabagisme, touchant principalement les jeunes adultes. De rares cas sont également des lésions ostéolytiques isolées, plus rarement une dissémination multifocale ou étendue. Lésions sexuelles, semblables à la maladie de Letter-Siwe en pédiatrie. Les lésions progressives ressemblent à la FPI, mais cette maladie est généralement une évolution clinique bénigne et prolongée, bien que LCH présente certaines similitudes avec d'autres pneumopathies interstitielles diffuses, mais en tant que maladie indépendante, elle est différente de celle d'autres maladies. Résultats cliniques, radiologiques et pathologiques. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% -0.003% Personnes sensibles: plus courantes chez les adultes Mode d'infection: infection virale Complications: pneumothorax
Agent pathogène
Causes de l'histiocytose à éosinophiles pulmonaire
Cause de la maladie:
Une maladie allergique d'étiologie inconnue peut également être une maladie infectieuse virale.
Pathogenèse:
La pathogénie de LCH n'est pas claire, mais le fait que presque tous ont des antécédents de tabagisme en donnent à penser que le tabagisme pourrait en être la cause. C'est un neuropeptide produit par les cellules neuroendocrines. Il est présent dans les poumons des fumeurs. Le peptide peptide Bell peut chimiotactiser les monocytes, favoriser la mitose épithéliale et fibroblastique et stimuler la production de cytokines. Des caractéristiques significatives soutiennent l'hypothèse selon laquelle ces peptides jouent un rôle dans l'inflammation et la fibrose du LCH, et que les glycoprotéines du tabac et d'autres glycopeptides régulateurs (tels que le facteur GM-CSF stimulant les colonies de granulocytes et de macrophages) peuvent être impliqués dans la pathogenèse du LCH. Jouez un rôle potentiellement important.
Des recherches récentes ont porté sur la régulation de la migration des globules blancs.
Des études ont montré que la pathogenèse de la LCH incluait une régulation des modifications de l'expression des molécules d'adhésion entre les leucocytes et les cellules endothéliales et jouait un rôle important dans les neutrophiles La molécule d'adhésion exprimée par les cellules endothéliales est la molécule d'adhésion intercellulaire-1 (ICAM-1), LCH. Les cellules de Langerhans peuvent exprimer ICAM-1 dans les échantillons de biopsie pulmonaire du patient.Il est intéressant de noter que d'autres molécules d'adhésion leucocytaire, telles que les intégrines 1 et 2, sont également exprimées.La signification de ces changements et leur corrélation avec le LCH doivent être approfondies.
En outre, des études ont suggéré que linfection virale pouvait être une cause potentielle de PCH systémique, mais aucune preuve dun service fiable ne permet de penser que linfection virale joue un rôle dans la PCH.
Une fonction immunitaire anormale a également été observée dans la LCH pulmonaire, caractérisée par une augmentation non spécifique des IgG dans BALF, des complexes immuns circulatoires et à affinité tissulaire, et une fonction anormale des cellules T, pouvant jouer un rôle important dans la physiopathologie de la maladie. Les altérations peuvent également ne représenter que lactivation systémique des cellules effectrices immunitaires.
Bien que cette maladie ne soit pas une maladie monoclonale, elle est souvent associée à un lymphome et suggère une relation avec des tumeurs malignes.Il existe actuellement des raisons de croire que la HX pulmonaire pourrait être une lésion précancéreuse (Figure 1).
LCH lésions précoces inflammatoires centrées sur les bronchioles, contenant des éosinophiles, des lymphocytes et des neutrophiles. En fait, LCH n'est pas une maladie granulomateuse et les lésions sont dépourvues d'éosinophiles, d'où le nom ancien "éosinophiles". Le granulome ne convient pas car les lésions impliquent souvent des artérioles et des veinules pulmonaires, il est donc souvent décrit comme une «distribution le long des vaisseaux bronchiques». L'atteinte vasculaire du LCH est courante, mais elle était jusqu'à récemment évaluée quantitativement. Travis a noté 80% des échantillons de biopsie. Il y a atteinte vasculaire et pneumonie interstitielle desquamative courante (dans le parenchyme pulmonaire rempli de macrophages alvéolaires entre les cellules de Langerhans) et de bronchiolite respiratoire (fumeur) (la cavité bronchique et la cavité d'air environnante sont pleines de pigment Macrophages); de plus, la fibrose intracavitaire était courante (80%), caractérisée par une intégration des parois, une occlusion alvéolaire et une germination intraluminale, dont 59% étaient légères et 20% étaient modérées, seulement 9% sont sévères et ces résultats corroborent l'hypothèse selon laquelle la fibrose intraluminale serait un mécanisme de collapsus alvéolaire et progresserait en fibrose pulmonaire et en remodelage pulmonaire.
La fibrose interstitielle et la formation de petits kystes, la prédominance d'Ueno, survient dans la progression de la maladie et, la distribution de l'Ueno étant différente de celle de l'IPF, ces dernières lésions sont plus fréquentes dans le champ inférieur, son développement ultérieur peut affecter le parenchyme pulmonaire autour des bronches. Les "lésions étoilées" produisent un changement caractéristique de la maladie.
Les cellules malades relativement anciennes ont relativement peu de composants, qui produisent des modifications pathologiques interstitielles diffuses, difficiles à distinguer des autres fibroses pulmonaires au stade terminal. Le mécanisme de formation du kyste est encore mal connu, probablement en raison de la nécrose des anciennes lésions stellaires; Cela peut être dû à des lésions inflammatoires secondaires à l'extrémité distale de la vasculopathie bronchique par rapport à la région avasculaire, ces formations kystiques étant finalement associées à une obstruction des voies respiratoires proximales causée par des lésions étoilées.
Le type de cellule pathologique de LCH est constitué des cellules de Langerhans, différenciées des lignées mononucléées-macrophages, normalement présentes dans la peau, le système réticulo-endothélial, les poumons et la plèvre, et leur cytoplasme est légèrement coloré, avec une grosse nucléole, au microscope électronique. On peut voir des corps dinclusion cytoplasmiques à cinq couches ou des particules de Birbeck (corps X) typiques. Même si cette cellule peut également être trouvée chez les fumeurs sains et dautres lésions pulmonaires (telles que la FPI) ou les poumons normaux, elle est en effet une caractéristique du LCH. La population de cellules de Langerhans est apparue et était significativement plus nombreuse que les autres lésions pulmonaires, mais aucune spécification quantitative pour le diagnostic LCH na été établie.
La prévention
Prévention de l'histiocytose à éosinophiles pulmonaire
Étant donné que le tabagisme est étroitement lié à l'histiocytose pulmonaire, ces patients doivent tout mettre en uvre pour les dissuader de cesser de fumer. Un drainage fermé thoracique ou une sclérothérapie pleurale peuvent être effectués, mais la sclérothérapie pleurale doit être évitée chez les patients qui subiront une transplantation pulmonaire.
La transplantation pulmonaire peut être envisagée chez les patients présentant une histiocytose pulmonaire avancée et une hypertension artérielle pulmonaire sévère, mais certains patients peuvent présenter une histiocytose pulmonaire après une transplantation pulmonaire, accompagnée d'une détérioration grave de la fonction pulmonaire. L'impact du taux n'est pas encore confirmé.
Complication
Complications d'histiocytose à éosinophiles pulmonaires Des complications
Souvent compliqué par un pneumothorax et une co-infection (comme Aspergillus) ou une tumeur.
Symptôme
Symptômes de l'histiocytose à éosinophiles pulmonaires symptômes courants dyspnée fièvre, asthme, toux sèche, fatigue du sang
Les manifestations cliniques du LCH sont diverses: certains ont une radiographie pulmonaire due à un pneumothorax ou à des symptômes respiratoires et systémiques, et les patients présentent souvent une toux sèche (50% à 70%), des difficultés respiratoires (40%), des douleurs thoraciques. (10% à 21%), fatigue (30%), perte de poids (20% à 30%) et fièvre (15%), 50% des patients ont des antécédents de rhinite.
Douleurs pleurales et pneumothorax spontanés à répétition peuvent apparaître chez 25% des patients. Tumeur.
De 4 à 20% des patients peuvent présenter des lésions kystiques des os, des douleurs locales ou des fractures pathologiques. Comme l'examen complet des os n'est pas systématique, le nombre exact de patients présentant des lésions osseuses n'est toujours pas clair. Les symptômes de l'atteinte osseuse peuvent être typiques. Avant que les symptômes pulmonaires n'apparaissent, il peut également s'agir de la seule manifestation de l'HCL. Les résultats de l'imagerie ne permettent pas de diagnostiquer le problème.
L'atteinte du système nerveux central est caractérisée par un diabète insipide représentant 15%, ce qui est généralement considéré comme un mauvais pronostic.
L'examen physique n'est souvent pas évident, les sons éclatants et les orteils ne sont pas courants, une hypertension artérielle pulmonaire secondaire peut survenir, une cardiopathie pulmonaire peut être observée à un stade avancé, des tests de laboratoire de routine n'ont souvent aucun sens, et des éosinophiles du sang périphérique Le compte est normal.
Les antécédents médicaux et l'examen physique sont les premières étapes du diagnostic des patients soupçonnés d'être atteints d'HCV pulmonaire, mais leurs symptômes et signes sont souvent non spécifiques et suggèrent souvent d'autres lésions pulmonaires plus courantes, telles que les fumeurs de 50 ans souffrant d'asthme et de toux. Et les difficultés respiratoires, la BPCO est plus courante que la MCP, mais en cas de pneumothorax, de diabète insipide et de douleurs osseuses à répétition, elle est utile pour le diagnostic. Les antécédents de tabagisme sont fréquents, mais ils ne sont pas nécessairement antécédents, car la PCH est bien visible chez les non-fumeurs. Patient
La plupart des patients atteints d'hormone LCH sont évalués après des anomalies d'imagerie thoracique, par exemple, les résultats de la tomodensitométrie sont importants pour le diagnostic. Par conséquent, un examen par tomodensitométrie doit être effectué sur les patients suspectés. Pour tous les cas d'ILD diffuse suspectée, il est recommandé avant la biopsie. Un examen HRCT, des caractéristiques de tomodensitométrie évidentes et des données de base cliniques appropriées peuvent être exemptés de confirmation histologique, mais il convient de noter que la tomodensitométrie thoracique de LCH est souvent atypique; elle doit donc être associée à la lymphangioléiomyomatose, la sclérose tubéreuse. , alvéolite allergique, sarcoïdose et confusion des images IPF, dans ce cas devrait être diagnostiqué plus loin.
La LCH a une valeur diagnostique pour le LCH suspecté, le nombre total de cellules augmente (comme chez les fumeurs), les neutres communs et les éosinophiles augmentent légèrement, le nombre total de lymphocytes dans les lésions actives peut également augmenter et le rapport CD4 / CD8 diminue; Les cellules de Langerhans peuvent être identifiées par une coloration spéciale de la protéine S-100 ou de l'agglutinine d'arachide.Ces cellules sont positives à OKT-6 (CD-1) et peuvent être reconnues par un anticorps monoclonal spécifique (MT-1); caractéristique au microscope électronique Il nexiste pas de critère de diagnostic définitif pour le LCH basé sur le nombre de cellules de Langerhans dans BALF, mais également dans dautres fractions de cellules BALF (maintenant fumeurs, autres ILD ou carcinomes bronchiolo-alvéolaires). ), même chez les personnes normales, seul le diagnostic cellulaire de Langerhans est donc insuffisant.
Pour obtenir des preuves histologiques, le TBLB suffit à confirmer le diagnostic. Les erreurs de lecture et le manque de tissu sont les causes principales de la fausse valeur négative ou l'absence de valeur diagnostique. La biopsie pulmonaire thoracique est plus efficace sous contrôle thoracique ou à la télévision, ainsi que les facteurs de risque de la chirurgie. Dans les cas difficiles, une immunomarquage avec l'anticorps monoclonal CD-1 (OKT-6) a été utilisée pour distinguer les cellules de Langerhans des autres cellules tissulaires, ce qui a été utile pour le diagnostic.
Examiner
Examen de l'histiocytose à éosinophiles pulmonaire
Les tests de laboratoire de routine pour la numération des éosinophiles n'ont pas de sens et la numération des éosinophiles dans le sang périphérique est normale.
1. Bien que la radiographie thoracique ne soit pas diagnostique, elle est très caractéristique: si les ombres nodulaires sont mal définies (2 ~ 10 mm), les nodules réticulaires, le poumon cystique du sac supérieur ou le poumon en nid d'abeille, ne La combinaison des modifications de l'angle et de l'angle des côtes est très spécifique au diagnostic de cette maladie. Des nodules réticulaires typiques sont observés au milieu et au haut du corps. Conformément aux résultats pathologiques, la quantité totale de poumons est normale, mais une hyperinflation et Le volume pulmonaire est réduit, sauf pour le LCH, la maladie lymphoproliférative, la sclérose tubéreuse, le poumon allergique chronique (bulles), la sarcoïdose de stade III, la bronchiolite constrictive et tout ILD avec emphysème Peut être exprimé par une augmentation du volume pulmonaire.
Les marqueurs d'imagerie LCH sont de petits kystes et nodules, parfois des lésions miliaires, les ganglions lymphatiques pulmonaires ou médiastinaux de LCH sont rares, si le second diagnostic de gonflement doit prendre en compte les tumeurs malignes, la principale atteinte pleurale de la maladie. L'hypertrophie de la plèvre est rarement causée par le traitement d'un pneumothorax et peut entraîner des lésions osseuses dans tous les os, y compris les côtes. Dans de rares cas, la patiente se présente uniquement sous la forme d'un nodule pulmonaire isolé.
2. Examen thoracique par scanner: lorsqu'un jeune fumeur présente de multiples caractéristiques de kystes et de nodules multiples dans le champ médian de Ueno, il peut être envisagé de diagnostiquer le LCH. Les limites des petits nodules peuvent être claires ou floues, occasionnellement. Il peut être grand et singulier, et le poumon cellulaire se modifie au stade avancé.
Une série de tomodensitogrammes permet d'observer que le degré de formation de kystes est souvent sous-estimé par les rayons X conventionnels au cours d'une période où le nodule subit une cavitation et progresse vers une progression kystique, ce qui peut être expliqué dans la littérature avant l'application systématique du scanner en couche mince. Beaucoup des cas dits "de secours naturel".
3. Examen par résonance magnétique (IRM): l'IRM dans les applications LCH est limitée à l'évaluation des lésions osseuses et du système nerveux central.
4. Tests de fonction pulmonaire: les patients atteints d'hormone de croissance peuvent montrer diverses formes de modification de la fonction pulmonaire, notamment normale, obstructive, restrictive ou mixte. En général, la quantité totale de poumons est constante et le flux d'air est presque normal, la fonction de diffusion commune est disproportionnée. Diminution du sol, suggérant une atteinte vasculaire pulmonaire; un petit nombre de patients présentant une limitation du débit d'air, et parfois associés à une réactivité accrue des voies respiratoires, peut être significativement amélioré après un traitement par bronchodilatateur, lorsque l'augmentation de la réactivité des voies respiratoires peut refléter La coexistence de la MPOC n'est pas courante dans l'HCV avec des manifestations d'asthme typiques.
Dans les 23 cas de LCH examinés par Craussman et al., Il y avait deux sous-groupes principaux de modifications de la fonction pulmonaire: le premier groupe présentait un volume pulmonaire normal, un flux d'air normal ou presque normal, et la force de rétraction élastique de ce groupe de patients était normale après une mesure mécanique pulmonaire. Le second groupe présentait principalement des lésions restrictives, la quantité totale de poumon diminuait et la force de rétraction élastique augmentait.Les deux fonctions diffuses étaient significativement réduites et le groupe de lésions restrictives montrait souvent une évolution plus longue.
Le gradient moyen d'AaDO2 était normal dans les deux sous-groupes au repos, mais 5 patients gravement atteints présentaient une augmentation significative de l'AaDO2 et nécessitaient une oxygénothérapie, le pH et la PaCO2 étaient normaux au repos, de sorte que le gaz sanguin artériel était au repos. L'évaluation est très insensible.
5. Test dexercice: sur le plan clinique, les patients LCH présentent généralement une mobilité limitée, une endurance réduite et ne sont pas proportionnels aux anomalies de la fonction pulmonaire.Dans létude transversale de 23 cas de LCH, il a été constaté que le travail ou lexercice consommait énormément doxygène. La capacité dexercice de la quantité (VO2) était significativement réduite, elle était respectivement de 54 ± 4% et 44 ± 3% de la valeur prédite, le débit doxygène par coup diminuait à 56 ± 3% au cours de lexercice extrême et le domaine anaérobie diminuait à VO2 max. La valeur de 33 ± 1%, la réponse de ventilation maximale (VE max, 83 ± 5%) dépassaient le niveau de travail maximal, la réponse de ventilation maximale n'était pas limitée et le VE était très inférieur à la limite de ventilation attendue, et l'anomalie des échanges gazeux se manifestait AaDO2 augmente à mesure que le mouvement augmente.
La VD / TV, qui reflète la fonction vasculaire pulmonaire, est anormalement élevée ou n'a pas diminué chez la plupart des patients, ce qui suggère que les vaisseaux sanguins pulmonaires sont impliqués dans une pathologie pathologique ou fonctionnelle.
Des études ont montré que la diminution de la tolérance à l'effort chez les patients LCH était due à des facteurs mécaniques et à une atteinte vasculaire pulmonaire.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'histiocytose à éosinophiles pulmonaire
En présence de lésions fibreuses progressives étendues, le nombre de cellules de Langerhans dans les échantillons de tissu et de BALF est considérablement réduit, ce qui rend le diagnostic difficile. Obtenez un diagnostic correct.
La maladie a d'abord été différenciée d'une maladie nodulaire pulmonaire avec un type nodulaire diffus et ensuite d'une fibrose interstitielle pulmonaire idiopathique, d'une alvéolite allergique exogène chronique et d'un carcinome à cellules alvéolaires diffuses.
