Vascularite pulmonaire
introduction
Introduction à la vascularite pulmonaire La vascularite est un groupe de maladies dans lesquelles les modifications inflammatoires de la paroi des vaisseaux sanguins sont les principales manifestations pathologiques. La vascularite peut provoquer une destruction vasculaire, elle est donc parfois appelée vascularite nécrotique. La vascularite concerne un large éventail de maladies, vascularite primaire, concomitante ou secondaire à d'autres maladies: les vaisseaux sanguins envahissants peuvent être principalement des artères, mais peuvent également impliquer des mouvements, des veines et des capillaires. La vascularite pulmonaire, comme son nom l'indique, fait référence à la vascularite dans laquelle les vaisseaux sanguins pulmonaires sont envahis. Certaines vascularites pulmonaires sont relativement rares et le diagnostic est difficile, ce qui devrait causer des problèmes cliniques. Payer assez d'attention. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: plus courantes chez les personnes âgées de plus de 60 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: kératite
Agent pathogène
Cause de vascularite pulmonaire
(1) Causes de la maladie
La cause n'est pas claire.
(deux) pathogenèse
La vascularite pulmonaire se caractérise par la réaction inflammatoire de la paroi du vaisseau, qui traverse souvent toute la couche de la paroi du vaisseau, le vaisseau étant le centre de la lésion, le tissu périvasculaire pouvant également être impliqué, à l'exception de la granulomatose centrale bronchique. Peut être impliqué, peut également apparaître une inflammation capillaire, une inflammation souvent accompagnée de nécrose fibrinoïde, une hyperplasie de l'intima et une fibrose périvasculaire, de sorte qu'une vascularite pulmonaire peut entraîner une occlusion des vaisseaux sanguins et une maladie vasculaire occlusive.
Les cellules inflammatoires comprennent les neutrophiles, les lymphocytes normaux ou anormaux, les éosinophiles, les monocytes, les macrophages, les histiocytes, les plasmocytes et les cellules géantes multinucléées. Nombre d'entre eux sont mélangés dans de multiples composants, tels que des composants neutres. Lorsque les granulocytes sont prédominants, il se caractérise par une vascularite à fragmentation des leucocytes; lorsque les lymphocytes sont prédominants, il sagit de la principale manifestation de la vascularite granulomateuse, mais le nombre de cellules inflammatoires infiltrantes à différents stades de la vascularite Il y a des changements, tels qu'un grand nombre d'infiltrations lymphocytaires après la phase aiguë de la vascularite granulocytaire, mais au stade avancé de la vascularite granulomateuse, les cellules inflammatoires peuvent être des cellules mononucléées, des cellules tissulaires et des cellules géantes multinucléées plutôt que des lymphocytes. .
Bien que les manifestations pathologiques cliniques de la vascularite pulmonaire puissent être différentes, il existe une immunopathologie commune Au cours des dernières décennies, les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) ont joué un rôle important dans la pathogenèse de la vascularite. Fonction.
ANCA comprend deux grandes catégories:
1. Le C-ANCA (schéma de coloration cytoplasmique des ANCA) est principalement associé à la protéinase 3 (PR3) dans les particules primaires de neutrophiles, de monocytes et de macrophages immatures. La rupture des particules, la libération de PR3, en raison de sa faible charge, la coloration par immunofluorescence indirecte apparaît alors sous la forme d'une coloration intracytoplasmique de type particule grossière.
2. P-ANCA (motif de coloration périnucléaire des ANCA), principalement pour les sérine protéases dans les particules telles que la myéloperoxydase (MPO), l'élastase, la lactoferrine et d'autres composants, ces composants étant plus positivement chargés, immunisés indirectement Dans la coloration fluorescente, lorsque la rupture des particules est libérée, il est facile de se lier aux noyaux chargés négativement, ce qui montre un type périnucléaire. P-ANCA est nommé ici.Il a été découvert que C-ANCA contre PR3 est présent dans de nombreuses granulations de Wegener actives. Les patients gonflés peuvent être détectés dans le sérum et ont une spécificité élevée.Certains patients ont une corrélation positive entre le titre de C-ANCA et l'activité de la maladie, tandis que P-ANCA pour MPO dans une vascularite nécrosante systémique, y compris le syndrome de Churg-Strauss, La polyangiite inférieure et la glomérulonéphrite idiopathique et induite par un médicament sont plus courantes, tandis que les P-ANCA atypiques pour dautres composants sont présents dans de nombreuses maladies telles que les maladies inflammatoires de lintestin, du foie, du Une infection, une infection par le VIH et une polyarthrite rhumatoïde peuvent survenir, même chez un petit nombre de personnes normales. Il est confondu avec P-ANCA positif. Par conséquent, lors de lévaluation du résultat positif de P-ANCA, il est nécessaire danalyser lantigène et la manifestation clinique.Par beaucoup, P-ANCA atypique nindique que la présence dune réaction inflammatoire chronique. Le diagnostic de vascularite n'est pas spécifique.
La plupart des antigènes ANCA sont des composants bactéricides utilisés par les neutrophiles dans la réponse de défense de l'hôte, mais on ne sait pas comment la réponse immunitaire sera produite contre ces auto-antigènes et le rôle de l'infection dans celui-ci, car des infections bactériennes répétées peuvent conduire à la formation de vaisseaux sanguins. L'inflammation est aggravée et les patients atteints de vascularite atteints de S. aureus peuvent provoquer une récidive de la vascularite.Il est prouvé que le cotrimoxazole est efficace dans le traitement des granulomes de Wegener localisés et peut soulager les récidives chez les patients présentant une atteinte du système multiple.
Il existe plusieurs hypothèses sur la pathogenèse des ANCA dans la vascularite, notamment que certains facteurs pro-inflammatoires tels que l'IL-1, le TGF-, le TNF ou des agents pathogènes puissent stimuler les neutrophiles, entraînant certains déplacements de composants dans les granules cytoplasmiques. Située à la surface de la cellule, elle est la cible des attaques des ANCA, qui provoquent la surexpression des cellules endothéliales par les cellules endothéliales et permettent aux neutrophiles de libérer des radicaux libres oxygénés réactifs et des enzymes lysosomales, entraînant des lésions locales des cellules endothéliales. Les neutrophiles peuvent traverser les cellules endothéliales endommagées et s'accumuler autour des vaisseaux sanguins.Les autres pensent que les cellules endothéliales vasculaires peuvent exprimer elles-mêmes les antigènes des ANCA.En bref, les ANCA peuvent favoriser l'adhésion des neutrophiles aux cellules endothéliales vasculaires, induisant indirectement des lésions des cellules endothéliales. Favoriser le déplacement des neutrophiles dans le tissu périvasculaire.
En outre, certaines études ont montré que la formation et le dépôt de complexes immuns pathogènes sont également une cause importante d'inflammation vasculaire, d'autres mécanismes tels que les cellules endothéliales sont directement infectés, ainsi que des anticorps anti-cellules endothéliales et des cellules endothéliales à médiation par les cellules T dépendantes de HLA. Les lésions cellulaires sont également impliquées dans la pathogenèse de la vascularite, en raison de différents types de réponse cellulaire endothéliale, de mécanismes immunopathologiques et de traits vasculaires différents.
La prévention
Prévention des vascularites pulmonaires
L'utilisation à long terme d'immunosuppresseurs doit être attentive aux infections pulmonaires.
Complication
Complications de vascularite pulmonaire Complications Kératite
La vascularite pulmonaire peut être compliquée par des lésions systémiques et systémiques multiples.
Symptôme
Vascularite pulmonaire symptômes symptômes courants douleur abdominale atélectasie dyspnée démence fibrose interstitielle pulmonaire vascularite trouble sensoriel hémorragie alvéolaire
1. Symptômes Les symptômes systémiques de la vascularite pulmonaire comprennent la fièvre, la fatigue, des douleurs articulaires et des lésions cutanées, en particulier chez les patients présentant une vascularite systémique et une maladie du tissu conjonctif. La vascularite granulomateuse peut provoquer une dyspnée et une toux, Granulome de Wegener Et granulome lymphomatoïde, l'hémoptysie, en particulier chez les patients présentant un anévrisme pulmonaire ou une vascularite capillaire diffuse peuvent survenir une hémoptysie importante, le syndrome de Churg-Strauss souvent accompagné par des antécédents de dyspnée et d'asthme récurrents.
2. Différentes théories
(1) affectant les gros, moyens et petits vaisseaux sanguins:
1 artérite: également connue sous le nom d'artérite à cellules géantes, ses manifestations cliniques courantes incluent maux de tête, sensibilité de l'artère brachiale, myalgie, maladie des yeux, vertiges, démence et accident vasculaire cérébral; elles sont plus courantes chez les patients âgés de plus de 60 ans, plus fréquentes chez les femmes, plus Avec une anémie et une vitesse de sédimentation érythrocytaire, il est efficace pour les corticostéroïdes à faible dose. L'infiltration de cellules lymphatiques et géantes avec hyperplasie de l'intima et destruction de la couche élastique peut être observée dans la biopsie de l'artère radiale et les lésions sont principalement en sursaut. La myalgie se manifeste par de la fièvre, de la fatigue, une perte de poids, une faiblesse et une raideur musculaires du membre proximal. De plus, il a également été rapporté que l'artérite pouvait également toucher d'autres vaisseaux sanguins tels que l'aorte et l'artère pulmonaire, de sorte qu'elle devrait être considérée comme systémique. Vascularite.
2 artérite multiple: également connue sous le nom de maladie de Takayasu, touchant principalement l'aorte et ses branches, ne provoquant souvent pas de pouls, parfois appelée non-pouls; sa pathologie est principalement caractérisée par une infiltration de macrophages et une formation de granulomes, provoquant des vaisseaux sanguins affectés Sténose, occlusion et formation d'anévrysme, entraînant fièvre, pouls, douleurs abdominales, cécité, accidents vasculaires cérébraux, hypertension, insuffisance cardiaque et rupture d'anévrisme, etc., souvent accompagnés de globules blancs, taux de sédimentation érythrocytaire, etc. La protéine C-réactive est élevée et il peut ne pas y avoir de pouls ou de force bilatérale dans l'artère brachiale lors de l'examen physique. Des murmures vasculaires peuvent être entendus dans le cou ou la poitrine et le dos, et une angiographie et une angiographie peuvent confirmer davantage le diagnostic.
Latteinte artérielle pulmonaire est plus fréquente; jusquà 50% déclarée, elle peut être associée à une hypertension pulmonaire, à des manifestations cliniques importantes, telles quhémoptysie, douleurs à la poitrine, etc. Des études ont montré que même chez des patients ne présentant pas de symptômes pulmonaires évidents, une biopsie pulmonaire et une angiographie. Il y a une atteinte de l'artère pulmonaire.
Lors de la phase active, il faut administrer des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide, ainsi que rechercher une sténose artérielle, une occlusion et la formation danévrisme pour un traitement chirurgical vasculaire, ce qui aurait pour conséquence une incidence élevée de la tuberculose dans ce pays. L'infection peut être possible, mais le traitement antituberculeux n'est pas recommandé chez tous les patients.
(2) affectant principalement les vaisseaux sanguins moyens et petits:
Polyartérite nodulaire: maladie systémique impliquant plusieurs systèmes, dont les principales manifestations pathologiques sont une infiltration moyenne et petite des neutrophiles myométriaux avec hyperplasie de l'intima, nécrose fibrinoïde, occlusion vasculaire et formation d'anévrisme. Etc., de sorte que le tissu affecté ischémique et l'infarctus, les muscles articulaires, les vaisseaux hépatiques et mésentériques, les testicules, les atteintes du système nerveux périphérique et des reins, les poumons et les vaisseaux sanguins ont été affectés et que la plupart des opinions sont considérées comme nodulaires. L'artérite affecte rarement les poumons. Il faut donc noter les signes d'atteinte vasculaire pulmonaire lors de polyangiite microscopique, de syndrome de Churg-Strauss et de granulomatose de Wegener.
2Syndrome de Churg-Strauss: également connu sous le nom de vascularite allergique granulomateuse, baptisé pour la première fois par Churg et Strauss en 1951, d'où son nom, principalement caractérisé par l'asthme, l'éosinophilie et la vascularite granulomateuse Une maladie systémique dans laquelle les hommes d'âge moyen sont plus susceptibles d'avoir des symptômes d'asthme.Les poumons, les nerfs périphériques, le cur et la peau sont souvent impliqués.Les rapports étrangers d'atteinte rénale sont rares et les lésions sont bénignes. À ce jour, 11 cas ont été rapportés à Beijing. Une pathologie dans un hôpital du district a confirmé 6 cas: une atteinte rénale atteignant plus de 50% et une insuffisance rénale pouvant survenir.Le syndrome de Churg-Strauss peut entraîner toux, hémoptysie, thoracique et asthme. Des études d'imagerie ont montré des infiltrats feuilletés ou des ombres nodulaires.L'échelle de Churg-Strauss n'a pas progressé rapidement.Les hormones corticosurrénales actives associées à un traitement immunosuppresseur ont été efficaces.6 Six patients d'un hôpital de Beijing ont été traités activement et leur état a été contrôlé. La fonction rénale est revenue à la normale et 1 patient est décédé d'infarctus du myocarde après 2 ans de réduction du médicament.
Granulome de Wegener: Wegener a été signalé pour la première fois. D'où son nom, ses manifestations cliniques sont les vascularites granulomateuses nécrosantes des voies respiratoires supérieures et inférieures et la glomérulonéphrite, mais concernent également les yeux, les oreilles, le cur, la peau, les articulations ainsi que les organes périphériques et centraux. Le système nerveux, si seules les voies respiratoires supérieures et inférieures sont impliquées sans atteinte rénale, est appelé granulomatose de Wegener, la cause en est inconnue, mais la granulomatose de Wegener est associée à une hypergammaglobulinémie et à un ANCA positif, et est efficace pour les médicaments cytotoxiques. Expliquez que les mécanismes immunitaires sont impliqués dans l'apparition
Le granulome de Wegener peut survenir à tout âge, mais il est plus fréquent chez les hommes d'âge moyen. Les lésions pulmonaires peuvent être légères et lourdes. Dans les cas graves, elles peuvent être fatales. Deux tiers des patients peuvent présenter des anomalies de la radiographie pulmonaire pouvant être atteintes d'un ou de deux côtés. Impliqué, montrant principalement des infiltrats ou des nodules pulmonaires, certains avec des cavités, des lésions bronchiques peuvent provoquer une atélectasie, un épaississement pleural et un épanchement pleural peuvent également se produire, une biopsie pathologique se manifeste souvent par une nécrose du tissu pulmonaire avec granulome Inflammation, cellules infiltrantes comprenant neutrophiles, lymphocytes, plasmocytes, éosinophiles et cellules tissulaires, inflammation vasculaire pouvant entraîner une occlusion et un infarctus vasculaires; un tiers des patients peuvent être hémoptysés dans une vascularite capillaire pulmonaire Fibrose interstitielle pulmonaire, bronchiolite aiguë et chronique, bronchiolite occlusive, etc.
Un grand nombre d'études cliniques ont montré que plus de 80% des cas de granulomatose de Wegener peuvent survenir des ANCA, en particulier C-ANCA pour PR3, bien que cela puisse se produire dans d'autres vascularites. Une densité élevée continue indique souvent une activité de la maladie. La gravité de la maladie peut également être réduite, ce qui peut être utilisé comme indicateur important pour surveiller l'activité de la granulomatose de Wegener.
L'application de médicaments cytotoxiques, en particulier de cyclophosphamide, a permis de réduire considérablement la mortalité due au granulome de Wegener: la dose de cyclophosphamide est généralement de 1 à 2 mg / (kg · j) ou de 2 à 4 mg / (kg · j). Il est administré une fois tous les deux jours et associé à des corticostéroïdes pendant au moins un an, puis progressivement réduit, puis maintenu par le méthotrexate. Il peut être ajouté chez certains patients présentant une infection ou une récurrence facile. Nomin, des études ont montré qu'il peut réduire les récidives.
(3) affectent principalement les petits vaisseaux sanguins:
1 Polyangiite microscopique: La polyangiite microscopique est une vascularite indépendante isolée de la polyartérite nodulaire dont les manifestations cliniques sont les artérioles nécrosantes, les veinules et linflammation capillaire, impliquant principalement: Rein, peau et poumons, principalement associés aux ANCA, peu ou pas de dépôts immunitaires dans les vaisseaux affectés, nécrose fibrineuse, infiltration de leucocytes et monocytes polymorphonucléaires, thrombose et manifestations rénales Pour la glomérulonéphrite segmentaire focale, parfois avec formation de croissant, latteinte pulmonaire est caractérisée par une vascularite capillaire pulmonaire nécrosante, ainsi que par un faible dépôt dimmunoglobulines et du complément.
La maladie est courante chez les personnes âgées, les hommes légèrement plus, avec fatigue, perte de poids, fièvre, douleurs articulaires et autres symptômes systémiques au début, atteinte rénale fréquente, se manifestant par une protéinurie, une hématurie ou une formation cellulaire; de nombreux patients présentent une progression rapide Glomérulonéphrite, un hôpital de Beijing a diagnostiqué 14 cas de polyangiite au microscope, 8 cas d'insuffisance rénale ou même d'urémie, une atteinte cutanée du purpura ou des nodules, des yeux, des nerfs gastro-intestinaux et périphériques Impliqués dans les poumons, infiltrats pulmonaires et hémoptysie, parfois grande hémoptysie, presque tous les patients avec ANCA positif, principalement les ANCA de type anti-MPO ou anti-PR3, les patients avec atteinte pulmonaire sont plus sujets aux ANCA positifs, le principe de traitement est le même. Le granulome de Wegener, dont le taux de survie à 5 ans est denviron 60%, et plus souvent au cours de la première année, linsuffisance rénale et linfection constituent la principale cause de décès.
2 purpura allergique: également connu sous le nom de purpura de Henoch-Schënlein, plus commun chez les enfants, les adultes peuvent aussi être touchés, est une vascularite à la rupture des globules blancs, principalement accompagnée d'une infection des voies respiratoires supérieures, suivie d'un purpura de la hanche et des membres inférieurs, de l'arthrite et de la douleur abdominale Certains patients peuvent également souffrir d'hématurie et de glomérulonéphrite microscopiques. Les atteintes respiratoires sont relativement rares. Elles peuvent se manifester par une hémorragie alvéolaire et une infiltration squameuse autour du hile. L'immunofluorescence sérique peut également être observée.
(4) Syndrome de Baisai: le syndrome de Baisai peut concerner à la fois les gros vaisseaux sanguins et les petits vaisseaux sanguins, ainsi que les artères et les veines et ses manifestations cliniques comprennent des ulcères douloureux de la bouche et des ulcères périnéaux récurrents. Avec une arthralgie, un érythème nodulaire ou des papules pustulaires, une thrombophlébite veineuse des membres inférieurs et une uvéite oculaire, peuvent également toucher le tractus digestif, les systèmes cardiovasculaire, le système nerveux, les reins et les poumons, les patients actifs peuvent également avoir une réaction positive à l'acupuncture Des dépôts d'IgG et de complément peuvent se produire dans la zone touchée.
10% des patients peuvent présenter une atteinte pulmonaire, se traduisant par une pneumonie récurrente et une hémoptysie, parfois une hémoptysie fatale, une hémoptysie peut être due à une vascularite pulmonaire ou une rupture bronchique, ou peut être due à la rupture d'un anévrisme pulmonaire ou à une fistule artérioveineuse En conséquence, le syndrome de Behcet comporte des organes importants tels que les yeux, le système nerveux, le tube digestif, les atteintes pulmonaires doivent être traitées avec des agents immunosuppresseurs actifs, la maladie, la chirurgie de l'hémoptysie n'est pas efficace, facile à rechuter ou les nouveaux anévrismes.
(5) Vascularite secondaire à une maladie du tissu conjonctif:
1 lupus érythémateux disséminé: atteinte systémique du lupus érythémateux disséminé se manifestant principalement par une pleurésie, un épanchement pleural, une atélectasie, une vascularite aiguë du lupus, des lésions interstitielles pulmonaires diffuses et une vasculite, etc. Il sagit dune vasculite à fragment leucocytaire, qui peut saccompagner dune nécrose fibrinoïde, mais le taux dincidence spécifique dans le lupus érythémateux a été rapporté différemment, certains patients pouvant présenter une hypertension pulmonaire, généralement légère à modérée, parfois à Beijing. Les données hospitalières indiquent une hypertension artérielle pulmonaire sévère sévère ou même une insuffisance cardiaque droite, et ces patients ont un mauvais pronostic.
2 types de polyarthrite rhumatoïde: en plus de l'atteinte articulaire, une vascularite peut également apparaître. L'atteinte pulmonaire se manifeste souvent par une pleurésie ou un épanchement pleural, des nodules intrapulmonaires, une maladie pulmonaire interstitielle. Certains patients peuvent également avoir une vasculite pulmonaire et une artère pulmonaire. Haute pression, mais l'incidence est faible.
3 sclérodermie systémique: les manifestations cliniques principales sont le durcissement du bout des doigts et le durcissement de la peau du tronc et des membres.Les patients sont souvent accompagnés d'un phénomène évident de Raynaud et d'une hypertension pulmonaire interstitielle pulmonaire, pouvant entraîner une hyperplasie intimiste des petites artères et artérioles, pouvant entraîner une fibrose centripète. La sténose et l'occlusion artériolaires, mais l'infiltration inflammatoire de cellules et la nécrose fibrinoïde ne sont pas courantes. Par conséquent, au sens strict, on ne peut pas parler de vascularite et le traitement des hormones et des immunosuppresseurs est en grande partie inefficace.
4 Syndrome de Sjogren: une maladie auto-immune causée principalement par une atteinte épithéliale des glandes exocrines Des données épidémiologiques étrangères et nationales indiquent que le syndrome de Sjogren n'est pas une maladie rare, il est appelé épithéliite auto-immune. Il peut non seulement affecter la bouche sèche des glandes salivaires, mais également l'épithélium tubulaire rénal causant une acidose tubulaire rénale, impliquant l'épithélium des canaux biliaires hépatiques, l'épithélium des canaux pancréatiques et l'épithélium gastro-intestinal provoquant des symptômes gastro-intestinaux, impliquant l'épithélium pulmonaire causant les poumons. Fibrose et hypertension pulmonaire.
La vascularite et l'hypergammaglobulinémie du syndrome de Sjogren sont également d'importants mécanismes pathogènes de la fibrose interstitielle pulmonaire et de l'hypertension pulmonaire.Le traitement met l'accent sur le traitement des corticostéroïdes actifs et des immunosuppresseurs au stade précoce des lésions interstitielles pulmonaires.
(6) cryoglobulinémie: purpura récurrent, douleurs articulaires, reins et autres organes internes impliqués, accompagnée d'une augmentation du contenu sérique de cryoglobuline et d'un facteur rhumatoïde positif sont les signes cliniques de cette maladie, vascularite invasive des leucocytes, vaisseaux sanguins Les dépôts d'immunoglobuline et de complément dans la paroi sont des caractéristiques histologiques et les poumons peuvent également être envahis par infiltration interstitielle diffuse et le système vasculaire pulmonaire présente également les modifications inflammatoires susmentionnées.
(7) Autres vascularites pulmonaires sporadiques: Ces maladies sont principalement des maladies pulmonaires et peuvent également être associées à une vascularite pulmonaire.
1 Granulomatose lymphomatoïde: Il sagit dune granulomatose centrée sur les vaisseaux sanguins, dont les poumons sont atteints sans exception. Elle a été décrite pour la première fois par Liebow et ses collaborateurs en 1972. Lhistomorphologie est principalement caractérisée par les voies respiratoires supérieures et inférieures, la peau et le système nerveux central. Les cellules invasives sont principalement des lésions invasives destructives, principalement des lymphoblastes, des plasmocytes, des histiocytes et de grands lymphocytes atypiques contenant des figures mitotiques anormales et formant des lésions granulomateuses.
Cette maladie est rare, il y avait 507 cas rapportés en 1979. Un hôpital de Pékin a récemment signalé 3 cas de confirmation pathologique: l'âge d'apparition était de 7 à 85 ans, avec une moyenne d'âge de 48 ans et le ratio hommes / femmes était de 2: 1. Contrairement à la granulomatose de Wegener, les symptômes des voies respiratoires inférieures sont plus fréquents, tels que douleurs thoraciques, difficultés respiratoires, toux, etc., mais les résultats de la radiographie pulmonaire sont également des nodules multiples avec formation d'ombres et de cavités similaires à la granulomatose de Wegener, cavité pleurale. Un liquide plus courant, mais les ganglions lymphatiques hilaires envahissent rarement, les systèmes nerveux central et périphérique sont souvent impliqués, tels que l'infarctus cérébral, la neuropathie périphérique, etc., le rein est rarement impliqué, les tests de laboratoire sont souvent difficiles à diagnostiquer, la biopsie des lésions cutanés peut aider Cela dépend de l'examen pathologique pour déterminer le diagnostic.
Les granulomes non traités ressemblant à des lymphomes se détériorent généralement rapidement et finissent par mourir dans les lésions du système nerveux central. Environ la moitié des patients peuvent être soulagés par un traitement à la cyclophosphamide et à la corticothérapie. La durée moyenne de survie est de 4 ans .Lorsque le traitement ne peut être soulagé, il se développe Lymphome à cellules T central vasculaire, mais il peut exister des types bénins, ces derniers se manifestant principalement par une vascularite et la formation de granulomes d'infiltration lymphocytaire pléomorphe, peu de nécrose tissulaire, une bonne réponse au traitement, également connu sous le nom de Pour "vascularite lymphocytaire et granulomatose".
Granulomatose ressemblant à une sarcoïdose nécrotique: rapportée pour la première fois par Liebow en 1973, caractéristiques histologiques de lésions granulomateuses du poumon, de morphologie similaire à celle d'une sarcoïdose, mais avec granulation nécrotique de l'artère et de la veine pulmonaires Lésions de vascularite tumorale, environ la moitié des patients sans adénopathie hilaire, et la sarcoïdose typique, la maladie a un bon pronostic, souvent un soulagement naturel, peut être une variante de la sarcoïdose.
Granulomatose centrale bronchique: symptômes cliniques pouvant être: fièvre, fatigue, toux, asthme, etc., la numération des éosinophiles peut être augmentée, une radiographie thoracique montre une ombre invasive ou nodulaire, une atélectasie et Les autres maladies de vascularite systémique diffèrent de latteinte à plusieurs organes et la moitié des patients est liée à Aspergillus ou à un autre champignon; les poumons sont centrés sur les bronches, infiltrés par des lymphocytes et des plasmocytes pour détruire les petites voies aériennes et la formation de granulomes est fondamentale. Les modifications histologiques, les petites artères et les veines proches de la lésion peuvent être violées, ainsi la vascularite pulmonaire est un processus pathologique secondaire, le pronostic est meilleur, peut être soulagé naturellement, seul le traitement symptomatique, les symptômes graves nécessitent un traitement par corticostéroïdes.
3. Les signes des signes et des organes impliqués, tels que la vascularite à fragment leucocytaire, les éruptions cutanées et les ulcères sont plus évidents, une déformation articulaire suggère une polyarthrite rhumatoïde, des ulcères des voies nasales et respiratoires suggérant la présence possible d'une granulomatose de Wegener ou d'une granulation analogue à un lymphome Enflure, les premiers peuvent également avoir ptose et kératite, uvéite, maladie de Behcet avec cavité buccale, ulcère périnéal et uvéite, polyartérite nodulaire et syndrome de Churg-Strauss apparaissent souvent nerf périphérique En cause, alors que lartérite à cellules géantes peut présenter des signes datteinte du système nerveux central, et les signes pulmonaires varient en fonction du degré dinvasion pathologique.
Examiner
Vascularite pulmonaire
Il y a souvent des anémies cellulaires positives, une thrombocytose, une augmentation de la r-globuline polyclonale, une diminution des taux d'albumine, une augmentation de la RSE, une augmentation de la CRP et des enzymes hépatiques anormales, suggérant tous une réaction de phase aiguë.
L'angiographie a montré: lumière irrégulière, sténose et occlusion de la lumière, dilatation semblable à une tumeur, diagnostic par échographie d'une maladie cardiovasculaire et épaississement de la paroi du vaisseau, sténose et autres lésions en imagerie, imagerie La tomographie à rayons X peut également détecter des lésions telles que lépaississement de la paroi du vaisseau et la sténose de la lumière. Lexamen par résonance magnétique en imagerie peut également révéler des lésions telles que lépaississement de la paroi du vaisseau et la sténose de la lumière.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de vascularite pulmonaire
Critères de diagnostic
Dans toutes les vascularites, certaines lésions cutanées, ainsi que des symptômes articulaires et systémiques apparaissent, et certains indicateurs de réponse inflammatoire sont anormaux dans les tests de laboratoire. Ces anomalies doivent être notées de manière à exclure les vascularites, notamment les suivantes: fièvre. L'anorexie, la perte de poids, la fatigue, etc., ainsi que les symptômes musculaires et articulaires incluent: symptômes pseudo-rhumatismaux semblables à une polymyalgie, douleurs articulaires ou arthrite, myalgie et neuropathie périphérique, les tests de laboratoire montrent souvent une anémie cellulaire positive, une thrombocytose, de l'albumine Des niveaux réduits, une augmentation de la globuline polyclonale, une augmentation de la RPS, une augmentation de la CRP et des enzymes hépatiques anormales suggèrent une réaction inflammatoire aiguë de phase. Pour diagnostiquer une vascularite, commencez par bien comprendre les manifestations cliniques de différentes vascularites, associées à des patients spécifiques. Diagnostic d'anomalies cliniques, de laboratoire, histopathologiques ou angiographiques, et attention au diagnostic différentiel avec une vascularite secondaire.
Le diagnostic de la vascularite nécessite une biopsie ou une angiographie. Ces tests doivent être effectués autant que possible pour confirmer le diagnostic de la vascularite. Une fois la vascularite diagnostiquée, un traitement à long terme est nécessaire et les effets secondaires toxiques du traitement sont plus nombreux. Le tableau 1 répertorie le diagnostic commun de vascularite. Site de biopsie et sensibilité angiographique, mais cette sensibilité varie selon les investigateurs et les populations étudiées.
En général, la biopsie doit être effectuée sur les parties symptomatiques et commodes.Le taux de détection à l'aveugle positif sur les parties asymptomatiques telles que le muscle, le testicule ou le nerf est faible, et la biopsie cutanée, musculaire, muqueuse nasale et de l'artère radiale est bien tolérée. Facile à obtenir, bien quelle ne soit pas spécifique au diagnostic dune biopsie cutanée par vascularite, associée à des résultats cliniques, biologiques et radiologiques, permet souvent de diagnostiquer une vascularite, latteinte testiculaire est rare et la biopsie testiculaire nécessite une anesthésie générale. Si le patient présente des manifestations cliniques de neuropathie ou une mesure anormale de l'EMG et de la vitesse de conduction nerveuse, il est utile de réaliser une biopsie du nerf sural, mais cette dernière a souvent pour conséquence une perturbation sensorielle locale de l'extrémité distale. Dangereuse, mais la vascularite est peu, les manifestations histopathologiques les plus communes de la glomérulonéphrite nécrosante segmentaire focale, pour le diagnostic de la vascularite pulmonaire, le taux positif de biopsie pulmonaire transbronchique est pas élevé, devrait être une biopsie thoracique ouverte Ou biopsie pulmonaire thoracoscopique.
En cas de suspicion de vascularite, mais en l'absence de site de biopsie approprié, une angiographie doit être réalisée. Cette angiographie est généralement caractérisée par une sténose artérielle segmentaire, parfois une dilatation et une occlusion ressemblant à un anévrysme kystique, généralement par angiographie abdominale, L'angiographie abdominale peut également être anormale et des anomalies peuvent se produire dans les vaisseaux rénaux, hépatiques et mésentériques. L'anévrisme angiographique kystique est plus grave et un traitement efficace peut inverser les anomalies angiographiques, mais la spécificité angiographique n'est pas De nombreuses vascularites et vascularites secondaires peuvent provoquer des anomalies angiographiques similaires, telles qu'une polyartérite nodulaire, la granulomatose de Wegener, le syndrome de Churg-Strauss, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux systémique. L'inflammation et le syndrome de Behcet, en outre, d'autres maladies, telles que le myxome auriculaire gauche, l'endocardite bactérienne, le purpura thrombocytopénique thrombotique, la tuberculose abdominale, la dissection artérielle, la tumeur, la pancréatite, etc. peuvent provoquer une angiographie. Anormal, dans l'artérite à cellules géantes, l'aortite, la maladie de Buerger, son angiographie a certaines caractéristiques, affecte les vaisseaux sanguins Différents tissus et aucun anévrisme performance comme sac.
Diagnostic différentiel
1. Vascularite infectieuse De nombreux types dinfections pathogènes peuvent provoquer des manifestations ressemblant à une vascularite, notamment des bactéries (telles que streptocoques, staphylocoques, salmonelles, maladie de Yersin, mycobactéries, Pseudomonas, etc.), des champignons, Keploid, Borrelia burgdorferi et les infections virales (telles que l'hépatite A, B, le virus de l'hépatite C, le cytomégalovirus, le virus d'Epstein-Barr, le virus de l'herpès zoster, le virus VIH, etc.), en fonction de leurs manifestations cliniques et des tests de laboratoire correspondants, sont pour la plupart faciles Identification, la vascularite d'hypersensibilité causée par des maladies infectieuses est principalement causée par des lésions cutanées.
2. Vascularite secondaire de tumeur ou de tissu conjonctif Lorsque les patients présentent des manifestations ressemblant à une vascularite (en particulier avec des lésions cutanées), sils sont accompagnés dune hépatosplénomégalie, dune adénopathie, dune diminution des cellules ou dun frottis sanguin anormal Une attention particulière devrait être portée à l'exclusion de la vascularite secondaire aux tumeurs: lymphome, leucémie et système réticulo-endothélial sont prédisposés à cette manifestation, alors que les tumeurs solides sont relativement rares et que certaines maladies du tissu conjonctif peuvent également être associées à une vascularite secondaire. Les performances, communes sont: la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjogren et le lupus érythémateux aigu disséminé, il faut prêter une attention particulière à lidentification.
