gigantisme et acromégalie
introduction
Introduction à la maladie géante et à l'acromégalie Les maladies géantes et l'acromégalie sont causées par une sécrétion excessive d'hormone de croissance (GH) dans l'hypophyse. Les adolescents développent une maladie gigantesque à la suite d'un forçage de brevet, après l'adolescence, les ostéophytes ont fusionné pour former une acromégalie et quelques-unes de la puberté commencent à se développer jusqu'à l'âge adulte. Stade précoce (période de formation) de la maladie, hypertrophie générale du corps et des viscères, hyperfonction de l'hypophyse antérieure, stade avancé (récession), déclin physique, dysfonction de l'hypophyse antérieure. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.06% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance surrénale
Agent pathogène
Maladie géante et cause de l'acromégalie
Hypophyse (55%):
La majorité Y compris prolifération ou adénome de cellules GH, adénome mixte de cellules GH / PRL, adénome de cellules de lhormone de croissance de la prolactine, adénome à éosinophiles, etc.
In vitro (25%):
Les tumeurs hétérologues GH / et / ou GHRH (cancer du poumon, du pancréas, hamartome hypothalamique, carcinoïde, tumeur des cellules des îlots). Souvent, ces tumeurs ne mettent pas la vie en danger dans les manifestations cliniques de sécrétion excessive de GH.
La prévention
Prévention des maladies géantes et de l'acromégalie
Premièrement, les soins mentaux et psychologiques. Étant donné que les patients présentent des types corporels anormaux, une apparence faciale anormale et des niveaux de charge psychologique différents, ils doivent effectuer un travail idéologique auprès des patients et accroître leur confiance en la lutte contre les maladies.
Deuxièmement, les soins de la vie. La taille du patient est anormalement élevée et il est difficile pour le lit de s'endormir, il est donc nécessaire de préparer l'extension du lit ou du matelas et de faire descendre le patient à l'hôpital pour éviter de se cogner la tête. Si un patient présente un défaut de champ de vision, ses soins doivent être renforcés pour prévenir les accidents.
Troisièmement, les soins de régime. Un régime alimentaire riche en protéines et en calories doit être choisi pour assurer un apport calorifique suffisant au corps. Les sucreries doivent être interdites chez les diabétiques.
Quatrièmement, l'observation de la condition. Pour les patients présentant une complication avancée de dysfonctionnement de l'hypophyse antérieure, il convient de suivre de près les modifications de l'état pathologique, en prêtant attention aux caractéristiques vitales telles que la pression artérielle, la fréquence cardiaque et la respiration. Évitez le stress, les infections, la fatigue et dautres facteurs, tels que symptômes gastro-intestinaux graves, troubles mentaux, forte fièvre, etc., devez être attentif à la survenue dune crise dhypofonction hypophysaire antérieure, et informez le médecin en temps utile pour obtenir un traitement de secours. Pour les patients atteints de tumeurs hypophysaires, il convient de porter une attention particulière à la survenue d'une apoplexie hypophysaire accompagnée de graves maux de tête, de nausées et de vomissements et d'une altération de la conscience.
Cinquièmement, le traitement et les soins. Si vous souffrez de diabète, si vous devez vous injecter de l'insuline, vous devez aider le patient à rester quatre fois et quatre fois et contrôler le taux de sucre dans les urines et le corps cétonique, car la quantité d'insuline requise par le patient est supérieure à celle du diabétique général. Une réaction de sucre dans le sang se produit. Les patients présentant une hypofonction de l'hypophyse antérieure doivent être examinés et rappelés de ne pas arrêter le traitement au hasard pour éviter le déclenchement de la crise.
Sixièmement, coopérer avec le médecin pour faire un test fonctionnel, conserver avec précision une variété déchantillons et envoyer le test, afin déviter la douleur causée par lacupuncture à aiguilles multiples, lhéparinisation peut être conservée dans le tube de laiguille, laiguille doit être bloquée pendant le test, La solution d'héparine a été vérifiée.
Complication
Maladie géante et complications de l'acromégalie Complications Insuffisance surrénale
Facile compliqué par insuffisance surrénalienne, atrophie gonadique et dysfonctionnement sexuel, hypofonction hypophysaire antérieure hypophysaire.
Symptôme
Symptômes géants et symptômes de l'acromégalie Symptômes communs Peau épaisse, corps entier, hypertrophie excessive, ostéoporose, polydipsie, polythyroïde, anomalie du champ visuel, aménorrhée du phosphore urinaire, hypertrophie de la tête
L'apparition est lente, précoce peut être asymptomatique, puis grandit progressivement, sourcils et doubles bosses, nez géant et grandes oreilles, langue et langue épaisses, saillie mandibulaire, dents clairsemées, nez et gorge élargis, langue trouble, apparence C'est moche. Les orteils sont courts et épais, les paumes des mains épaisses et tout le corps est épais, en sueur et gras. Un petit nombre de goitres, augmentation du taux métabolique de base, la fonction thyroïdienne est la plupart du temps normale, un petit nombre d'hyperthyroïdie. Les organes internes sont généralement hypertrophiés et le thorax est agrandi. Le désir sexuel des hommes est excessif, troubles menstruels majoritaires, aménorrhée, stérilité. La moitié de la tolérance au glucose altérée, de la polydipsie et de l'hyperprolactinémie peut être émulsifiée.
Les symptômes de compression tumorale à un stade avancé peuvent inclure maux de tête, anomalies du champ visuel et hypertension, hypothyroïdie secondaire, insuffisance surrénalienne secondaire, atrophie et hypofonction gonadiques, ostéoporose, activité de la colonne vertébrale Limite L'hypophyse géante se manifeste par une prolifération excessive d'enfants et de membres, dont la croissance est particulièrement rapide. L'appétit est trop fort et le bras est maîtrisé. La force physique tardive (en déclin) diminue.
Examiner
Maladie géante et examen de l'acromégalie
(1) Mesure de la GH: la valeur de base est> 15 ug / L et la période active est aussi élevée que 100 ug / L ou plus (normale <5 ug / L).
(2) Le facteur de croissance a été significativement augmenté (valeur normale 75-200 µg / L).
(3) Augmentation de la glycémie, diminution de la tolérance au glucose, test d'inhibition de la glycémie: glucose oral 100 g, 1/2, 1, 2, 3 et 4h après la prise de sucre et la prise de sang pour mesurer l'hormone de croissance. Après une consommation normale de sucre, GH 1h est tombé en dessous de 1 µg / L, a baissé à 5 µg / L en dessous de 2h et a dépassé 5 µg / L après 4h. La GH de cette maladie n'est pas inhibée par la sécrétion autologue.
(D) Détermination du calcium et du phosphore: une petite quantité de calcium sérique, augmentation du phosphore, augmentation du calcium dans l'urine, diminution du phosphore dans l'urine. Une hypercalcémie persistante ou importante peut être associée à dautres néoplasies endocriniennes telles que lhyperparathyroïdie.
(5) Examen aux rayons X: le crâne est élargi, la plaque crânienne est épaissie, la plupart des selles sont agrandies, les sinus antérieur et postérieur sont détruits, le sinus est élargi, le trochanter occipital est proéminent, l'extrémité distale de l'os long est l'hyperplasie et le sommet du phalanx est plexiforme. . Les tomodensitogrammes aident à identifier les patients atteints de microadénomes.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la maladie géante et de l'acromégalie
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
Devrait être différencié de l'hypertrophie périostée cutanée, de la selle vacuolaire, etc.
Les résultats radiologiques de l'hypertrophie périostée cutanée sont principalement: l'hyperplasie périostée des extrémités et l'épaississement de la diaphyse, qui est symétrique, principalement composée du tibia et de l'ulna. Le périoste précoce est en dents de scie et est relié en couches au fur et à mesure que la maladie progresse.Le périoste est plus évident à l'extrémité distale de la diaphyse et s'étend graduellement de manière proximale, généralement sans épiphyse ni métaphyse.
La selle vacuolaire est plus courante chez les femmes (environ 90%), en particulier chez les femmes d'âge moyen et plus grasses. Les maux de tête sont les symptômes les plus courants, parfois intenses, mais dépourvus de caractéristiques et peuvent entraîner une hypertension légère à modérée. Un petit nombre de patients ont une perte de vision et des anomalies du champ visuel, pouvant être concentriques ou hémianopsiques. Un petit nombre de patients sont atteints d'hypertension intracrânienne bénigne (pseudo-tumeur cérébrale), qui peut être associée à un dème de la tête du nerf optique et à une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien. Certains patients présentent une rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien, qui peut être causée par une augmentation transitoire de la pression du liquide céphalo-rachidien, entraînant le passage du passage entre la sella et la cavité buccale au cours de la période embryonnaire. Un petit nombre de patients atteints d'hypopituitarisme, de gonades légères, d'hypothyroïdie et d'hyperprolactinémie. La fonction de l'hypophyse postérieure est généralement normale, mais un diabète insipide peut survenir chez certains enfants. Les enfants peuvent être associés au syndrome de dysplasie squelettique.
