Maladie de Kimura
introduction
Introduction à la maladie de Kimura La maladie de Kimura (maladie de Kimura), aussi appelée hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie (hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie), est une lésion inflammatoire caractérisée par des vaisseaux sanguins abondants, une prolifération des cellules endothéliales et un grand nombre de lymphocytes et d'éosinophiles. Les Asiatiques sont sujets à cette maladie, qui se produit dans la peau de la tête et du cou, et peut également affecter les paupières. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: asthme bronchique
Agent pathogène
Cause de la maladie de Kimura
(1) Causes de la maladie Chez les patients présentant des lésions cutanées, certains patients présentaient un asthme bronchique et des IgE sériques élevées, tandis que chez des patients atteints de glomérulopathie, des IgE se déposaient dans la lésion et certains patients présentaient des éosinophiles dans le sang environnant. Un nombre accru de cellules indique une fonction immunitaire anormale et peut être une maladie allergique.
(2) La pathogenèse de la pathogenèse est inconnue.
La prévention
Prévention de la maladie de Kimura
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le traitement précoces sont essentiels à la prévention.
Complication
Complications de la maladie de Kimura Complications, asthme bronchique
Environ 12% des patients atteints de KD ont un syndrome néphrotique et quelques-uns ont un asthme bronchique.
Symptôme
Symptômes de la maladie de Kimura Symptômes communs Nodules, protrusion oculaire, ptosis et hypertrophie des glandes lacrymales
Les lésions cutanées à la tête et au cou étaient bleu-violet, les frontières étaient floues et les nodules ou masses à la surface de la peau, ainsi que la peau et les conjonctives, présentant des nuds simples ou multiples. Section, indiquant qu'il y a plus de vaisseaux sanguins et d'infiltration inflammatoire dans les lésions, la lésion concerne principalement la glande lacrymale, la glande lacrymale est gonflée lorsque la glande lacrymale est envahie, Pour que le globe oculaire fasse saillie, la masse peut envahir le muscle iliaque supérieur et former le ptosis, le muscle droit supérieur envahit le globe oculaire et parfois les bosses adhèrent au périoste. Les lésions orbitaires ne comportent généralement pas de lésions systémiques, mais également des lésions choroïdiennes. Nodules cutanés de la tête et du cou, examen par scanner révélant une glande lacrymale, un grossissement des muscles extra-oculaires.
Examiner
Contrôle de la maladie de Kimura
Examen immunologique
Principalement pour l'examen des indicateurs immunitaires, fournissant une référence pour le diagnostic de la maladie (Figure 4).
2. examen pathologique
À l'il nu, la lésion est rouge ou brune, la limite de la masse n'est pas claire, il y a des lymphocytes dans le tissu conjonctif autour de la lésion et les follicules lymphoïdes sont associés au centre germinal, ainsi que de petits vaisseaux sanguins, principalement des capillaires et des veinules. Petites artères, gonflement des cellules endothéliales, vacuoles dans le noyau, plis de la membrane nucléaire, cytoplasme à éosinophiles, formation de grandes vacuoles, pseudocavité mimique, cellules endothéliales hypertrophiques pouvant faire saillie dans la lumière, mais également endommagées Et la paroi des vaisseaux sanguins enflammée faisant saillie au tissu environnant, il y a plus d'éosinophiles entre l'espace vasculaire, il y a une infiltration de plasmocytes, de mastocytes et de lymphocytes, la lésion peut avoir un saignement frais ou ancien, généralement pas de fibres extensives Il n'y avait pas de nécrose dans le tissu malade et aucune mitose n'a été observée. La section pathologique continue montrait des vaisseaux sanguins immatures provenant des artères. La paroi de l'artère proliférait et s'étendait au tissu conjonctif environnant. Et la destruction, il y a dépôt de mucopolysaccharide dans la région endométriale, le ganglion lymphatique est envahi, la structure des ganglions lymphatiques existe, il y a la plupart des follicules lymphoïdes et il y a une grande quantité de fines éosinophiles entre les follicules. Augmentation du nombre de cellules, de vaisseaux sanguins; envahissement de la glande lacrymale, nombre de follicules lymphoïdes de tailles différentes, nombre important d'éosinophiles et de vaisseaux sanguins entre les follicules, cellules endothéliales vasculaires gonflées, examen au microscope électronique des cellules endothéliales riche en filaments, similaire Actine, plus de mitochondries, un petit corps de Weibel-Palade, la membrane plasmique est envahie dans la vésicule, la surface de la cellule présente des microvillosités faisant saillie dans la cavité et la couche externe de cellules endothéliales et de péricytes est entourée de multiples couches de matériau de membrane basale.
Le scanner peut être trouvé dans la glande lacrymale et les muscles extra-oculaires sont élargis.
Diagnostic
Diagnostic de la maladie de Kimura
Diagnostic
La peau des paupières, la conjonctive avec des nodules bleu-violet ou des protrusions des globes oculaires, peut envisager la possibilité de cette maladie, peut être utilisée pour un examen par tomodensitométrie a montré une glande lacrymale, un gonflement des muscles extra-oculaires, des expectorations dans la bordure, la densité n'est pas une masse homogène Il est possible d'observer une ombre, mais il est impossible de la distinguer des autres masses présentes dans les expectorations. Un examen pathologique de la peau, de la masse sous-conjonctivale ou intra-orbitale peut confirmer le diagnostic. Chez les patients présentant une maladie systémique, le nombre d'éosinophiles dans le sang périphérique est augmenté.
Diagnostic différentiel
Le scanner et l'IRM ne sont pas faciles à distinguer de cette maladie des tumeurs malignes, des lymphomes et des hémangiomes.
