Maladie de Hand-Hüller-Christian
introduction
Introduction à Hande-Schüller-Kesi La maladie de Schüller-Christiandis, également connue sous le nom d'histiocytose subaiguë ou différenciée de façon chronique, est plus susceptible de causer une destruction osseuse que l'histiocytose aiguë différenciée, mais elle est meilleure que celle de Letterer. Le pronostic de la maladie de Siwe est bon. Peut causer une insuffisance cardiaque droite, une atteinte de l'hypophyse ou de l'hypothalamus et un diabète insipide. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants de plus de 3 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: saignement d'ulcère
Agent pathogène
La cause de Hande-Schüller-Kesi
Cause de la maladie:
La cause est inconnue, peut être liée à un dysfonctionnement immunitaire, la maladie est plus fréquente chez les enfants de plus de 3 ans, les adultes sont rares, les complications de la maladie à un stade avancé de la maladie sont principalement du diabète insipide.
Pathogenèse:
La pathogénie n'est pas claire. Le visage du patient, les paupières, le tronc, les ulcères cutanés au niveau du périnée et des aisselles ou des tumeurs jaunes, les ulcères de la muqueuse buccale, la fibrose hilaire et pulmonaire interstitielle en raison de l'infiltration de cellules tissulaires et de cellules inflammatoires.
La prévention
Prévention de la maladie de Hande-Schüller-Kesi
1, principalement à base d'aliments légers, faites attention à la loi de l'alimentation.
2. Mangez correctement selon les conseils du médecin.
3, la maladie n'a pas trop de tabou sur le régime alimentaire, un régime raisonnable peut être.
Complication
Complications de la maladie de Hande-Schüller-Kesi Complications ulcère saignement
De multiples ulcères se forment dans tout le corps.
Symptôme
Symptômes de la maladie de Hande-Schüller-Kisser Symptômes communs Ulcères buccaux de la muqueuse buccale Dysfonctionnements osseux similaires à ceux d'une carte Insuffisance cardiaque droite Triades Collapsus urinaire infiltration de cellules inflammatoires
La maladie est plus fréquente chez les enfants de plus de 3 ans, rare chez les adultes, des ulcères ou des xanthomes au visage, aux paupières, au tronc, au périnée et aux aisselles, aux ulcères de la muqueuse buccale, aux cellules hilaires et interstitielles dues aux cellules tissulaires et aux cellules inflammatoires. L'infiltration et la fibrose peuvent provoquer une insuffisance cardiaque droite, une atteinte de l'hypophyse ou de l'hypothalamique et un diabète insipide, le crâne, la base du crâne, la selle, la mâchoire supérieure et inférieure, le fémur, les côtes et le tibia peuvent être affectés Sexuelle, de taille inégale, bords irréguliers, bords nets, pas de zone de défaut sclérosant, en forme de carte, le défaut en forme de carte, la paroi externe de la paupière et le dôme sont endommagés, les tissus mous de la paupière peuvent être affectés à la saillie du globe oculaire, mais le globe oculaire est proéminent La cause réelle est inconnue: dans la plupart des cas, il sagit de défauts ressemblant au crâne, dexophtalmie et de diabète insipide, mais les trois caractéristiques des cas atypiques ne se manifestent pas en même temps, voire seulement un ou deux. Le diabète insipide est le stade avancé de la maladie. Complications.
Examiner
Inspection de la maladie de Hande-Schüller-Kisser
Il faut effectuer des tests de laboratoire sur les lésions atypiques et rechercher une anémie, une leucopénie et une thrombocytopénie de la moelle osseuse, ainsi que des cellules, des lymphocytes et des éosinophiles lipidiques, ainsi que des biopsies permettant de déterminer le diagnostic et de déterminer la présence ou non de moelle osseuse. L'anémie
Examen pathologique: on peut constater que le noyau des cellules tissulaires matures est ovale, la membrane nucléaire légèrement déprimée, la chromatine épaisse et dense, léosinophile cytoplasmique est évidente et des cellules inflammatoires mononucléées apparaissent à larrière-plan des cellules tissulaires matures. Des éosinophiles, dispersés dans des lymphocytes et des plasmocytes, peuvent également être observés dans des cellules géantes multinucléées, des cellules tissulaires et des cellules géantes multinucléées phagocytant des lipides en lipidate. Les lésions peuvent être guéries par une hyperplasie du tissu conjonctif fibreux.
1. Contrôle de la fonction cardiaque: Déterminez sil existe une insuffisance cardiaque droite.
2. Examen d'imagerie: examen aux rayons X, au scanner ou à l'IRM pour déterminer la destruction du crâne, de la paroi externe de la paupière et de la paroi supérieure.
Diagnostic
Diagnostic et identification de Hande-Schüller-Kesi
Les patients présentant des triades typiques, un diabète insipide, une exophtalmie et des défauts osseux semblables à ceux d'une carte ne sont pas difficiles à diagnostiquer. Des tests de laboratoire doivent être effectués sur les lésions atypiques, associés à des résultats d'imagerie pour déterminer le diagnostic.
Les lésions responsables de la destruction de la paroi osseuse sont également les myélomes, métastases, etc. L'âge du myélome est supérieur à 40 ans. Les lésions sont petites et fréquentes et il peut y avoir de la propolis dans l'urine. Les patients atteints de tumeurs métastatiques sont généralement plus âgés et présentent des lésions. Plus petits, les bords peuvent ne pas être clairs, et la performance de la tumeur primitive peut aider à diagnostiquer.
