Strabisme paranéoplasique ophtalmoclonie-myoclonie
introduction
Myoclonose de l'il paranéoplasique - myoclonale Paraneoplasicopsoclonus-myoclnia (POM) est un syndrome d'anomalie du globe oculaire désorganisé, arythmique et en évolution rapide, indépendant du sens du regard et souvent associé à la myoclonie. Existe Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: plus courantes chez les enfants et les adultes Mode d'infection: non infectieux Complications: neuroblastome
Agent pathogène
Myoclonus strabique paranéoplasique - étiologie du myoclonisme
(1) Causes de la maladie
Il est actuellement préférable que la cause soit une réponse auto-immune provoquée par des tumeurs systémiques ou potentielles.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de cette maladie est encore floue et le mécanisme auto-immunitaire joue un rôle. Des anticorps anti-Ri sont présents dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien de certaines patientes atteintes d'un cancer du sein, bien que le rôle de cet anticorps dans la maladie soit peu important. Clair, mais lorsque la patiente est atteinte de strabisme paranéoplasique et dataxie cérébelleuse, la présence danticorps anti-Ri suggère un risque de cancer du sein. Certaines personnes pensent que la lésion est située dans le réseau central de la maladie. À l'heure actuelle, étant donné que la maladie répond bien aux corticostéroïdes, on suppose que ceux-ci pourraient inhiber les réponses auto-immunes médiées par des anticorps au système nerveux central, ou modifier et réguler certains neurotransmetteurs.
Il nya pas de changement pathologique spécifique dans cette maladie et les lésions focales de la myoclonie oculaire restent floues. Les changements pathologiques et les symptômes de cette maladie ne sont pas cohérents. Les manifestations pathologiques de certains patients ne sont pas évidentes, mais les changements pathologiques de la plupart des patients sont La perte diffuse de cellules de Purkinje dans le cervelet, la perte de neurones dans le noyau inférieur de lolive, une réaction inflammatoire légère, etc. Certaines données pathologiques montrent que les cellules inflammatoires sinfiltrent autour des petits vaisseaux sanguins du cerveau et que les cellules mononucléées en sont la principale cause. Cervelet, tronc cérébral, partenaires de la pia, etc.
La prévention
Myoclonose strabique paranéoplasique - prévention des myoclonies
Détection précoce, traitement précoce.
Complication
Myoclonose strabique paranéoplasique - complications myocloniques Complications neuroblastome
Il existe des manifestations cliniques de tumeurs primitives, les enfants ont souvent un neuroblastome et les adultes peuvent être associés à diverses tumeurs.
Symptôme
Myoclonus strabique paranéoplasique - symptômes de myoclonose symptômes courants mouvement involontaire ataxie cérébelleuse dysarthrie vertige myoclonose démarche instabilité
Myoclonus strabique paranéoplastique de l'il - myoclonus est un syndrome d'anomalie du globe oculaire désordonné, sans arythmie, qui évolue rapidement et qui n'est pas lié au sens du regard, souvent associé à la myoclonie.
Myoclonus oculaire (opsoclonus) est dérivé du polonais et est la signification de la danse du globe oculaire. Il peut se produire aussi bien chez les enfants que chez les adultes. L'âge moyen de l'apparition des enfants est de 18 mois. Les femmes sont un peu plus nombreuses que les hommes. A des âges différents, la maladie est généralement subaiguë et progresse pendant plusieurs semaines. Dans certains cas, lapparition est aiguë ou la progression lente.
Lapparition de la maladie est subaiguë, les symptômes cliniques sont un mouvement saccade de haute amplitude, non arythmique, non arythmique, sans direction fixe, accompagné de mouvements clignotants; lorsque les yeux sont fermés ou en sommeil, le mouvement susmentionné existe toujours; Lorsque le globe oculaire suit ou fixe le globe oculaire, le mouvement involontaire mentionné ci-dessus est aggravé et le globe oculaire multidirectionnel présente une arythmie importante, non arbitraire et non coopérative, parfois accompagnée de myoclonies étendues, souvent accompagnée d'un syndrome cérébelleux et d'un tronc cérébral. La POM présente généralement des signes de volatilité.Les enfants atteints de neuroblastome peuvent développer une POM, un faible tonus musculaire et une irritabilité, et une paralysie oculaire strabique peut apparaître comme un symptôme unique. Peut être utilisé comme symptôme spécial avec d'autres symptômes, tels que l'ataxie, la dysarthrie, l'instabilité de la démarche, etc.
Les enfants ont souvent un neuroblastome, et les adultes peuvent être associés à diverses tumeurs.L'identification précoce de la paralysie cérébrale strabismique est un indice très important de l'existence du neuroblastome Environ 20% des patients adultes peuvent être atteints de tumeurs malignes. Le cancer du poumon, suivi du cancer du sein, du cancer du col de lutérus, du cancer de lovaire, du lymphome, du cancer de la thyroïde ou de la vessie, est souvent associé à une ataxie cérébelleuse, une dysarthrie, une myoclonie, Des vertiges et des lésions cérébrales parenchymateuses sont associés.
Il peut y avoir des anticorps anti-Yo dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien du patient, ainsi que la présence danticorps anti-Ri, qui peuvent répondre aux protéines nucléaires de tous les neurones du système nerveux central, et non aux protéines du cytoplasme neuronal. En réponse, l'anticorps anti-Ri réagit spécifiquement avec les protéines ayant un poids moléculaire relatif de 53 à 61 kDa et de 79 à 84 kDa isolés à partir de neurones et de noyaux humains, ce qui diffère de l'anticorps anti-Hu.
Les anticorps anti-Ri ont une spécificité: ils ne peuvent pas être détectés chez les patients atteints de paralysie cérébrale strabique non paranéoplasique, mais ils ne sont pas détectés dans quelques tumeurs et des résultats faussement négatifs sont observés. La présence de l'anticorps -Ri peut être utilisée comme une indication de la paralysie oculaire strabique compliquée d'un cancer, mais également comme un indicateur de pronostic, en raison des symptômes cliniques du patient et de ses anticorps dans le sang et le LCR après un traitement anticancéreux ou un traitement par corticostéroïdes. Le titre peut être amélioré en même temps.
Les tomodensitogrammes ne révèlent souvent aucune anomalie. Les examens par IRM montrent parfois des signaux anormaux dans le tronc cérébral, tandis que lexamen du LCR révèle une leucopénie légère et une teneur modérée en protéines.
L'excision des tumeurs primitives et l'utilisation de corticostéroïdes (ACTH) ou de corticostéroïdes peuvent améliorer les symptômes cliniques.Environ la moitié des patients atteints de paralysie cérébrale ou d'autres symptômes peuvent disparaître.Une rémission naturelle a été rapportée mais est très rare.Un traitement symptomatique est disponible. Clonazépam (clodroxétine).
Examiner
Myoclonose oculaire strabismique paranéoplasique - examen myoclonique
1. L'examen du LCR a révélé une légère leucopénie et une légère teneur en protéines.
2. Des anticorps anti-Yo peuvent exister dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien, ainsi que des anticorps anti-Ri. La présence d'anticorps anti-Ri peut également être utilisée pour indiquer une paralysie oculaire strabismique compliquée d'un cancer et d'un pronostic.
3. Les tomodensitogrammes ne présentent souvent aucun résultat anormal.
4. L'examen par IRM montre parfois des signaux anormaux dans le tronc cérébral.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du myoclonus-myoclonus des yeux paranéoplasique strabisme
En se basant principalement sur les manifestations cliniques du patient et les tests danticorps associés, lexamen systémique na révélé aucun cancer, il doit être réexaminé régulièrement, lexamen du liquide céphalo-rachidien et de lélectrophysiologie est utile au diagnostic, des auto-anticorps sériques ou spécifiques du LCR peuvent confirmer le syndrome paranéoplasique PNS) et suggèrent des propriétés potentielles de la tumeur.
Faites attention à l'identification des maladies primaires du système nerveux.
