anémie hémolytique auto-immune chez les enfants
introduction
Introduction à l'anémie hémolytique auto-immune chez les enfants L'anémie hémolytique auto-immune (AIHA) est une anémie immunitaire acquise qui produit des auto-anticorps qui réagissent avec les auto-antigènes des globules rouges et se adsorbent à la surface des globules rouges, entraînant leur destruction prématurée. Et une anémie hémolytique produite. Peut survenir à tout âge, l'anémie homologue néonatale étant la plus fréquente dans l'enfance, suivie de l'AIHA. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: jaunisse, insuffisance rénale aiguë, hypersplénisme
Agent pathogène
La cause de l'anémie hémolytique auto-immune chez les enfants
(1) Causes de la maladie
La classification de l'AIHA est classée en fonction de la cause, classée en fonction du type d'anticorps et classée en fonction du début de la maladie et de l'évolution clinique.
1. Selon la classification de cause
Divisés en deux types d'AIHA idiopathique et secondaire, les patients pédiatriques sont principalement idiopathiques, représentant environ 70%.
(1) Idiopathique: La cause est inconnue.
(2) Secondaire: Les causes communes sont:
1 infection: peut être causée par une bactérie, un virus, un mycoplasme ou un vaccin, des agents pathogènes tels que la typhoïde, les streptocoques, le Staphylococcus aureus, la tuberculose, le virus de l'hépatite, le virus de l'inclusion à cellules géantes, le virus d'Epstein-Barr, le virus de l'herpès, le virus de la grippe, le virus de la grippe, l'adénovirus, Virus des oreillons, mononucléose infectieuse, varicelle, rubéole et Mycoplasma pneumoniae (pneumonie atypique), infection à spirochète (comme la leptospirose).
2 maladies immunitaires: communes dans le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la dermatomyosite, le purpura thrombocytopénique idiopathique, le syndrome d'immunodéficience, l'absence de gamma globulinémie, le gamma globulinémie anormal et la moelle osseuse Transplantation, etc.
3 tumeurs malignes: leucémie, lymphome, maladie de Hodgkin, etc.
4 types de médicaments: peuvent être des anticorps non spécifiques dépendants de lhaptène (tels que les pénicillines, les céphalosporines, etc.) ou des complexes immuns (tels que la quinine, la quinidine, etc.) ou induire de vrais auto-anticorps (tels que le méthyle). Dopa, la lévodopa, etc.) détruisent les globules rouges, l'anémie hémolytique, l'AIHA d'origine médicamenteuse en a principalement trois types:
A. Type de pénicilline: également appelé type d'adsorption de médicament, le médicament s'adsorbe à la surface des globules rouges pour former un nouvel antigène, le système immunitaire fabrique des anticorps, généralement de l'IgG associée à celle-ci pour provoquer une hémolyse, et de l'AIHA causée par la pénicilline, la céphalosporine, la tétracycline, etc. Ce type.
Type de B. méthyldopa: L'AIHA provoquée par l'-méthyldopa est auto-immune, elle est présente à 60% dans HIA_B7.
C. Type de complexe immunitaire: Ceci est dû au fait que l'IgM réagit avec le médicament, active le système du complément et les dépôts de C3b à la surface des globules rouges, ce qui provoque l'attaque des macrophages et la phagocytose des globules rouges porteurs de C3b.Il est également possible de condenser quelques anticorps IgG. Semblable à l'IgM, observé dans l'hémoglobinurie froide paroxystique, cet anticorps se lie à l'antigène du groupe sanguin P situé sur la membrane des érythrocytes et une anémie hémolytique se produit par activation du complément.
2. Classification selon la nature de l'anticorps
Il est divisé en deux types: type d'anticorps chaud et type d'anticorps froid.Le type d'anticorps chaud a l'effet le plus puissant à 37 ° C et est divisé en anticorps chaud incomplet et en hémolysine chaude.L'anticorps incomplet en température est un anticorps incomplet. Type IgG; hémolysine chaude est de type IgM, type danticorps froid est le plus fort à 4 ° C, est un anticorps complet, il peut être divisé en agglutinine froide et hémolysine froide, le premier est de type IgM, peut provoquer une condensation Syndrome; ce dernier type est de type IgG, peut provoquer une hémoglobinurie paroxystique froide, les deux types étant de type mixte.
3. Selon l'apparition de la maladie et la classification clinique
Il est divisé en types aigu, subaigu et chronique, les types aigus et subaigus étant plus fréquents chez les nourrissons et les jeunes enfants, et les types chroniques, plus fréquemment chez les enfants et les adolescents.
(deux) pathogenèse
1. Le mécanisme de production d'auto-anticorps anti-globules rouges
Le mécanisme de production des auto-anticorps anti-érythrocytes n'est pas complètement compris et les points de vue suivants se dégagent principalement:
(1) Modifications de l'antigénicité des érythrocytes: les organismes normaux ne produisent pas d'anticorps dirigés contre leurs propres globules rouges Après l'infection virale ou certaines substances chimiques se liant à la membrane des érythrocytes, l'antigénicité des globules rouges est modifiée pour produire des auto-anticorps.
(2) Système immunitaire anormal: sous leffet de certains facteurs (immunodéficience, tumeur maligne, maladie thymique, mutation génétique, etc.), la fonction de surveillance immunitaire est perturbée et les cellules immunitaires actives perdent la capacité de reconnaître leurs propres globules rouges. En produisant ainsi des auto-anticorps, en raison d'une réduction et d'un dysfonctionnement des lymphocytes T inhibiteurs, provoquant un déséquilibre des lymphocytes T inhibiteurs (ou induits par l'inhibition), la réponse des cellules B correspondante est trop forte, ce qui entraîne une auto-immunité, également en raison d'anomalies internes des lymphocytes B ou de T Les cellules qui produisent un excès de lymphocytes qui stimulent les cellules B (telles que l'interleukine-6) provoquent l'activation polyclonale indépendante de l'antigène des cellules B autoréactives, ce qui peut également être lié aux réponses auto-immunes.
2. mécanisme d'hémolyse
(1) Clairance immunitaire des globules rouges: in vivo, les auto-érythrocytes sont d'abord conditionnés par des auto-anticorps, puis les globules rouges conditionnés sont directement détruits dans la circulation sanguine (hémolyse intravasculaire) et / ou éliminés par des macrophages dans les tissus (hémolyse extravasculaire). ), les globules rouges conditionnés sont principalement situés dans la rate et un petit nombre de macrophages situés dans le foie reconnaissent et récupèrent, et les macrophages sont recouverts dIgG (notamment IgG1 et IgG3) de récepteurs du segment Fc et de récepteurs C3b. Il existe des interactions entre globules rouges IgG et C3, au moins deux molécules dIgG se liant à la surface des globules rouges pour déclencher le dépôt de C3b dans la membrane des érythrocytes.La sous-classe dIgG ne se lie pas uniquement à lérythrocyte dans le récepteur du macrophage Fc. Elle joue un rôle important (IgG3> IgG1) et est également nécessaire à l'activation du complément. La sous-classe IgG active le complément par ordre de force: IgG1> IgG3> IgG2> IgG4 et la présence simultanée d'IgG et de C3b sur la membrane de l'érythrocyte accélère la formation des globules rouges. La clairance immunitaire, la quantité d'IgG liée aux globules rouges peut également influer sur le taux d'hémolyse. Dans certains cas, le nombre de molécules d'IgG par globule rouge est inférieur à 200, ce qui suffit encore à provoquer une hémolyse. En outre, la rate Lenvironnement joue également un rôle particulier dans la clairance immunitaire: dans la circulation sanguine lente dans la rate, la concentration relativement basse en IgG plasmatiques dans le sinus de la rate peut affaiblir la liaison compétitive des globules rouges plasmatiques recouverts dIgG plasmatique et revêtu dIgG, facilitant ainsi la Les phagocytes interagissent avec les globules rouges conditionnés et les capturent efficacement.
(2) Dommages des globules rouges: les macrophages peuvent non seulement digérer directement les globules rouges conditionnés, mais les enzymes à activité protéolytique à la surface peuvent également digérer une partie de la membrane érythrocytaire, produisant ainsi des cellules sphériques, qui traversent lentement la microcirculation de la rate. Le mécanisme principal de l'hémolyse extravasculaire des globules rouges recouverts d'IgG (avec ou sans C3b) est facile à rompre, tandis que le C3b peut se dégrader en C3d grâce aux protéines régulatrices du système du complément (facteur d'inactivation du C3b et 1H globuline). Ainsi, le processus d'activation du complément à la surface des globules rouges conditionnés est bloqué, l'anticorps des globules rouges est libéré spontanément et les globules rouges recouverts de C3d survivent, l'hémolyse intravasculaire est donc relativement rare.
(3) Le complément participe à la lyse érythrocytaire: auto-anticorps et complément après liaison à l'antigène érythrocytaire, par le biais de la voie d'activation traditionnelle du complément C1a, le complément activé (C3b, C5b, etc.) est inséré dans la membrane érythrocytaire, de sorte que la membrane érythrocytaire soit produite à l'intérieur et à l'extérieur. Les canaux hydrosolubles de celui-ci provoquent le contre-courant de l'électrolyte et l'infiltration d'eau, provoquant le gonflement et la dissolution des globules rouges.
(4) Faible agglutination des globules rouges: Les globules rouges combinés à des autoanticorps et à des compléments, du fait de la réduction de la charge mutuellement négative de la surface, provoquant une faible agglutination entre les globules rouges, et les globules rouges agglutinés se heurtent dans la circulation sanguine, entraînant la déformation et la rupture des globules rouges. Les globules rouges qui deviennent sphériques sont plus facilement détruits dans la rate, ce qui provoque une hémolyse.En résumé, le mécanisme d'hémolyse induit par les macrophages est un mécanisme important conduisant à une lésion érythrocytaire de l'AIHA, mais l'action des lymphocytes cytotoxiques (cellules NK) On ne peut exclure que la fonction des cellules réticulo-endothéliales soit également liée au degré de clairance immunitaire des globules rouges, ce qui peut expliquer pourquoi l'infection du virus ou de la bactérie provoque une aggravation de la maladie. L'hémolyse provoquée par le type d'anticorps chaud est principalement une hémolyse extravasculaire, alors que le complément est impliqué. Une hémolyse intravasculaire peut également survenir. L'anémie hémolytique immunitaire de type anticorps froid peut être divisée en syndrome d'hémagglutinine froide (syndrome d'hémagglutinine froide) ou en maladie condensée et en hémoglobinurie froide paroxystique, le premier étant le propre agglutinine froide de l'enfant. IgM causé.
Un petit nombre peut être causé par des IgG ou des IgA, le dernier est un anticorps froid de type IgG. Ces anticorps coagulent avec leurs propres globules rouges dans le froid et le complément, principalement dans le foie, pour détruire ou provoquer une hémolyse intravasculaire. Le type d'anticorps froid est souvent secondaire à divers facteurs. Linfection peut être causée par une similitude entre divers microorganismes pathogènes et les antigènes de surface des érythrocytes humains. Elle est également appelée antigénicité croisée. On pense également que les métabolites microbiens pathogènes se lient in vivo aux protéines dénaturées et deviennent un nouveau type dinfection. L'antigène, stimulant ainsi le système immunitaire du corps à produire des auto-anticorps, la maladie de l'agglutinine froide: l'agglutination à froid des IgM peut former une agglutination avec des globules rouges autologues dans des conditions de température et de complément appropriées, provoquant une hémolyse intravasculaire et l'amplitude thermique de l'agglutinine froide (la température minimale requise pour l'agglutination des globules rouges) est liée au titre de la lectine. L'amplitude thermique de l'agglutinine par condensation est différente dans chaque cas et les manifestations cliniques sont également différentes. L'hémolysine froide est hémolysée. À basse température (inférieure à 16 ° C), cet anticorps La liaison à lantigène de type P sur la membrane des érythrocytes, la voie traditionnelle du complément est activée lors du réchauffement et la fixation du C3b qui en résulte Sur la membrane érythrocytaire, le complexe dattaque multi-membranaire C9 provoque directement des lésions des membranes érythrocytaires, une fuite dions, en particulier une perte en ions potassium, des ions sodium pénètrent dans les globules rouges et enfin, une hémolyse et une hémolyse. AIHA peut également être compliqué par des maladies prolifératives du système immunitaire Par exemple, la leucémie lymphocytaire, le lymphome malin, etc., de plus, l'AIHA survient souvent lors de maladies vasculaires au collagène.
La prévention
Prévention de l'anémie hémolytique auto-immune chez l'enfant
Principalement pour prévenir l'AIHA secondaire et les maladies condensées, telles que faire un bon travail en matière de vaccination, de santé, de forme physique, d'alimentation équilibrée, de prévention active et de traitement de diverses maladies infectieuses, d'abus d'antibiotiques, de réduction de la pollution environnementale, d'éviter l'exposition à des substances toxiques, etc. Attends
Complication
Complications de l'anémie hémolytique auto-immune pédiatrique Complications, jaunisse, insuffisance rénale aiguë, hypersplénisme
Souvent une infection aiguë, une anémie progressive, un ictère, une splénomégalie, une hémoglobinurie, une insuffisance rénale aiguë sévère, un hypersplénisme peut être compliqué, ainsi qu'une hémorragie de la peau, des muqueuses et de la peau. La mort. Le type d'anticorps froid peut être compliqué par les signes de Reynolds et similaires.
Symptôme
Symptômes d'anémie hémolytique auto-immune chez les enfants Symptômes communs Fatigue Infection répétée par jaunisse Thrombocytopénie anémie hémolytique Tendance saignante Protéinurie Douleur abdominale Hépatosplénomégalie
Les manifestations cliniques de cette maladie varient en fonction de l'étiologie et du type d'anticorps.Les patients pédiatriques sont plus fréquents chez les patients de type aigu et plus souvent que chez les patients adultes.
Type d'anticorps chaud
(1) type aigu: de 70% à 80%, la plupart des patients sont des nourrissons et de jeunes enfants, parfois des nouveau-nés, l'âge maximal d'apparition étant d'environ 3 ans, la majorité masculine, souvent 1 à 2 semaines avant le début des antécédents d'infection aiguë, de Maladie soudaine, accompagnée de fièvre, de frissons, d'anémie progressive, de jaunisse, de splénomégalie, d'hémoglobinurie, d'un nombre limité de patients atteints de thrombocytopénie, de saignements de la peau, des muqueuses, l'évolution clinique est spontanément résolutive, après 1 à 2 semaines L'hémolyse peut s'arrêter d'elle-même, 50% des patients se rétablissent complètement en 3 mois, la plus longue n'étant pas supérieure à 6 mois, hémolyse sévère, insuffisance rénale aiguë, oligurie, absence d'urine et azotémie, type aigu Le traitement de l'hormone corticosurrénal est meilleur, le pronostic est généralement bon et la plupart d'entre eux peuvent être complètement rétablis, mais ceux avec une thrombocytopénie peuvent mourir en raison d'un saignement.
(2) Type subaiguë: la plupart des patients sont âgés de moins de 9 ans et ont une majorité sexuelle secondaire.Les antécédents dinjection du vaccin ou de la grippe sont souvent de 1 à 2 semaines avant le début et sont lents. Les symptômes principaux sont la fatigue et lanémie, la jaunisse. Et l'hépatosplénomégalie, généralement pas de maladie systémique, un petit nombre de patients ont tendance à une hémorragie en raison d'une thrombocytopénie combinée, souvent récurrente au cours de l'évolution de la maladie, aggravant les symptômes, l'évolution de la maladie est généralement d'environ 2 ans, certains patients sont guéris après le traitement, La thrombocytopénie peut entraîner un saignement. La cause de la pénicilline est liée à la dose de pénicilline. Si la dose quotidienne dépasse 1,2 million d'U, l'hémolyse est rare, même en cas d'hémolyse. Légère, l'hémolyse a rapidement disparu après l'arrêt du médicament.
(3) Type chronique: la majorité des patients sont des enfants d'âge scolaire, la majorité des maladies primaires étant parfois secondaires à des affections du tissu conjonctif, telles que le lupus érythémateux disséminé, à début lent, une hémolyse progressive ou intermittente, une infection répétée Lhémolyse peut saggraver, les principaux symptômes étant lanémie, la jaunisse, lhépatosplénomégalie souvent accompagnée dhémoglobinurie.Ces symptômes récidivent souvent, lhémolyse peut durer des mois ou des années et lévolution dune maladie primaire peut aller de 10 à 20 ans. Le pronostic de la thrombocytopénie est généralement grave et peut même provoquer une crise hémolytique. D'autres composants des cellules sanguines sont souvent compliqués, tels que les neutrophiles ou la thrombocytopénie ( Même syndrome), lefficacité des glucocorticoïdes surrénaliens nest pas certaine, le taux de mortalité est denviron 10%, principalement dans les cas de maladies systémiques.
2. Type d'anticorps froid
(1) maladie à agglutinine froide: les patients aigus sont pour la plupart des enfants de moins de 5 ans, souvent secondaires à une pneumonie à mycoplasme, une mononucléose infectieuse, une infection à cytomégalovirus, etc., la leptospirose et la varicelle peuvent également survenir Soudainement, les principales manifestations sont la cyanose acrale et le signe de Raynaud, avec une anémie et une jaunisse plus ou moins importantes.Le processus clinique est auto-limitant.Lorsque la maladie primitive est guérie, la maladie est guérie. Les patients chroniques sont principalement observés chez les personnes âgées de 50 ans ou plus. Les personnes âgées, principalement primaires, peuvent également être secondaires au lupus érythémateux et à une lymphadénite chronique. La maladie est lente, souvent récurrente et le pronostic est grave.
(2) hémoglobinurie paroxystique froide (PCH): pas rare en Chine, après 1 an les enfants peuvent être malades, plus secondaire à la syphilis congénitale, la rougeole, les oreillons, la varicelle et d'autres maladies, un petit nombre Pour lenfant primaire, lenfant malade souffre de froid, dune hémolyse intravasculaire aiguë et soudaine, dune hémolyse intravasculaire aiguë et soudaine, se manifestant par une fièvre, des frissons, une douleur abdominale, une lombalgie, une anémie et une hémoglobinurie, occasionnellement avec le signe de Raynaud, généralement pendant plusieurs heures. C'est pour soulager, après la rémission; s'il fait encore froid, il peut rechuter.
Examiner
Examen de l'anémie hémolytique auto-immune chez les enfants
Type d'anticorps chaud
(1) Sang périphérique: les patients aigus présentent souvent une anémie plus lourde La plupart des patients atteints de patients chroniques et subaigus ont une anémie légère, la plupart des cas dhémoglobine <60g / L, les globules rouges sphériques et polychromes sont plus fréquents, de type aigu Les réticulocytes sont souvent> 10% et les types chroniques sont parfois réduits, principalement parce que les anticorps IgG peuvent se lier aux jeunes globules rouges et aux réticulocytes, en réduisant les globules rouges et les réticulocytes dans la moelle osseuse et en augmentant légèrement les types subaigus. En cas d'anémie aplasique, les réticulocytes peuvent être extrêmement réduits, le nombre total de globules blancs est généralement augmenté et des réactions de type leucémie peuvent se produire.En l'absence de syndrome de Even, les plaquettes sont généralement normales.
(2) Test de fragilité osmotique des érythrocytes: La fragilité augmente lorsque la maladie évolue et les symptômes peuvent être normaux lorsque les symptômes sont soulagés.
(3) Détermination de la bilirubine et de la globine: augmentation de la bilirubine indirecte dans le sérum, augmentation de l'urobilinogène et diminution ou disparition de l'haptoglobine.
(4) Test de Coombs: le résultat positif de ce test est une base importante pour le diagnostic de cette maladie, qui est divisé en un test direct à l'antiglobuline (DAT) et un test indirect à l'antiglobuline (IAT). Le premier consiste à mesurer les anticorps incomplets adsorbés à la surface des globules rouges, le second à mesurer les anticorps incomplets dans le sérum.La plupart des deux tests sont positifs, mais très peu de patients (2% à 4%) sont toujours négatifs. Lapparition de cette affection est principalement liée au manque de sensibilité du test anti-globuline humaine.Lorsque les molécules dIgG fixées à la surface de chaque globule rouge sont 40 à 200, une hémolyse peut être provoquée, mais en raison du nombre insuffisant de molécules dIgG, le test direct peut être effectué. Une réaction négative ne peut être détectée que lorsque les molécules d'IgG présentes à la surface de chaque globule rouge atteignent 200-500 ou plus.Afin d'améliorer la sensibilité du test, les utilisateurs ont appliqué un test de consommation de radioimmunoessai ou d'anticorps liant le complément afin de déterminer la surface des globules rouges. Une molécule d'IgG permettant de confirmer le diagnostic de la maladie. De plus, le résultat négatif de ce test est également lié aux limites du réactif anti-globuline humaine utilisé, car Seulement sans anticorps IgG Les anticorps IgA et IgM, ces rares cas, le sérum anti-globuline humaine IgA spécifiques disponibles pour la détection directe de 0,5% à 2,5% des patients.
(5) Test d'agglutination d'érythrocytes traités avec une enzyme: des globules rouges de type O du génotype Rh traités avec de la trypsine, de la papaïne ou de la bromélaïne ont été respectivement incubés avec le sérum du patient et la réaction d'agglutination indique qu'il existe un anticorps anti-érythrocyte libre dans le sérum du patient et que la température est élevée. L'autolysine (IgM) permet aux globules rouges traités par enzyme de se dissoudre directement.
(6) Moelle osseuse: Le système rouge de la moelle osseuse est évidemment une hyperplasie.
2. Maladie condensée
(1) Sang: anémie légère à modérée, frottis sanguin: la morphologie des globules rouges peut être normale.
(2) Test à l'agglutinine froide: Le sang de ce patient contient de l'agglutinine froide (principalement des IgM, très peu d'IgA ou d'IgG), et l'agglutinine froide et ses globules rouges s'agglutinent avec la participation du froid et du complément. Le test positif est une base importante pour le diagnostic de cette maladie: le titre de ce test est augmenté à 4 ° C, le titre peut atteindre 1: 1000 ou plus, et le titre de quelques patients entre 2 et 5 ° C est égal à 1: (16 ~ 256), la température L'agrégation disparaît à l'approche de la température corporelle.
(3) Test direct anti-globuline humaine: positif.
3. hémoglobinurie paroxystique à froid
(1) Photo de sang: Résultats de l'examen hématologique avec une hémolyse intravasculaire typique.
(2) Urine: l'auteur est apparu à plusieurs reprises dans l'urine hémosidérine.
(3) Test d'hémolyse froide et froide positive: le sérum du patient a sa propre hémolysine froide (IgG non lectine), qui est un anticorps auto-froid contre les globules rouges.Si le patient a une température égale ou inférieure à 16 ° C, des anticorps froids et La combinaison de ses propres globules rouges, puis du sérum ou du sérum de cobaye (complément) correspondant au groupe sanguin du patient, lorsque la température atteint 37 ° C, une hémolyse se produit, le test positif constitue une base importante pour le diagnostic de cette maladie.
(4) Test direct anti-globuline humaine: Lorsque l'hémoglobinurie apparaît, elle est souvent positive et l'intervalle entre les hémolyses est négatif.Une radiographie de routine, une échographie B et un électrocardiogramme sont systématiquement effectués, les autres étant sélectionnés en fonction des besoins cliniques.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'anémie hémolytique auto-immune chez les enfants
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques de l'hémolyse, le test anti-globuline humaine est positif et le diagnostic peut être posé. Après l'établissement du diagnostic, il convient de déterminer s'il est primaire ou secondaire et pouvoir être associé à des manifestations cliniques. La maladie primaire survient généralement après une anémie hémolytique chez les patients présentant une AIHA, de sorte qu'une surveillance à long terme permet de détecter celle-ci à temps et que les résultats sérologiques peuvent également contribuer à une AIHA primaire et secondaire. En général, les IgG sont plus fréquents chez les patients atteints de primo-maladie chronique, tandis que les IgM et le complément sont plus fréquents chez les patients secondaires.Pour les cas suspects avec test anti-globuline humaine négatif, le diagnostic repose principalement sur les manifestations cliniques et la glande surrénale. Réponse au traitement des glucocorticoïdes à déterminer, telle que l'utilisation de glucocorticoïdes surrénaliens, associée à des considérations cliniques de la maladie, maladie de l'agglutinine froide et diagnostic PCH, en plus des manifestations cliniques et du test anti-globuline humaine, l'ancienne condensation Le test à la lignine était positif, et le dernier test était positif pour les tests d'hémolyse à froid et à chaud, qui ont tous une signification diagnostique.
Diagnostic différentiel
Dans le diagnostic différentiel, la maladie doit être différenciée des autres anémies hémolytiques telles que l'anémie formant la globine, le syndrome hémolytique et urémique, le purpura thrombocytopénique thrombotique, la mononucléose infectieuse associée à une hémolyse et les besoins en anticorps froids Une hémoglobinurie paroxystique nocturne a été identifiée, cette dernière était positive pour les tests de Ham et de Rous et négative pour le test anti-globuline humaine.
