Syndrome de compression médiastinale pédiatrique
introduction
Introduction au syndrome de compression médiastinale chez l'enfant Le syndrome du médiastinstressé (syndrome du médiastinstressé) est un groupe de syndromes.Toutes les lésions dans un tissu ou un organe du médiastin peuvent provoquer des symptômes de compression des voies respiratoires, cardiovasculaires et sophagiennes, pouvant être des anomalies congénitales des tissus ou une atteinte primaire. Ou tumeurs métastatiques, mais aussi causées par la lymphadénite et les abcès, en raison de différents sites de compression et de propriétés, leur performance est également incohérente. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: ascite de choc
Agent pathogène
Causes du syndrome de compression médiastinale chez l'enfant
(1) Causes de la maladie
Ce syndrome peut être causé par le thymus, des lésions ganglionnaires, des tumeurs, des kystes bronchiques, une inflammation médiastinale, des abcès ou des malformations répétées du tube digestif.
(deux) pathogenèse
Lésion médiastinale antérieure
Il existe des lésions thymiques, des tératomes, des lymphomes malins et des tumeurs canalaires.
(1) Lésions thymiques: les nourrissons sont souvent atteints dhypertrophie ou dhyperplasie thymique. Le premier est asymptomatique, diminue progressivement avec lâge et disparaît souvent au bout dun an. Il y a aussi une lente augmentation de l'asymétrie, ou du bas du médiastin. Sur le film radiographique, l'hyperplasie thymique et la tumeur sont difficiles à identifier. Si la prednisone reçoit 2 mg / (kg · j), le film disparaît au bout de 5 jours. Une hypertrophie bénigne du thymus peut se produire de nouveau après plusieurs semaines de sevrage. Si elle persiste, une biopsie du thymus doit être effectuée. Cette méthode peut prévenir une opération pour les enfants de moins de 18 mois, mais ne doit pas être utilisée pour la compression respiratoire ni l'âge. Les enfants plus grands, étant donné que le lymphome peut également survenir dans le thymus, il est difficile de l'identifier à ce moment-là, peuvent également être une angiographie au gaz médiastinale ou une tomographie, ce qui est utile pour le diagnostic.
(2) lymphome malin: le médiastin est un site de prédilection pour le lymphome.Les films radiographiques se caractérisent par le fait que la masse est lobulée, que sa frontière n'est pas claire, que sa forme est large et qu'elle est souvent associée à l'artère ou à la veine cave innominée. Si une biopsie est pratiquée, un saignement important peut être provoqué et un lymphome excessif peut causer une détresse respiratoire fatale.
2. Lésions médiastinales
Plus fréquent dans les lésions ganglionnaires et les kystes bronchiques causés par la compression.
(1) kystes bronchiques: principalement des maladies bénignes, représentant environ 1/3 des tumeurs médiastinales, dues à une dysplasie bronchique anormale au cours de la période embryonnaire, se déplaçant dans le médiastin, avec kyste à paroi mince de 1 à 5 mm, souvent attaché à la trachée Ou la paroi bronchique, près de la bifurcation trachéale, la cavité kystique et la bronche ne sont pas reliées, la paroi du kyste et la structure de la paroi bronchique sont identiques, la paroi interne de la cavité est composée de cellules épithéliales cylindriques, généralement le kyste est simple, avec un diaphragme et un liquide semblables à l'intérieur, cliniques Asymptomatique souvent trouvée dans les bilans de santé, comme une infection à kyste, peut pénétrer dans les bronches, produire des infections secondaires, souvent de la fièvre, une toux, une toux, un essoufflement et d'autres symptômes, lorsque le kyste est situé derrière la trachée ou les bronches, entre la trachée Entre l'sophage et l'sophage, la taille du kyste peut entraîner différents degrés de compression, notamment dans la trachée, les bronches et l'sophage. Dans les cas graves, on observe une sensation d'obstruction du pharynx, des difficultés respiratoires, des kystes bronchiques et des bronches occasionnels, ainsi qu'un niveau fluide dans le sac.
(2) adénopathies: la plupart des ganglions lymphatiques médiastinaux sont situés dans la partie supérieure, moyenne et médiastinale, près de la trachée et de ses branches, pouvant être causés par la tuberculose, des champignons ou une sarcoïdose, chez les enfants infectés par la tuberculose et l'histoplasmose, plus Avec des symptômes pulmonaires évidents, mais principalement une adénopathie, un test cutané peut aider au diagnostic du premier, si la réaction est négative, il peut prendre une biopsie du ganglion scalène ou de la masse du ganglion médiastinal, des symptômes de compression causés par une adénopathie médiastinale. Le lymphome est le plus fréquent.
3. Lésion médiastinale postérieure
Les tumeurs neurogènes et le tractus digestif répétitifs sont les lésions médiastinales postérieures les plus courantes dans l'enfance.
(1) Tumeur neurogène: masse médiastinale commune chez les enfants, il a été rapporté que cette maladie représente 32,6% des tumeurs médiastinales.
(2) répétition du tube digestif: dans toutes les répétitions du tube digestif dans le médiastin, le kyste de la duplication de l'sophage est d'environ 10% à 15%, situé entre les couches musculaires du bas de l'sophage, communiquant occasionnellement avec la lumière de l'sophage, d'énormes kystes pouvant provoquer la respiration Embarrassé.
(3) inflammation médiastinale aiguë et abcès médiastinal: la plupart des abcès antérieurs médiastinaux se propagent par une infection du cou, et la plupart des abcès médiastin postérieurs sont causés par une perforation de l'sophage, pouvant tous deux provoquer une lymphadénopathie et une purulence dues à une infection pulmonaire, de sorte que le médiastin est comprimé Syndrome de la veine cave supérieure), en raison de différentes parties de l'abcès, ses symptômes et ses signes sont également différents, ont généralement des frissons, une forte fièvre, une douleur post-sternale, une difficulté à avaler et une intoxication systémique, une inflammation médiastinale aiguë suppurative peut être grave Symptômes de venin, abcès tuberculeux médiastinal parfois difficile à distinguer de la tumeur.
La prévention
Prévention du syndrome de compression médiastinale chez l'enfant
Prévenez activement linfection par la tuberculose, vaccinez à temps tous les types de vaccins et prévenez activement la survenue de tumeurs. Prévenir diverses malformations congénitales.
Complication
Complications du syndrome de compression médiastinale chez l'enfant Complications de l'ascite de choc
En fonction de la maladie primaire, les kystes peuvent être une infection secondaire, linflammation peut entraîner de graves symptômes toxiques, la compression peut provoquer un syndrome de Horner, une insuffisance cardiaque ou des symptômes de congestion, une compression du drain thoracique peut provoquer un épanchement du chylothorax Ascite et ainsi de suite.
1. La toxémie (toxémie) désigne la toxine bactérienne provenant de linfection locale de la lésion dans la circulation sanguine, ce qui entraîne une forte fièvre persistante systémique, accompagnée de beaucoup de transpiration, dun pouls faible ou dun choc.
Le syndrome 2.Horner est un groupe de syndrome de paralysie sympathique caractérisé par une rétraction du globe oculaire, des pupilles dilatées, un ptosis, une vasodilatation et une absence de sueur au visage et au cou.
3. Il existe une cavité potentielle entre les couches viscérale et pariétale de la plèvre, appelée cavité pleurale. Dans des circonstances normales, la largeur de la cavité pleurale entre les deux couches de la cavité pleurale est d'environ 10 ~ 20 µm, contenant la suspension épaisse, d'environ 0,1 ~ 0,2 ml par kilogramme de poids corporel, généralement incolore, transparente, de la plèvre lubrifiante, de son exsudation et de sa résorption En équilibre, tout facteur entraîne une augmentation de l'exsudation et / ou une diminution de la réabsorption, c'est-à-dire une accumulation de liquide dans la cavité pleurale, entraînant un épanchement pleural.
4. Dans des conditions normales, il y a une petite quantité de liquide (généralement moins de 200 ml) dans la cavité abdominale du corps humain, ce qui lubrifiera le péristaltisme intestinal. Toute condition pathologique entraîne une augmentation de la quantité de liquide dans la cavité abdominale, quand elle dépasse 200 ml, on parle dascite.
Symptôme
Symptômes du syndrome de compression médiastinale chez l'enfant Symptômes communs Douleur thoracique, difficulté à avaler, compression mécanique, eau à la poitrine, oppression thoracique, ascite, congestion, paralysie, kyste
Les symptômes sont liés à la taille, à l'emplacement, au taux de croissance et à la pression de la tumeur, ainsi qu'à l'envahissement des tissus et des organes adjacents.Bien que la masse bénigne ait considérablement augmenté, elle peut être cliniquement exempte de tout symptôme, que l'on ne trouve que dans la radioscopie, le médiastin asymptomatique. Parmi les tumeurs, les tumeurs médiastinales neurogènes représentaient la plus grande proportion.
Les symptômes sévères de compression respiratoire, plus fréquents dans les tumeurs médiastinales de haut grade, peuvent présenter une oppression thoracique, une douleur thoracique, le degré n'est pas très grave, car les organes du médiastin sont étroitement disposés, il n'y a pas de faille, de sorte que la taille peut être comprimée Différents degrés de symptômes de compression apparaissent dans les tissus adjacents et la plèvre.
Lorsque le ganglion stellaire ou le nerf sympathique cervical, le nerf intercostal et le mur sont compressés, il peut causer le syndrome de Horner. Lorsque le nerf phrénique est comprimé, le mouvement transversal est anormal sous radioscopie. Dans des circonstances normales, lors de l'inhalation, ;
En raison de la compression de l'aorte et de ses branches, la pulsation de l'artère carotide et de l'artère radiale peut être disproportionnée, par exemple le coeur, la veine cave inférieure ou l'artère pulmonaire peuvent être compressés, ce qui peut provoquer une insuffisance cardiaque ou des symptômes de congestion; Douleur, compression du drain thoracique, peut provoquer un chylothorax ou une ascite, si le tératome est pénétré dans la bronche, tousser dans les cheveux ou des substances ressemblant à du sébum, la masse du thymus présente parfois des symptômes de myasthénie grave et une augmentation du réflexe de crachats profond chez l'enfant Si la radiographie thoracique a une masse médiastinale, elle indique que la tumeur sest étendue au canal rachidien et, en cas de syndrome de Horner, au nerf sympathique impliqué. Le kyste du thymus touche parfois le sac capsulaire de la clavicule. Bloquer.
Examiner
Examen du syndrome de compression médiastinale chez l'enfant
Il y avait des numérations de globules blancs et une augmentation significative des neutrophiles en présence de sang périphérique infecté. Pour la lymphadénopathie tuberculeuse, la vitesse de sédimentation des érythrocytes a augmenté de manière significative. Les tumeurs malignes présentent souvent une anémie et dautres manifestations.
Radiographie thoracique, radiographie latérale thoracique et examen spécial aux rayons X, y compris tomographie sélective, tomodensitométrie, angiographie cardiovasculaire, radiographie à ondes cardiovasculaires, myélographie, etc., lorsque l'sophage, une atteinte de la trachée Lors du pressage, de la trachée, de lsophagoscopie ou du contraste, un examen par traceur de radionucléides est nécessaire pour déterminer lemplacement et lampleur de la compression.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de compression médiastinale chez les enfants
Pour les personnes soupçonnées déchinococcose ou dooplasmose, il convient de réaliser un test de sensibilité de la peau et du complément sérique, ainsi que la détermination par ultrasons, lacide vanillyl-mandélique (VMA) ainsi que lexamen et la culture de cellules de la moelle osseuse. Si diagnostiqué, les ganglions lymphatiques cervicaux, en particulier les ganglions scaléniques, doivent être examinés.
Comptez principalement sur l'examen aux rayons X et la biopsie du ganglion médiastinal pour confirmer le diagnostic, les signes pouvant servir de référence.
Après le diagnostic du syndrome de compression médiastinale, le diagnostic différentiel de la cause et le diagnostic différentiel de la localisation de la lésion et de la nature de la lésion doivent être établis.
