schwannome de la moelle épinière
introduction
Introduction au schwannome rachidien Les schwannomes rachidiens proviennent des racines nerveuses dorsales et peuvent également produire une infiltration sous-durale au cours de la croissance centripète. Le neurofibrome du plexus brachial ou du plexus lombaire peut être envahi le long du nerf central jusque dans la dure-mère centrale, et la tumeur à cellules de Schwann du paravertébral est généralement située en dehors de la péridurale lorsqu'elle s'étend dans le canal rachidien. Environ 2,5% des schwannomes rachidiens intraduraux sont malins. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,004% à 0,005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: dème, déshydratation, fuite de liquide céphalo-rachidien
Agent pathogène
Cause du schwannome rachidien
(1) Causes de la maladie
Un certain nombre de points de vue suggèrent que l'apparition et la croissance de tumeurs sont principalement dues à des modifications moléculaires au niveau des gènes, de nombreuses formations cancéreuses étant dues à la perte de gènes suppresseurs de tumeurs normaux et à l'activation d'oncogènes. Deux types de neurofibromatose ont été observés. Des études génétiques largement étudiées suggèrent que les gènes NF1 et NF2 sont situés sur le bras long des chromosomes 17 et 22. Les deux types de neurofibromatose sont à dominance autosomique et ont une forte pénétrance, NF1. Lincidence est denviron 1 naissance sur 4 000, dont la moitié sont des cas épars, causés par de nouvelles mutations. En plus du fibrome du nerf spinal, les manifestations cliniques de la NF1 comprennent la pigmentation de la caféine, des nodules cutanés, des anomalies du squelette, un neurofibrome sous-cutané, Le neurome plexidique plexiforme, compliqué par certaines tumeurs courantes chez l'enfant, telles que le gliome du nerf optique et hypothalamique, l'épendymome, la neurofibromatose intraspinale est moins important que la neurofibromatose survenant à l'extérieur du canal rachidien, codage du gène NF1 Les fibres neuronales appartiennent à la famille des activateurs de la GTPase (220 KD) et les protéines GTP sont impliquées dans la régulation à la baisse des oncogènes ras par leur activation de ligand. Mutation conduisant à une formation de produit du gène, et ne peut pas provoquer effectivement ainsi la réaction GTP de désoxygénation, ce qui facilite la régulation des gènes ras, les facteurs de croissance améliorent le trajet du signal, ce qui entraîne dans les caractéristiques du produit tumeurs NF1 est apparu, la formation de tumeur NF1.
La NF2 a été identifiée pour la première fois en tant que type de tumeur unique né en 1970 et son taux d'incidence est équivalent à 10% de la NF1. Le neurome acoustique bilatéral est une caractéristique déterminante, mais d'autres nerfs crâniens, nerfs rachidiens et nerf périphérique sont également très présents. En règle générale, les manifestations cutanées sont moins courantes. Par rapport à NF1 "entourant", NF2 semble être plus "central". La protéine codée par le gène NF2 semble médier linteraction entre la matrice extracellulaire et la structure intracellulaire. En régulant la distribution et la migration des cellules, cette perte de fonction suppresseur de tumeur apparaît comme une caractéristique récessive nécessitant des mutations correspondantes sur chaque allèle de NF2, et des Schwannomes et méningiomes sporadiques se produisent souvent sur le chromosome 22. Le comportement cellulaire anormal, le mécanisme exact de formation de la tumeur est encore à l'étude et des études récentes de Lothe suggèrent que la formation de certains schwannomes périphériques malins est associée à l'inactivation du gène suppresseur de tumeur TP53 sur le bras court du chromosome 17.
(deux) pathogenèse
Les Schwannomes peuvent être divisés en tumeurs à cellules de Schwann ou neurofibromes, bien que la culture tissulaire, la microscopie électronique et l'immunohistochimie soient compatibles avec le neurofibrome et que les tumeurs à cellules de Schwann ont une origine commune, à savoir les cellules de Schwann. La morphologie de la neurofibromatose suggère que d'autres cellules sont impliquées, telles que les cellules entourant les neurones, les fibroblastes, etc. En raison de différences de morphologie, d'histologie et de caractéristiques biologiques, la neurofibromatose et le Schwannome sont considérés comme deux facteurs. Les caractéristiques histologiques de la neurofibromatose sont un groupe relativement indépendant caractérisé par la présence de tissu fibreux et de fibres nerveuses dispersées dans la tumeur.En général, la tumeur provoque un élargissement fusiforme du nerf affecté et il est presque impossible de distinguer la frontière entre la tumeur et le tissu nerveux. Les neurofibromes multiples sont souvent diagnostiqués comme étant des neurofibromatoses multiples.Les tumeurs à cellules de Schwann sont généralement sphériques et ne produisent pas de nerfs dilatés, mais lorsqu'elles ont une croissance excentrique et ont des points d'attache évidents, le diagnostic différentiel est également Caractéristiques histologiques difficiles des cellules bipolaires rhomboïdes allongées, le noyau est profondément coloré et disposé de manière dense, ainsi que les cellules étoilées dispersées Il est rare.
La prévention
Prévention du schwannome rachidien
Les schwannomes malins ont un très mauvais pronostic avec une durée de vie rarement supérieure à un an. Ces tumeurs doivent être distinguées de quelques-unes des rares caractéristiques histologiques invasives des tumeurs à cellules de Schwann, lesquelles présentent un pronostic relativement favorable.
Complication
Complications de schwannome rachidien Complications, dème, déshydratation, fuite de liquide céphalo-rachidien
Les schwannomes de la colonne vertébrale, tels que la chirurgie, peuvent avoir les complications suivantes:
Hématome épidural
Les muscles paravertébraux, les vertèbres et le plexus veineux dural ne sont pas complètement hémostatiques.Un hématome peut se former après l'opération, entraînant une aggravation de la paralysie d'un membre et survenant dans les 72 heures suivant l'intervention chirurgicale, pouvant même se produire en cas de drainage. Un phénomène doit être activement exploré pour éliminer l'hématome et arrêter complètement les saignements.
2. Oedème de la moelle épinière
Souvent causée par une opération chirurgicale de la moelle épinière lésée, des manifestations cliniques similaires à un hématome, un traitement de la déshydratation, des hormones, des cas graves pouvant être une réintervention, une dure-mère ouverte.
3. Fuite de liquide céphalo-rachidien
En raison de l'étanchéité de la suture de la couche durale et de la couche musculaire, en cas de drainage, le tube de drainage doit être retiré à l'avance. Si la fuite est moins importante, le médicament doit être remplacé. Si la fuite ne peut pas s'arrêter ou si le liquide fuit, la fistule doit être suturée dans la salle d'opération.
4. Infection par incision, la fissuration est généralement médiocre, la capacité de cicatrisation par incision ou la fuite de liquide céphalo-rachidien est facile à survenir, peropératoire doit prêter attention à une opération aseptique, un traitement antibiotique postopératoire doit activement améliorer létat général Suppléments de vitamines.
Symptôme
Symptômes de schwannomes rachidiens Symptômes communs Douleurs lombaires, hypersensibilité, sensations, lésions transversales de la moelle épinière, perte de température, syndrome d'hémisection de la moelle épinière, paralysie, dysfonctionnement sensoriel, lésion de la colonne vertébrale cervicale supérieure, taille lente, masse molle
Lévolution de la maladie est généralement longue, lhistoire du segment thoracique est la plus courte, les segments du cou et de la lombaire sont plus longs, parfois plus de 5 ans, et la tumeur est kystique ou hémorragique.
La radiculopathie est le symptôme le plus répandu, suivi de la paresthésie et de la dyskinésie: la douleur de la partie supérieure de la nuque se situe principalement au niveau du cou, de lépaule et du bras, tandis que la douleur tumorale au niveau du cou et du thorax se situe principalement derrière le cou ou le haut du dos. Et irradient vers lun ou les deux épaules, membres supérieurs et thorax; la tumeur thoracique supérieure présente souvent des douleurs au dos et irradie vers lépaule ou la poitrine; la douleur de la tumeur thoracique est principalement localisée au thoraco-lombaire et peut être irradiée vers le ventre, les Membres inférieurs, douleur tumorale thoraco-lombaire située à la taille, pouvant irradier à l'aine, aux bras, aux cuisses et aux mollets, douleur liée à la tumeur lombo-sacrée située dans la région lombo-sacrée, les fesses, le périnée et les membres inférieurs.
20% des patients présentant comme premier symptôme une anomalie sensorielle, qui peuvent être divisés en deux types: hypersensibilité et hypothyroïdie, caractérisés par une sensation de fourmi, des engourdissements, des frissons, des douleurs et une sensation de brûlure, le second étant principalement douloureux, doux et tactile. Déclin conjoint.
La dyskinésie est le troisième symptôme du premier symptôme. En raison des différentes parties de la tumeur, une radiculopathie ou une lésion du tractus peut provoquer une dyskinésie. À mesure que les symptômes progressent, un dysfonctionnement du tractus pyramidal peut survenir. Le même.
Les principaux symptômes et signes cliniques des schwannomes rachidiens sont la douleur, la paresthésie, la dyskinésie et le dysfonctionnement du sphincter: l'incidence de la paresthésie est d'environ 85% et l'incidence de la douleur, de près de 80%.
Le trouble sensoriel commence généralement par l'extrémité distale et se développe graduellement vers le haut.Le sentiment subjectif précoce du patient est anormal et l'examen ne présente pas de constatation particulière, suivi d'une perte sensorielle. Il est distribué dans le type de nerf périphérique et la peau de l'anus et du périnée est généralement engourdie dans la région de la selle.
La plupart des patients présentent différents niveaux de difficultés de mobilité à leur arrivée à l'hôpital: la moitié des patients sont atteints de paralysie des membres, la dyskinésie varie en fonction de la localisation de la tumeur. La tumeur a développé des symptômes plus tôt.
Le dysfonctionnement sphinctérien est souvent un symptôme tardif, indiquant une compression partielle ou complète de la moelle épinière.
Examiner
Examen des schwannomes rachidiens
Comme les schwannomes de la colonne vertébrale se produisent principalement dans lespace sous-arachnoïdien, la croissance de la tumeur est plus susceptible de provoquer une occlusion sous-arachnoïdienne, de sorte que le test de ponction et de striction lombaire se manifeste principalement sous la forme dune obstruction sous-arachnoïdienne à différents degrés, en raison Le trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien se produit en dessous du site tumoral et provoque la chute des cellules tumorales, ce qui entraîne une augmentation de la teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien. Apprendre à changer la tumeur causée par l'aggravation de la moelle épinière.
Film ordinaire spinal
Les signes directs sont les calcifications sténotiques des schwannomes, qui sont moins fréquents.Les signes indirects désignent les modifications correspondantes de la compression tumorale du canal rachidien et de sa structure osseuse adjacente, notamment la destruction de larche vertébrale, lélargissement de la distance entre les pédicules et même les arcs vertébraux. La destruction des racines disparaît, la dépression du corps vertébral ou l'élargissement du foramen intervertébral.
2. Myélographie
Le taux d'obstruction totale de l'espace sous-arachnoïdien représente plus de 95% et le défaut de remplissage typique en forme de coupe.
3.CT et IRM
Il est difficile de poser un diagnostic définitif à la tomodensitométrie.La tumeur présentait une tumeur extramédullaire à faible signal sur l'image pondérée en T1 de l'IRM et une tumeur à signal élevé sur l'image en pondération T2.Après une imagerie améliorée, la tumeur solide était uniformément renforcée et la tumeur cystique en forme d'anneau. Renforcés, un petit nombre de tumeurs ont présenté une amélioration inégale et, en fonction du niveau anatomique de la tumeur, le déplacement correspondant de la moelle épinière s'est produit.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des schwannomes rachidiens
Il y a une radiculopathie évidente, du sport et des troubles sensoriels se développent de bas en haut, ainsi qu'une zone allergique cutanée au niveau du segment tumoral, en particulier en présence du syndrome d'hémisection de la moelle épinière, qui est exprimé par le segment lésionnel situé en dessous du neurone moteur supérieur ipsilatéral. La paralysie motrice et la sensation tactile, le déclin sensoriel profond, la douleur controlatérale, la perte de température et les modifications de la dynamique du liquide céphalorachidien provoquent souvent une exacerbation de la douleur, suggérant la possibilité d'un schwannome extramédullaire de la moelle épinière, nécessitant un examen auxiliaire nécessaire pour confirmer le diagnostic .
Le diagnostic différentiel principal est le méningiome pour les tumeurs intradurales, souvent au niveau de la vertèbre thoracique, mais son incidence est nettement plus élevée chez les femmes que chez les hommes. Le centre tumoral est situé dans le trou nerveux ou dans les lésions des tissus mous paravertébraux, le diagnostic différentiel devant prendre en compte les ganglioneuromes, les neutrophilomes, les paragangliomes ou les cancers locaux et les sarcomes provenant des ganglions sympathiques ou dorsaux. Expansion centripète et autres lésions.
