Méningocèle et méningocèle
introduction
Introduction de méningocèle et de bombement de la moelle épinière La méningocèle rachidienne est un type courant de spina bifida partiel qui se caractérise par l'enflure du canal rachidien et / ou du tissu nerveux rachidien dans le canal rachidien, sur la base du spina bifida. Si le tissu nerveux de la colonne vertébrale et les méninges se gonflent en même temps et si le sac bombé a une peau intacte ou une couverture pseudo-épithéliale, il est appelé gonflement de la méningocèle. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0002% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: déshydratation liée à une fuite de liquide céphalo-rachidien
Agent pathogène
Méningocèle et cause de méningocèle
Méningocèle (35%):
La capsule de la capsule est différente, la largeur de la base est différente, la surface de la peau est normale et la pellicule profonde de la couche sous-cutanée est la dure-mère. La capsule est remplie de liquide céphalorachidien incolore et transparent, aucun tissu nerveux ou seulement une mince bande de fibres est fixée à la surface de la moelle épinière et le cou est généralement petit. La moelle épinière dans le canal rachidien est sous une forme normale et la peau du sac bombé de quelques patients a l'aspect d'une cicatrice.
Moelle épinière, méningocèle (30%):
Le sac dural se gonfle à partir de la rupture laminaire, la taille est différente, la base est plus large, la muqueuse de la capsule est la dure mère, le col kystique est généralement plus large et le contenu de la capsule est constitué de deux cas:
(1) Un composant avec un petit nombre de racines nerveuses dans le sac et attaché au mur du sac, cest-à-dire un sac gonflé contenant des racines nerveuses et du liquide céphalo-rachidien.
(2) L'autre est la moelle épinière lombo-sacrée, le renflement des méninges, la moelle épinière et les racines nerveuses sont dans et hors du sac, et la moelle épinière et le tissu nerveux font saillie dans le sac, puis s'enroulent et retournent vers la crête dure du canal rachidien. À l'intérieur de la capsule.
Le sac bombé est rempli de liquide céphalo-rachidien et parfois la bande fibreuse est divisée en petites chambres ou petits sacs.La moelle épinière et le tissu nerveux faisant saillie dans le sac peuvent avoir une faible adhérence entre le sac et le mur du sac, mais certains sont collés au sac. Il s'agit d'une adhésion solide, même intégrée et difficile à séparer, de sorte que le degré de lésion nerveuse est très différent: dans certains cas, la peau à la surface de la capsule est mince ou cicatricielle, et dans certains cas, il s'agit d'un carcinome à cellules squameuses.
Une partie du méningocèle et de la moelle épinière, le méningocèle et le lipome sont combinés, appelés "méningocèle de type lipome" et "méningocèle de type lipome", ces lésions incluent parfois Le bloc est grand, la base est beaucoup plus large et la capsule épaisse.
Exposition de la moelle épinière ou gonflement de la moelle épinière (20%):
Ce type est le plus grave, cliniquement rare, les lamines sont larges, le canal rachidien et la dure-mère sont largement ouverts, la moelle épinière et le tissu nerveux sont directement exposés, et son apparence nest quune couche darachnoïde, ne forme généralement pas une masse kystique, On peut voir que le tissu de la moelle épinière et de la racine nerveuse ainsi que la pulsation et la dégénérescence du tissu nerveux recouvrent une couche de dure-mère.
La prévention
Méningocèle et prévention du bombement de la moelle épinière
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Méningocèle et complications de méningocèle Complications, fuite de liquide céphalo-rachidien, déshydratation
Les principales complications après une chirurgie à méningocèle sont les fuites de liquide céphalo-rachidien et la méningite résultante et la fixation secondaire postopératoire.Afin de prévenir les fuites de liquide céphalo-rachidien, en plus du fil de suture dural, la taille doit être serrée. Le fascia dorsal renforce le défaut du bas du dos, ce qui peut considérablement réduire l'incidence des fuites de liquide céphalo-rachidien. L'application postopératoire d'antibiotiques pouvant franchir la barrière hémato-céphalorachidienne afin de réduire l'apparition de méningite, En cas daugmentation de la pression, on utilise des médicaments déshydratants tels que le mannitol / sorbitol. En raison de la stimulation sanguine dans la cavité arachnoïdienne après une intervention chirurgicale, la température corporelle augmente. Les patients postopératoires doivent rester en position latérale ou couchée. Les patients présentant une fuite de liquide céphalo-rachidien doivent conserver une position basse de la tête, empêcher un grand nombre de débits de liquide céphalo-rachidien de provoquer une paralysie cérébrale et la prévention des infections chirurgicales conduisant à la suppuration méningée est très importante. Les patients présentant une fuite de liquide céphalorachidien ne doivent pas utiliser de médicaments locaux, en particulier ceux présentant une neurotoxicité, afin de prévenir les accidents.
Symptôme
Symptômes saillants de la méningocèle et de la moelle épinière Symptômes communs Atrophie musculaire impuissante Scoliose à l'hydrocéphalie
Les manifestations cliniques de méningocèle et de méningocèle de la colonne vertébrale peuvent être divisées en trois aspects:
Masse partielle
À la naissance du bébé, on peut observer une masse kystique dans la région du cou, du thorax ou des lombosacres de la ligne médiane du dos, dont le volume varie du jujube au gros, de masse arrondie ou elliptique, dont la base est large et quelques-unes sont cerclées. La surface de la peau est normale, parfois une cicatrice ou une couche mince. Lorsque le bébé pleure, la masse est gonflée et la masse de compression se gonfle devant le cardia. En cas d'ulcération, il n'y a qu'une seule couche d'arachnoïde dans le défaut de surface. La granulation ou l'infection, l'ulcère s'est cassé, la surface de la masse présente un écoulement de liquide céphalo-rachidien, indiquant que la capsule bombée communique avec l'espace sous-arachnoïdien, et le test de transmission de la lumière de la masse se trouve dans le méningocèle simple. Le degré de transmission de la lumière est élevé: pour le méningocèle de la moelle épinière, car il contient la moelle épinière et les racines nerveuses, une partie des blocs est ombrée; si le méningocèle est bombé ou si les méninges de la moelle épinière sont associées à un lipome, Couverte par le tissu adipeux, la surface profonde est la méningocèle, de sorte que le degré de transmission de la lumière est faible.
2. Symptômes de lésions nerveuses
La méningocèle simple peut être exempte de symptômes neurologiques, de malformation du développement de la méningocèle de la colonne vertébrale et de la moelle épinière, de la dégénérescence, de la formation de syringomyélie. Les symptômes sont plus graves et présentent souvent des degrés variables de paralysie des membres inférieurs et d'incontinence. Les lésions neurologiques sévères causées par les lésions lombo-sacrées sont bien plus nombreuses que celles des lésions cervicales et thoraciques, notamment les pieds déformés (varus, valgus, courbure dorsale et petits pieds), l'atrophie musculaire et les membres inférieurs. Isotope avec engourdissement, faiblesse et dysfonctionnement autonome, etc., la colonne vertébrale, le gonflement de la méningocèle elle-même constitue le système de la corde attachée, avec l'augmentation de l'âge et de la longueur, le syndrome de la corde attachée est encore aggravé, l'exposition de la colonne vertébrale est habituellement effectuée Les symptômes neurologiques graves sont également déterminés par le degré de déformation de la colonne vertébrale.
3. Autres symptômes
Un petit nombre de méningocèles situés du côté du canal rachidien ou de la paroi postérieure du pharynx, de la cavité thoracique, de la cavité abdominale et de l'extension du bassin peuvent montrer les symptômes de compression du sac bombé des organes et organes adjacents, certains enfants atteints de méningocèle avec hydrocéphalie et une scoliose Autres symptômes, tels que les symptômes correspondants.
Examiner
Examen du méningocèle et du bombement de la moelle épinière
1. Film radiographique spinal
Il peut montrer les modifications structurelles osseuses de la spina bifida. Le sac bombé s'étend jusqu'à la cavité thoracique. La cavité abdominale et le foramen intervertébral sont plus fréquents. Lorsque la cavité pelvienne est proéminente, la fistule commune est considérablement élargie.
2.CT, IRM
Il présente des pathologies telles que le spina bifida et la moelle épinière, une malformation nerveuse et une adhésion locale.
Diagnostic
Diagnostic du gonflement de la méningocèle et de la moelle épinière
Le diagnostic peut généralement être posé en fonction des caractéristiques des symptômes cliniques. Le test de transmission de la lumière peut être utilisé comme référence pour le diagnostic. Le diagnostic le plus important est que le bébé présente une ligne médiane du dos et une masse gonflée après la naissance et qu'il s'agrandit avec l'âge. Et les symptômes accompagnant une atteinte neurologique correspondante.
Diagnostic différentiel
1. tératome de l'annexe
Le tératome de l'appendice est de position basse, de taille différente, de forme irrégulière et de dureté inégale. Il s'agit d'une masse solide kystique dont la position est principalement biaisée sur un côté. La masse présente généralement des tissus importants, tels que des os et des dents. Cartilage, etc., la frontière de la tumeur est nette, le tératome kystique est positif pour le test de transmission de la lumière, car il nest pas connecté au canal rachidien; il nya donc pas dimpact lorsque la tumeur est comprimée et la masse sacrée peut être touchée lors de lexamen rectal. Lorsque la balle est mesurée à> 20 ng%, il existe un risque de transformation maligne: l'examen échographique B est kystique et le film radiographique ne montre aucun défaut vertébral lombo-sacré, et les dents et les os de la tumeur sont visibles.
2. lipome
Le lipome est doux, bien que la surface de la peau soit haute mais normale, la limite est nette, souvent lobulée, le test de transmission de la lumière est négatif et le canal rachidien nest pas connecté, la ponction ne peut pas extraire le liquide céphalorachidien, mais le spina bifida est souvent combiné au lipome sous-cutané du site. Une plus grande attention devrait être accordée à l'identification de la méningocèle grasse épinière.
3. Kyste dermoïde
Le kyste est composé de tissu conjonctif et contient des glandes sébacées, des glandes sudoripares, des poils, etc. Il y a encore de l'épithélium et du sébum dans le sac, la peau recouverte est normale, le kyste est petit et étroitement lié à la peau. , ne communique pas avec le canal rachidien, limpulsion nest pas impulsive lorsquelle est pressée.
