syndrome du cordon attaché
introduction
Introduction au syndrome du cordon captif Le syndrome de la corde attachée (TCS) est un syndrome d'une série de dysfonctionnements neurologiques et de difformités causées par diverses causes congénitales et acquises de traction de la moelle épinière ou du cône. Parce que la moelle épinière est tirée plus souvent dans la moelle lombo-sacrée et que le cône est anormalement bas, on l'appelle aussi la moelle épinière inférieure. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,001% à 0,002% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: spina bifida, arcade haute, hydrocéphalie, lipome, hémangiome, fente labiale, fente palatine
Agent pathogène
Causes du syndrome du cordon captif
(1) Causes de la maladie
1. Dysplasie spinale congénitale variée
Tels que méningocèle, fissure de la moelle épinière, méningocèle de la colonne vertébrale, etc. en raison d'une insuffisance de l'extrémité du tube neural, la plupart des cas après la naissance ont été réparés en quelques jours, le but visé étant le nerf anormal. Dans la mesure du possible, pour que les tissus retrouvent leur état normal, il est important de prévenir les fuites de liquide céphalo-rachidien, mais l'adhérence créée au cours du processus de cicatrisation du canal rachidien dural provoque la fixation à l'extrémité de la moelle épinière.
2. Lipome de la moelle épinière et lipome dural et extrahépatique
Elle est causée par la séparation prématurée de l'ectoderme neuroectodermique et épidermique.Les cellules adipeuses du mésoderme pénètrent dans les feuilles neuroectodermiques non encore verrouillées.Le tissu adipeux peut pénétrer au centre de la moelle épinière et peut également être séparé. L'arcade vertébrale est reliée au tissu adipeux sous-cutané pour fixer le cône de la moelle épinière, et les cas d'après la petite enfance sont associés à l'inflammation de la graisse existant dans l'espace sous-arachnoïdien, provoquant une fibrose autour des racines nerveuses et à la fixation causée par la cicatrisation par adhérence. .
3. sinus latent
Ce sont les ectodermes neuroectodermiques et épidermiques qui ne sont pas bien différenciés, et le tissu en forme de cordon formé localement de la peau à travers la colonne vertébrale sous-cutanée, provoquant un attachement au cône de la colonne vertébrale, mais aussi par le tissu de la paroi du sinus latent La prolifération produit des kystes dermoïdes, des kystes épidermoïdes et des tératomes, qui peuvent entourer ou tirer les nerfs de la moelle épinière et causer un attachement.
4. Fissure longitudinale de la moelle épinière
Le mécanisme dapparition de fissures longitudinales de la moelle épinière serait dû à des anomalies autres que les nerfs, cest-à-dire aux anomalies du développement de la vertèbre, mais aussi à une anomalie du développement des vertèbres.La moelle épinière est séparée à droite et à gauche et il y a un tube dur. Avec les deux types de division et non scindés, à savoir le type I: le type sac spinal double spinal, c'est-à-dire que la moelle épinière est dans la fissure longitudinale, complètement séparée par des fibres, du cartilage ou des ostéophytes, divisée en deux, chacune avec sa Dura mater et arachnoid, la moelle épinière est tirée par la cloison, provoquant des symptômes, type II: type de moelle épinière à capsule spinale commune commune, méninges dans la fissure longitudinale, séparées par des septa de fibres, 2 parties, mais avec une arête dure commune Membrane et arachnoïde, généralement pas de symptômes cliniques.
5. La fin de la tension
Cela est dû au processus de dégénérescence de l'extrémité terminale de la moelle épinière, qui dégénère pour former un filament terminal, ce qui fait que le filament terminal est plus épais que le filament terminal normal et que la partie restante entraîne le cordon attaché.
6. Kyste intestinal neurogène
Le kyste intestinal dit neurogène est un état dans lequel la marge mésentérique de l'intestin et le tissu situé en avant de la colonne vertébrale forment un trafic en raison du brevet de l'entaille du canal rachidien.Selon le degré de persistance du canal artériel et de la communication, le défaut osseux peut être associé à la colonne vertébrale antérieure. Fistule intestinale et manifestations de kystes intestinaux à l'intérieur et à l'extérieur du canal rachidien.
7. Les complications postopératoires telles que le sulcus lombo-sacré
Certains chercheurs estiment que cela peut représenter 10% à 20% de tous les cas de chirurgie.
(deux) pathogenèse
Certains spécialistes pensent quaprès le cordon attaché, lactivité du cône à queue conique est restreinte et une série de symptômes cliniques apparaissent. Ils soulignent quil est thérapeutique de soulever le cône en forme de cône après le retrait de la moelle épinière au cours de la chirurgie. Il nya pas de différence de tension, mais leffet mécanique causé par cet étirement statique nest pas la cause principale des symptômes eux-mêmes et sa signification varie en fonction de létat pathologique. Les étirements provoquent également une relaxation et une tension répétées de la moelle épinière attachée.En fait, chez les patients présentant des symptômes de posture et daggravation, les facteurs dynamiques jouent un rôle important dans les méninges lombo-sacrées. En cas de gonflement, au fur et à mesure que la maladie progresse, la fibrose survient à cause d'une arachnoïdite adhésive et, en raison de l'attachement et de l'invasion du lipome dans la région conique, non seulement l'attache, mais également la contraction autour de la racine nerveuse, empêche la remontée de la moelle épinière. Dans ce cas, il sagit uniquement de retirer chirurgicalement le lipome du cône pour que le cône se soulève peu, pas Dans un grand sens, lorsque le changement de position du cône spinal après la fixation est éliminé par IRM, on constate que la montée du cône est très limitée et il nexiste aucune corrélation significative entre lamélioration des symptômes et la montée du cône observée par IRM. La chirurgie a pour objectif de libérer la queue de la moelle épinière et de soulager le trouble de la circulation sanguine causé par les étirements répétés causés par le mouvement du cône.Il est plus important de prendre en compte le trouble de la circulation sanguine des tissus attachés. C'est une pathogenèse importante, confirmée par la pratique des expériences sur l'animal attaché, et le potentiel évoqué sensoriel de surface sert d'indicateur à observer et à suivre, montrant des anomalies pathologiques neurologiques progressives.
La prévention
Prévention du syndrome du cordon attaché
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du syndrome du cordon captif Complications spina bifida lipome hémangiome fente lèvre et palais
Les patients atteints du syndrome du cordon attaché présentent souvent diverses malformations congénitales, notamment un syndrome primaire du cordon attaché avec malformations congénitales. Les fractures de la colonne vertébrale ont le spina-bifida, la scoliose, les processus antérieur et postérieur, du type fourche Corps vertébral, fusion entre un corps vertébral et un corps vertébral, humérus souvent sous-développé, avec élargissement du canal rachidien, la malformation des membres inférieurs est plus fréquente dans les cas de voûte plantaire haute, suivie de dysplasie du pied bot et des membres inférieurs, malformation du système nerveux méninges Gonflement de la moelle épinière, hydrocéphalie, paralysie cérébrale ou hypoplasie cérébrale, anomalies cutanées telles que sinus cutanés, taches cutanées ou imperfections de la peau, tissu cicatriciel cutané, dépression cutanée, poils lombo-sacrés, etc., et lipome ou hémangiome sous-cutané Et d'autres malformations du système telles que fente labiale, fente palatine, etc.
Symptôme
Symptômes du syndrome du cordon captif Symptômes communs Incontinence urinaire, réflexe urinaire, hyperthyroïdie, trouble sensoriel, constipation, fréquence urinaire, urgence, faiblesse, crachats, lésion cutanée, ...
Les manifestations cliniques du syndrome du cordon attaché sont compliquées: en raison des symptômes différents des patients atteints du syndrome du cordon attaché, des combinaisons de symptômes et des malformations congénitales, les manifestations cliniques sont compliquées, mais ces manifestations cliniques peuvent être résumées. Afin de provoquer différents dysfonctionnements neurologiques dus à différents moments et degrés de traction du cône de la moelle épinière sous différentes causes et motivations, les symptômes et signes cliniques courants sont les suivants:
La douleur
Les symptômes les plus courants, qui se manifestent par une douleur ou un inconfort difficile à décrire, peuvent être des radiations, mais souvent pas de caractéristiques de répartition du segment de peau, des patients souvent difficiles à localiser ou situés dans la région lombo-sacrée, peuvent être irradiés aux extrémités inférieures, les adultes sont largement répartis Elle peut être localisée dans le rectum profond, le milieu de l'anus, la queue, le périnée, les membres inférieurs et le bas du dos. Elle peut être unilatérale ou bilatérale. La douleur consiste principalement en douleur disséminée, douleur par rayonnement et choc électrique, moins douloureuse, douleur souvent causée par la sédentarité. Et le corps est fléchi vers l'avant et aggravé, rarement aggravé par la toux, les éternuements et la torsion. Le test de levée de la jambe droite est positif, ce qui peut être confondu avec la douleur de la hernie discale. La colonne lombo-sacrée peut provoquer une douleur intense ressemblant à un écoulement. Faiblesse des membres courts.
2. Troubles du mouvement
Principalement en raison de faiblesse progressive et de difficulté à marcher, peut impliquer unilatérale ou bilatérale, mais ces dernières sont plus courantes, parfois le patient se plaint dune atteinte unilatérale, mais lexamen a montré que les deux côtés présentaient des modifications, les membres inférieurs pouvant avoir des motoneurones supérieurs et inférieurs. Les manifestations des lésions du motoneurone, à savoir latrophie musculaire amyotrophique avec augmentation du tonus musculaire et hyperréflexie, dyskinésie des membres inférieurs absente ou rare au début de lenfance, apparition des symptômes avec lâge et exacerbation progressive, peuvent être exprimées comme suit: La longueur et l'épaisseur des membres inférieurs sont asymétriques, une déformation en valgus, un ulcère atrophique de la peau, etc.
3. trouble sensoriel
Principalement dans la région de la selle, la peau est engourdie ou la sensation est diminuée.
4. Dysfonctionnement de la vessie et du rectum
Les dysfonctionnements de la vessie et du rectum se produisent souvent en même temps: l'énurésie, les mictions fréquentes, l'urgence, l'incontinence urinaire et la rétention urinaire, la constipation ou l'incontinence fécale, les enfants souffrant d'énurésie ou d'incontinence urinaire étant plus fréquents, pouvant être divisés en sputum. Petite vessie sexuelle et vessie à basse tension, la première se combinant souvent avec une démarche trapue, des mictions fréquentes, une urgence, une incontinence urinaire d'effort et la constipation, des lésions du motoneurone endommagées, la dernière se manifestant par une incontinence urinaire à faible débit, résiduelle Augmentation de la production d'urine et de l'incontinence fécale, etc., des neurones moteurs endommagés.
5. Anomalies de la peau abdominale
90% des enfants ont des masses sous-cutanées, 50% des sinus cutanés, une méningocèle, un hémangiome et un hirsutisme, environ 1/3 des enfants présentant une croissance latérale d'un lipome sous-cutané, l'autre côté est un méningocèle, un lombo Les masses sous-cutanées peuvent être très importantes et les parents y prêtent attention en raison de problèmes esthétiques.Les individus peuvent avoir des poux de la peau aux chevilles et former des queues (les changements cutanés ci-dessus sont inférieurs à la moitié chez l'adulte).
6. Promouvoir et aggraver les facteurs
1 la période de croissance et de développement de l'enfant;
2 Les adultes sont vus dans des activités qui tirent soudainement la moelle épinière, comme coups de pied vers le haut, se pencher en avant, donner naissance, faire de l'exercice ou causer des accidents de la circulation, et les hanches sont obligées de fléchir vers l'avant;
3 sténose spinale;
4 traumatismes, tels que blessure au dos ou chute sur les hanches lors de l'atterrissage.
Selon les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et les examens auxiliaires types, il nest pas difficile de diagnostiquer le syndrome de la corde attachée. Comme la maladie est souvent asymptomatique ou que les symptômes se développent à un stade précoce, un petit nombre de patients présentent un début aigu, bien que le traitement ne puisse pas améliorer le dysfonctionnement neurologique. La compréhension de cette maladie, pour obtenir un diagnostic précoce et un traitement rapide est essentielle, pour ceux qui présentent les manifestations cliniques suivantes, en particulier les enfants, doivent être attentifs à cette maladie peuvent: 1 peau velue lombo-sacrée, pigmentation anormale, hémangiome, expectoration de la peau , sinus ou masse sous-cutanée; asymétrique des pieds et des jambes, faiblesse; 3 spina bifida récessif; 4 incontinence urinaire inexpliquée ou infection répétée des voies urinaires.
Diagnostic du syndrome du cordon captif:
1 La douleur est importante et ne peut pas être expliquée par un seul nerf endommagé.
2 adultes ont des motivations évidentes avant l'apparition des symptômes;
3 dysfonctionnement de la vessie et du rectum, infections fréquentes des voies urinaires;
4 sensation de dyskinésie progressivement aggravée;
5 ont des malformations congénitales différentes ou des antécédents de chirurgie lombo-sacrée;
L'angiographie par IRM et / ou par tomodensitométrie a révélé des anomalies dans la position conique de la moelle épinière et / ou l'épaississement des filaments terminaux.
Examiner
Examen du syndrome du cordon captif
Aucune anomalie particulière.
1. IRM
C'est la méthode la plus appropriée et la plus recommandée pour le diagnostic du syndrome de la corde attachée, car elle permet non seulement de localiser le conus rachidien inférieur, mais également de causer la cause du syndrome de la corde attachée (Figure 1).
Les avantages de l'IRM dans le diagnostic du syndrome du cordon attaché:
(1) L'IRM peut clairement montrer la position du cône de la moelle épinière et du filament terminal épaissi.Il est généralement admis que le cône de la moelle épinière est plus bas que le bord inférieur du corps vertébral lombaire 2 et que le diamètre du filament final est> 2 mm, soit la différence entre le lipome et l'infiltration de la graisse terminale. À haute cadence, les images pondérées en T1 et T2 présentent des signaux élevés.L'imagerie sagittale peut déterminer la relation entre les cônes et les lipomes (Fig. 2). L'IRM peut également détecter le spina bifida, les malformations de la colonne vertébrale mitotique, la syringomyélie et d'autres anomalies.
(2) non invasif.
L'IRM présente également certaines lacunes dans le diagnostic du syndrome de la corde attachée, telles que: 1 mauvaise représentation des os, dans la relation entre malformation squelettique et tumeur, cône de la colonne vertébrale et racine nerveuse de la colonne vertébrale n'est pas aussi claire que la myélographie de tomodensitométrie; 2 Le suivi n'était pas sensible aux changements de position du cône spinal.
2. Angiographie CT
La myélographie TDM peut montrer la relation entre lipome, cône spinal, cauda equina et dure-mère, ce qui peut guider le développement de l'approche chirurgicale. En outre, la tomodensitométrie peut révéler une malformation du squelette, le spina bifida, une tumeur intraspinale, etc. La sensibilité et la fiabilité du diagnostic du syndrome du cordon attaché ne sont pas aussi bonnes que l'IRM. L'angiographie vertébrale par tomodensitométrie est une procédure invasive. Par conséquent, le diagnostic par IRM est suffisant pour les patients présentant un syndrome typique du cordon attaché, car l'IRM et la tomodensitométrie ont leurs propres avantages. Inconvénients, pour les patients présentant un syndrome complexe du cordon captif ou un diagnostic par IRM, associés à une angiographie par IRM et une tomodensitométrie.
3. film radiographique
L'angiographie par tomodensitométrie (IRM) et la tomodensitométrie étant devenues les méthodes de diagnostic principales de cette maladie, on a rarement eu recours à l'angiographie conventionnelle à rayons X et au canal rachidien. Positionnement
4. Autres inspections
(1) Examen neurophysiologique: il peut servir à diagnostiquer le syndrome du cordon attaché et à évaluer le rétablissement de la fonction neurologique postopératoire.Hanson et ses collaborateurs ont mesuré la condition électrophysiologique du réflexe tendineux chez les patients atteints du syndrome du cordon attaché et ont constaté que la latence du réflexe tendineux était raccourcie. Cest lune des caractéristiques électrophysiologiques du syndrome du cordon attaché.On a mesuré les SSEP dans le nerf tibial postérieur de patients atteints du syndrome du cordon secondaire et on a constaté que les SSEP étaient diminuées ou négatives.Après réopération, les SSEP du nerf tibial postérieur ont augmenté. La récupération de la fonction neurologique après la libération terminale de la soie a été confirmée.
(2) Échographie B: chez les patients âgés de moins de 1 an, la structure postérieure du canal rachidien n'est pas complètement mature et ossifiée. L'échographie B peut montrer le cône de la moelle épinière et peut être jugée en fonction des pulsations de la moelle épinière.
(3) test de la fonction de la vessie: comprenant la mesure de la pression intravésicale, la cystoscopie et l'électromyographie du sphincter urétral, les patients atteints du syndrome du cordon attaché peuvent présenter une ataxie sphincter-detrusor, une pression intravésicale élevée (sexuelle) Ou, pour réduire (basse tension) et les modifications anormales du volume urinaire résiduel de la vessie, des tests de fonctionnement de la vessie préopératoires et postopératoires peuvent aider à déterminer l'effet curatif.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du syndrome du cordon captif
Le syndrome de la corde attachée doit être différencié de la hernie discale lombaire, des tensions musculaires lombaires, des myalgies, des tumeurs de la moelle épinière, etc. Il faut également différencier les adultes de la sténose de la colonne vertébrale. Les examens par tomodensitométrie et par IRM peuvent aider à confirmer le diagnostic.
