amylose systémique secondaire
introduction
Introduction à l'amylose secondaire systémique L'amyloïdose systémique secondaire fait référence à l'amyloïdose systémique consécutive à certaines pathologies telles que l'inflammation chronique, les infections bactériennes locales ou systémiques chroniques, les tumeurs malignes, etc. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0012% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: protéinurie urémie urticaire purpura vascularite nodulaire
Agent pathogène
Amylose secondaire systémique
Inflammation chronique (45%):
Comprend la polyarthrite rhumatoïde, l'arthrite chronique juvénile, la spondylarthrite ankylosante, le psoriasis (syndrome vulgaris et articulaire), le syndrome de Reiter, la maladie de Still de l'adulte, le syndrome de Behcet, la maladie de Crohn, la dermatose suppurative chronique Attends
Infections bactériennes chroniques (25%):
Y compris lèpre, tuberculose, bronchectasie, ulcère hémorroïdaire, ostéomyélite, maladie de Whipple, syphilis, inflammation suppurative des glandes sudoripares, pyélonéphrite chronique chez les patients paraplégiques.
Tumeur maligne (8%):
Y compris la maladie de Hodgkin, la leucémie à tricholeucocytes, le cancer du rein, le cancer du tractus intestinal, des poumons et génito-urinaire, le carcinome basocellulaire, etc.
Pathogenèse
La protéine amyloïde de cette maladie est la protérine amyloïde A (protéine AA), qui nest pas liée à limmunoglobuline, mais son précurseur est appelée protéine sérique liée à lamyloïde A (protéine SAA). Une petite quantité existe dans le sérum humain et la protéine AA constitue la partie amino-terminale de la protéine SAA, cette dernière étant produite par protéolyse dans le lysosome du macrophage afin de produire la protéine AA, qui est stimulée par les antigènes de divers macrophages primaires pour la sécrétion de la protéine AA. Elle a été déposée à l'extérieur de la cellule et diagnostiquée. Ces dernières années, il a été découvert que certaines tumeurs endocrines produisaient de l'amyloïde et de l'amyloïde analogue à l'insuline, et que le glucagon amyloïde, associé aux maladies du pancréas, appartenait à la protéine AA. La néoplasie endocrine de type 2A (MEN 2A) est associée à des maux de dos, une paresthésie, des plaques pigmentaires prurigineuses locales et une amylose de la peau, protéine amyloïde dérivée de la kératine, appelée protéine K amyloïde. L'immunohistochimie, la microscopie électronique et la microscopie immunoélectronique ont révélé que la membrane basale de la lésion était détruite et que la structure de la plaque dense était détruite et qu'un dépôt d'amyloïde avait été observé, ce qui suggère dommages à la peau d'interface.
La prévention
Prévention de l'amylose secondaire systémique
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complication amyloïde systémique secondaire Complications, protéinurie, urticaire, urticaire, vascularite nodulaire
La maladie envahit principalement le foie, la rate, les reins, les glandes surrénales, la peau et d'autres organes, se manifestant par une hépatosplénomégalie, une protéinurie, une néphrite secondaire et une urémie. Les manifestations cutanées incluent des lésions apparentées à l'érysipèle du mollet, de l'urticaire, du purpura de Schönlein-Henoch, des vascularites nodulaires, etc.
Le diagnostic repose sur des lésions organiques multiples, des dépôts pathologiques d'amyloïde, etc.
Symptôme
Symptômes d'amylose systémique secondaire symptômes communs protéinurie hépatosplénomégalie dépôt d'amyloïde nodulaire
La maladie envahit principalement le foie, la rate, les reins, les glandes surrénales, la peau et d'autres organes, se manifestant par une hépatosplénomégalie, une protéinurie, une néphrite secondaire et une urémie, des manifestations cutanées d'érysipèle de veau, d'urticaire, de purpura de Schönlein-Henoch, Vascularite nodulaire et similaires.
Examiner
Amylose secondaire systémique
Différentes anomalies de test peuvent survenir dans différents organes, telles qu'une fonction hépatique anormale, une protéinurie et une azotémie.
Histopathologie: dépôts amyloïdes dans les tissus interstitiels et les parois des vaisseaux sanguins des organes affectés.Les cellules parenchymateuses à long terme sont remplacées par un amyloïde. La biopsie cutanée doit comprendre une couche adipeuse sous-cutanée, des dépôts amyloïdes dans le derme inférieur ou du tissu adipeux. Autour des petits vaisseaux sanguins.
Diagnostic
Diagnostic de l'amylose secondaire systémique
Le diagnostic repose sur des lésions organiques multiples, des dépôts pathologiques d'amyloïde, etc.
Il faut prendre soin d'identifier la maladie primaire et de l'identifier avec l'amyloïdose systémique primaire.
