la maladie de Creutzfeldt-Jakob
introduction
Introduction à la maladie de Kreuzfeldt-Jacob La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est un type courant de maladie dégénérative transmissible du système nerveux central, qui est une encéphalopathie spongiforme humaine, et la nvMCJ peut être une nouvelle maladie infectieuse de zoonose. , communément appelée madcowdisease (MCD), mais nullement contagieuse. La MCJ sporadique peut être transmise à d'autres personnes par le biais de certains tests.à l'heure actuelle, de nombreuses personnes pensent que la MCJ pourrait être une nouvelle maladie infectieuse des zoonoses. La maladie est principalement due à une maladie d'âge moyen. Les principales manifestations cliniques de démence progressive, myoclonie, tractus pyramidal ou lésion extrapyramidale sont les décès de plusieurs mois à un an. Pathologiquement, la dégénérescence caverneuse du cerveau, la perte de cellules nerveuses et l'hyperplasie des astrocytes étaient les principaux changements. Existent largement dans les pays du monde entier. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: bon pour les personnes d'âge moyen Mode de transmission: transfusion Complications: troubles mentaux acné
Agent pathogène
La cause de la maladie de Kreuzfeldt-Jacob
(1) Causes de la maladie
Le facteur de virulence lentivirale non conventionnel est considéré comme une fibrille amyloïde (SAF), et la particule protéique spéciale constituant cette fibrille est appelée prion (PrP27-30). Les propriétés de ce facteur de virulence lentivirale sont Il présente les caractéristiques d'une infection virale et possède des propriétés physiques et chimiques et des caractéristiques biologiques différentes de celles des virus classiques.
Les propriétés physiques et chimiques sont exprimées comme suit:
1 a une grande résistance à la désinfection et à linactivation diverses;
2 a une capacité de stérilisation anti-chaleur élevée de 80 ~ 100 ° C;
3 a la capacité de résister aux rayons ultraviolets et à d'autres rayonnements divers;
4 Le microscope électronique conventionnel ne voit pas le virus et les fibrilles et les particules de protéines ne peuvent être retrouvées que par des méthodes physiques et chimiques spéciales.
Ses caractéristiques biologiques sont:
1 Transmission infectieuse entre hôtes, la période dincubation peut durer plusieurs années ou plusieurs décennies;
2 pathologie est la dégénérescence, et il y a des plaques amyloïdes et la gliose, mais pas de réaction inflammatoire, pas d'inclusions visibles;
3 pas de récidive pour soulager l'évolution de la maladie, continuer à progresser jusqu'à la mort;
4 ne produit pas d'interféron, n'est pas affecté par l'interféron et n'est affecté ni par une immunosuppression ni par un renforcement de l'immunité au cours de l'incubation.
Ce facteur de virulence lentivirale est maintenant connu:
1 peut être inactivé à une température élevée de 132 ° C pendant 60 min;
2 peut également être trempé dans une solution d'hypochlorite de sodium à 10% pendant plus d'une heure ou d'hydroxyde de sodium à 1 N pendant 30 minutes, à répéter 3 fois pour l'inactiver.
(deux) pathogenèse
En 1982, Prusiner a proposé que le système de MCJ soit provoqué par une protéine infectieuse spéciale, la protéine prion (PrP), qui réfute la théorie inhabituelle de l'infection à lentivirus défendue par Gajdusek il y a de nombreuses années.
PrP est une glycoprotéine à codage unique constituée de 253 acides aminés (254 acides aminés chez la souris) située sur le bras court du chromosome humain 20, et le cadre traduisible est constitué d'un exon à la fin de N. Les peptides courts riches en proline et en glycine sont répétés cinq fois.La protéine prion est également présente à la surface des cellules nerveuses centrales normales.Il est appelé PrPc et son poids moléculaire est compris entre 30 et 33 kD. Sa conformation spatiale est principalement la structure -hélicoïdale et la protéinase K. Il peut être dissout, et la PrP anormale est appelée PrPsc, PrPES ou PrPCJD.Elle est très différente de la PrPc. Son poids moléculaire est de 27-30KD, sa conformation spatiale est proche de 40% du pli de la couche , et PrPSC plusieurs fois, il forme un diamètre de 10 ~. 20 nm, 100-200 nm de long, cette substance pourrait être la découverte précoce de fibres associées à la tremblante (SAF) et de liposomes à prions, qui ne peuvent pas être digérés par la protéinase K, PrPSC Une grande quantité de dépôts dans le cerveau peut détruire le système nerveux central du cerveau, provoquant une apoptose neuronale étendue et une perte du cerveau ainsi que la formation d'une encéphalopathie spongiforme.
Comment la PrPSC entre-t-elle dans le système nerveux central et comment passe-t-elle d'une PrPc normale à une PrPSC anormale? Les voies et mécanismes détaillés sont encore à l'étude, mais différents types de MCJ ont des mécanismes d'occurrence différents; La MCJ iatrogène est un tissu ou un dispositif qui transmet l'infection, qui est sur le point d'être contaminée par le PrPSC, par un examen approfondi du cerveau, une chirurgie du cerveau, une greffe durale et une exposition répétée à l'hormone de croissance ou aux hormones sexuelles de l'hypophyse. La MCJ familiale est une mutation du gène de la PrP, qui est un changement structurel spontané de la PrPc autologue, entraînant une grande quantité de PrPSC, entraînant une dégénérescence du système nerveux central, et une MCJ sporadique pouvant être le résultat d'une mutation somatique. .
Plusieurs facteurs peuvent influer sur le dépôt de cette protéine prion anormale dans le corps, ainsi que sur sa pathogenèse et ses manifestations cliniques, provoquée par une "neurotoxicité endogène" provoquant l'apoptose et la perte d'un grand nombre de cellules nerveuses. "Neurotoxicité endogène", y compris les acides aminés excitateurs, diverses cytokines, les radicaux libres et l'oxyde nitrique, etc. La PrPSC peut stimuler les cellules gliales à sécréter de nombreuses cytokines, oxyde nitrique et radicaux libres, et augmenter les radicaux libres. Venez détruire les fonctions normales des neurones et provoquer l'apoptose neuronale, mais parmi les nombreux facteurs qui affectent la pathogenèse, elle joue un rôle majeur, critique et direct, tout comme la mutation ponctuelle et la mutation par insertion du gène. La MCJ dans le mutant du site du codon 129 (ATG-GTG), 180 (GTC-ATC), 210 (GAG-AAG), 208 (CGC-CAC), affectant directement les manifestations cliniques et le passage de la MCJ, ces faits peuvent Confirmé par la détection du gène PrP.
Changements pathologiques:
Généralement vu
En règle générale, en fonction de la durée de la maladie, la MCJ peut mourir quelques semaines après l'apparition de la maladie et plusieurs années ou plus après l'apparition de la maladie, généralement dans les 10 mois suivant la maladie, ainsi que chez le patient souffrant visuellement d'une maladie de courte durée. Normalement normale, la maladie est longue, le poids du cerveau est réduit, certaines personnes signalent une MCJ au bout de 9 ans, le poids du cerveau nest que de 575 g au moment de la nécropsie, à ce moment-là, le sulcal sélargit, le gyrus cérébral se rétrécit et la surface coupée prouve le cortex cérébral, en bas En plus de l'atrophie, le ventricule est agrandi symétriquement et le tronc cérébral, le cervelet et la moelle épinière sont fondamentalement normaux.L'atrophie cérébrale de la MCJ se caractérise par une atrophie cérébrale symétrique.Les cas très graves peuvent présenter un striatum, une atrophie thalamique et une substance blanche normale.
2. Changements majeurs au microscope
(1) Dégénérescence spongiforme: principalement dans la substance grise du cerveau, des couches moléculaires du striatum grave, du tronc cérébral et du cervelet peuvent également apparaître.La substance grise foncée du cerveau est principalement constituée de petites vacuoles, rondes, elliptiques, irrégulières, etc. Ils sont soudés les uns aux autres, les plus petits natteignent que 1 à 2 m de diamètre et les plus gros peuvent atteindre 50 m. Au début, ils ne se rencontrent que dans la substance grise foncée du cerveau, mais dans les cas graves, ils sétendent à la couche entière de substance grise.Ce petit vacuole est souvent situé autour des cellules nerveuses ou des cellules gliales. Moins de cellules nerveuses, dégénérescence spongieuse et perte de cellules nerveuses, coexistence d'une hyperplasie astrocytaire, début aigu, progression rapide de la dégénérescence spongiforme par rapport à l'apparition chronique et lente.
(2) Perte de cellules nerveuses: les cellules grises de la substance grise du cerveau sont perdues de manière diffuse, les plus évidentes aux troisième et cinquième couches, en particulier le lobe occipital, le noyau médial du noyau dorsal, le noyau antérieur et les cellules du noyau latéral sont également très graves. Le noyau caudé, le putamen et le noyau du noyau sont similaires au noyau médian du thalamus: le globus pallidus, le noyau sous-thalamique, le corps papillaire se modifient légèrement, la région de l'hippocampe de Sommer n'est pas envahie et la plupart des modifications du cervelet de CJD. Le degré de perte est plus lourd que celui des cellules de Purkinje. Les cellules du noyau cérébelleux sont normales et le noyau denté est légèrement modifié. Les cellules de Purkinje peuvent avoir une structure semblable à une torpille et le tronc cérébral est normal, à l'exception du noyau. Le noyau rouge, la substance noire et la réticule Le noyau et le noyau cérébral sont normaux. Les cellules de la corne antérieure peuvent présenter une atrophie simple, une lyse de la chromatine ou une agglutination, et la perte de cellules de la corne antérieure nest pas évidente. Plus le cycle de la maladie est long, plus les cellules nerveuses sont perdues. Inversement, la mort rapide ou seulement Il sagit dune biopsie du cerveau et il est difficile de déterminer sil existe une perte de cellules nerveuses, en particulier chez les échantillons présentant une dégénérescence spongieuse moins évidente.
(3) Hyperplasie des cellules gliales: quil sagisse dune maladie évolutive aiguë ou chronique, lhyperplasie des cellules gliales est très répandue, principalement des astrocytes, en particulier lorsque la maladie évolue lentement, mais son degré de prolifération nest pas Les cellules nerveuses sont perdues en parallèle et il existe des astrocytes à la mode, dotés de cellules irrégulières et d'un cytoplasme irrégulier, ainsi que d'une hyperplasie microgliale, de nodules gliaux et de cellules nerveuses.
(4) Modifications de la substance blanche: La MCJ dans les maladies chroniques et à long terme peut souvent voir de la substance blanche dans le cerveau, l'hippocampe, les expectorations et le nerf optique légèrement modifiées, le ganglion de la racine postérieure, le nerf périphérique et le nerf autonome sont normaux.
(5) plaque amyloïde: principalement dans la couche moléculaire cérébelleuse, suivie du noyau denté, du lobe pariétal, de l'hippocampe, de l'amygdale, du noyau Coll, du noyau de la colonne vertébrale et de la corne dorsale dorsale, la partie centrale de la plaque amyloïde ne contient aucune structure. Ou granulaire, de différentes tailles, composé de substances colorées au PAS, le rouge Congo peut également être teint, la maladie de la MCJ est inférieure à 6 mois, ne peut pas voir cette plaque, plus de 15 mois de MCJ sporadique et de la famille Des plaques d'amidon peuvent être observées dans le cerveau de la MCJ sexuelle.
3. Vu en microscopie électronique
Les principaux changements concernent lextrémité terminale des processus neuronaux et lécart flou de la membrane synaptique, ainsi que la réduction significative du nombre de vésicules synaptiques. Les manifestations typiques de la MCJ sont la vacuole liée à la membrane, les chromosomes cytoplasmiques des cellules nerveuses sont réduits ou diminués. Disparus, accumulation de lipofuscine, amincissement de la myéline, cavitation axoplasmique, prolifération des astrocytes, un grand nombre de lysosomes secondaires dans le cytoplasme, même des fibres de Rosenthal, des plaques amyloïdes de 7 ~ Taille 10 nm, composée de matière radiale, mélangée à des particules denses de taille 10 ~ 100 nm, même des protrusions visibles de cellules nerveuses et des protrusions dastrocytes dispersés dans cette plaque.
4. Immunohistochimie
La coloration immunohistochimique, appliquée au diagnostic des maladies infectées par les prions, est sans conteste un apport majeur: l'antisérum de la PrP est le premier anticorps et la présence et la distribution de la PrP dans le système nerveux central sont détectées et confirmées. Démence causée par d'autres causes: dès 1988, Kitamoto et Tateishi ont effectué une coloration immunohistochimique sur 30 cas de MCJ, 11 cas d'ESG et 51 cas de démence provoquée par une infection à prion et les résultats ont montré une MCJ. Seuls 59,0%, lESG 100,0% étaient positifs et dautres types de maladies dégénératives, telles que la maladie dAlzheimer, la paralysie nucléaire progressive, la maladie de Huntington, lataxie spinocérébelleuse et la maladie de Pick étaient négatifs, mais la méthode de coloration originale Des résultats positifs ne peuvent être obtenus que dans les tranches de cerveau de la MCJ dont la maladie dure plus de 13 mois: le fait est que la MCJ dont l'évolution est supérieure à 13 mois ne représente que 11% à 61% de la maladie, tandis que la MCJ dont l'évolution est plus courte reste négative. Une carence a récemment permis daméliorer le processus dopération avant la teinture, appelée autoclavage hydrolytique, de sorte que même la MCJ dont la maladie dure moins de 13 mois puisse mieux montrer le yang. Résultats sexuels.
5. Caractéristiques pathologiques de la nouvelle variante de la MCJ
Au cours des dernières années, 52 cas de MCJ sporadiques différents de la MCJ traditionnelle ont été découverts au Royaume-Uni et en France, ce qui est appelé nouvelle variante de la MCJ. Les résultats pathologiques présentent les modifications pathologiques suivantes de la MCJ classique. Caractéristiques:
1 Les modifications du thalamus et du fond sont souvent plus lourdes que la matière grise du cerveau;
Le dépôt de 2PrP est important, en particulier dans le cortex optique occipital;
3 Les résultats de la coloration immunohistochimique de l'antisérum PrP en tant que premier anticorps étaient opposés au type synaptique de la MCJ courant, montrant une distribution de type plaque.
La prévention
Prévention de la maladie de Kreuzfeldt-Jacob
Jusqu'à présent, il n'y a aucune preuve que les personnes atteintes d'infections générales puissent causer des infections chez des personnes sans lésions cutanées. Des études ont montré que les exocrines, y compris les larmes, les sécrétions nasales, la salive et les selles, ne sont pas contagieuses. L'épidémiologie n'a pas révélé d'exposition aux soins médicaux. Apparition de la MCJ.
Sur la base de la situation ci-dessus, la prévention devrait être axée sur le traitement strict du tissu cérébral des patients atteints de MCJ, du sang et du cordon céphalo-rachidien, ainsi que sur les instruments chirurgicaux en contact ou utilisés avec les fluides tissulaires, les pansements et leurs déchets, ainsi que les instruments chirurgicaux pouvant être utilisés à haute pression 132. Une solution d'hypochlorite à 60% ou à 10% imbibée pendant 3 heures à 60 minutes, ou une solution d'hydroxyde de sodium 1 N pendant 30 minutes, 3 fois au total, la pathologie de l'habillage et de l'autopsie doit être incinérée. Utilisez une seringue et une aiguille pour le sang, des produits jetables Après utilisation, il doit être strictement détruit et incinéré. Le patient doit être retiré des soins médicaux. L'injection ou la chirurgie doit éviter les lésions de la peau, les muqueuses ou les gants, afin d'éviter le risque d'infection provoquée par la «vaccination à domicile».
Complication
Complications de la maladie de Kreuzfeldt-Jacob Complications, troubles intelligents, hémorroïdes
La lésion endommage le système nerveux central tel que le cortex, les ganglions de la base, le thalamus, le cervelet, le tronc cérébral et même la corne antérieure de la moelle épinière.Pour des troubles mentaux, de la conscience et de l'intellect, divers dysfonctionnements et troubles de divers systèmes peuvent survenir, tels qu'une paralysie médullaire pouvant entraîner des troubles de l'alimentation. Toux, infection pulmonaire, lésions du tronc cérébral peuvent également affecter la fonction cardiovasculaire, hémorroïdes induites à long terme au lit.
Symptôme
Symptômes de la maladie de Kreuzfeldt-Jacob Symptômes communs Déficit de l'attention fatigue fatigue convulsions convulsions dépression vertiges insomnie anxiété vertiges
La maladie survient entre 25 et 78 ans, l'âge moyen étant de 58 ans.Les hommes et les femmes peuvent souffrir de la MCJ, mais ces dernières années, la nouvelle variante de la MCJ signalée au Royaume-Uni et en France a un âge plus jeune que le type classique, avec une moyenne d'âge de 26 ans. 15% appartiennent à la famille héréditaire et certains sont d'origine iatrogène, iatrogène ou infectieuse lors de l'application d'électrodes profondes du cerveau, de greffe de cornée, d'hormone de croissance et d'injection de gonadotrophine provenant de l'hypophyse après le décès, et Selon la littérature, cette greffe iatrogène aurait plus de 300 cas, bien que sa période dincubation puisse aller de 5 à 20 ans.
1. Les manifestations cliniques peuvent être grossièrement divisées en trois périodes
(1) Stade initial: se manifeste principalement par la fatigue, la fatigue, linattention, linsomnie, la dépression, des troubles de la mémoire, etc. Cette période est facile à diagnostiquer comme une névrose ou une dépression légère, avec mode accompagnée de maux de tête, de poids, Vertiges, vision trouble ou ataxie et autres symptômes neurologiques.
(2) À mi-parcours: également appelée phase démence-myoclonique, cette période de trouble de la mémoire est particulièrement importante, ou même en dehors de la maison, ne peut pas trouver de maison, perdue, changements de personnalité, jusqu'à la démence, et parfois avec aphasie, perte de reconnaissance, perte de membres, perte de muscles des membres Une augmentation de la force physique, une hyperréflexie, des signes de Babinski sont souvent positifs et une hyperactivité ou des convulsions, une hémiparésie, une déficience visuelle, une ataxie cérébelleuse, une rigidité musculaire, etc., dans certains cas également une atrophie des muscles des membres, cette période est d'environ 2 / 3 patients ont développé une myoclonie.
(3) Stade tardif: incontinence urinaire, absence de mobilisation ou de rigidité corticale, souvent due à des hémorroïdes ou à des infections pulmonaires, 85% des patients atteints de MCJ décèdent un an après lapparition et quelques-uns dans les 3 semaines suivant lapparition ou jusquà Plus de 8 ans de décès.
Au cours des deux dernières années, 52 cas de MCJ sporadique ont été découverts au Royaume-Uni et en France, et leur âge, leurs manifestations cliniques et leurs résultats pathologiques sont très différents de ceux de la MCJ traditionnelle ou classique: c'est ce qu'on appelle la nouvelle variante de la MCJ, ses caractéristiques cliniques. Oui:
1 L'âge d'apparition est léger, l'âge moyen étant de 26 ans ± 7 ans;
2 Les premiers symptômes sont principalement des troubles mentaux et une ataxie;
3 Les troubles mentaux comprennent l'anxiété, la dépression, la solitude, le flétrissement, etc.
4 troubles de la mémoire sont plus importants, développement tardif de la démence;
Plus de 5 épisodes de myoclonies;
6 Pendant l'examen EEG, aucune décharge synchrone périodique ne se produit.
7 se sentir anormalement rare;
Au stade avancé, il y avait des signes de tractus pyramidal ou de lésion extrapyramidale.
2. Types pathologiques cliniques
Parce que la lésion endommage le système nerveux central tel que le cortex, lhypothalamus, le thalamus, le cervelet, le tronc cérébral et même la corne antérieure de la moelle épinière, ses manifestations cliniques et pathologiques peuvent être distinguées comme suit:
(1) Type de faisceau de corps vertébral frontal: manifestations cliniques de démence progressive, myotonie, convulsions myocloniques et signes du tractus pyramidal, cest-à-dire similaires à la pseudosclérose spastique de Jakob.
(2) dysfonctionnement occipital: les lésions sont principalement affectées par le lobe temporal occipital et les manifestations cliniques sont une déficience visuelle de la cécité corticale, tandis que la démence progressive est associée à des convulsions du myoclonus, similaires au syndrome de Heidenhain.
(3) Type d'ataxie: lésion pathologique avec cervelet comme poids, manifestations cliniques de l'ataxie cérébelleuse et démence progressive accompagnée de symptômes de convulsions myocloniques.
(4) Atrophie musculaire: la lésion implique le système nerveux central, tel que le cortex, y compris le bulbe médullaire et la corne antérieure de la moelle épinière, des manifestations cliniques de démence progressive, des faisceaux vertébraux, des manifestations importantes de paralysie bulbaire médullaire et d'atrophie musculaire spinale, etc. Vous voir.
(5) Cerveau entier ou type diffus: les lésions impliquent de manière importante le système nerveux central et les manifestations cliniques comprennent une démence progressive avec des signes du tractus pyramidal, des signes extrapyramidaux et une ataxie cérébelleuse.
(6) Variante d'encéphalopathie spongiforme: incluant la démence sénile familiale.
En outre, 158 cas de MCJ confirmés par une pathologie ont été signalés dans des pays étrangers, divisant 152 cas en 3 types: 137 cas de type subaigu, 12 cas de type intermédiaire et 3 cas datrophie musculaire.
Environ le tiers des cas subaigus présentent un trouble de lactivité neurologique avancée, un trouble du comportement, une ataxie et des étourdissements.La plupart des patients présentent les premiers symptômes de lataxie, des troubles de la parole, une vision floue, une distorsion visuelle et des hallucinations visuelles. Il y a démence, 82% ont une myoclonie, 11% ont une hyperactivité de type danse-Xu, une dégénérescence mentale rapide et évoluent vers une rigidité corticale, un court trajet, des progrès rapides, généralement de plusieurs mois, le cours intermédiaire est de 20 Du mois au 16 ans, latrophie musculaire est une atrophie et une fatigue des membres ou des nerfs crâniens, présentant diverses manifestations cliniques.A noter que ce type ne présente pas de myoclonie ni de perte de vision, que la démence évolue lentement, 1 ~ 7 Après un an, létat sest détérioré rapidement et est décédé au bout dun an.Il est souligné que, même si le muscle est atrophique, il nya pas de changement caractéristique du EMG, ni de changement caractéristique de ce type ni de lEEG intermédiaire.Le diagnostic dépend souvent de lexamen pathologique. .
Examiner
Examen de la maladie de Kreuzfeldt-Jacob
1. L'hématurie est courante, biochimique, la fonction hépatique et rénale n'est pas anormale.
2. La plupart des cellules et des protéines du liquide céphalo-rachidien se situent dans la plage normale. Dans quelques cas, la protéine est légèrement élevée. Une protéine anormale est visible dans l'électrophorèse bidimensionnelle, mais il n'y a pas de réaction positive entre l'immunité humorale et l'immunité cellulaire. La protéine 14-3-3 du cerveau est détectée par la méthode immunologique. La sensibilité totale est de 96% et sa spécificité de 80% Il convient de noter que, dans le cas de démence progressive, la spécificité des patients ne présentant aucun infarctus cérébral récent peut atteindre 99%, ce qui suggère que la détermination de la protéine 14-3-3 du cerveau pour la MCJ A une valeur diagnostique très élevée.
3. Valeur diagnostique de la protéine sérique S100
Il a été déterminé que la concentration sérique de la protéine S100 avait une spécificité de 81,1% pour la MCJ et une sensibilité de 77,8%. La concentration sérique de la protéine S100 était significativement différente de celle d'autres maladies chez les patients positifs ou susceptibles de la MCJ.
4. Examen EEG
Les modifications de l'EEG sont considérées comme une base importante pour le diagnostic clinique de la MCJ. Ces modifications ne diffèrent pas d'une période à l'autre de la maladie. Dans les premiers cas, l'EEG ne présentait que des anomalies mineures ou une réduction de l'onde alpha, des anomalies de l'onde lente, uniquement Il existe de nombreuses vagues lentes non spécifiques, il peut exister plusieurs différences d'hémisphères des deux côtés, sans signification particulière. Aux stades moyen et avancé du développement de la maladie, des pics périodiques de 0,5 à 1 s apparaissent sur le fond d'un mouvement lent de faible amplitude et des ondes nettes ou triphasées sont émises. Il s'agit d'un EEG caractéristique de la MCJ et, à la phase extrême, il présente une décharge synchrone périodique spécifique (PSD), particulièrement importante pour le diagnostic continu des caractéristiques de l'EEG, ce qui est très important pour le diagnostic clinique.
5. Examen d'imagerie du crâne
Généralement vu au début du scanner de tête sans anomalie, la maladie progresse vers les stades moyen et avancé, lélargissement sulcal, le ventricule modérément élargi, une atrophie cérébrale, une atrophie corticale visible par IRM, une substance blanche, aucune découverte particulière, à lexclusion de diverses autres encéphalopathies focales, Contribuer au diagnostic clinique.
6. analyse du cerveau par positrons (TEP)
On peut voir que le taux métabolique du lobe temporal est réduit ou que les deux hémisphères sont asymétriques.
7. Biopsie cérébrale
Les caractéristiques de la microscopie optique et de la microscopie électronique ont une grande importance pour le diagnostic clinique.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la maladie de Kreuzfeldt-Jacob
Critères de diagnostic
Le diagnostic clinique de la MCJ est difficile aux premiers stades de la maladie, mais il est possible de poser un diagnostic clinique en se référant aux points suivants:
1. La grande majorité des cas de MCJ survient à un âge moyen.
2. Il existe à la fois des symptômes neurologiques, tels que des troubles de lentraide, des convulsions, etc., ainsi que des symptômes mentaux, tels que des troubles de la mémoire, un retard mental, etc.
3. Les progrès rapides se développent généralement en démence, en silence apathique ou en rigidité corticale dans les semaines ou les mois qui suivent lapparition.
4. Inspection de laboratoire
Les modifications suivantes peuvent être observées dans un hôpital avec sursis ou dans un hôpital avec sursis:
(1) EEG: la phase initiale est une onde lente non spécifique et une décharge synchrone périodique peut se produire dans la phase extrême.
(2) Liquide céphalo-rachidien: la protéine 14-3-3 peut être trouvée.
(3) Sérum: il peut être confirmé que la concentration de la protéine S100 est augmentée.
(4) Biopsie cérébrale: on utilise généralement le cortex frontal droit et on peut trouver une dégénérescence grise et spongieuse, une perte de cellules nerveuses, une gliose et un PrPSC.
5. Quelqu'un ayant reçu un diagnostic de MCJ aux conditions suivantes, probablement la MCJ et peut-être la MCJ.
(1) Démence progressive, généralement dans les deux ans.
(2) Deux des patients étaient des myoclonies, une acuité visuelle, des symptômes cérébelleux et un silence inactif.
(3) Les modifications caractéristiques de l'EEG sont des décharges synchrones périodiques.
Les trois éléments ci-dessus peuvent être diagnostiqués comme MCJ, seulement deux ou deux, et ceux qui ne possèdent pas le troisième, le diagnostic peut être la MCJ; si le patient subit une biopsie cérébrale et que l'état d'éponge et le PrPSC sont trouvés, le diagnostic est définitivement la MCJ. La détection des protéines cérébrales peut remplacer les modifications spécifiques à l'EEG.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic clinique de la MCJ doit être différencié de la maladie dAlzheimer, de la leucoencéphalopathie artérioscléreuse sous-corticale (maladie de Binswager), de la démence par infarctus multiples, de la leucoencéphalopathie multifocale, de la paralysie supranucléaire progressive, de latrophie cérébelleuse cérébrale et de la cystercose cérébrale.
