Vitréorétinopathie exsudative familiale
introduction
Introduction à la vitréorétinopathie exsudative familiale Vitréorétinopathie exsudative familiale (vitréorétinopathie familiale-exudative) envahissant simultanément les deux yeux, la gravité de la maladie des deux côtés n'est pas nécessairement la même, les modifications du fond d'il et la rétinopathie des nouveau-nés prématurés sont similaires, mais la maladie survient chez les nouveau-nés à terme, il n'y a pas d'antécédent d'absorption d'oxygène, La plupart ont des antécédents familiaux de transmission autosomique dominante, différente de celle-ci. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Population sensible: nouveau-né Mode d'infection: non infectieux Complications: glaucome de la cataracte
Agent pathogène
Causes de la vitréorétinopathie exsudative familiale
(1) Causes de la maladie
La cause de cette maladie nest pas entièrement comprise.
(deux) pathogenèse
Certaines personnes pensent qu'il s'agit d'une variante des vaisseaux sanguins de la rétine et du corps vitré dans la période embryonnaire, qui est une variante des sillons congénitaux de la rétine.Toutefois, on pense également que les nouveau-nés ayant une naissance à terme peuvent présenter des différences individuelles ou une dysplasie dans le développement vasculaire rétinien, près de la marge rétinienne rétinienne. Il existe une zone vasculaire: à la naissance, en raison de l'augmentation soudaine de la saturation en oxygène de l'hémoglobine ftale, la pression partielle en oxygène du ftus (PO2 ftale) se modifie brutalement en pression partielle en oxygène néonatal (PO2 néonatale), conduisant à une rétinité La vasoconstriction, l'obstruction, l'ischémie, l'hypoxie, induisent une prolifération anormale des vaisseaux du fond d'il périphérique, entraînant une série de modifications pathologiques telles que l'exsudation, l'hémorragie et la mécanisation, entraînant des modifications du fond d'il très similaires et une évolution avec rétinopathie de prématurité Processus.
La prévention
Prévention de la vitréorétinopathie exsudative familiale
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications familiales de la vitréorétinopathie exsudative Complications du glaucome de la cataracte
Peut être compliqué par une cataracte, une atrophie de l'iris, un glaucome néovasculaire et d'autres lésions du segment antérieur.
Symptôme
Symptômes familiaux de la vitréorétinopathie exsudative Symptômes communs Empyème intraoculaire et dème rétinien aveugle
Il sagit dune maladie chronique évolutive chronique dont la déficience visuelle est différente en raison de la gravité des lésions de la rétine et du vitré. Lorsquil se produit un décollement de la traction par traction, il peut provoquer la cécité. Le développement de la lésion est souvent limité au jeune âge et sil nya pas de traction après 18 ans. Le décollement de la rétine a rarement une perte de vision et l'incidence de décollement de la traction par traction serait de 21%, dont la plupart sont observés avant l'âge de 30 ans.
Certains auteurs ont divisé la maladie en trois phases:
1. Phase 1
L'ophtalmoscope indirect et l'examen de compression sclérale ont montré que la compression rétinienne à la partie périphérique du côté temporal et aux alentours était pâle, que les vaisseaux sanguins de la rétine étaient normaux et que la rétine ne changeait pas.
2. Phase 2
La rétine temporale présente une néovascularisation de l'équateur au bord dentelé, et la rétine et son sous-sol suintent, un décollement de rétine localisé et la membrane vasculaire temporale dessine les vaisseaux sanguins de la rétine, formant une dégénérescence maculaire.
3. Phase 3
La lésion s'est développée davantage et le décollement de traction de la rétine a été trouvé, et il y avait une grande quantité d'exsudation dans la rétine et le sous-rétinien.
Examiner
Examen de la vitréorétinopathie exsudative familiale
Pas de tests de laboratoire spéciaux.
La FFA a montré que les vaisseaux rétiniens étaient nombreux, très dispersés, en forme déventail, arrêtés brusquement près de léquateur et anastomosés, avec une fuite de fluorescéine anormale et des zones de perfusion dans les capillaires rétiniens autour du fond.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la vitréorétinopathie exsudative familiale
Il existe des antécédents familiaux, aucun antécédent d'inhalation prématurée d'oxygène, de crachat binoculaire, d'opacité du vitré et d'ophtalmoscope spécial et de FFA, qui constituent une base importante pour le diagnostic de cette maladie.
Nécessité d'identifier la maladie avec rétinopathie des prématurés et maladie de Coats, rétinopathie prématurée des prématurés avec naissance prématurée, faible poids corporel, antécédents en oxygène, pas d'antécédents familiaux, maladie de Coats sans lésions du corps vitré, absence d'adhérences vitréo-rétiniennes étendues et exsudation Sans se limiter au fond d'il périphérique, la performance sous l'ophtalmoscope est très différente de la maladie.
