tératome immature ovarien
introduction
Introduction au tératome immature de l'ovaire Le degré malin de tératome immature ovarien est très élevé et les tumeurs germinales malignes des ovaires représentent 5-15% des tumeurs malignes ovariennes. Après traitement avec un schéma associant chimiothérapie, le taux de survie est passé de 10 à 20% dans le passé à plus de 95%. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Étiologie de tératome immature de l'ovaire
(1) Causes de la maladie
Le tératome immature ovarien se compose de tissus embryonnaires matures et immatures des trois couches germinales, qui peuvent être caractérisés par une couche embryonnaire immature ou incomplètement différenciée, et peuvent également être exprimés par (deux à trois couches germinales de différenciation immatures). Les tissus matures et immatures sont souvent mélangés.
(deux) pathogenèse
1. Gross: la tumeur est principalement une masse massive unilatérale. Lovaire controlatéral peut être associé à un tératome bénin. La capsule est lisse, mais présente souvent une adhérence au tissu environnant ou des déchirures au cours de la chirurgie. La surface de la coupe est généralement solide, avec Il y a des zones kystiques; parfois, la capsule est le corps principal, la paroi de la capsule a une zone solide, la zone solide est molle, délicate, saignante, nécrose, panachée et colorée, parfois présente des os, du cartilage, des cheveux ou du tissu cérébral; La zone kystique est généralement remplie de bouillie, de mucus ou de gelée.
2. Au microscope: composé de tissus matures et immatures des trois couches germinales; l'ectoderme est principalement constitué de tissu nerveux et de peau, le mésoderme est un tissu conjonctif fibreux, le cartilage, les os, les muscles et le tissu mésenchymateux indifférencié sont plus fréquents, l'endoderme Principalement à structure glandulaire, parfois épithélium bronchique ou gastro-intestinal visible, ces tissus sont à différents stades de maturité, aucun arrangement semblable à un organe, un tissu immature se référant principalement à un tissu neuroépithélial, peut former un groupe de chrysanthème ou une structure de tube neural (Figure 1 ), peuvent également être diffusés en morceaux.
Selon le contenu de ce neuroépithélium dans les tumeurs, certains chercheurs ont proposé une méthode de classification du tératome immature, qui revêt une grande importance pour le traitement et le pronostic.
Niveau 0: Tous sont des organisations matures.
Grade I: il existe un petit nombre de tissus immatures (principalement le mésenchyme glial et primordial), la division nucléaire et moins de neuroépithélium (chaque tranche est limitée à un champ de vision de 1/40).
Grade II: Il y a plus de tissus immatures, mais le neuroépithélial ne dépasse pas le champ de vision de 3/40 fois dans chaque section.
Stade III: Il existe un grand nombre de tissus immatures et la quantité de neuroépithélium dans chaque section correspond à un champ de vision de 4 ou plus / 40 fois et se confond souvent avec l'interstitiel sarcomatoïde.
Cette méthode de classification pathologique a été largement utilisée: certains chercheurs ont suggéré que la masse neuroépithéliale de chaque section représente 10% du grade I, de 10% à 33% pour le grade II et plus de 33% pour le grade III, afin de réduire le grade. Incohérence, Norris et ses collaborateurs ont récemment proposé de combiner cette classification en classes malignes de bas grade et de haut grade, cest-à-dire de grade I sans chimiothérapie et de traitements de chimiothérapie postopératoires de grade II et III.Ces méthodes de classification doivent être basées sur des matériaux adéquats. Ci-dessus, la zone à traiter en fonction du diamètre maximal de la tumeur dans une zone différente de l'il nu.Si la tumeur mesure plus de 20 cm, prévoyez au moins 20 fragments de tissu.
La morphologie et la qualité tissulaire des métastases peuvent être différentes de celles des tumeurs primitives: certaines forment de nombreux nodules de tailles différentes à la surface du péritoine.En microscopie optique, ce sont des glies bien différenciées, appelées gliomes péritonéaux. Les nodules implantés sont bénins et la tumeur primitive peut se résoudre après la résection.
La prévention
Prévention du tératome immature de l'ovaire
Examen physique régulier, dépistage précoce, traitement précoce et bon suivi.
Complication
Complications de tératome immature ovarien Complication
Un tératome immature ovarien est implanté dans la cavité abdominale, métastasé, infecté et adhère à des tissus.
Symptôme
Symptômes de tératome immature de l'ovaire Symptômes communs Douleur abdominale Implantation intrapéritonéale d'ascite
Les symptômes courants sont la masse abdominale, les douleurs abdominales, etc., en raison de la forte incidence d'implants abdominaux; 60% d'entre eux ont une ascite, et en raison d'une ascite pour perdre du poids, une perte de poids, la plupart des patients ayant des règles normales et une fertilité normale.
Les métastases ovariennes immatures de tératome sont élevées, allant de 32% à 58%, les sites métastatiques les plus fréquents étant les péritoine pelvien et abdominal, l'épiploon, la surface du foie, le diaphragme et les voies intestinales. La membrane et le mésentère, la plupart des métastases sont implantées en surface, les métastases ganglionnaires ne sont pas rares.Le Péking Union Medical College College a effectué une résection des ganglions lymphatiques pelviens et aortiques abdominaux dans 17 cas de tératome immature ovarien, 5 cas de métastases ganglionnaires lymphatiques, représentant 29,4. %, ces 5 cas étaient des cas cliniques de stade III avec métastases intra-abdominales étendues, seuls 3 cas présentaient une dissection des ganglions lymphatiques au stade clinique du stade I. Aucune métastase ganglionnaire na été constatée et 9 cas de matériel pour autopsie dans le groupe de Norris (1976). Des métastases ganglionnaires ont été observées dans 4 cas; les stades FIG0 étaient plutôt des stades I et III et, dans les cas du stade III, le processus pathologique clinique était différent en raison des différents types de métastases tissulaires, comme par exemple si les métastases étaient toutes gliales. Dans la gliomatose gliale péritonéale, les petits foyers dispersés qui restent après lablation de la tumeur primitive de lovaire peuvent souvent disparaître tout seuls, ou le patient peut survivre avec la tumeur sans disparaître. Le pronostic est bon. Par conséquent, il a été suggéré que seules les personnes ayant un glia dans la cavité abdominale ne soient pas classées dans le stade III. Si la lésion métastatique dans la cavité abdominale est une tumeur de grade I ou supérieur, l'opération ne sera pas interrompue ou une chimiothérapie efficace ne sera effectuée et la situation continuera à se détériorer. Même le décès, le pronostic des patients de la FIG0III est étroitement lié au type de tissu et au grade pathologique des métastases intrapéritonéales.
Récurrence et inversion de malignité:
Taux de récurrence
Le taux de récidive du tératome ovarien immature est élevé et le taux de récidive de la tumeur est étroitement lié à la chimiothérapie adjuvante après résection chirurgicale.Les patientes recevant une chimiothérapie adéquate par VAC ou PVB dans les 4 semaines suivant la chirurgie rechutent rarement, mais pas de chimiothérapie. Ou bien les médicaments et les méthodes de chimiothérapie utilisés ne sont pas appropriés, le taux de récidive est très élevé, allant jusqu'à 66,7% ~ 93,8% (tableau 1), la tumeur a tendance à rechuter de manière répétée, 25 récidives après la chirurgie 10 Par exemple, 40%, la troisième opération, dont 1 cas ont subi les 4ème et 5ème interventions chirurgicales en raison d'une récidive, la plupart des sites de récidive dans la cavité pelvienne et abdominale, accompagnée d'une récurrence du foie 14 Par exemple, 56% des cas de rechute, 11 des 14 cas étaient de grands implants hépatiques (8 à 20 cm de diamètre) et 1 cas de tumeurs récurrentes au niveau des poumons, avec une récurrence de 5 à 12 mois et après la chirurgie. Caldas (1992) a également signalé qu'un cas de récidive était survenu 11 ans après la résection primitive de la tumeur et la chimiothérapie. Entre le diaphragme et le diaphragme, il existe un tératome de grade 0 important lors de la réopération. Il est, jusqu'à ce que le patient présente des symptômes de l'oppression viennent au traitement.
2. Inversion du degré de récurrence
Le tératome immature récurrent ovarien présente les caractéristiques de transformation dimmature à maturité.Les résultats de 62 opérations répétées de 25 tumeurs récurrentes à lhôpital Pékin Union Medical College ont révélé le comportement biologique de cette transformation bénigne dans ces 62 résections chirurgicales. Dans la tumeur, la plupart des tumeurs primaires se différencient en grade 2 et quelques-unes en grade 3 ou 1. Dans la tumeur récurrente, à l'exception de 2 cas de récidive courte, le grade tumoral n'a pas été transformé et la plupart des autres étaient de transformation bénigne. Des pays étrangers de grade O, de grade 1 individuel, ont signalé l'inversion du degré malin de tératome immature, mais tous les cas ont été signalés dans un cas ou deux. Aucune analyse par grand groupe d'échantillon n'a été réalisée pour confirmer Cependant, certains chercheurs ont constaté que 11 cas et 1 cas de tératome mature dans la cavité abdominale avaient été diagnostiqués dans 22 cas et 3 cas de tératome immature après une chirurgie et une chimiothérapie. Le tératome mature est également le résultat d'une transformation bénigne de tératomes immatures.
3. Facteurs contribuant au retournement malin des tumeurs
(1) Facteur temporel: le degré pathologique de la tumeur récurrente est étroitement lié à l'intervalle de temps qui s'écoule depuis la première intervention. La plupart des patients âgés de moins d'un an sont immatures, de sorte que les cellules tumorales lors de la récurrence à court terme sont encore peu différenciées. Plus tard, au-delà d'un certain intervalle de temps, le degré de malignité diminue progressivement avec le temps et le tissu tumoral mûrit et se différencie.La tendance régulière à la transformation d'immature en mature ressemble au développement et à la croissance d'un embryon normal et a un développement mature. La tendance naturelle et ce développement mature nécessitent une certaine évolution dans le temps D'autres auteurs rapportent qu'il n'y a pas beaucoup de tératomes immatures récurrents, mais il révèle également la régularité dans le temps de cette inversion de grade pathologique.
(2) Effet de la chimiothérapie: Disaia a indiqué que l'inversion du degré malin de tératome immature de l'ovaire était due à l'influence de la chimiothérapie, mais il existe également 3 cas de récidive de 4 cas de tumeurs récurrentes sans chimiothérapie à l'hôpital universitaire de Pékin, Benjamin. Les cas rapportés d'inversion n'ont pas été traités par chimiothérapie, ce qui est bien sûr limité et le rôle de la chimiothérapie ne peut être totalement écarté (Gersh-enson (1986) a suggéré que, du fait que la chimiothérapie inhibe les composants immatures des tissus dans les tumeurs), Les tissus matures bien différenciés ont persisté, mais nous avons observé plusieurs cas de résection tumorale de tumeurs multiples récurrentes à la surface du foie et de la rate ou entre le foie et la rate, ou chez des patients n'ayant pas subi de biopsie en raison de difficultés techniques. Toutes les tumeurs récurrentes étaient des tératomes immatures de grade 2 ou 3. Les composants du tératome mature n'ont pas été observés.Après une chimiothérapie continue, les tumeurs non résécables ont continué à se développer après un certain intervalle de temps. La chirurgie est encore une tumeur géante à la surface du foie, mais l'examen pathologique comprend tous les composants matures, une différenciation pathologique en tissu de grade 0 et la première biopsie chirurgicale n'a pas vu de tissu de niveau 0. Il est difficile de convaincre une transformation positive qui doit être le résultat de l'inhibition de la chimiothérapie, les tumeurs et non la transformation naturelle.
(3) Examen cytogénétique: Gibas (1993) a signalé un tératome de stade ovarien immature de grade pathologique, bien qu'après la chimiothérapie, mais après un an, une récidive tumorale est apparue dans la cavité abdominale et le médiastin. Le tératome mature, la tumeur primitive et la tumeur récidivante ont des histologies différentes: le premier est un tératome immature et le second est un tératome mature, mais le caryotype des foyers primaire et récurrent est une analyse complètement cytogénétique. De même, tout le chromosome 4 est un haplotype et le chromosome 1 est pseudo-bicentrique, ce qui indique que, bien que la récidive de la tumeur après transformation ait été transformée de façon bénigne, son caryotype n'a pas changé, mais conserve le caryotype malin de la tumeur primitive. Un cas de cytogénétique peut montrer que la transformation bénigne des tumeurs nest pas due à linhibition sélective de la chimiothérapie détruisant le tératome immature indifférencié, laissant le tératome mature continuer à se développer, donc sur la malignité du tératome immature Le degré d'inversion reste à explorer.
4. Signification clinique du degré d'inversion du cancer
Ce renversement malin du tératome immature de l'ovaire n'a pas été découvert par le passé, car la pathologie des tumeurs de grade 2 et 3 est extrêmement maligne et se développe rapidement, se reproduisant souvent dans les six mois suivant la chirurgie. La plupart des auteurs Le degré pathologique de la tumeur récurrente rapportée est toujours le même que celui de la tumeur primitive. Si la tumeur récidive, l'opération est abandonnée et le patient meurt dans un court laps de temps. Il n'y a donc aucune chance d'observer la transformation du grade tumoral. Seule la tumeur à récurrence répétée est réalisée à plusieurs reprises. La résection chirurgicale permet au patient de survivre pendant une période d'un an ou plus, et les caractéristiques biologiques de la transformation tumorale peuvent être révélées.
Comprendre le comportement biologique du degré malin dinversion du tératome immature a la valeur pratique suivante:
(1) Comprendre la transformation bénigne des tumeurs peut nous donner confiance et courage pour les tumeurs avancées ou récurrentes, et prendre toutes les mesures pour traiter activement les patients afin de prolonger la vie des patients, afin que les tumeurs aient le temps de mûrir et de se transformer en bénignes.
(2) Pour comprendre que le temps nécessaire à la transformation bénigne d'un tératome immature est d'environ un an, on peut estimer le degré pathologique de la tumeur récidivante selon cette règle temporelle. À titre de référence pour le traitement, si l'on estime qu'il s'agit d'un tératome mature, On utilise la chimiothérapie, le tératome mature n'étant pas sensible à la chimiothérapie, une chimiothérapie continue ne peut qu'aggraver la souffrance des patients et ne soulage pas les tumeurs.
(3) Il nest pas nécessaire de pratiquer une deuxième laparotomie après la chimiothérapie, car létat de la cavité abdominale peut être estimé selon la règle temporelle. Le délai est supérieur à 1 an, même sil existe des tumeurs résiduelles ou des récidives, il est déjà mature. La transformation bénigne des tératomes immatures revêt une grande importance pour orienter la pratique clinique.
Examiner
Examen du tératome immature de l'ovaire
1. Alpha-ftoprotéine sérique (AFP) Le Peking Union Medical College Hospital a analysé la AFP sérique de 23 patientes atteintes de tératome immature de l'ovaire. Le résultat est négatif à 56,6% et les 43,5% restants sont positifs, mais le taux sérique de AFP est nettement supérieur La tumeur du sac vitellin de l'ovaire est basse, la tumeur du sac vitellin de l'ovaire représente principalement 10 000 ou plusieurs dizaines de milliers de ng / ml avant résection de la tumeur primitive, et 7 cas sur 10 présentant une réaction positive au tératome immature 1 500 ng / ml, les 3 autres cas étaient 3 200 ng / ml, 4 000 ng / ml et 8 000 ng / ml.Ces trois cas avaient une maturité tumorale médiocre et des cellules neuroépithéliales plus indifférenciées. Ils étaient de grades pathologiques 2 et 3, donc supposés immatures. Une petite quantité de AFP dans le sérum de patients atteints de tératome peut être due à la sécrétion d'une petite quantité de AFP dans le tissu endoderme des tératomes immatures, l'autre pouvant être un type mixte de tumeurs malignes à cellules germinales, qui peuvent être mélangées à des tératomes immatures. Il existe une petite quantité de composant tumoral du sac vitellin, capable de synthétiser des traces de PFA. En raison d'une pathologie incomplète, cette petite quantité de composant tumoral du sac vitellin n'a pas été retrouvée.
2. Gonadotrophine chorionique sérique (HCG) 16 cas de tératome ovarien immature ont été testés pour le HCG sérique à l'hôpital de Pékin Union Medical College, 1 seul cas de valeur de HCG sérique est légèrement supérieure à la normale, tandis que les 15 autres n'ont pas de valeur de HCG sérique. Phénomène élevé.
3. Énolase spécifique des neurones (NSE) Les tératomes immatures de l'ovaire contiennent souvent des cellules nerveuses matures ou immatures. Il est donc parfois possible de mesurer les NSE dans le sérum, qui a une signification de référence pour le diagnostic de cette maladie.
Échographie B, radiographie abdominale, laparoscopie, examen histopathologique.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du tératome immature de l'ovaire
Diagnostic
Le tératome immature ovarien nest pas difficile à poser en fonction de lâge du début et de la masse abdominale, du développement rapide de la maladie, etc., combiné à lexamen susmentionné.
Diagnostic différentiel
Le tératome immature ovarien doit être différencié de la tumeur du sac vitellin et du choriocarcinome.
