tumeur des cellules de la granulosa ovarienne
introduction
Introduction à la tumeur des cellules de la granulosa ovarienne La tumeur à cellules granuleuses ovariennes est une tumeur fréquente dans les tumeurs stromales du cordon ovarien, représentant environ 40% des tumeurs stromales. Elle se caractérise par une tumeur maligne de granulosa de type adulte (tumeur de granulosa de type adulte) et une tumeur de granulosa de type juvénile (tumeur de granulosa de type adulte). Bien que 97% des tumeurs juvéniles à cellules granuleuses surviennent avant l'âge de 30 ans, le diagnostic exact reste la morphologie du tissu pathologique de la tumeur, et non l'âge du début. À l'heure actuelle, en plus du diagnostic pathologique des tumeurs juvéniles à cellules granuleuses, les tumeurs restantes à cellules granuleuses sont collectivement appelées tumeurs adultes à cellules granuleuses. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: douleurs abdominales
Agent pathogène
Étiologie des tumeurs des cellules granuleuses ovariennes
Cause de la maladie (45%):
Jusqu'à présent, la cause des tumeurs de la granulosa n'est pas claire, mais l'étude a révélé que 58% des défauts génétiques dans les erreurs de réplication de l'ADN. Ainsi, l'apparition de cette maladie est liée à l'hérédité.
Pathogenèse (30%):
Tumeur des cellules granuleuses ovariennes
(1) tumeur de la granulosa adulte:
1 examen brut: la plupart des tumeurs sont unilatérales, bilatérales de 5% à 10%, le volume de la tumeur est très différent, la petite ne se trouve que sous le microscope, la plus grande peut être remplie de cavité abdominale, la plupart sont de taille moyenne, le diamètre moyen est de 12 cm, La tumeur est ronde, ovale ou lobulée, avec une surface lisse et une capsule intacte, mais de 10% à 15% peut présenter une rupture spontanée, une texture dure, dure ou molle, et peut être kystique, solide ou les deux. Laspect le plus typique de la coupe tumorale est une masse kystique semi-solide assez grande, le liquide contenu dans la capsule est principalement liquide, liquide, sanglant ou gelée, et la partie solide de la surface découpée est blanche, brune, jaune ou grise. Hémorragie et nécrose, un petit nombre de tumeurs se composent de gros kystes à chambre unique, petits ou multi-auriculaires, à effluent aqueux, similaires au cystadénome séreux.
2 inspections au microscope:
A. Caractéristiques des cellules tumorales: les cellules tumorales sont petites, rondes, ovales, fusiformes, polygonales, cytoplasmiques, éosinophiles ou neutres, les frontières des cellules sont floues, le noyau ovale ou rond, la chromatine Il présente une forme de maille fine et un sillon longitudinal typique, cest-à-dire un sillon nucléaire, qui ressemble à un grain de café.Le sillon nucléaire facilite le diagnostic différentiel. Il nya pas de fibres réticulées autour des cellules tumorales et leur forme est petite. , la division nucléaire est inférieure, généralement inférieure à 3 / 10HPF.
B. Disposition des tissus tumoraux: les cellules tumorales peuvent être arrangées sous différentes formes, telles que type microfolliculaire, type folliculaire géant, type trabéculaire, type ruban, type diffus, etc. Certaines tumeurs se présentent principalement sous une forme, Il existe plusieurs types d'hybrides.
Type microfolliculaire: Les cellules tumorales sont riches, disposées dans un nid ou une feuille irrégulière, et une couche d'épithélium cuboïde est soigneusement disposée autour du nid de cellules.Une structure ressemblant à un chrysanthème est visible dans le nid, et le centre contient des éosinophiles et des fragments nucléaires. Pour un corps Call-Exner typique, le noyau de la cellule tumorale est distinct.
Type folliculaire géant: composé de plusieurs couches de cellules granuleuses annulaires pouvant former la majorité des cavités kystiques, il contient un grand nombre de corps Call-Exner dans les cellules granuleuses constituant la paroi de la capsule.
Type trabéculaire: Les cellules tumorales sont disposées en une à plusieurs couches de cellules en forme de bandes et de fleurs, la largeur des cellules tumorales est étroite et les torsions sont réparties dans le tissu conjonctif, certaines cellules tumorales étant disposées perpendiculairement au long axe de la lignée cellulaire. Selon larrangement antipodal, le tissu conjonctif interstitiel peut présenter un dème ou des modifications vitreuses.
Type de ruban: La structure en forme de fleur formée par les cellules tumorales est étroite et disposée comme un motif ondulé.Par exemple, en soie, linterstitiel fibreux autour de la tumeur est également rare et il est pincé dans le tissu tumoral.
Type diffus: les cellules tumorales sont des tissus conjonctifs polygonaux ou fusiformes, distribués de manière diffuse, étroitement disposés et moins fibreux, souvent désignés sous le nom de type sarcome.
3 Autres: Certains chercheurs ont signalé une faible différenciation focale des hépatocytes dans les tumeurs des cellules de la granulosa et AFP positive, Balat et al. (2001) ont rapporté qu'un patient présentait une tumeur des cellules de la granulosa de l'ovaire gauche, un ovaire droit pour un tératome kystique mature, Robinson et al ( 1999), Kim et al (2001) ont rapporté des tumeurs à cellules granuleuses de la paroi pelvienne, la fosse rectale de l'utérus.
4 études immunohistochimiques:
Hormones sexuelles: l'expression des ER (récepteurs aux strogènes) dans le cytoplasme des cellules tumorales est positive.
Vimentin: positif.
Cytokératine: positive.
Antigène membranaire des cellules épithéliales (EMA): négatif.
Antigène du cystadénocarcinome séreux ovarien (OM-1): négatif.
Cette méthode contribue au diagnostic et au diagnostic différentiel des tumeurs à cellules granuleuses.
(2) Tumeur à cellules de granulosa juvéniles: rapportée pour la première fois par Scully en 1979, elle a maintenant été identifiée comme un sous-type spécial de tumeur à cellules à granulosa.
1 examen brut: la plupart des tumeurs sont unilatérales, les comptes bilatéraux pour environ 2%, le volume de la tumeur est grand, le diamètre est de 3 ~ 32 cm, le diamètre moyen est de 12,5 cm, la plupart sont solides ou sac, et ils coexistent, parfois minces Kystes à une ou plusieurs pièces dans le mur.La capsule contient un liquide séreux ou ressemblant à une gelée.Elle peut également contenir un liquide sanguinolent.La zone solide présente une surface coupée grise, jaune lait ou jaune. Des lésions hémorragiques et nécrotiques peuvent être observées dans les cas très malins.
2 inspections au microscope:
A. Caractéristiques des cellules tumorales: taille des cellules tumorales, volume uniforme, cytoplasme riche, éosinophiles ou vacuolés, coloration nucléaire profonde, absence de sillon nucléaire dans la tumeur cellulaire granuleuse adulte, fission nucléaire plus fréquente, souvent plus de 5 / 10HPF, les cellules tumorales peuvent présenter un certain degré d'hétéromorphisme, dont l'hétéromorphisme sévère peut atteindre 10% à 15%, et les composés cytochimiques sont évidents.
B. Disposition des tissus tumoraux: les tumeurs peuvent former une morphologie folliculaire atypique de tailles variables, des nodules et des zones solides se dispersent en morceaux.
La morphologie typique est constituée de cellules tumorales solides feuilletées, accompagnées de follicules de tailles et de formes différentes, aux limites claires, de formes rondes ou irrégulières, qui ressemblent à des follicules en développement normal, couvrant une à plusieurs cellules granulaires et contenant des cellules intra-utérines. Éosine ou liquide basophile, la majeure partie de la coloration rouge de la carte de mucus est positive et la structure folliculaire est entourée de cellules folliculaires.
Les cellules tumorales solides sont diffuses ou multinodulaires, regroupées en petites grappes, et il y a des cellules vésiculaires dans l'interstitiel environnant, qui peuvent également être mélangées et les cellules folliculaires ovariennes subissent souvent une flavinisation.
La prévention
Prévention de la tumeur sur cellules granuleuses ovariennes
La tumeur à cellules Granulosa est une tumeur maligne de l'ovaire de faible grade, car elle présente les caractéristiques d'une "récidive tardive"; un suivi à long terme est donc plus nécessaire.
1. Les tumeurs des cellules de la granulosa adultes sont suivies une fois tous les 3 mois et tous les six mois après un an, il est important de respecter le suivi à long terme, car les tumeurs des cellules de la granulosa adultes ont 5 ans, 10 ans, voire 20 ans après l'opération. Des récidives ont été signalées. Lauszus et al. (2001) ont signalé que le taux de survie à 5 ans des tumeurs à cellules granuleuses de stade I était de 94%, 82% en 10 ans et 62% en 20 ans. Il était donc nécessaire de poursuivre le suivi pendant 5 à 10 ans, voire plus. Le temps.
2. Environ 5% des tumeurs juvéniles à cellules granuleuses sont malignes et se caractérisent par une récidive rapide. En général, elles peuvent se propager largement dans la cavité abdominale dans les 2 ans suivant le diagnostic initial, de sorte que les patients sont suivis de près après la chirurgie. Plus important encore, la période de suivi devrait être une fois tous les trois mois et une fois tous les six mois après un an.
Complication
Complications tumorales de cellules granuleuses ovariennes Complications, douleurs abdominales
Si la tumeur se développe rapidement, si la capsule est rompue ou si la tumeur est renversée, il se produira souvent des symptômes de douleur abdominale aiguë et il est facile de rechuter à un stade avancé.Il a été rapporté que la résection de lattachement de la tumeur primaire et la radiothérapie ont récidivé après 15 ans et que la résection accessoire d'origine a été rapportée. Après 15 ans, des métastases et des récidives multiples se sont produites dans les poumons, ainsi que des métastases intra-abdominales et intra-abdominales, ainsi que des métastases vertébrales et parenchymateuses du foie.
Symptôme
Symptômes tumoraux à cellules granuleuses ovariennes Symptômes courants Saignements vaginaux irréguliers, saignements vaginaux, ascites, ballonnements, épanchement pleural, aménorrhée, ménopause prématurée, ménopause, saignements post-ménopausiques
Environ 3% des tumeurs à cellules granuleuses ne présentent aucun symptôme évident: elles ont été découvertes par accident.La plupart des patients présentent des symptômes cliniques, principalement dus à des troubles endocriniens et à des masses abdominales.
Symptômes stimulant l'strogène
Étant donné que les cellules tumorales peuvent sécréter de l'strogène, si la tumeur survient chez les enfants prépubères, la plupart d'entre elles constituent une puberté précoce, provoquée par la stimulation tumorale, et non par la véritable puberté précoce, également appelée puberté pseudo-procasive. Il peut y avoir hypertrophie mammaire, développement pubien, pilosité pubescente, anomalies génitales internes et externes et même menstruation anovulatoire, et autres grandeurs, développement osseux excessif de l'âge osseux et symptômes non coordonnés du développement mental et idéologique.
Les tumeurs se développent chez les femmes en phase de croissance.En raison de l'oestrogène sécrété par la tumeur, des modifications pathologiques prolifératives de l'endomètre se produisent.L'endomètre de l'endomètre apparaît de manière irrégulière avec la fluctuation des niveaux d'oestrogène dans le corps.En conséquence, environ les deux tiers des patients de la clinique auront des règles. Menstruations excessives et prolongées et dautres symptômes de saignements vaginaux anormaux, un petit nombre de patients auront également une aménorrhée persistante, ou un saignement irrégulier, des patients atteints dune tumeur à cellules granuleuses avec un cancer de lendomètre, un risque dix fois supérieur à celui des personnes normales, une tumeur à cellules granuleuses Il est facile de combiner des fibromes utérins, des symptômes de saignements vaginaux irréguliers plus graves et environ 6% des patientes ont un risque de cancer du sein.
Les saignements post-ménopausiques sont un symptôme clinique typique de la tumeur chez la femme ménopausée: gonflement du sein, grossissement du sein et index de maturation épithéliale du cuir chevelu: décalage droit du frottis vaginal. Les maladies prolifératives membraneuses, les lésions précancéreuses et le cancer sont plus fréquents que les femmes du groupe dâge en âge de procréer, et les patientes atteintes dun cancer de lendomètre ont plus de 50 ans.
2. signes masculins
En raison de la survenue de lutéinisation interstitielle ovarienne et de lutéinisation de cellules endométriales folliculaires, un petit nombre de patientes présentent un amincissement menstruel, une aménorrhée, une pilosité, une croissance du clitoris, une acné faciale, une muette muette et d'autres phénomènes masculins, ces symptômes se manifestent souvent en granules cystiques. Chez les patients atteints de tumeurs cellulaires, Casto et al. Ont rapporté en 2000 quun patient adulte âgé de 13 ans atteint dune tumeur aux cellules granuleuses navait pas encore eu ses règles et présentait des symptômes cliniques tels que pilosité, testostérone plasmatique préopératoire, 17-hydroxyprogestérone, etc. après lablation chirurgicale de la tumeur. Revenez à la plage normale.
3. Masse abdominale
Le diamètre moyen de la tumeur à cellules granuleuses ovariennes est généralement de taille moyenne et peut être touché lors dun examen gynécologique du bassin, mais il nest pas facile à toucher au niveau de labdomen. Si la patiente lèche la masse du bas-ventre et la traite comme la plainte principale, la tumeur est souvent plus grosse. .
S'ils sont accompagnés d'une ascite, il existe souvent d'autres symptômes tels que ballonnements, ballonnements et difficultés à uriner.
Lexamen abdominal et lexamen pelvien gynécologique permettent daccéder aux tumeurs de la granulosa ovarienne, généralement de taille moyenne, lisses et mobiles. Les femmes en âge de procréer peuvent grossir ou fusionner avec les fibromes utérins, tandis que les femmes ménopausées. Peut être stimulée par les hormones tumorales, muqueuse vaginale lisse, rose, l'utérus ne se contracte pas, lorsque la tumeur ou ascite, il peut y avoir une hypertrophie abdominale évidente, une distension abdominale, le patient parfois combiné avec un épanchement pleural.
Examiner
Examen de la tumeur des cellules de la granulosa ovarienne
Détermination des hormones endocriniennes: il peut être utilisé pour détecter les taux d'strogènes, de progestérone, de testostérone, de gonadotrophine et d'strogènes urinaires chez les patients sanguins, pour faciliter l'analyse et le diagnostic cliniques.Le niveau de l'hormone de macroscopie est simple et facile à vérifier. OK, mais cela peut être d'une grande aide pour le diagnostic.
1. Examen d'imagerie
LIRM, la tomodensitométrie, léchographie B et dautres méthodes dexamen permettent généralement de déterminer lemplacement de la masse pelvienne, la source, la relation avec lutérus et les organes environnants, les modifications solides de la capsule, etc., mais il est difficile de diagnostiquer la catégorie histologique de la tumeur. Estimer son bien, malin.
2. Curetage diagnostique
Il peut comprendre avec précision l'hyperplasie de l'endomètre, les modifications précancéreuses ou cancéreuses sous stimulation tumorale, et effacer la stadification de la tumeur avant la chirurgie, ce qui est propice à la formulation d'un plan de traitement approprié et approprié et à l'obtention d'un pronostic satisfaisant.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de tumeur à cellules granuleuses ovariennes
Critères de diagnostic
La tumeur à cellules granuleuses ovariennes est une tumeur dont les caractéristiques cliniques sont évidentes. On constate que l'attachement de la patiente a une masse accompagnée de symptômes évidents de troubles endocriniens dus à une stimulation par des strogènes. Le diagnostic n'est pas difficile. Pour les patients présentant des symptômes cliniques atypiques, cela dépend de leur âge et de leur tumeur. Des matériaux complets tels que la taille, la texture et l'examen auxiliaire sont analysés et, après le diagnostic, un diagnostic plus précis est obtenu.Il reste encore quelques patients à diagnostiquer par un examen pathologique peropératoire gelé.
En cytogénétique, les tumeurs à cellules granuleuses ont également fait lobjet dune exploration et dune étude approfondies.Des chercheurs ont découvert que les gènes suppresseurs de tumeurs p53 sont souvent surexprimés dans les tumeurs épithéliales, ce qui nest pas courant dans les tumeurs à cellules granuleuses. En l'absence de gène de la tumeur de la protéine G (gip2), plusieurs cas de trisomie 13 (trisomie 12) ont été rapportés dans des tumeurs à cellules granuleuses.Shashi et ses collaborateurs ont en outre souligné que toutes les tumeurs bénignes à cellules granuleuses n'avaient pas une trisomie 12, Tanyi et ses collaborateurs ont signalé deux cas de tumeurs juvéniles à cellules granuleuses avec chromisome 12 combiné à une grossesse.
Lhormone anti-Mulleria est un marqueur tumoral qui a été rapporté comme étant utile au diagnostic.En ce qui concerne les marqueurs tumoraux, Flemruing et ses collaborateurs ont découvert que les anticorps inhibiteurs aidaient à identifier les tumeurs à cellules granuleuses. Avec les tumeurs générales des tissus mous, il peut également être utilisé comme marqueur tumoral dans le sérum, ce qui peut être détecté avant l'apparition des symptômes cliniques, ce qui permet de prédire la récurrence de la tumeur. Les cellules de granulosa ovariennes et les tumeurs de cellules de granulosa ont un rôle important dans le diagnostic des tumeurs de cellules de granulosa.Salala et al. (2001) ont signalé un cas de tumeur juvénile à cellules de granulosa avec hyperprolactinémie.
Ces résultats sont tous des diagnostics de tumeurs à cellules granuleuses. La surveillance fournit des informations utiles. Si des applications cliniques sont introduites dans le futur, cela facilitera grandement le diagnostic et le diagnostic différentiel des tumeurs à cellules granuleuses.
Diagnostic différentiel
1. Tumeur des cellules de la granulosa adulte et tumeur des cellules de la granulosa juvénile.
2. Tumeur à cellules granuleuses et carcinome à petites cellules
Cancer indifférencié à petites cellules du cancer, les cellules tumorales différenciées sont peu différenciées et la morphologie cellulaire est parfois similaire à celle des tumeurs à cellules granuleuses, en particulier lorsque l'arrangement folliculaire diffus ou similaire est arrangé, le pathologiste moins expérimenté commettra une erreur. Le diagnostic est également une raison importante du degré malin des tumeurs à cellules granuleuses dans les hôpitaux et le pronostic est très différent, les tumeurs à cellules granuleuses et ces deux dernières présentant des différences évidentes en termes de symptômes cliniques, de signes et dexploration peropératoire. Pour les cas cliniquement douteux, il convient de collaborer avec les anatomopathologistes, de prélever les échantillons de différentes sources et de les utiliser avec de nouvelles techniques (microscopie électronique, immunohistochimie, etc.).
3. Tumeur à cellules granulosa et autres types de tumeurs stromales du cordon utérin
Les tumeurs stromales du cordon sexuel les plus courantes confondues avec le diagnostic de tumeurs à cellules granuleuses sont les tumeurs tubulaires en forme d'anneau, les tumeurs des cellules de soutien, les tumeurs stromales sclérosantes, etc., et ne connaissent pas les structures morphologiques caractéristiques de ces tumeurs rares. La principale cause de diagnostic erroné, au cours des 10 dernières années, les chercheurs nationaux et étrangers ont signalé un grand nombre de rapports sur le diagnostic, les caractéristiques morphologiques et le pronostic clinique de ces tumeurs rares, et ont considérablement amélioré la compréhension de ces tumeurs, qui sont utiles au diagnostic différentiel. Travail
4. Tumeurs à cellules granulosa et autres tumeurs ovariennes Les tumeurs à cellules granulosa qui causent des troubles endocriniens cliniques peuvent provoquer des troubles endocriniens chez les patients. Une série de symptômes cliniques apparaît, mais cette caractéristique ne se limite pas aux tumeurs à cellules granulosa. Certaines tumeurs épithéliales présentent une lutéinisation interstitielle (par exemple). Le cystadénome mucineux peut également présenter des symptômes de troubles endocriniens, ce qui rendra le diagnostic difficile pour les cliniciens.Une analyse complète des données cliniques doit être réalisée pour identifier ces deux types de tumeurs, les tumeurs épithéliales bénignes et les tumeurs à cellules granuleuses à l'étranger. Il existe des différences évidentes dans le champ d'application de la chirurgie, du traitement postopératoire et du pronostic.
