Tumeur stromale mixte des cellules germinales et du cordon sexuel de l'ovaire
introduction
Introduction de cellules germinales mixtes ovariennes - tumeurs sexuelles stromales La tumeur stromale sexuée à cellules germinales mixtes de lovaire est une tumeur bénigne très rare, différente de la tumeur gonadique habituelle. Décrit pour la première fois par Masson (1921) et nommé en 1923 comme étant un épithélium à tube de jaune d'oeuf (epithelimapflugeriens). Hughesdon et Kumarasamg (1970) ont proposé une tumeur à germes mixtes (tumeur mixte), Mostofi Sobin (1977), Sermant et al. (1970) ont proposé le gonoblastome atypique (atypicalgonadoblastoma) et, en 1972, Telerman a d'abord renommé la tumeur en une reproduction mixte. Les tumeurs stromales à sexe cellulaire se distinguent des tumeurs gonadiques. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,1% -0,3% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: tumeur des cellules germinales tumeur du sac vitellin de l'ovaire
Agent pathogène
Tumeur stromale de cellules germinales mixtes ovariennes
Cause de la maladie:
La tumeur stromale de cellules germinales mixtes de sexe est considérée comme une tumeur bénigne dérivée d'un tube vitellin. Certains chercheurs ont proposé ce qui suit: 1. Présence dans les cellules germinales primordiales et les cellules épithéliales luminales. Et la composition des cellules stromales du cordon sexuel, dérivées du sac vitellin, les cellules germinales primordiales ont le potentiel dune différenciation multidirectionnelle, formant un composant tératome lorsquelles se différencient dans lembryon, et formant des tumeurs du sinus endodermique et des composants du choriocarcinome par différenciation in vitro dans lembryon. Un autre type de cellules de soutien et de cellules de la granulosa appartient au composant interstitiel du cordon sexuel, dérivé du composant de la cavité, mais certains spécialistes ont proposé de dériver du tube du rein moyen. 2. Des cellules germinales séparées se forment. Cellules germinales mixtes ovariennes - Les tumeurs sexuelles du stroma peuvent être dérivées de cellules germinales seules, se différencier en embryons et in vitro, et peuvent également différencier et déplacer les précurseurs des composants interstitiels du cordon comportemental.
Pathogenèse:
1. Morphologie générale La plupart des tumeurs ont une capsule complète à surface lisse, des nodules ronds, ovales, lobulés ou irréguliers, dun diamètre de 2,5 à 30 cm (moyenne de 12 cm) et dun poids de 100 à 1050 g (moyenne de 540 g). Les tumeurs sont toutes unilatérales. La surface de coupe est grise ou jaune clair, en forme de poisson, croquante et accompagnée de kystes de différentes tailles, contenant un liquide blanc ou transparent et transparent, une paroi lisse, des foyers parfois nécrotiques et généralement peu calcifiée.
2. Examen microscopique de cellules germinales mixtes ovariennes - Les tumeurs stromales à cordon sexuel consistent en un mélange de cellules germinales et de cellules mésenchymateuses à cordon sexuel.Talerman (1987) a résumé cet arrangement en trois types:
(1) Les cellules tumorales sont des branches ou des trabécules ressemblant à des cordons, longues et étroites, qui s'étendent partiellement pour former une large colonne, qui sont regroupées en cellules germinales larges et rondes, entourées de tissus conjonctifs denses et ede à divers degrés. La structure est remplie de cellules stromales et de cellules germinales uniques ou en tas, et certaines régions présentent une petite structure corporelle ronde et éosinophile transparente de type Call-Exner, semblable à la morphologie histologique des tumeurs gonadiques, mais manquant de billes calcifiées et Dégradé (Figure 1, 2).
2. Les cellules tumorales sont tubulaires mais sans cavité, entourées d'un mince réseau de tissu conjonctif et certaines régions ne sont pas claires. Elles sont composées d'un petit groupe ou de grandes cellules rondes ou ovales entourant le nid tumoral solide. Tissu conjonctif (Figure 3).
3. Les cellules germinales simples ou agrégées sont dispersées dans un composant riche en cellules mésenchymateuses du cordon sexuel.Bien que le rapport entre les deux composants cellulaires varie, les cellules stromales du cordon sexuel prédominent (Fig. 4).
Les trois types ci-dessus sont souvent mélangés, mais souvent l'un d'eux est dominant: certaines zones des cellules tumorales sont dominées par des cellules germinales et d'autres sont dominées par les cellules du stroma sexuel.
Les cellules germinales intratumorales ressemblent à la dysplasie, parfois à une division bipolaire ou multifilamentaire, et les composants interstitiels sexuels tendent à évoluer en précurseurs qui soutiennent les cellules ou les cellules de la granulosa, tapissant la paroi de la lumière ou entourant un individu ou une colonie. Les cellules forment une large colonne ou masse.La tumeur est souvent dépourvue de dégénérescence, calcification et dégénérescence hyalines interstitielles.Toutefois, des cellules stromales testiculaires ou des cellules stromales lutéinisées peuvent être observées dans l'interstitiel, des tissus ovariens résiduels peuvent être vus à côté de la tumeur et des tumeurs chez les adolescentes. À l'intérieur, il contient des follicules primordiaux et des follicules en croissance, ainsi que le corps jaune restant et le corps blanc.
La prévention
Prévention de la tumeur stromale mixte sexe-cellules germinales ovarien
Inspection régulière, détection précoce, diagnostic, traitement. Suivi après traitement pour prévenir la transformation maligne. Les tumeurs stromales mixtes ovariennes de sexe et de cellules germinales sont particulièrement importantes car elles ont des tumeurs qui peuvent être considérées comme un potentiel malin et un suivi après traitement pour prévenir la transformation maligne.
Complication
Complications tumorales ovariennes mixtes cellules sexuelles-stromales Complications Cellule germinale tumeur du sac vitellin de l'ovaire
Cette tumeur présente 4 cas de tumeurs malpighiennes à cellules germinales mixtes malignes apparaissant après la puberté et âgées respectivement de 16, 22, 25 et 31 ans: un patient de 16 ans atteint d'une tumeur du sac vitellin (endoblaste) Les tumeurs des sinus, 3 cas ont envahi la membrane adjacente, 1 cas a envahi les ganglions du ligament large, rétropéritonéal et para-aortique.
Symptôme
Cellules germinales mixtes ovariennes - Symptômes de tumeurs sexuelles stromales Symptômes courants Saignements vaginaux irréguliers Douleurs abdominales Développement précoce du sein Masse de l'abdomen inférieur précoce
Les principaux symptômes sont les suivants: saignements vaginaux irréguliers, douleurs abdominales et masses abdominales basses. Il y a 4 cas de troubles endocriniens, qui sont toutes des fillettes de moins de 10 ans. Le patient avait seulement une hypertrophie des testicules et aucune anomalie telle que le développement des gonades, la structure génitale externe et la structure corporelle nétait retrouvée.
Examiner
Examen de tumeurs stromales de cellules germinales mixtes ovariennes
Examen endocrinien
Dans le cas de pseudo-femmes enceintes ayant une puberté précoce, on peut détecter des strogènes urinaires, les frottis vaginaux ont des effets strogènes, les strogènes dans l'urine peuvent être normalisés après la résection de la tumeur, les symptômes peuvent disparaître, fille de 10 ans (Talerman) , 1972) Le suivi postopératoire a révélé que le développement du corps et la menstruation normale commençaient à 15 ans.
2. examen génétique
Le caryotype a été testé chez la plupart des patients, le sexe des femmes, l'analyse du groupe des chromosomes sexuels était de 46, XX caryotypes et 2 femmes adultes ont donné naissance à un ftus normal à terme. Il n'y a aucune anomalie au niveau des organes reproducteurs et des postures, mais il a été rapporté dans la littérature qu'un nouveau-né de 5 mois avait découvert un changement de 22 monomères dans son chromosome.
3. Microscopie électronique: Il existe deux types de cellules dans la tumeur au microscope électronique:
Les principales cellules du fuseau (cellules dérivées du sexe) sont agrégées ou dispersées de manière lâche entre les faisceaux de fibres de collagène extracellulaires ou à la périphérie du faisceau de fibres de collagène, et le substrat est entouré de plusieurs couches situées à l'extérieur de la cellule unique ou du groupe de cellules. Le motif concentrique des cellules gonadiques, les cellules du fuseau sont souvent reliées par des desmosomes, le noyau est irrégulier, il existe des nucléoplasmes denses et de petits nucléoles autour du noyau, le cytoplasme contient des monosaccharides ou des polysaccharides, quelques mitochondries et de courts segments Le réticulum endoplasmique rugueux, le système cytosquelettique moyen est plus évident, le cytosquelette est composé de microfilaments de 6 à 8 nm, et les microfilaments sont souvent denses autour des cellules, il est donc lié à l'épaississement de la membrane cellulaire.
4. Les cellules germinales se présentent sous la forme de cellules fusiformes, qui ne sont pas connectées aux cellules fusiformes et ont moins de ponts cytoplasmiques.Le pont cytoplasmique est en continuité avec le cytoplasme entre la membrane cellulaire locale et les cellules adjacentes et le pont cytoplasmique est épaissi. Les cellules germinales ont des noyaux elliptiques réguliers avec des nucléoplasmes fins et uniformes, des nucléoles proéminents et vaguement disposés, un cytoplasme abondant (Fig. 5) et un petit nombre d'organelles, y compris des monosaccharides, des polysaccharides et des mitochondries. Glycogène trouvé, une partie des cellules germinales de la tumeur.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la tumeur stromale sexuée mixtes cellules germinales ovariennes
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques, les signes physiques et les examens expérimentaux susmentionnés peuvent établir un diagnostic.
Diagnostic différentiel
1. Gonadome Bien que la tumeur et la tumeur gonadique soient composées des mêmes deux composants, les différents points de la tumeur sont disposés différemment de la tumeur des cellules gonadiques, sans cercles concentriques de sphères calcifiées et nids tumoraux. La cellulose éosinophile est déposée sur la membrane basale. La tumeur est plus grosse que la tumeur gonadique. Elle est cliniquement dysplasie non gonadique, les organes reproducteurs sont également normaux et la chromatine est positive. Le caryotype de la patiente est 46, XX.
2. Tumeur à cellules asexuées Si la tumeur est dominée par des cellules germinales, elle peut ressembler à une tumeur à cellules asexuée, mais cette tumeur comporte des composants interstitiels du cordon sexuel, ce qui permet de la distinguer.
3. Tumeur sexuelle stromale Si la tumeur est dominée par le composant interstitiel du cordon sexuel, elle est similaire à la tumeur à cellules granuleuses lorsqu'elle provient de cellules de la granulosa: elle semble soutenir les cellules lorsqu'elle provient d'une tumeur à cellules porteuses, mais elle manque de composants de cellules germinales. Peut être identifié avec cette tumeur.
4. Blastome amphoblastique L'amphotéricome a un corps appelé Call-Exner représentant les cellules de la granulosa et une cellule de soutien composée de tubules représentant les cellules de soutien, mais le séroblastome est dépourvu de composants de cellules germinales. Identification de la tumeur.
