Coagulation intravasculaire disséminée chez les enfants
introduction
Brève introduction de la coagulation intravasculaire disséminée chez les enfants La coagulation intravasculaire disséminée (CID) est un phénomène physiopathologique complexe associé à une thrombose microvasculaire diffuse, entraînant des troubles de la microcirculation, entraînant divers dysfonctionnements des tissus et des organes, une coagulopathie de consommation et des troubles secondaires. La fibrine se dissout et les principales caractéristiques sont les chocs et les saignements. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: diarrhée, anémie hémolytique, choc cardiogénique, coma, jaunisse, hypotension
Agent pathogène
Coagulopathie intravasculaire disséminée pédiatrique
(1) Causes de la maladie
Peut survenir lors des maladies suivantes:
1. Bébés prématurés et asphyxie néonatale.
2. Infection bactérienne avec septicémie sévère (telle que la septicémie à méningocoque), dysenterie bacillaire, pneumonie lobaire et infections des voies urinaires.
3. Infections virales avec pneumonie virale grave, hépatite virale fulminante, fièvre hémorragique épidémique, rougeole hémorragique et varicelle sévère.
4. Autres infections telles que le paludisme à P. falciparum, la leptospirose et les infections fongiques.
5. Leucémie aiguë hématologique (surtout la leucémie promyélocytaire), féverole et hémoglobinurie paroxystique nocturne.
6. Tumeur maligne, hémangiome géant.
7. Autres maladies graves associées à divers chocs (infectieux, hémorragique ou allergique), syndrome de détresse respiratoire, syndrome hémolytique et urinaire, insuffisance rénale, brûlures, contusion au cerveau, morsure de serpent, après une intervention chirurgicale importante, circulation extracorporelle, erreur Transfusion sanguine (incompatibilité de groupe sanguin), réaction grave de la perfusion et sclérodème néonatal.
(deux) pathogenèse
Dans des circonstances normales, le sang circulant dans la microcirculation ne coagule pas, principalement parce qu'il n'y a aucun dommage vasculaire, aucune adhésion ni agrégation de plaquettes, aucun facteur déclenchant pour la coagulation et la thrombose, mais une fois parmi les divers facteurs susmentionnés (tels que les bactéries) Sous l'action de toxines, d'une lésion vasculaire endothéliale, etc., le système de coagulation est activé, ce qui provoque l'apparition d'hypercoagulabilité dans le sang en circulation, c'est-à-dire que l'agrégation plaquettaire et un dépôt important de fibrine se produisent dans la microcirculation, formant ainsi un grand nombre de microthrombus. Et la consommation de plaquettes, en particulier de fibrinogène, de prothrombine, de V, VIII, X, XII et d'autres facteurs et plaquettes est considérablement réduite, formant une "coagulopathie de consommation", de sorte que l'état d'hypercoagulabilité du sang passe à un état de faible coagulation, Une hémorragie importante survient cliniquement.Après l'apparition de la CID, le système fibrinolytique (appelé ci-après fibrinolyse), qui maintient un équilibre dynamique avec la coagulation, est activé par l'activine, qui est activée par l'activine. Le plasminogène est converti en une enzyme fibrinolytique (plasmine) pour la fibrinolyse, qui est secondaire Phénomène fibrinolytique (Fig. 1), la plasmine étant une enzyme protéolytique, lorsque la fibrinolyse est hyperactive, en plus de la dissolution de la fibrine, de nombreux facteurs de coagulation sont décomposés, ce qui réduit la consommation de divers facteurs de coagulation. Favorise l'apparition d'hémorragies.En revanche, le fibrinogène et le produit de dégradation de la fibrine (FDP), également décomposé par la fibrinolyse, sont également appelés produits de clivage de la fibrine (FDP), qui inhibent également la coagulation sanguine. L'hémorragie est aggravée et, après l'apparition de la CID, les plaquettes s'accumulent et sont ensuite consommées et réduites, ce qui favorise également les saignements.
Les deux phénomènes pathologiques, la CID et la fibrinolyse secondaire, se produisent à un certain stade du processus de maladies différentes, parfois simultanément, parfois en tant que phénomène, de sorte que les modifications pathologiques peuvent être légères et lourdes et plus légères. La performance n'est pas évidente, un peu plus de personnes atteintes de purpura ou d'ecchymose, des cas graves de nombreux organes peuvent survenir une embolie de la microcirculation, une nécrose et une hémorragie, plus fréquente dans les poumons, les reins et même l'ensemble des organes du corps tels que le foie, le cerveau, les fonctions gastro-intestinales et surrénaliennes, etc. Il persiste pendant une longue période en raison d'une ischémie grave, d'une hypoxie, d'une acidose, d'une désintégration des cellules, d'une nécrose des tissus, de modifications fonctionnelles et, à un stade avancé, d'une défaillance de plusieurs organes.
La prévention
Prévention de la coagulation intravasculaire disséminée chez l'enfant
Premièrement, les facteurs prédisposants à cette maladie doivent être corrigés:
1. Traiter soigneusement la maladie primaire pour prévenir l'hémolyse ainsi que l'apparition et le développement d'une acidose.
2. Corrigez activement les chocs septiques, améliorez la microcirculation et évitez lutilisation de médicaments qui favorisent lagrégation plaquettaire tels que ladrénaline, la noradrénaline ou la vasopressine.
Complication
Complications de la coagulation intravasculaire disséminée chez l'enfant Complications diarrhée anémie hémolytique choc cardiogénique coma jaunisse hypotension
Dans les cas graves, une embolie microcirculatoire, une nécrose et une hémorragie peuvent se produire dans de nombreux organes, notamment dans les poumons, les reins et même dans les organes tels que le foie, le cerveau, les voies gastro-intestinales et les glandes surrénales. Si le thrombus persiste pendant une longue période, en raison d'une ischémie sévère Oxygène, acidose, désintégration des cellules, nécrose des tissus et modifications fonctionnelles, avancées pouvant entraîner une défaillance de plusieurs organes, DIC aigu pouvant être associé à une hémorragie fulminante fatale, une hypotension et un choc cardiogénique peuvent se produire; synthèse typique de la membrane hyaline des poumons Les signes, avec plus de dysfonctionnement pulmonaire évident et d'hypoxémie, se manifestent par une dyspnée progressive, une hémorragie pulmonaire sévère, une hématémèse, une diarrhée, un ictère, une hématurie, une protéinurie, une oligurie ou une anurie et même un rein Dysfonctionnement et convulsions, coma, etc., les endotoxines Gram-négatives peuvent provoquer un choc toxique, une diminution du volume sanguin, une diminution du débit cardiaque peuvent provoquer un choc cardiogénique, ainsi qu'une anémie hémolytique microvasculaire.
Symptôme
Coagulation intravasculaire disséminée pédiatrique symptômes courants hypotension trouble microcirculatoire oligurie choc de coagulation intravasculaire somnolence urinaire dyspnée frissons coagulopathie
En fonction du degré de DIC, du processus de développement et de sa durée, il est divisé en DIC aigu, subaiguë et DIC chronique.Le DIC aigu est la majorité, la rapidité, les progrès rapides, les conséquences graves, sils sont gérés correctement, la récupération est également rapide, sa durée est plus longue. Bref, quelques heures ou quelques jours seulement, surtout chez les nouveau-nés et les prématurés; patients subaiguës pendant plusieurs semaines; la CID chronique se produit lentement, les retards de développement, la récupération est lente, la durée peut être différée de plusieurs mois, le temps de coagulation précoce est raccourci sans Tendance hémorragique, des symptômes hémorragiques apparaissent en cas de coagulopathie à un stade ultérieur, de légers saignements dans la peau, d'ecchymoses graves, d'hématémèse, d'hémoptysie, de sang dans les selles, d'hématurie, d'oligurie ou d'anurie, ainsi que de frissons, de convulsions, de coma Difficulté à respirer, cyanose, douleur abdominale, jaunisse et autres symptômes.
1. Le mécanisme de coagulation est divisé en 3 phases
(1) Période de coagulation élevée: lorsque le procoagulant pénètre dans la circulation sanguine, la coagulation sanguine est augmentée ou certaines substances activant le facteur de coagulation sanguine pénètrent dans la circulation sanguine.A ce moment, il nya pas de symptôme de saignement dans la clinique, mais léchantillon de sang est souvent prélevé lors du prélèvement sanguin Facile à solidifier.
(2) Période de faible coagulation consommable: avec la formation d'un grand nombre de microthrombus, un grand nombre de facteurs de coagulation du sang et de plaquettes sont consommés après la coagulation du sang, suivis d'un état hypocoagulable de consommation, et les patients ont des saignements abondants et sévères.
(3) Période secondaire de fibrinolyse: en raison de lactivation du système de fibrinolyse, une grande quantité de FDP est produite, laquelle a un puissant effet anticoagulant lorsque la fibrinolyse est avancée, ce qui entraîne une hémorragie clinique plus grave à ce stade.
Les trois problèmes ci-dessus ne sont pas complètement séparés et peuvent se chevaucher.
2. Manifestations cliniques de thrombose extensive diffuse dans la microcirculation Une hémorragie et une nécrose hémorragiques étendues se produisent dans les organes terminaux de la thromboembolie microvasculaire, suivies par un dysfonctionnement des principaux organes, notamment:
(1) Diminution du débit cardiaque, faiblesse cardiaque, hypotension et choc cardiogénique.
(2) Le microthrombus transparent typique de la fibrine est à l'origine du syndrome typique de la membrane hyaline, accompagné d'un dysfonctionnement pulmonaire évident et d'une hypoxémie, caractérisé par une dyspnée progressive et une hémorragie pulmonaire sévère.
(3) Une embolie du système digestif se manifeste souvent par des nausées, des vomissements, une diarrhée et un ictère.
(4) oligurie, hématurie, protéinurie et même insuffisance rénale.
(5) Le système nerveux central souffre de léthargie, de confusion, de coma et de convulsions.
(6) Un purpura nécrotique et une ecchymose apparaissent dans la muqueuse cutanée, qui est progressivement élargie et augmentée.L'incidence de l'embolie des organes précités est comprise entre 20% et 70%, ce qui provoque et aggrave les facteurs de dépôt microthrombotique.
3. Trouble circulatoire - Lincidence des chocs électriques dans les DIC varie de 40% à 70%. Les causes et les mécanismes sont les suivants:
(1) liée à la maladie primaire, s'il s'agit d'une septicémie, l'endotoxine à Gram négatif peut causer un choc toxique.
(2) en raison d'une diminution du volume sanguin, du débit cardiaque diminué d'ischémie myocardique sévère et d'hypoxie du débit cardiaque diminué choc cardiogénique.
(3) Saignements importants dans le DIC réduction du volume sanguin de la perte sanguine réduction du volume sanguin circulant choc.
(4) L'activation du facteur XII, de la kallikréine, de la kinine et du système complémentaire provoque un choc, les kinines détruisent les mitochondries cellulaires, libèrent une enzyme lysosomale, inhibent la contraction du myocarde, aggravent le choc, activent le système du complément C3a, C5a présentant une toxicité allergique, Augmente la perméabilité vasculaire et peut attirer les neutrophiles qui s'agglomèrent et libèrent des substances procoagulantes et des enzymes lysosomales, facteurs qui rendent le choc de plus en plus grave et se transforment souvent en choc irréversible.
4. Lhémolyse provoquée par des lésions mécaniques des globules rouges est également appelée syndrome de rupture des globules rouges. Dans la CID, les globules rouges traversent des microvaisseaux étroits, sont soumis à une compression et à des dommages mécaniques, et ils sont déformés et cassés pour provoquer une hémolyse. Les globules rouges peuvent être déformés en casques, triangles ou Colonne vertébrale, etc., détruite par la rate, cette forme d'anémie est également appelée anémie hémolytique microangiopathique Au cours des dernières années, les endotoxines, les produits de dégradation fibrinolytique et les fragments D peuvent être impliqués dans les lésions de la membrane érythrocytaire en activant la voie radicale exempte de granulocytes complémentaires. Processus d'hémolyse.
5. Caractéristiques cliniques du DIC chronique Les patients atteints de CID chronique présentent une thrombose continue et une thrombose diffuse. Contrairement au CID aigu, il nya généralement pas dhémorragie fulminante mortelle. Certaines personnes lappellent «DIC compensatoire". À lheure actuelle, de nombreux systèmes hémostatiques Conversion accélérée des composants, raccourcissement de la survie, tels que plaquettes, fibrinogène, V, VIII, etc. Par conséquent, la plupart des indicateurs du test de coagulation sont proches de la normale ou normale, mais presque tous les FDP sont significativement augmentés. Par conséquent, la stase sanguine est courante. Les expectorations spontanées et les grandes ecchymoses, ainsi que les saignements visuels légers et modérés de la muqueuse, tels que les voies urinaires, les saignements gastro-intestinaux, etc., peuvent également entraîner une thrombose simple ou diffuse et les manifestations cliniques correspondantes.
Examiner
Examen de coagulation intravasculaire disséminé pédiatrique
Outre les processus physiopathologiques complexes, les caractéristiques expérimentales présentent également une grande variabilité, une complexité et des difficultés d'interprétation.Lors de l'évaluation des patients DIC, il convient généralement de prendre en compte des résultats expérimentaux intéressants, notamment pour le diagnostic et le traitement du DIC. La surveillance des effets est d'une grande importance.
1. Tests de laboratoire généraux et résultats courants
(1) Examen expérimental révélant un mécanisme anormal de coagulation du sang: 1 CT, PT, KPTT et temps de recalcification raccourcis au cours d'une période de coagulation élevée, 2 phases hypocoagulables de consommation, thrombocytopénie, facteur de coagulation diminué, PT et TT prolongés, production de thromboplastine Test de procoagulant de protamine (3P) faible et plasmatique positif, 3 fibrinolyse secondaire, 3P positif (tardif, parfois négatif), test de dissolution de leuglobuline (ELT) <70min (normale 90 ~ 120min), Augmentation de la FDP et protonogène plasmatique nettement réduit, TT prolongé, etc.
(2) L'examen du syndrome de rupture des globules rouges: réduction du nombre de globules rouges (anémie), frottis sanguin voir globules rouges cassés ou en forme de casque> 2%, hyperplasie de la moelle osseuse, hyperplasie érythroïde et augmentation des réticulocytes.
2. Variabilité des tests de laboratoire
Les différents stades du CID, différents types cliniques de CID affectent également la variabilité des résultats des tests de laboratoire, qui est liée à la fonction de compensation du corps.Tous les tests sont anormaux pendant la période de décompensation et peuvent être normaux ou légèrement anormaux pendant la période de compensation. Les résultats de la période de compensation élevée étant encore plus que normaux, le diagnostic, l'observation dynamique des résultats expérimentaux, les modifications expérimentales courantes et les conditions suivantes ne peuvent pas être refusées.
(1) Variation des anomalies du PT: le PT devrait être anormal chez la plupart des patients avec DIC, le PT devrait être prolongé en cas d'hypocoagulabilité par la consommation et de fibrinolyse secondaire, et un allongement du PT est observé chez 75% des patients avec un DIC aigu, mais Il existe encore environ 25% des patients DIC atteints de PT normale ou raccourcie, tels que la présence de facteurs de coagulation activés tôt dans la DIC, c.-à-d. Que la PT est raccourcie ou normale pendant une coagulation élevée, ainsi que la capacité des produits de dégradation précoce à être coagulés rapidement par la thrombine. La fonction du système de test "agglutination" peut également expliquer le PT quand il est DIC, normal ou raccourci. Par conséquent, le PT a une valeur limitée pour le diagnostic du DIC dans des circonstances normales.
(2) Variation anormale du KPTT: le KPTT est prolongé dans le DIC aigu pour diverses raisons, en particulier durant la période d'hypocoagulabilité par la consommation et de fibrinolyse secondaire, le KPTT commence à se prolonger lorsque le fibrinogène est inférieur à 1000 mg / L. Cependant, chez les patients présentant un DIC aigu, le KPTT ne prolonge pas environ 50%. Par conséquent, le KPTT ne prolonge pas le diagnostic du DIC aigu, pour les raisons suivantes: 1 Les produits de dégradation précoce peuvent être rapidement coagulés par la thrombine et le rôle du système de test "d'agglutination" 2, dans le DIC aigu, il existe des facteurs de coagulation activés dans la circulation, ils peuvent éviter dautres facteurs du système de détection du KPTT et forment directement de la fibrine, ce qui confère une valeur limitée au diagnostic par le DIC.
(3) Variation de lanomalie du TT: chez les patients présentant un DIC aigu, le TT devrait être prolongé en raison de la présence de FDP en circulation et de son interférence avec la polymérisation du monomère de fibrine et lhypofibrinémie, mais pour les raisons susmentionnées: Les patients individuels peuvent également être normaux ou raccourcis, un simple test supplémentaire supplémentaire peut être détecté, cest-à-dire que, en utilisant TT, le caillot de test fourni est autorisé à rester debout pendant 5 à 10 minutes et à observer si le caillot de sang est dissous, Si elle ne se dissout pas dans les 10 minutes, on peut estimer qu'il n'y a pas d'augmentation évidente de la plasmine plasmatique dans la circulation, mais au contraire de la présence de plasmine plasmatique dans le plasma, ce qui entraîne une augmentation cliniquement significative et peut confirmer la présence de DIC.
(4) Variation des résultats d'analyse du facteur de coagulation: Dans la plupart des patients atteints de DIC aigu, il existe des facteurs de coagulation activés tels que X, IX et la thrombine dans la circulation. La méthode de détection systématique du facteur de coagulation fournit donc aux patients DIC. Des résultats non interprétables et dénués de sens, tels que la détection du facteur VIII chez les patients, en raison de la présence de X dans le sang des patients DIC, se traduiront par un niveau élevé de contrôle du facteur VIII, car X élimine le besoin de VIII: C dans le système de test et rapidement Le fibrinogène étant converti en fibrine, dans une courbe standard typique, le temps d'enregistrement sera très rapide et sera interprété comme un facteur VIII de haut niveau. En fait, aucun facteur VIII n'est présent, visible, comme facteur de coagulation. L'analyse fournira des résultats erronés et dénués de sens qui auront peu de valeur pour le diagnostic du CID.
(5) Analyse des anomalies du FDP: le FDP est élevé chez 85% à 100% des patients présentant un DIC aigu, de sorte que l'on considère qu'un malentendu courant du DIC est élevé dans le FDP, en fait, ces produits de dégradation ne sont que des organismes plasmines. Sur la base de la dégradation du fibrinogène ou de la fibrine, le FDP n'indique que la présence de plasmine Chez certains patients atteints de DIC, le FDP peut être faussement négatif, le fibrinogène est composé de liaisons A, B et , et la plasmine dégrade d'abord le groupe hydroxyle de sa chaîne A. Le terminal, qui produit les fragments X, est ensuite dégradé par la plasmine pour former les fragments Y et D, après quoi le fragment Y est encore dégradé pour former des fragments supplémentaires D et E, ou une structure dite de disulfure N-terminal, et les fragments X et Y contiennent encore des peptides de fibrine. Ce sont les substrats de la thrombine, et il est compréhensible que, dans certaines conditions, le FDP puisse être négatif dans les DIC aigus et chroniques La méthode FDP moderne est utilisée pour détecter les fragments D et E. Les DIC aigus sont secondaires. L'activité fibrinolytique et une grande quantité de plasmine sont présentes dans la circulation, ce qui provoque la dégradation de la fibrine en fragments D et E., qui sont tous deux des produits de dégradation finaux. De plus, les enzymes granulocytes, la collagénase et l'aprotinine sont libérés en grande quantité, Ils Il dégrade également tous les fragments D et E, ce qui rend le FDP négatif en DIC aigu, qui ne peut donc exclure un DIC aigu ou chronique, mais il est presque toujours élevé chez les patients DIC.
(6) Test de lyse de lEuglobuline (ELT): En raison de la préparation et de lidentification de fragments deuglobuline, la destruction des inhibiteurs de la fibrinolyse étant compliquée, les résultats obtenus sont souvent controversés et sensibles aux facteurs humains lors du diagnostic du CIV. À ce moment, la valeur d'application est très limitée. De plus, les résultats des tests de laboratoire sont également affectés par la fonction de compensation du corps.Selon l'état de la fonction de compensation de l'organisme, le CID peut être divisé en trois étapes: surcompensation, compensation et décompensation. Remboursement, tous les résultats de test de laboratoire DIC peuvent être positifs, période de compensation, certains résultats de test ne sont pas évidents, ni même normaux, période de compensation excessive, certains indicateurs, tels que fibrinogène, nombre de plaquettes peuvent être plus élevés Normalement, le temps de coagulation est raccourci Certains tests présentent certains défauts méthodologiques, par exemple la spécificité des indicateurs mesurés et la thrombocytopénie peuvent encore être observés dans certaines maladies primaires de la CID, telles que la leucémie, ainsi que des globules rouges déformés. Présent dans les déterminations du purpura thrombopénique thromboembolique (TTP) et du syndrome hémolytique et urinaire, le peptide de fibrine A (FPA) HUS plasmatique, bien qu'il puisse refléter la coagulation sanguine, la formation de fibrine, Cependant, il nest pas certain que le processus de coagulation se produise dans un grand nombre de petits vaisseaux sanguins. En raison de la variabilité des résultats des tests de laboratoire susmentionnés, il nest pas nécessaire de sappuyer uniquement sur les résultats positifs ou négatifs des tests de laboratoire pour confirmer ou infirmer le diagnostic de CIV. Analyse clinique complète, observation dynamique de lévolution de ces indicateurs lorsque cela est nécessaire, puis jugement plus objectif Ces dernières années, le diagnostic précoce du CID (y compris le pré-DIC) a fait lobjet de nouvelles recherches et de nouveaux tests expérimentaux sont envisagés. La méthode contribue au diagnostic précoce du CID.
3. Autres nouveaux tests de laboratoire
(1) Détermination de l'antithrombine III (AT-III): le test AT-III est devenu un test essentiel pour le diagnostic et le suivi de l'efficacité des patients présentant un CID aigu ou chronique.Au moment du DIC, l'AT-III s'associe à certains facteurs de coagulation activés pour former un complexe. Substance entraînant une réduction significative de la plupart des réactions aiguës ou chroniques de lAT-III fonctionnel DIC, une teneur en AT-III adulte normale comprise entre 75% et 125% (180 ~ 300 mg / L); les nouveau-nés représentent environ 50% des adultes normaux, Le niveau de personnes est atteint à 6 mois.
(2) Détection du facteur plaquettaire 4 (PF4) et de la -thromboglobuline (-TG): un grand nombre d'agrégations et de libération de plaquettes au cours de la CID augmentait à la fois les concentrations de PF4 et de -TG, et de nombreuses études modernes ont montré que l'un ou l'autre Lun est utile pour le diagnostic et le suivi de lefficacité du CID.
(3) Mesure du peptide A de la fibrine (FPA): la dégradation de la fibrine dans le DIC décompose le peptide A (valeur normale de 100 mg / L) et le DIC est souvent spécifiquement augmenté.Une nouvelle méthode de détection consiste à mesurer le B15 par dosage radio-immunologique. La détermination de 42 et de peptides apparentés, tels que Bl5 ~ 42 et de niveaux apparentés avec un FDP élevé, a une valeur diagnostique différentielle supérieure pour le DIC et les fibres primaires.
(4) Détermination du D-dimère: Le D-dimère est un nouvel antigène formé lorsque la thrombine transforme initialement le fibrinogène en fibrine et active le facteur XII en fibrine charnière. Il est formé par la fibrine articulée dégradant la plasmine et le D-dimère étant spécifique au DIC. En conséquence, 93,2% des patients DIC ont un taux élevé de D-dimère (> 2000 g / L). Le niveau était de 2047 g / L. Chez les patients exclus du DIC, le taux anormal n'était que de 6% et le taux moyen était de 541 g / L.
(5) Détermination de la protéine C, de la protéine S et de la fibronectine: elles ont diminué dans la CID, et sa valeur diagnostique et son rôle dans le contrôle de l'efficacité doivent encore être déterminés.
(6) Détermination du rapport VIII: rapport C / VIIIR: Ag et du rapport VIII: C / FVW: Ag, qui ont tous deux diminué le plus à la CID en raison de la consommation de VIII: C.
(7) Complexe thrombine-antithrombine (TAT): augmentation du CID, contrôle normal à 1,7 µg / L ± 0,3 µg / L.
(8) Complexe inhibiteur de la plasmine 2 (PIC): augmentation du CID, contrôle normal à 0,2 mg / L ± 0,1 mg / L.
(9) Détermination du fragment peptidique du fibrinogène: dans la CID, les fragments de la chaîne peptidique B15 42 ont été augmentés et le contrôle normal était de 1,56 nmol / L ± 1,20 nmol / L.
(10) Détermination de la fibrine soluble dans le plasma: utile dans le diagnostic précoce de la CID, peut indiquer des lésions concomitantes d'organes.
(11) Détermination de la thrombomoduline plasmatique (TM): 42,0 g / L ± 20,85 g / L en présence de CID, 15,36 g / L ± 4,85 g / L pour le contrôle normal, la TM a diminué de manière significative pendant la rémission du CID, la concentration de TM au début Le pronostic est plus sombre et la concentration en MT chez les patients présentant une insuffisance organique est supérieure à celle des patients non associés. Pour les problèmes pré-DIC, il a été rapporté que FDP (-), PT (-), fibrine dans la semaine précédant le début du DIC Original (-), le nombre de plaquettes ne diminue pas et, pour le moment, les anomalies TAT (), PIC (inhibiteur de la plasmine 2) (), lanomalie D-dimère () [(-) nest pas évidente, ( ) anormalement significatif], que les examens TAT, PIC et D-dimères sont utiles pour le diagnostic du pré-DIC, en fonction des besoins cliniques pour choisir une variété de méthodes d'imagerie, l'ECG, le scanner, l'IRM et le débit sanguin cérébral peuvent être utilisés pour l'examen auxiliaire Faites un diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic diagnostique de la coagulation intravasculaire disséminée chez les enfants
Diagnostic
Critères de diagnostic DIC:
1. Norme générale de diagnostic DIC
(1) Certaines maladies fondamentales responsables du DIC sont les suivantes: infection, tumeur maligne, obstétrique pathologique, chirurgie lourde et traumatisme.
(2) Il y a plus de 2 manifestations cliniques:
1 Tendance hémorragique grave ou multiple.
2 ne peuvent pas utiliser la maladie primaire pour expliquer les troubles de la microcirculation ou le choc.
3 peau étendue, embolie muqueuse, nécrose ischémique focale, excrétion et ulcération, ou insuffisance pulmonaire, rénale, cérébrale et autre inexpliquée.
Le traitement anticoagulant 4 est efficace.
(3) L'inspection expérimentale remplit les conditions suivantes:
1 Il y a 3 anomalies expérimentales ou plus en même temps:
A. Nombre de plaquettes <100 × 109 / L (leucémie, maladie du foie <50 × 109 / L) ou un déclin progressif, ou au moins deux des marqueurs moléculaires d'activation des plaquettes suivants ont augmenté les taux plasmatiques:
Globuline -plaquettaire (-TG).
Facteur plaquettaire 4 (PF4).
c) thromboxane B2 (TXB2).
d) Protéine membranaire granulaire des plaquettes 140 (P-sélectine, GMP-140).
B. Teneur en fibrinogène plasmatique <1,5 g / L (maladie du foie <1,0 g / L, leucémie <1,8 g / L) ou> 4,0 g / L ou déclin progressif.
Le test C.3P était positif, ou le FDP plasmatique> 20 mg / L (maladie du foie> 60 mg / L) ou le taux de D-dimères plasmatique augmentait plus de 4 fois (positif) par rapport à la normale.
D.PT prolongé ou raccourci depuis plus de 3 s (maladie du foie> 5 s), APTT prolongé ou raccourci depuis plus de 10 s.
E. Activité AT-III <60% (ne convient pas pour une maladie du foie) ou activité de la protéine C (PC) diminuée.
F. Antigène plasmatique du plasminogène (PLg: Ag) <200 mg / L.
G. Facteur VIII: C <50% (requis pour les maladies du foie).
H. Niveaux d'endothéline-1 plasmatique (ET-1)> 80 ng / L ou protéine régulatrice de la thrombine (TM) plus de 2 fois supérieure à la normale.
2 Les difficultés ou les cas spéciaux doivent présenter les deux ou plusieurs anomalies suivantes:
A. Les taux plasmatiques de fragment de prothrombine 1 2 (F1 2), de complexe thrombine-antithrombine (TAT) ou de peptide de fibrine A (FPA) sont augmentés.
B. Les niveaux de monomère de fibrine soluble dans le plasma (SFM) sont augmentés.
C. Augmentation des taux plasmatiques de complexe plasmine-plasmine inhibitrice (PIC).
D. Augmentation du taux de facteur tissulaire plasmatique (TF) (positif) ou diminution du taux d'inhibiteur de la voie du facteur tissulaire (TFPI).
2. Critères de diagnostic expérimental de la leucémie DIC
(1) La numération plaquettaire <50 × 109 / L ou le déclin progressif, ou les taux suivants d'au moins deux marqueurs plasmatiques d'activation des plaquettes plasmatiques sont élevés: 1-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P-sélectine.
(2) Teneur en fibrinogène plasmatique <1,8 g / L ou déclin progressif.
(3) Test 3P positif ou FDP plasmatique élevé> 2,0 mg / L ou D-dimère élevé (positif).
(4) PT est prolongé de plus de 3 secondes ou progressivement étendu, ou APTT est prolongé de plus de 10 secondes.
(5) Lactivité AT-III est <60% ou lactivité du PC est diminuée.
(6) PLg plasmatique: Ag <200 mg / L.
(7) Les niveaux suivants de marqueurs moléculaires d'activation du facteur de coagulation plasmatique sont élevés: 1F1 2; 2TAT; 3FPA; 4SFM.
3. Maladie du foie Critères de diagnostic expérimental des CID
(1) Le nombre de plaquettes <50 × 109 / L ou le déclin progressif, ou les deux marqueurs moléculaires d'activation des plaquettes suivants sont élevés: 1-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P-sélectine.
(2) Teneur en fibrinogène plasmatique <1,0 g / L ou déclin progressif.
(3) Facteur VIII: C <50% (norme requise).
(4) PT est prolongé de plus de 5 secondes ou APTT est prolongé de plus de 10 secondes.
(5) Test 3P positif ou FDP plasmatique <60 mg / L, ou taux élevé de D-dimères (positif).
(6) niveaux élevés de marqueurs moléculaires d'activation du facteur de coagulation plasmatique: 1F1 2, 2TAT, 3FPA; 4SFM.
4. Norme de référence de diagnostic DIC chronique
(1) Maladies chroniques cliniquement existantes: maladies de base du DIC, telles que tumeurs, maladies immunitaires, maladies rénales chroniques et maladies pulmonaires.
(2) Il existe une ou plusieurs des anomalies suivantes:
1 symptômes et signes dembolie microvasculaire légers répétés, tels que la peau, une nécrose ischémique focale des muqueuses et la formation dulcères.
2 apparition récurrente de saignements bénins.
3 Dysfonctionnement transitoire, inexpliqué, des poumons, des reins, du cerveau et d'autres organes.
4 L'évolution de la maladie est supérieure à 14 jours.
(3) L'inspection expérimentale remplit les conditions suivantes:
1 Il existe plus de 2 marqueurs moléculaires d'activation plasmatique des plaquettes: A. -TG; B. PF4; C. TXB2; DP-sélectine.
2 taux plasmatiques de plus de 2 marqueurs moléculaires activés par le facteur de coagulation: A.F1 2; B.TAT; C.FPA; D.SFM.
Le test 33P était positif ou le FDP plasmatique était <60 mg / L, ou le taux de D-dimères était plus de 4 fois supérieur à la normale (positif).
4 plaquettes, la demi-vie du fibrinogène est raccourcie ou la vitesse de conversion est accélérée.
5 niveaux accrus de marqueurs moléculaires de lésion des cellules endothéliales vasculaires: A.ET-1; B.TM.
5. La norme de référence de diagnostic de laboratoire DIC pour les unités médicales primaires comprend au moins trois indicateurs anormaux suivants pour diagnostiquer le DIC.
(1) Nombre de plaquettes <100 × 109 / L ou déclin progressif.
(2) Fibrinogène plasmatique <1,5 g / L ou déclin progressif.
(3) Le test 3P était positif.
(4) Le PT est prolongé ou raccourci pendant plus de 3 s ou change de façon dynamique.
(5) Sang fragmenté de globules rouges> 10%.
(6) La vitesse de sédimentation érythrocytaire inexpliquée ou la vitesse de sédimentation érythrocytaire devrait augmenter la maladie, mais sa valeur est normale.
6. Norme de référence de diagnostic pré-DIC (pré-DIC)
(1) Il existe des maladies fondamentales qui causent la CID.
(2) avoir plus d'une des manifestations cliniques suivantes:
1 peau, embolie muqueuse, nécrose ischémique focale, excrétion et formation dulcère.
2 troubles de la microcirculation qui sont difficiles à expliquer dans la maladie primaire, tels que la peau pâle, lhumidité et la cyanose.
3 Poumon, rein, cerveau et autres dysfonctionnements organiques légers ou irréversibles inexpliqués.
Le traitement anticoagulant 4 est efficace.
(3) Les indicateurs expérimentaux suivants présentent trois anomalies ou plus:
1 Dans des conditions de fonctionnement normales, l'échantillon de sang est facile à coaguler ou le yang est raccourci de> 3 secondes et l'APTT est raccourci de plus de 5 secondes.
2 augmentation du contenu en marqueurs plasmatiques d'activation des plaquettes plasmatiques: A. -TG; B. PF4; C. TXB2; DP-sélectine.
Augmentation de 3 niveaux de marqueurs moléculaires activés par la coagulation sanguine: A.Fl 2; B.TAT; C.FPA; D.SFM.
4 activité anticoagulante diminuée:
A. L'activité de l'AT-III est réduite.
B. L'activité du PC est réduite.
5 niveaux accrus de marqueurs moléculaires de l'endommagement des cellules endothéliales vasculaires: A.ET-1; B.TM.
Diagnostic différentiel
Principalement différenciée de la fibrinolyse primaire, le syndrome de fibrinolyse primaire n'a pas de fonction de coagulation, il n'y a pas d'agrégation ni d'agrégation plaquettaire ni de génération de thrombine et de formation de monomère fibrineux, examen de laboratoire du nombre de plaquettes, test 3P En plus de la concentration en antithrombine III, PF4 et -TG sont normaux, la chaîne peptidique B1 42 est augmentée, D-dimère (-), alors que la DIC, les quatre indicateurs ci-dessus sont anormaux, la chaîne peptidique B15 42 est augmentée, D-dimère accru.
