dermatose fébrile neutrophile
introduction
Introduction à la dermatose neutrophile thermique La dermatose thermique à neutrophiles, connue sous le nom de syndrome de Sweet, également appelée dermatose neutrophilique fébrile aiguë ou érythème inflammatoire, est rare dans les rhumatismes et touche principalement les femmes. Il se caractérise par: 1 l'apparition soudaine de nodules ou de plaques d'érythème douloureux, principalement répartis dans les bras, le visage et le cou. 2 Sur le plan histologique, le derme présentait une infiltration caractéristique des neutrophiles matures. 3 ont souvent de la fièvre, une consommation systémique et des neutrophiles du sang périphérique. 4 lésions disparaissent généralement après un traitement par glucocorticoïdes, ne laissant aucune trace, mais souvent des attaques répétées Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: principalement chez les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: Leucémie Myélome Multiple Diabète Psoriasis
Agent pathogène
Cause de la dermatose neutrophile thermique
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue et les facteurs prédisposants sont:
1. 5 à 7 jours avant le début de lapparition, il existe souvent des infections des voies respiratoires supérieures, des maux de gorge, de la toux, de lasthme, des ulcères de la bouche ou des symptômes grippaux.
2. Les lésions cutanées sont aggravées après un traumatisme ou la vaccination.
3. Certains cas sont associés à une leucémie ou à d'autres tumeurs malignes.
4. Il est lié à des stimuli externes tels que l'exposition au soleil.
(deux) pathogenèse
1. La pathogenèse peut avoir trois types de maladies: une maladie allergique après infection Certains patients peuvent administrer à la peau une injection intradermique d'antigène bactérien (Streptococcus mutans) ou d'antigène fongique (Candida albicans). La perte de reproduction, ses modifications cliniques et histopathologiques sont les mêmes que les lésions cutanées d'origine, il est supposé que les bactéries ou les champignons sont des antigènes, combinés aux anticorps correspondants pour former des complexes immuns solubles afin d'activer le complément, d'attirer l'accumulation de neutrophiles, de provoquer des vaisseaux sanguins et les tissus environnants L'inflammation. 2 La relation avec les tumeurs malignes, l'incidence de la leucémie dans le syndrome de Sweet est près de 10%, une éruption cutanée apparaît avant et après l'apparition de la leucémie, peut également être une manifestation de la récurrence de la leucémie, en plus du cancer gastrique, du cancer du col utérin, du cancer de l'embryon testiculaire Une tumeur maligne est considérée comme une réaction non spécifique provoquée par des cellules malignes en tant qu'antigène. 3 La maladie survient en été et l'éruption se situe au niveau de la partie exposée, ce qui pourrait être lié au soleil et aux températures élevées.
2. Le derme pathologique présente une infiltration dense et dense de neutrophiles matures.Les foyers d'infiltration typiques sont des taches ou des nodules éparpillés, dont la taille ne dépasse pas 1 mm.Il est typiquement réparti dans les tiers supérieurs à la moitié supérieure de la couche supérieure du derme. On le trouve parfois dans les tissus profonds et sous-cutanés du derme, en plus des infiltrations inflammatoires rares et spéciales, qui se présentent sous la forme de bandes continues de divers degrés, réparties près de l'épiderme, parfois des neutrophiles. L'infiltration cellulaire est fusion ou diffuse, répartie dans tout le derme, les cellules inflammatoires sont principalement des neutrophiles, mais des lymphocytes, de petites quantités d'éosinophiles et des mastocytes sont également observés dans les lésions et, dans certains cas, une infiltration. On observe souvent des fragments nucléaires dans les foyers, qui semblent être des lobules intacts de neutrophiles, parfois une particule de poussière nucléolaire linéaire. Le corps cellulaire des lymphocytes est plus gros que la normale, principalement dans la zone d'infiltration. Autour des capillaires et des veinules, les capillaires proches des foyers infiltrants présentent un gonflement de l'endothélium et un dème de la paroi, mais aucune vascularite destructrice leucocytaire typique et les vaisseaux sanguins des foyers infiltrants ne peuvent être marqués. Pour la thrombose et la destruction de la paroi focale, les modifications de l'épiderme sont souvent légères, montrant généralement une légère hyperplasie des cellules de la colonne vertébrale, et d'autres modifications peuvent se produire dans quelques cas, telles que des modifications caverneuses focales, une infiltration intraépithéliale de neutrophiles , petites pustules spongieuses, kératose tachetée et mue segmentaire squameuse, etc., voire la formation de vacuoles.
Dans de nombreux cas, il peut y avoir un dème évident de la papille dermique, ce qui provoque un gonflement de l'épiderme à partir du derme pour former un changement similaire dans la maladie de la peau bulleuse.Le caractéristique typique est que le collagène dense de la papille dermique s'étend dans les pseudo-bulles. Dans la cavité, la cavité contient des capillaires dilatés, une petite quantité de globules rouges exsudés et un nombre différent de neutrophiles.Si la cavité est densément concentrée dans la papille dermique, elle est similaire à celle de la dermatite herpétique. Abcès du mamelon.
La prévention
Neutrophile thermique prévention des maladies de la peau
1. Éliminer et réduire ou éviter les facteurs de maladie, améliorer le cadre de vie, développer de bonnes habitudes de vie, prévenir les infections, prêter attention à l'hygiène alimentaire et à une alimentation rationnelle.
2. Faites attention à l'exercice, augmentez la capacité du corps à résister aux maladies, évitez la fatigue excessive, la consommation excessive, arrêtez de fumer et buvez de l'alcool, maintenez l'équilibre et surmontez l'anxiété et la tension.
3. La détection précoce et le diagnostic précoce de la maladie primaire, d'autres symptômes doivent être considérés si elle est liée à des tumeurs malignes, établir la confiance dans la lutte contre la maladie, adhérer au traitement.
4. Évitez les expositions excessives au soleil dans les zones exposées de lété, des températures élevées et de la température ambiante
Complication
Complications de maladies cutanées thermiques neutrophiles Complications leucémie myélome multiple diabète psoriasis
Certains patients peuvent développer une leucémie ou une leucémie pré-leucémique. La leucémie peut être une leucémie myéloïde chronique, des granulocytes aigus ou une leucémie monocytaire, survient généralement après l'apparition de la première lésion, ou simultanément. Occurrence, lésions cutanées sous forme de cloques, ulcères, taux de nécrose plus élevé et symptômes systémiques plus lourds, traitement hormonal meilleur, mais facile à répéter, en plus de la leucémie, mais également en cas de carcinome à cellules embryonnaires testiculaires, adénocarcinome viscéral et Les tumeurs malignes telles que le myélome multiple sont compliquées et, en outre, le syndrome de Sjogren, la cytoplasmose capsulaire tissulaire, le diabète, le psoriasis et l'ostéoarthrose peuvent être compliqués.
Symptôme
Symptômes de la dermatose des neutrophiles thermiques Symptômes communs Leucocytose des maux de gorge Douleurs articulaires de la toux sèche, traumatismes cutanés mineurs ... Hyperthermie eczéma papule lésion des muqueuses
Les manifestations précoces comprennent des symptômes prodromiques analogues au froid, tels que fièvre, gêne thoracique, mal de gorge, toux sèche, douleurs musculaires, malaise général et symptômes gastro-intestinaux, ainsi qu'une irritation méningée, des douleurs articulaires et des symptômes semblables à ceux d'une appendicite, à 90%. Le patient peut avoir différents degrés de fièvre avant ou pendant l'apparition de la maladie, en particulier lorsque la lésion cutanée commence à apparaître, principalement une forte fièvre, et que la température corporelle peut atteindre 40 ° C.
1. Les manifestations cutanées apparaissent souvent soudainement, sont multiples, peuvent s'étendre à l'entourage en quelques jours à plusieurs semaines, souvent fusionnées en un morceau, les lésions cutanées peuvent être des papules, des nodules, des plaques, des petites pustules, des petites ampoules ou des Les lésions cutanées de type purpura, etc., sont des lésions cutanées typiques allant de haricots jaunes à paumes, plaques ou nodules de stries annulaires allant du rouge clair au rouge foncé ou rouge brunâtre, à bords nets, rondes ou ovales, douleur et toucher locaux La douleur, souvent située dans les bras et le visage, les joues, les deux côtés de la distribution, mais l'asymétrie, ont généralement une dureté locale et de la fièvre, la surface des lésions cutanées n'est pas lisse, le centre est rouge ou normal, plus avancé peut avoir des écailles et La pigmentation, entourée dharicots mungo durs et denses, ressemble à une grappe de boutons ressemblant à des cloques, cest-à-dire aux soi-disant fausses cloques, lapparence est translucide, la plupart du temps non cassée, rarement les ulcères, des cas individuels peuvent apparaître une infection secondaire ou bulleuse Des modifications et des cicatrices semblables à de l'eczéma se produisent souvent.
Dans la plupart des cas, il peut y avoir plusieurs éruptions cutanées simultanées, mais dans certains cas, il nya quune éruption cutanée.
Avec la disparition des éruptions cutanées, la fièvre, les éruptions cutanées et les symptômes systémiques disparaissent, les éruptions cutanées commencent à disparaître du centre et au bout de 1 à 2 mois, elles peuvent complètement disparaître, ne laissant aucune cicatrice, seulement une légère desquamation. Et pigmentation.
2. Environ 30% des articulations peuvent développer une douleur polyarticulaire ou polyarthrite caractérisée par des douleurs articulaires et un gonflement du coude, du poignet, du genou et de la cheville. Elle disparaît généralement après 2 semaines et les cas individuels peuvent présenter une intermittence chronique. Les arthrites périphériques non anormales, l'arthrite et les lésions cutanées paroxystiques se produisent souvent simultanément, la biopsie synoviale montre une inflammation non spécifique et l'examen synovial montre un grand nombre de neutrophiles et de grandes cellules mononucléées.
3. Les manifestations oculaires de conjonctivite, de sclérite superficielle, de peur de la lumière, de larmoiement, de sécrétions accrues et de douleurs oculaires, les symptômes oculaires apparaissent souvent en même temps que les lésions cutanées, les lésions cutanées s'estompent, les symptômes oculaires Il disparaît également tout seul.
Examiner
Examen de la maladie de peau neutrophile thermique
1. Sang sanguin Tous les patients atteints du syndrome de Svet simple présentent des leucocytes et des neutrophiles dans le sang périphérique: dans 80% des cas, le nombre total de globules blancs peut atteindre plus de 10,0 × 109 / L et le nombre total de globules blancs dans 10% des cas est (2,0 25,0). × 109 / L, la proportion de neutrophiles matures est de 57% à 94%, une moyenne de 80%, les cas individuels peuvent présenter une mutation nucléaire de gauche, les globules rouges et l'hémoglobine sont généralement normaux, les cas individuels peuvent présenter une anémie modérée, compliquée de leucémie Le nombre total de globules blancs a diminué, en particulier la première fois après la constatation que l'épisode d'éruption cutanée était plus court que lorsque l'anomalie myélodysplasique avait été constatée, que la diminution était plus évidente et que les plaquettes et les globules rouges avaient été réduits à des degrés divers.
2. ESR augmenté.
3. Urine apparition systématique dune protéinurie légère et dune hématurie microscopique.
4. Les images de la moelle osseuse de la moelle osseuse avec la leucémie ont montré des modifications hypertrophiques caractéristiques de la leucémie.
5. L'examen immunologique est généralement trouvé sans anomalies immunologiques.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la dermatose neutrophile thermique
Critères de diagnostic
En règle générale, le diagnostic peut être posé en fonction des manifestations cliniques uniques de la maladie, associées à des modifications histopathologiques. Actuellement, les critères de diagnostic du syndrome de Svet 1 sont principalement: A. une sensibilité soudaine, un érythème douloureux ou une tache pourpre Bloc, nodule, B. Il existe une infiltration évidente de neutrophiles dans le derme et aucune vascularite à fragment leucocytaire, notamment: A. première fièvre ou infection, B. fièvre, douleurs articulaires, La conjonctivite ou une maladie potentiellement maligne, C. leukocytosis, D. efficace pour le traitement hormonal et le traitement antibiotique, qui peut remplir les deux conditions principales et au moins deux conditions secondaires, peut être sûr du diagnostic.
Diagnostic différentiel
1. L'érythème polymorphe est une maladie vasculite dont l'éruption est pléomorphe et qui présente souvent des lésions typiques de l'arc-en-ciel. La muqueuse est souvent touchée en même temps. Elle est plus fréquente chez les adolescents. Les symptômes sont principalement des démangeaisons et la tendresse n'est pas évidente. L'histopathologie est une vésicule sous-cutanée, l'épiderme est souvent nécrotique et le derme est principalement infiltré par des lymphocytes.En général, il n'y a pas d'infiltration inflammatoire de neutrophiles diffus, ni de débris nucléaires.
2. L'érythème inflammatoire persistant est d'apparition lente, aucun symptôme systémique, l'éruption cutanée est une nodule ou une plaque foncée ou gris-blanc, survient principalement au voisinage de l'oreille et des articulations, présentant une distribution symétrique, l'évolution de la maladie pouvant durer de 5 à 10 ans, après la guérison. Les cicatrices sont laissées, insensibles au traitement aux glucocorticoïdes, et l'histopathologie est constituée de modifications inflammatoires vasculaires.
3. Syndrome de court-circuit de l'intestin grêle dû à une obésité morbide chez les patients présentant une chirurgie de court-circuit de l'intestin grêle, des lésions cutanées cliniques et histopathologiquement similaires peuvent se produire dans cette maladie. Cette maladie est également plus fréquente chez les femmes; ses éruptions cutanées typiques sont de petites pustules entourées L'érythème, dont le diamètre est généralement inférieur à 6 mm, est principalement localisé dans les membres inférieurs et se manifeste en plusieurs lots.Il survient une fois toutes les 4 à 6 semaines, généralement accompagné d'arthrite et de douleurs articulaires. L'histopathologie de la lésion montre que les couches de la papille et de la réticulation dermiques sont diffuses. Oedème sexuel, infiltration dermique de neutrophiles avec fragmentation nucléaire, similaire à celle observée dans le syndrome de Sweet, immunofluorescence visible au niveau de la jonction épithéliale dermique avec dépôt d'immunoglobuline, indiquant que le syndrome de court-circuit de l'intestin grêle est contenu Le complexe immunitaire de l'antigène bactérien est causé par un traitement antibiotique, mais il n'est pas efficace pour le traitement antibiotique du syndrome de Svet.
Une pyodermite bulleuse associée à une leucémie (pyodermite gangreneuse atypique) peut survenir lors de lésions inflammatoires, de lésions cutanées typiques du visage, des membres et du tronc, commençant à présenter un érythème et une plaque, Plus tard, il y a des bulles autour du centre, une nécrose ou une ulcération au centre, semblable à la maladie en histopathologie, mais le patient a de la fièvre, des neutrophiles du sang périphérique et une leucémie myéloïde aiguë typique ou des granules aigus, mononucléés Les modifications de la leucémie cellulaire ou de la myélofibrose, et les lésions peuvent disparaître après le traitement avec des doses modérées à fortes de glucocorticoïdes.
5. D'autres maladies doivent exclure le lupus érythémateux disséminé, la sarcoïdose, par ses caractéristiques cliniques, ses modifications histopathologiques et ses tests de laboratoire, facilement identifiables.
