gliome optique
introduction
Introduction au gliome optique Le gliome du nerf optique (opticnerveglioma) est une tumeur bénigne qui se développe dans les cellules gliales du nerf optique, cellules de soutien du système nerveux central et des ganglions. Les cellules gliales sont divisées en astrocytes, oligodendrocytes et microglies, des gliomes situés dans le nerf optique, presque tous les astrocytomes et dans les fibres de l'enfant. Astrocyte, également connu sous le nom de juvenilepilocyticticastrocytoma (JPA). Connaissances de base La proportion de maladie: 0.00002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: maux de tête, épilepsie, coma
Agent pathogène
Cause du gliome optique
(1) Causes de la maladie
La question de savoir si le gliome optique est une hyperplasie bénigne d'une famille d'astrocytes héréditaires ou un nouvel organisme fait encore l'objet de controverses. Cette maladie peut survenir dans la même famille et chez le nouveau-né, avec des progrès lents accompagnant souvent Petits globes oculaires congénitaux et neurofibromatose, la neurofibromatose est une maladie génétique dominante; de 15 à 50% des patients présentant un gliome optique associé à cette maladie ont été nombreux, au cours des 10 dernières années, de nombreux spécialistes du gliome. Les chromosomes ont été étudiés et ont présenté des modifications anormales, ce qui conforte la théorie génétique, mais la génétique familiale est rare en pratique clinique et les données sur le matériel génétique sont encore insuffisantes.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse n'est pas très claire à l'heure actuelle.
La prévention
Prévention du gliome optique
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du gliome optique Complications, maux de tête, épilepsie, coma
La propagation intracrânienne du gliome optique au chiasme optique peut provoquer des maux de tête, des vomissements, l'épilepsie et le coma.
Symptôme
Symptômes du gliome optique Symptômes communs Symptômes fréquents de la fonction spatiale visuelle Taches pigmentées altérées Nodules jaunes Saignements des globes oculaires Atrophie optique Réactivité du strabisme tremblements oculaires
1. Plus fréquente chez les enfants de moins de 10 ans, les femmes sont plus impliquées;
2. Saillie du globe oculaire: il sagit dun symptôme inévitable précoce, généralement modérément proéminent et ne pouvant être réinitialisé;
3. Perte de vision: survient généralement avant lexophtalmie, qui est loppression des fibres du nerf optique par le tissu tumoral;
4. Changements du fundus: les signes du fond d'il sont déterminés par le site tumoral, par exemple un peu plus loin du globe oculaire, puis l'atrophie optique primaire, telle que la proximité du nerf optique de l'il, en raison de la compression de la veine centrale de la rétine, peut causer un dème papillaire accompagné Suintement, saignement, engorgement veineux évidents, comme une obstruction veineuse centrale;
5. Modification du champ visuel: en raison de l'implication de la tige du nerf optique, divers champs visuels morphologiques sont réduits, tels que le chiasme, qui peut entraîner une hémianopsie;
6. strabisme: perte de vision due à la compression du nerf optique ou à la pression exercée sur le muscle oculaire;
7. CT: la tumeur étant originaire du segment interne ou intracrânien, les deux peuvent se prolonger et élargir le nerf optique, ce qui permet de déterminer si le trou du nerf optique est généralement compris entre 6,5 et 7 mm ou plus. Si le côté controlatéral est supérieur à 1 mm, cela peut être considéré comme une expansion du trou nerveux.
Examiner
Examen du gliome optique
Examen pathologique
Les astrocytes normaux sont divisés en deux types: fibrose et protoplasme.Les deux types de cellules peuvent développer des tumeurs. Dans l'enfance, les gliomes optiques sont presque tous des astrocytomes fibreux. Selon le degré de différenciation cellulaire, les étoiles en forme de fibres Le glioblastome est ensuite divisé en 4 catégories: I, II, bénin, III, IV, malin, astrocytome du nerf optique, grade I dans l'enfance, astrocytome optique chez l'adulte II Grade, tous appartiennent à des tumeurs bénignes.
L'examen visuel de l'astrocytome du nerf optique a montré que le nerf optique était en forme de fuseau, le plus grand diamètre transversal était de 2,5 cm, la surface était lisse, la dure-mère était intacte, blanche pâle, fraîche, semblable à une tumeur translucide le long du nerf optique. Ecart longitudinal, souvent dans le canal optique, plus mince, ou simple épaississement du nerf optique et du faisceau visuel, élargissement du chiasme optique, quelques cas de chiasme et lélargissement du faisceau visuel est limité au côté atteint, la section transversale de la tumeur est visible à lextérieur des méninges épaissies L'intérieur est composé d'une essence de tumeur délicate et cassante gris-blanc, facile à couper à la curette et absorbant par succion.En raison de la prolifération des cellules tumorales, de petits vaisseaux sanguins sont obstrués, ce qui affecte la nutrition des fibres nerveuses; environ un tiers des spécimens peut être considéré comme un changement cystique. La capsule est remplie d'un liquide transparent et visqueux. Le bleu alcien est positif. Dans les cas de dégénérescence kystique grave, il peut s'agir d'une masse kystique et il ne reste qu'une petite quantité de tissu tumoral dans la paroi du kyste.
Au microscope, l'envahissement des cellules tumorales est élargi et il n'y a pas de frontière évidente entre les fibres du nerf optique normales, la tumeur étant composée d'astrocytes bien différenciés, de cellules minces, présentant des protrusions en poils, parallèles ou tressées, et la pie-mère. Le tissu conjonctif est épaissi et perd sa structure d'origine et est élargi par les cellules tumorales. Entre les cellules tumorales, quelques oligodendrocytes normaux, des cellules tumorales marquées à l'hématoxyline acide phosphotungstique (PTAH) Les houles étaient positives, la coloration immunohistochimique, la protéine acide des fibres de collagène (GFAP) et la pyruvate hydratase de l'acide phosphotungstique spécifique des neurones étaient positives, et il existait un corps de Rosenthal éosinophile dans le processus cellulaire, la PTAH Fortement positifs, à la surface de la tumeur, les cellules arachnoïdiennes sont évidemment proliférées, les méninges sont épaissies et parfois mal diagnostiquées comme un méningiome.
La microscopie électronique a montré que les cellules tumorales présentaient des caractéristiques astrocytaires fibreuses, que les protubérances en forme d'étoile étaient remplies de filaments et que le diamètre de 50-100 nm et les substances amorphes étaient fusionnés, c'est-à-dire le corps de Rosenthal observé à la microscopie optique, Rosenthal. Les corpuscules ont révélé que les astrocytes étaient de grade II, avec davantage de cellules tumorales, de protoplastes à disposition dense, de forme irrégulière et plus grossiers, également appelés astroblastome, qui restaient dans une plage bénigne.
Inspection aux rayons x
Lorsque la tumeur est petite, il n'y a souvent aucun changement positif. La tumeur plus grosse provoque un élargissement centripète du trou du nerf optique, mais le bord de l'os cortical est dégagé et la paroi du tube ne présente généralement pas d'ostéosclérose ni de destruction. Si la taille du trou de nerf optique des deux côtés du même patient diffère de plus d'un millimètre Les anomalies doivent être prises en compte lorsque la largeur du trou du nerf optique latéral dépasse 5 mm.Si le chiasma optique est impliqué, la selle peut être "en forme de poire" ou "en forme de cucurbitacées" ou être agrandie sur la tranche latérale du crâne.
2. exploration par ultrasons
(1) Échographie en mode B: montrant l'élargissement du nerf optique, fusiforme ou elliptique, frontières claires et nettes, absence d'écho interne, numérisation axiale moins ou modérée, impossible d'afficher la tumeur postérieure, inclinaison de la sonde pouvant montrer un écho modéré de la tumeur postérieure, combinée Dans loedème du disque optique, lécho de la tumeur est lié au point décho fort situé devant le disque optique surélevé: lorsque le globe oculaire tourne, lextrémité antérieure de la tumeur se déplace dans la direction opposée, ce qui indique que la tumeur est étroitement liée au globe oculaire et que la partie postérieure du globe oculaire est aplatie.
(2) CDI: le flux sanguin est visible autour de la tumeur, mais pas abondant.
3.CT scan
Peut être unilatérale, mais aussi bilatérale, cette dernière s'accompagnant souvent d'une neurofibromatose et l'ordre d'apparition des deux côtés pouvant être incohérent; il convient de prêter attention à la distorsion de l'épaississement du nerf optique, qui est la manifestation la plus courante du gliome optique, en raison de la tumeur La compression, qui englobe souvent lespace sous-arachnoïdien normal de lextrémité antérieure, est élargie. Le gliome optique est divisé en élargissement du nerf optique, fusiforme ou elliptique, épaississement tubulaire, frontière nette, densité uniforme et densité faible dans la tumeur. Dans la zone kystique, environ 3% des tumeurs présentent une calcification et la tumeur est étroitement liée à la pointe du sac.Lorsque la tumeur se développe le long du canal optique, elle peut provoquer une hypertrophie centripète du nerf optique.Le HRCT peut clairement montrer le changement osseux par rapport au parenchyme cérébral. Les gliomes croisés ou optiques sont de densité égale ou faible, de forme irrégulière, peuvent envahir l'hypothalamus et peuvent également comprimer la selle, entraînant des modifications de la forme de la selle, un rehaussement du gliome optique, la plupart des rehaussements légers à modérés Un petit nombre de gliomes sont à peine renforcés. L'amélioration du balayage aide à déterminer l'étendue de la lésion. Les gliomes optiques impliquent la cavité sacrale en même temps, et le canal optique et le chiasme optique apparaissent comme des "haltères".
4. IRM
Le nerf optique est un épaississement fusiforme, coronal ou elliptique, principalement central et quelques-uns excentriques (comparé au muscle extra-oculaire normal, le gliome optique a un signal faible en T1, élevé en T2 et modéré après le rehaussement). Une partie intensive de la pression tumorale a forcé lespace sous-arachnoïdien normal à sétendre, montrant un long signal T1 et un signal T2 semblable au signal du liquide céphalorachidien: pseudo-enveloppe formée par une hyperplasie structurelle telle que larachnoïde entourant quelques tumeurs. Pour les T1 longs et les T2 longs, l'IRM peut montrer clairement la morphologie du gliome optique et ses relations avec les structures adjacentes, ainsi que montrer clairement et avec précision le gliome du canal optique, une plus grande représentation visuelle de la morphologie du chiasme ou du gliome. La structure de son invasion, telle que le thalamus, le lobe temporal, etc., est renforcée par un balayage amélioré associé à des techniques de suppression de graisse.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du gliome optique
Diagnostic
Le gliome optique chez les enfants est étroitement lié à la neurofibromatose: dans les cas de gliome, 1/5 à 1/2 des nodules jaunâtres de liris, des taches de pigmentation du café sur la peau, des masses molles sous-cutanées et du tibia Les signes de neurofibromatose tels que la perte congénitale, la perte de vision et l'atrophie optique primitive doivent être fortement suspectés de la possibilité d'un gliome optique postérieur, la présence de neurofibromatose, n'affecte pas le gliome. Le cours et le pronostic.
Le diagnostic de film radiographique standard présente des limites: il ne peut que montrer que le trou du nerf optique a une certaine signification clinique et il est difficile d'afficher la tumeur elle-même. Il est rarement utilisé à présent. L'échographie-B a une signification diagnostique qualitative pour le gliome optique, qui peut clairement montrer la lésion intra-orbitaire. Cependant, il est difficile d'afficher les lésions dans le tube et le tube intracrânien, ce qui peut être utilisé comme méthode de dépistage.Le scanner permet de visualiser avec précision l'emplacement, la forme, les limites, les conditions intra-orbitales et intracrâniennes de la lésion, notamment en montrant l'expansion du canal optique et l'élargissement du lit antérieur. Il est facile de déterminer la nature et l'étendue de la lésion, mais il est difficile d'afficher le gliome le plus petit dans le canal optique, d'afficher avec précision le chiasme ou le gliome et de déterminer avec précision la relation entre la lésion et la structure adjacente. La portée et la relation avec les structures adjacentes, en particulier pour le canal optique et le chiasma ou le gliome optique, montrent une base fiable pour la chirurgie clinique, lIRM étant la meilleure méthode pour lexamen de cette maladie, léchographie-B et le scanner peuvent être utilisés comme méthode dexamen auxiliaire .
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel en imagerie: Méningiome 1 du nerf optique: se produit chez la femme adulte, déficience visuelle, principalement après saillie du globe oculaire, les méningiomes de la gaine du nerf optique peuvent être excentriques, la valeur CT est élevée, peut être accompagnée de taches, de cernes ou de calcifications irrégulières L'examen IRM des T1WI et T2WI a montré un "signe orbital" modéré avec signal, TDM ou IRM2; névrite optique: sur le plan clinique, une forte baisse de l'acuité visuelle, peut être accompagnée de douleurs dans la rotation du globe oculaire et d'une douleur profonde aux paupières, performance IRM Pour un épaississement diffus du nerf optique, la masse des tissus mous n'est pas formée, le signal du nerf optique T1WI est réduit, le signal T2WI est augmenté, le signal STIR est élevé, et amélioré après amélioration, le balayage amélioré associé à la séquence de suppression de graisse montre le meilleur résultat, qui peut être une sclérose en plaques. Un changement, l'IRM montre une plaque durcissante autour des ventricules, puis la maladie peut être identifiée.
En outre, principalement et certaines maladies pouvant causer un épaississement du nerf optique, telles que: pseudotumeur inflammatoire, méningiome, etc., le pseudotumeur inflammatoire présente souvent une inflammation et la forme du nerf optique est souvent épaissie de manière irrégulière. Le gliome est facile à identifier, le méningiome étant plus fréquent chez l'adulte, la forme du nerf optique est différente, la frontière est irrégulière et la biopsie doit être confirmée lorsque l'identification clinique est difficile.
